呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講專家講座

呼吸系統(tǒng)疾病(DiseasesofRespiratorySystem)

病理學(xué)系楊紅軍P1534/26/20231呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第1頁FlusymptomArewereadytomeetbirdfluchallenge?Pneumonia-howcommonitis!Pulmonary

tuberculosis-olddiseaseContinuing

WagingwaronlungcancerSARS-themysteryillness呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第2頁呼吸系統(tǒng)疾病慢性阻塞性肺疾病

(P161)

慢性支氣管炎肺氣腫支氣管擴(kuò)張癥慢性肺源性心臟病(P169)肺癌(P176)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第3頁慢性阻塞性肺疾病

（chronicobstructivepulmonarydisease,COPD)傳導(dǎo)部：支氣管→小支氣管→細(xì)支氣管→終末細(xì)支氣管

小氣道：＜2mm小、細(xì)支氣管終末細(xì)支氣管：＜1mm，纖毛柱狀上皮，軟骨、腺體消失

呼吸部：呼吸性細(xì)支氣管→肺泡管→肺泡囊→肺泡

肺小葉：3-5個(gè)終末細(xì)支氣管＋各級分支＋肺泡

肺腺泡：呼吸性細(xì)支氣管＋其遠(yuǎn)端所屬肺組織

肺泡：Ⅰ型肺泡上皮：95%，扁闊，氣血屏障Ⅱ型肺泡上皮：少，立方，分泌表面活性物質(zhì)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第4頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第5頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第6頁慢性阻塞性肺疾病

（chronicobstructivepulmonarydisease,COPD)概念是一組慢性氣道阻塞性疾病統(tǒng)稱。

共同特點(diǎn)：肺實(shí)質(zhì)和小氣道受損，造成慢性氣道阻塞、呼吸阻力增加和肺功效不全。呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第7頁慢性支氣管炎

(ChronicBronchitis)

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理特點(diǎn)臨床病理聯(lián)絡(luò)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第8頁支氣管黏膜及周圍組織慢性非特異性炎癥40-65歲人群患病率為15-20%臨床特征:

咳、痰、喘臨床診療：每年>3個(gè)月，連續(xù)>2年嚴(yán)重性：重復(fù)、連續(xù)發(fā)作肺氣腫、肺心病

一、概述呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第9頁二、病因和發(fā)病機(jī)制

外因：

感染原因：重復(fù)病毒和細(xì)菌感染

理化原因：吸煙、大氣污染

氣候原因：天氣多變嚴(yán)寒

過敏原因：哮喘、對花粉過敏等內(nèi)因：抵抗力下降，防御功效受損，內(nèi)分泌失調(diào)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第10頁三、病理改變（以細(xì)支氣管受累為主）

上皮：纖毛倒伏、脫落，上皮變性、壞死、脫落，杯狀細(xì)胞增多，鱗狀上皮化生粘膜下腺體：增生肥大、分泌亢進(jìn)，漿液腺體黏液化生→黏液栓→氣道阻塞支氣管壁：充血水腫、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤平滑肌斷裂、萎縮或增生肥大軟骨變性、萎縮、鈣化或骨化呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第11頁ChronicBronchitis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第12頁Squamousmetaplasiaofchronicbronchitis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第13頁Mucousmetaplasiaofserousgland

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第14頁四、臨床病理聯(lián)絡(luò)粘液腺肥大增生、分泌↑+感染→炎癥、分泌物↑→咳、痰（白色黏液泡沫痰或膿痰）支氣管痙攣、狹窄、阻塞→喘慢性萎縮性支氣管炎→分泌物↓→少痰、無痰小氣道狹窄、阻塞→阻塞性通氣障礙→肺過分充氣→肺殘氣量↑→肺氣腫、肺心病呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第15頁肺氣腫

(Pulmonaryemphysema)

定義病因和發(fā)病機(jī)制病變類型病理變化臨床病理聯(lián)絡(luò)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第16頁定義：呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺

