兒科學(xué)楊速飛新生兒黃疸大課

兒科學(xué)楊速飛新生兒黃疸大課現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

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新生兒黃疸黃疸(jaundice)：常見足月兒(fullterminfants)：50%-60%早產(chǎn)兒(preterminfants)：80%血中膽紅素水平(bilirubinlevels):97%↑時(shí)間(when)：出生后1周部位(where)：皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃膽紅素濃度(what):血中膽紅素超過(guò)5mg/dl膽紅素腦病(kernicterus)：血清未結(jié)合膽紅素↑

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1.

BilirubinRBC、HemeBilirubinMetablism膽紅素代謝Albumin

YZZYZYUDPGT-glucuronidaseFecalbilirubinUrobilinogenReticuloendothelial2.Bilirubin-AlbuminCytoplasmic3.Conjugatedbilirubin4.IntestineENTEROHEPATICCIRCComplex現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn)

膽紅素生成過(guò)多肝功能不成熟腸肝循環(huán)增加紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞壽命短其它來(lái)源增多攝取膽紅素能力差；Y、Z蛋白形成結(jié)合膽紅素功能障礙；肝酶活性低（UDPGT）排泄結(jié)合膽紅素少出生時(shí)，腸道內(nèi)存在葡萄糖醛酸苷酶腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌，不能還原膽紅素為尿膽原現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations

黃疸時(shí)間(when)：新生兒期任何時(shí)候部位(where)：面部胸部腹部下肢現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations

黃疸評(píng)估

(evaluationofjaundice)肉眼(eyes)

面部(face)：5mg/dl;腹部(abdomen)：10-15mg/dl;肢端(extremity)：15-20mg/dl;經(jīng)皮測(cè)膽紅素(transcutaneousmeasurement)：篩查血清膽紅素(serumlevels)：標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations

新生兒黃疸分類生理性黃疸(physiologicalJaundice)病理性黃疸(pathologicalJaundice)現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

★新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn)

生理性病理性起始生后第2~3天生后24小時(shí)內(nèi)或新生兒晚期進(jìn)展第4~6天高峰，10~14天漸退第2~3天高峰或持續(xù)>2周(足月兒)及>4周(早產(chǎn)兒)或退后復(fù)現(xiàn)峰值及性質(zhì)<12.9mg/dl(220.6μmol/L)，間接膽紅素為主足月兒>12.9mg/dL(220.6μmol/L)早產(chǎn)兒>15mg/dL(255μmol/L)間膽增高或直膽>1.5~2mg/dL(27~34μmol/L)或總膽濃度每日增加5mg/dl(85μmol/L)伴隨癥狀一般情況好，無(wú)病理情況與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱原因與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代謝特點(diǎn)有關(guān)與膽紅素代謝特點(diǎn)及各種疾病有關(guān)處理無(wú)特殊，早期喂養(yǎng)，促胎糞排出針對(duì)原發(fā)疾病處理現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一新生兒黃疸的診斷思路首先判斷是生理性黃疸還是病理性黃疸？確定病理性黃疸初步判斷病因是間膽還是直膽升高？確定生理性黃疸早期喂養(yǎng)促進(jìn)排便根據(jù)病因治療現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn（HDN）現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一概述

同族免疫性溶血(isoimmunehemolysis)26個(gè)血型：ABO:85.3%Rh:14.6%MN:0.1%現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一病因

PathogenesisABO血型不合

母親:O型

嬰兒：AorB型Rh血型不合

母親:Rh（-）

嬰兒：Rh（+）D,E,C,d,e,c

現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

發(fā)病機(jī)理（以ABO不合溶血病多見）Forthefisttime,theantibodiesIgMinmaternalbloodcannotcrosstheplacenta.Forthesecondtime,antibodiesIgGinthematernalbloodcrosstheplacentaanddestroytheredbloodcellsofthefetus.現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一發(fā)病機(jī)制示意圖胎兒胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞母親抗胎兒紅細(xì)胞抗體胎兒紅細(xì)胞致敏補(bǔ)體胎兒紅細(xì)胞破壞胎盤現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一臨床表現(xiàn)

