三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹第1頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)多見于中老年人。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個分支分布區(qū)。表現(xiàn)歷時短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次數(shù)秒至１～２分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。有扳機點。嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，稱為痛性抽搐。病程可呈周期性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無陽性體征。第2頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日診斷根據(jù)疼痛部位、性質、扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征等第3頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷易誤診為牙痛，牙痛通常為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物加劇。Ｘ線檢查有助于鑒別。舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性疼痛。蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，無扳機點。發(fā)作時病側鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。鼻竇炎：可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、血象白細胞增高等炎癥表現(xiàn)。非典型面痛：疼痛部位模糊不定，主要位于一側下面部。情緒是唯一使疼痛加重因素，見于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。第4頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日治療抗癇藥物卡馬西平首選，始量0.1g，２次／d；每日增0.1g，最大劑量1.0~1.2g/d；苯妥英鈉：0.1g口服，３次／d；氯硝西泮：6~8mg/d口服。其它藥物也可用氯苯氨丁酸：起始劑量５mg口服，3次／d，常用劑量30~40mg/d；大劑量維生素B12；哌咪清。藥物治療無效可用封閉療法，經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法及手術治療，近年來推崇微血管減壓術。第5頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Ｂell麻痹是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。風寒、病毒感染（如帶狀皰疹）和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導致神經(jīng)缺血水腫。早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者可出現(xiàn)軸索變性。第6頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)通常急性起病，可伴麻痹側乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛?；紓缺砬榧“c瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉合不全；示齒時口角偏向健側；鼓腮和吹口哨漏氣?？砂橛猩嗲埃玻澄队X減退和聽覺過敏，面癱伴外耳道或鼓膜皰疹，稱Ｈunt綜合征。第7頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷需要與Guillain-Barre綜合征出現(xiàn)的雙側周圍性面癱、耳部病變并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹和顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱鑒別。第8頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日治療急性期口服皮質類固醇，Ｈunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷，維生素Ｂ１肌肉注射。理療、針刺或電針以及康復治療。２年后可行面神經(jīng)吻合術，以及整容手術。預防眼部合并癥。第9頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)本病又稱為Guillain-Barre綜合征（ＧＢＳ），可能與感染有關和免疫機制參與的急性（或亞急性）特發(fā)性神經(jīng)病。以兒童和青壯年多見。我國ＧＢＳ發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢。華北常發(fā)生急性軸索型神經(jīng)?。ǎ粒停粒危?，空腸彎曲菌（ＣＪ）感染常與ＡＭＡＮ有關。確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后。分子模擬機制認為，發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，產(chǎn)生自身免疫性Ｔ細胞和自身抗體，針對周圍神經(jīng)組分免疫應答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。第10頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日流行病學年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)?。?1頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)多數(shù)病前1~4周有胃腸或呼吸道感染以及疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對稱性弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達到高峰。危重者在1~2周內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。第12頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日肢體感覺異常，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約30%的患者有肌痛。感覺缺失較少見，呈手套襪子形分布。少數(shù)出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，常見雙側面癱，其次為球麻痹。自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。第13頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日GBS可有變異性急性運動軸索型神經(jīng)?。杭冞\動型，特點是病情重，多有呼吸肌受累，24~28小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預后差；急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。喊l(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴重，預后差；Fisher綜合征：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征；不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復發(fā)型GBS。第14頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日本病為自限性，呈單相病程。多于發(fā)病4周時癥狀和體征停止進展，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復，恢復中可有短暫波動，極少數(shù)復發(fā)—緩解。第15頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現(xiàn)，出現(xiàn)在病后2-3周；嚴重病例可出現(xiàn)心電圖異常；電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運動及感覺神經(jīng)傳導速度明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)；發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)過敏根損害，對GBS診斷頗有意義；腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。第16頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日診斷根據(jù)病前1-4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細胞分離，早期F波或H反射延遲等。第17頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓脊髓灰質炎：發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。第18頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日表ＧＢＳ與低鉀型周期性癱瘓鑒別＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿ＧＢＳ＿＿＿＿＿＿低鉀型周期性癱瘓＿＿＿＿病因病毒感染后自身免疫反應低血鉀甲亢病前感染史多數(shù)病例有無病程經(jīng)過起病較快，恢復慢起病快，恢復也快呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有及疼痛無尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期Ｆ波或Ｈ反射延遲ＥＭＧ電位幅度降低血鉀及治療正常低，補鉀有效既往發(fā)作史無常有＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿第19頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日治療病因治療血漿交換（PE）：每次交換血漿量40ml/kg體重；免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）：成人劑量0.4/(kg..d)，連用5天，盡早在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前應用，可消除外周血免疫活性細胞、細胞因子和抗體等，減輕神經(jīng)損害。皮質類固醇：通常認為對GBS無效，并有不良反應；但無條件應用IVIG和