泡過分充氣持久擴(kuò)張

肺泡間隔破壞肺組織彈性減弱體積增大功效降低呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第17頁吸煙大氣污染小氣道炎癥肺泡間隔斷裂感染原因嗜中性粒細(xì)胞氧自由基巨噬細(xì)胞基質(zhì)金屬蛋白酶抗胰蛋白酶

彈性蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏病因和發(fā)病機(jī)制呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第18頁病變類型肺泡性肺氣腫(alveolaremphysema)腺泡中央型―-呼吸細(xì)支氣管

腺泡周圍型―-肺泡管、肺泡囊

全腺泡型―-呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡間質(zhì)性肺氣腫(interstitialemphysema)支氣管、血管→肺門、縱隔→胸部、頸部皮下氣腫

其它類型肺氣腫

瘢痕旁肺氣腫

：肺大泡(bullaelung)

代償性肺氣腫老年性肺氣腫

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第19頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第20頁病理改變

大致：膨大，邊緣鈍圓，灰白色，質(zhì)軟切面可見擴(kuò)大氣腫囊腔鏡下：肺泡擴(kuò)張、間隔變窄斷裂→較大囊腔肺毛細(xì)血管床↓肺小動脈內(nèi)膜纖維性增厚小、細(xì)支氣管慢性炎癥呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第21頁pulmonaryemphysema呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第22頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第23頁pulmonaryemphysema呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第24頁臨床病理聯(lián)絡(luò)呼氣性呼吸困難桶狀胸自發(fā)性氣胸呼吸衰竭及肺性腦病肺源性心臟病及右心衰竭呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第25頁支氣管擴(kuò)張癥

(Bronchiectasis)

定義：小支氣管持久性擴(kuò)張+管壁纖維性增厚臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、大量膿痰+重復(fù)咯血呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第26頁慢性支氣管炎肺結(jié)核→慢性化膿性炎癥支氣管肺炎↓損壞支氣管壁支撐結(jié)構(gòu)↓中小支氣管持久擴(kuò)張↑

先天、遺傳性支氣管發(fā)育不全

病因和發(fā)病機(jī)制呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第27頁

大致改變累及一個(gè)或多個(gè)肺段，＞2mm中小支氣管支氣管圓柱狀/囊狀擴(kuò)張→蜂窩狀肺腔內(nèi)見黃綠色或血性滲出物周圍肺組織萎陷、纖維化或肺氣腫呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第28頁鏡下改變支氣管壁慢性炎癥柱狀上皮增生鱗化、管壁增厚→咳膿痰管壁破壞平滑肌、彈力纖維、軟骨破壞→咯血肺組織纖維化、淋巴組織增生

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第29頁bronchiectasis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第30頁bronchiectasis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第31頁bronchiectasis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第32頁bronchiectasis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第33頁bronchiectasis呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第34頁臨床病理聯(lián)絡(luò)及結(jié)局阻塞、炎癥→支氣管炎、肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸支氣管壁血管遭到破壞→咯血

晚期肺廣泛纖維化→肺A末梢阻力增加→肺A高壓→肺心病呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第35頁慢性肺源性心臟病

(corpulmonale)

慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓運(yùn)動障礙→阻塞性通氣障礙→肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓→右心室肥厚、擴(kuò)張→右心衰竭呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第36頁

病因和發(fā)病機(jī)制慢性阻塞性肺疾病

肺毛細(xì)血管床降低→缺氧→肺小A痙攣→肺循環(huán)阻力增加→肺A高壓→右心肥大、擴(kuò)張

胸廓運(yùn)動障礙性疾病

壓迫肺部→血管扭曲、肺萎陷→肺循環(huán)阻力增加→肺心病

肺血管疾病

重復(fù)發(fā)生肺小A多發(fā)性栓塞、原發(fā)性肺A高壓呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第37頁病理變化肺部病變①肺小動脈改變：肌型小動脈中膜肥厚，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束；無肌型細(xì)動脈肌化；肺小動脈炎、肺小動脈血栓形成和機(jī)化；②肺泡壁毛細(xì)血管數(shù)量顯著降低；③肺組織原有病變。

