組織細(xì)胞增生癥

組織細(xì)胞增生癥第1頁(yè)/共21頁(yè)概述（郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)反應(yīng)性疾病包括以肉芽腫為特征的嗜酸性肉芽腫和黃脂瘤病(韓-薛-柯病)以及廣泛多器官受累的勒-雪病。三者病理改變相似，臨床表現(xiàn)各異。嗜酸性肉芽腫好發(fā)于兒童及青年，病變多呈良性經(jīng)過(guò)。勒-雪病則好發(fā)于嬰幼兒，全身癥狀重，病情進(jìn)展快，短期內(nèi)死亡。黃脂瘤病則介于兩者之間，以突眼、尿崩和顱骨缺損為臨床特征。第2頁(yè)/共21頁(yè)臨床多發(fā)生于兒童和青少年可以單發(fā)，也可為多系統(tǒng)損害，累及骨骼、皮膚、腎上腺、肺等多個(gè)系統(tǒng)，侵犯骨骼多見(jiàn)，但下丘腦－垂體軸之間罕見(jiàn)累及，孤立性發(fā)生則更罕見(jiàn)根據(jù)病變累及范圍，可分三型：?jiǎn)卧钚?、單系統(tǒng)多灶性和多系統(tǒng)多灶性疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯主要位于鞍上，最常見(jiàn)侵犯漏斗部，可同時(shí)累及視交叉、下丘腦、鞍上池腦膜。臨床表現(xiàn)：隱匿性糖尿病、尿崩癥，部分有生長(zhǎng)激素缺乏等癥狀。第3頁(yè)/共21頁(yè)影像學(xué)檢查ＭＲＩ是首選的影像學(xué)檢查方法，明顯優(yōu)于CT，尤其MR增強(qiáng)掃描（矢狀位、冠狀位）累及下丘腦－垂體軸時(shí)，ＭＲＩ示垂體后葉正常高信號(hào)消失，垂體柄呈結(jié)節(jié)狀增粗，平掃時(shí)為等Ｔ１、長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化第4頁(yè)/共21頁(yè)鑒別診斷主要是兒童期的生殖細(xì)胞瘤或膠質(zhì)瘤，成人中的類肉瘤、結(jié)節(jié)病或淋巴瘤。治療上無(wú)需手術(shù)，低劑量放療或（和）糖皮質(zhì)激素治療即可。本病有自限自愈的趨向。第5頁(yè)/共21頁(yè)2013-02，男，15歲，煩渴數(shù)月生殖細(xì)胞瘤第6頁(yè)/共21頁(yè)2013-09第7頁(yè)/共21頁(yè)2014-02放療后第8頁(yè)/共21頁(yè)第9頁(yè)/共21頁(yè)第10頁(yè)/共21頁(yè)腹部損害常發(fā)生于肝、脾、淋巴結(jié)等富含單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的臟器和組織。肝膽管受累常見(jiàn)于多系統(tǒng)性，而很少單獨(dú)受累臨床表現(xiàn)與肝膽侵犯范圍和程度有關(guān)，肝臟彌漫性侵犯，可表現(xiàn)為肝大、肝功能明顯受損，膽管侵犯和肝門區(qū)淋巴結(jié)增大壓迫膽管常表現(xiàn)為黃疸。第11頁(yè)/共21頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)(1)肝大；(2)肝實(shí)質(zhì)內(nèi)彌漫性分布小結(jié)節(jié)灶,直徑約0.5～1.7cm,CT平掃為低密度灶,增強(qiáng)后動(dòng)脈期及門靜脈期輕度或中度環(huán)狀強(qiáng)化.MRI顯示為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)后輕微環(huán)狀強(qiáng)化；沿門靜脈分布的樹(shù)枝狀異常密度灶,CT平掃為低密度,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；(3)肝內(nèi)外膽管不規(guī)則擴(kuò)張；(4)肝硬化；(5)肝門區(qū)和/或腹膜后腫大淋巴結(jié)第12頁(yè)/共21頁(yè)第13頁(yè)/共21頁(yè)繼發(fā)性淋巴瘤和白血病肝臟浸潤(rùn)表現(xiàn)為肝大、肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，可主要分布門脈周圍，門脈在其內(nèi)穿行或推移，增強(qiáng)后多無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，伴有脾大、腹腔內(nèi)、腹膜后淋巴結(jié)增大，與本病鑒別較為困難，診斷時(shí)需結(jié)合臨床，最后確診有賴于病理檢查鑒別診斷第14頁(yè)/共21頁(yè)第15頁(yè)/共21頁(yè)Ｃａｒｏｌｉ病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管多發(fā)管狀、囊狀或串珠狀擴(kuò)張，可部分或完全圍繞門脈分支增強(qiáng)掃描囊腔內(nèi)可見(jiàn)中心圓點(diǎn)征，但擴(kuò)張膽管周圍肝組織正常，且常伴有腎囊性疾病。第16頁(yè)/共21頁(yè)第17頁(yè)/共21頁(yè)肺部侵犯肺部改變分型：肺泡滲出型、間質(zhì)肺泡浸潤(rùn)型、間質(zhì)浸潤(rùn)型、間質(zhì)纖維化性、特殊類型病變常為雙側(cè)對(duì)稱性，彌漫性，以中上肺野為多。HRCT：小葉支氣管周圍的許多小囊狀及小結(jié)節(jié)影。囊狀透亮影小于10mm多見(jiàn)，大者形態(tài)、壁厚不同，多位于遠(yuǎn)離胸膜的實(shí)質(zhì)內(nèi)；小結(jié)節(jié)小于5mm多見(jiàn)，邊緣不清楚，不規(guī)則。第18頁(yè)/共21頁(yè)第19頁(yè)/共21頁(yè)小結(jié)只要是垂體柄增粗，無(wú)論是兒童抑或成人，均需考慮到本病的可能。侵犯肝膽具有顯著選擇性，主要浸潤(rùn)肝門脈周