黃疸、貧血、肝/脾腫大，膽紅素腦病

ABO Rh1.黃疸

中

重 1-2day24h2.貧血輕-中重(3-6weeks)heartfailure3.肝脾腫大

少

常見現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一并發(fā)癥Complication

—膽紅素腦病或核黃疸（Bilirubinencephalopathy&Kernicterus）新生兒血腦屏障未成熟（生后2周內(nèi)）易于發(fā)生膽紅素腦病促發(fā)因素包括早產(chǎn)、缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血癥等膽紅素腦病患兒整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn)，代謝最旺盛，能量消耗最大的神經(jīng)細(xì)胞易受損，如腦基底核。grossanatomy

microscopicview現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一并發(fā)癥Complication

—膽紅素腦病或核黃疸（Bilirubinencephalopathy&Kernicterus）警告期warningstage：持續(xù)12～24h。痙攣期convulsionstage：持續(xù)12～24h?；謴?fù)期convalescentstage：持續(xù)時(shí)間約為1～2周。后遺癥期stageofsequelae：2月以后，手足徐動(dòng)癥，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，聽覺障礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不全合稱“核黃疸四聯(lián)癥”。現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一實(shí)驗(yàn)室檢查

母子血型：血型不合(bloodtypeincompatibility)

高膽紅素血癥：(hyperbilirubinemia):未結(jié)合膽紅素↑溶血檢查：(hemolytictests)血紅蛋白 (hemoglobinlevel)：↓網(wǎng)織RBC (reticulocytes)：↑有核RBC (nucleatedRBC)：↑現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一實(shí)驗(yàn)室檢查

血清學(xué)三項(xiàng)檢查

（1）抗人球蛋白直接法(+)confirm

（2）抗體放散實(shí)驗(yàn)(+)confirm

（3）血清游離抗體(+)judge現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一診斷Diagnosis

產(chǎn)前診斷病史 父母血型 母親血型抗體

生后診斷黃疸 母子血型血型抗體檢查 現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一治療

Treatment治療原則：降低血清膽紅素，防止膽紅素腦病的發(fā)生，糾正貧血，阻止溶血。把好“三關(guān)”

第一關(guān)：生后第1d，糾正貧血及心衰

第二關(guān)：生后2-7d，處理高膽紅素血癥

第三關(guān)：生后2w-2m，治療后期貧血現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一治療----包括新生兒期和產(chǎn)前治療

新生兒治療光照療法（Phototherapy）換血療法（Exchangetransfusion）藥物治療（Drugtherapy

）現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一光照療法光源：波長(zhǎng)425～475的藍(lán)光波長(zhǎng)510～530的綠光適應(yīng)癥

高未結(jié)合膽紅素血癥膽紅素>12mg/dl有核黃疸高危因素放寬指針現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一光照療法副作用：腹瀉 發(fā)熱 皮疹 青銅癥...

現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一換血療法目的（aimsoftransfusions）：換出抗體和致敏RBC，減少溶血換出膽紅素，防止核黃疸糾正貧血現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一換血療法目的（aimsoftransfusions）：換出抗體和致敏RBC，減少溶血換出膽紅素，防止核黃疸糾正貧血適應(yīng)癥（Indications

）：嚴(yán)重溶血病光療效果差現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一換血療法指針(Indications)：出生時(shí)血清膽紅素超過(guò)4mg/dl，Hb<120g/L血清膽紅素超過(guò)20mg/dl生后12h膽紅素上升>0.7mg/dl/h有核黃疸早期表現(xiàn)早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者，需適當(dāng)放寬指征現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一換血療法血型的選擇（血源的選擇）

母親

患兒 Rh溶血：RhABO ABO溶血：“AB”血漿

和“O”血球

換血量：150-180ml/kg(二倍于新生兒血容積)方法：主要外周血管同步換血，有時(shí)臍靜脈換血現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

換血治療現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一藥物治療苯巴比妥(phenobarbital)Effects:Uptake，Conjugation，Excretion白蛋白(Albumin)：減少游離膽紅素IVIG：阻止溶血微生態(tài)制劑(microbialecologicalagents)：

減少腸肝循環(huán)現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

提前分娩(earlydelivery)宮內(nèi)輸血(intrauterinebloodtransfusion)血漿置換(plasmaexchange,PE)苯巴比妥(phenobarbital)

產(chǎn)前治療

PrenatalTherapy現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一預(yù)防

ABO溶血:NoRh溶血：300μgofhumananti-Dglobulin within72?hofdelivery現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有34頁(yè)\編輯于星期一

病例

casereport

患兒，男，47小時(shí)，因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃染33小時(shí)”入院?，F(xiàn)