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第38頁

病理變化大致心臟重量增加，心尖鈍圓右心室肥大、擴(kuò)張，乳頭肌、肉柱增粗

肺動脈瓣下2cm處右心室壁厚≥5mm鏡下心肌肥大，核大、深染心肌萎縮，肌漿溶解，橫紋消失間質(zhì)水腫，膠原纖維增生↓臨床呼吸困難、氣急、發(fā)紺心悸、全身淤血、肝脾腫大、下肢浮腫呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第39頁慢性肺源性心臟病呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第40頁慢性肺源性心臟病呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第41頁慢性肺源性心臟病呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第42頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第43頁肺癌(Carcinomaofthelung)P176呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第44頁

一、概述歐美發(fā)達(dá)國家發(fā)病率和死亡率為惡性腫瘤之首我國京津滬、東北三省、云南個(gè)舊,多數(shù)大城市發(fā)病居惡性腫瘤第一或第二位北京市肺癌男性發(fā)病率為十萬分之四十九點(diǎn)六，女性發(fā)病率為十萬分之三十四WHO：21世紀(jì)，原發(fā)性支氣管肺癌與AIDS并列成為主要醫(yī)學(xué)問題之一90%≥40歲，男>女，4:1→1.5:1呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第45頁二、病因1．吸煙：

吸咽>不吸咽，25倍80－90％男性肺癌與吸煙相關(guān)苯并芘等多環(huán)芳烴碳?xì)浠衔?芳烴羥化酶→環(huán)氧化物/終致癌物＋DNA→基因突變、細(xì)胞轉(zhuǎn)化呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第46頁2．空氣污染工業(yè)生活廢氣→苯并芘→城市>農(nóng)村室內(nèi)氡增加肺癌危險(xiǎn)性，氡平均濃度每增加100貝克／立方米，肺癌發(fā)病率增高19％～31％3.職業(yè)原因接觸鈾，吸入石棉、鎳、砷呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第47頁4.既往結(jié)核病史

肺結(jié)核并存肺癌結(jié)核性瘢痕組織妨礙淋巴回流→致癌物積聚→誘發(fā)癌癥結(jié)核病灶慢性刺激→病灶與鄰近組織上皮細(xì)胞異常增生結(jié)核病灶周圍支氣管擴(kuò)張→引流不暢,致癌物潴留→機(jī)體免疫功效↓呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第48頁三、病理改變（一）大致類型

發(fā)生于段支氣管以上

位于肺門

中央型

右>左(60-70%)

上>中、下葉

巨大癌塊

形狀不規(guī)則，界不清

癌周見衛(wèi)星灶

癌內(nèi)見壞死空腔

沿支氣管、淋巴管浸潤呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第49頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第50頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第51頁

發(fā)生于段以下支氣管

周圍型

近臟層胸膜肺組織(30%-40%)

直徑2－8cm

球形、結(jié)節(jié)狀，無包膜界清

侵犯胸膜、與支氣管關(guān)系不顯著

沿肺泡管、肺泡彌漫生長

彌漫型(2%-5%)

肺炎樣外觀／大小不等結(jié)節(jié)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第52頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第53頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第54頁

管內(nèi)型/中央型

早期肺癌

管壁浸潤型/中央型

周圍型<2cm

肺內(nèi)無顯著腫塊、X線（一）隱性肺癌痰查見癌細(xì)胞

原位癌

手術(shù)切除

早期浸潤癌

無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第55頁（二）組織學(xué)類型（WHO分類）1．鱗狀細(xì)胞癌(squamouscellcarcinoma)最常見，約占60％以上中老年男性，吸煙生長慢，轉(zhuǎn)移遲源于段以上支氣管,80-85%中央型痰中易檢出癌細(xì)胞呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第56頁分型高分化角化珠,細(xì)胞間橋中分化細(xì)胞內(nèi)角化,細(xì)胞間橋低分化排列彌漫核分裂像較多異型性顯著電鏡張力微絲束、細(xì)胞間橋粒免疫組化高分子keratin(+)支氣管粘膜上皮→鱗狀化生→異型增生→肺鱗癌呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第57頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第58頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第59頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第60頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第61頁2．腺癌(adenocarcinoma)第二，約30％-35％女>男，>50％5年存活率<10%周圍型多:65%大致腫塊>4cm常累及胸膜肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第62頁

