腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座

第十二節(jié)脫髓鞘疾病腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第1頁(yè)學(xué)習(xí)關(guān)鍵點(diǎn)本節(jié)應(yīng)了解、熟悉和掌握知識(shí)點(diǎn)：了解脫髓鞘病變病因、分類及影像學(xué)表現(xiàn)

腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第2頁(yè)學(xué)習(xí)難點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)中難點(diǎn)：多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎影像學(xué)表現(xiàn)

腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第3頁(yè)脫髓鞘疾病分類先天性髓鞘形成缺點(diǎn)異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良取得性髓鞘脫失多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第4頁(yè)異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

（metachromaticleukodystrophy,MLD）

罕見(jiàn)，有家族史，常染色體隱性遺傳性疾病神經(jīng)輔酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉積于少突膠質(zhì)細(xì)胞膜上，造成髓鞘形成障礙，又稱硫脂沉積癥嬰兒型、少年型、成人型腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第5頁(yè)臨床與病理病理：大腦、小腦及腦干彌漫對(duì)稱性脫髓鞘，弓狀纖維多不受累臨床：出生后正常，1～3歲行走困難，動(dòng)作拙笨，語(yǔ)言及共濟(jì)障礙，癱瘓和智能減退腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第6頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT：白質(zhì)區(qū)對(duì)稱性低密度，無(wú)占位，無(wú)強(qiáng)化MRI：雙側(cè)腦白質(zhì)對(duì)稱性T2高信號(hào)腦萎縮無(wú)特異性影像表現(xiàn)，診療需結(jié)合臨床和病理腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第7頁(yè)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

（adrenoleukodystrophy）

性連鎖隱性遺傳，多見(jiàn)于男孩乙酰輔酶A合成酶缺乏，造成長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積（腦、腎上腺皮質(zhì)）腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第8頁(yè)臨床與病理病理：大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從后部向前擴(kuò)展，特異脂質(zhì)板層腎上腺皮質(zhì)萎縮臨床：多在3～14歲起病，進(jìn)行性偏癱、偏盲，強(qiáng)直、癡呆腎上腺皮質(zhì)功效不全腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第9頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT：側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對(duì)稱性低密度病灶從后向前發(fā)展，枕、頂、顳開始，最終額葉活動(dòng)期周圍環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無(wú)強(qiáng)化MRI：腦白質(zhì)T2高信號(hào)錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第10頁(yè)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（圖）腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第11頁(yè)多發(fā)性硬化

（multiplesclerosis，MS）

病灶多發(fā)，病程緩解與復(fù)發(fā)為特征脫髓鞘疾病好發(fā)于中青年女性病因：不明，與本身免疫反應(yīng)相關(guān)腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第12頁(yè)臨床與病理病理：早期，髓鞘崩解，血管周圍炎中期，巨噬細(xì)胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物晚期，病灶周圍膠質(zhì)增生部位：側(cè)腦室周圍白質(zhì)（85%），胼胝體（70%），腦、腦干（10%），偶見(jiàn)于皮層臨床：重復(fù)、激素治療有效腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第13頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT：急性期，腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度，多無(wú)占位效應(yīng)，斑片狀或環(huán)狀強(qiáng)化穩(wěn)定時(shí)，低密度病灶多有縮小，無(wú)強(qiáng)化恢復(fù)期，軟化灶，萎縮MRI：T1低，T2高信號(hào)；垂直于側(cè)腦室壁，“直角脫髓鞘征”；急性期可強(qiáng)化腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第14頁(yè)多發(fā)硬化（圖）腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第15頁(yè)多發(fā)硬化（圖）腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第16頁(yè)急性播散性腦脊髓炎

（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADE）

本身免疫介導(dǎo)炎癥-脫髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接種史好發(fā)于兒童及青壯年，無(wú)性別差異

腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第17頁(yè)臨床與病理病理：腦與脊髓廣泛炎癥－脫髓鞘反應(yīng)白質(zhì)中小靜脈周圍區(qū)髓鞘脫失為特征病變處血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)臨床：起病急，頭痛、嘔吐、發(fā)燒；中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受損腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診療專家講座第18頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT：急性期，側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌散對(duì)稱性低密度，周圍可有水腫，多無(wú)強(qiáng)化慢性期，腦萎縮MRI：白質(zhì)T