高分化細(xì)支氣管肺泡癌彌漫/多結(jié)節(jié)

單層/多層，肺泡間隔完整鏡下中分化腺腔、乳頭狀，粘液分泌低分化實(shí)心條索狀，分泌少，異型大

電鏡微腔，微絨毛免疫組化低分子角蛋白、EMA、CEA（+）支氣管粘膜上皮及腺上皮→肺腺癌支氣管分泌粘液上皮/Clara細(xì)胞II型肺泡上皮細(xì)胞

細(xì)支氣管肺泡癌

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第63頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第64頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第65頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第66頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第67頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第68頁3.腺鱗癌

10%50%鱗癌+50%腺癌各種分化潛能干細(xì)胞呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第69頁4.小細(xì)胞癌(smallcelllungcarcinoma)約占10％-20％35-60歲，80%男性，吸煙大致中央型多

癌細(xì)胞很小鏡下圓形/淋巴細(xì)胞樣，短梭形/燕麥形

胞漿少，似裸核

癌細(xì)胞梁巢狀、彌漫分布或呈假菊形團(tuán)電鏡胞質(zhì)內(nèi)見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,神經(jīng)內(nèi)分泌癌臨床生長快，轉(zhuǎn)移早，<1年

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第70頁

小細(xì)胞癌分型（WHO）

復(fù)合性小細(xì)胞癌免疫組化NSE、CgA、Syn、Leu7(+)支氣管粘膜內(nèi)Kulchitsky細(xì)胞小細(xì)胞癌呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第71頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第72頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第73頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第74頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第75頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第76頁5．大細(xì)胞癌（largecelllungcarcinoma)

15-20%實(shí)性團(tuán)塊，片狀/彌漫分布腫瘤細(xì)胞體積大，胞漿豐富核異型顯著，核分裂象多低分化腺癌或鱗癌惡性高，生長快,易廣泛轉(zhuǎn)移存活<1年呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第77頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第78頁呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第79頁6.肉瘤樣癌sarcomatoidcarcinoma

少見高惡分化差形態(tài)：多形性、梭形等免疫組化：雙相表示

呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第80頁7.類癌carcinoid分型（核分裂、有沒有壞死）：經(jīng)典不經(jīng)典免疫組化：CgA、Syn、CD56(+)預(yù)后：很好呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第81頁四擴(kuò)散路徑1．直接蔓延

直接縱隔、心包、周圍血管中央型

支氣管同側(cè)或?qū)?cè)肺組織周圍型

直接

胸膜胸壁2．轉(zhuǎn)移淋巴道：支氣管旁、肺門縱隔、鎖骨上、腋窩LN血道：腦、腎上腺、骨、肝、腎、胰、甲狀腺呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第82頁五、臨床病理聯(lián)絡(luò)1．早期發(fā)覺40歲以上，長久吸煙史咳嗽、痰中帶血、氣急、胸痛無痰干咳，體位相關(guān)刺激性嗆咳X線痰涂片纖支鏡呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第83頁2．晚期肺萎縮／肺氣腫←癌阻塞或壓迫支氣管胸腔積液←癌侵及胸膜支氣管食管瘺←侵食管上腔靜脈綜合征←侵縱隔、支氣管旁淋巴結(jié)↓

壓迫上腔靜脈交感神經(jīng)麻痹/Horner綜合征←肺尖癌上肢疼痛／手部肌肉萎縮←侵犯臂叢神經(jīng)呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第84頁副腫瘤綜合征（Paraneoplasticsyndrome)

類癌綜合征←小細(xì)胞癌異位內(nèi)分泌肺性骨關(guān)節(jié)病肌無力綜合征高血鈣、低血糖、低鈉血癥Cushing綜合征男性乳房發(fā)育癥呼吸系統(tǒng)疾病專題知識宣講第85頁形成性練習(xí)1.慢性支氣管炎咳嗽、咳痰病變基礎(chǔ)是（）A.粘膜上皮纖毛粘連倒伏B.粘液腺肥大、增生