心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座專(zhuān)家講座

第十章心肌疾病心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第1頁(yè)心肌病定義和分類(lèi)（1995年WHO/ISFC）⒈心肌病定義：伴有心功效障礙心肌疾?、残募〔》诸?lèi)：依據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病原因分4個(gè)病態(tài)⑴擴(kuò)張型心肌?。鹤笫一螂p室擴(kuò)張，有收縮功效障礙

⑵肥厚型心肌?。℉CM）：左室或雙室肥厚，常伴非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚⑶限制型心肌?。菏湛s正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功效低下及擴(kuò)張容積減小⑷致心律失常型心肌?。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第2頁(yè)第一節(jié)原發(fā)性心肌病

擴(kuò)張型心肌?。―CM）DCM：主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心室腔擴(kuò)大，心肌收縮功效減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常有心律失常，病死率較高。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第3頁(yè)【病因】病因迄今不明；除特發(fā)性家族遺傳性外，近年來(lái)認(rèn)為：連續(xù)病毒感染是其主要原因。另外還有圍生期、酒精中毒、抗癌藥品、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等各種原因也可引發(fā)本病。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第4頁(yè)【病理】☆以心腔擴(kuò)張為主；⑴肉眼可見(jiàn)心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成而且常伴有附壁血栓；⑵組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其是程度不一樣纖維化等病變混合存在。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第5頁(yè)☆【臨床表現(xiàn)】⒈充血性心力衰竭表現(xiàn)；⒉栓塞；⒊體征：心臟擴(kuò)大；可聽(tīng)到奔馬律；⒋常合并有各種類(lèi)型心律失常；⒌病毒性心肌炎有時(shí)可演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌?。恍募〔?zhuān)題知識(shí)講座第6頁(yè)【試驗(yàn)室和其它檢驗(yàn)】△㈠胸部X線(xiàn)檢驗(yàn)：心影顯著增大，心胸比＞50%，肺淤血征象；㈡ECG：可見(jiàn)各種心律失常；ST-T改變；少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波；☆㈢超聲心動(dòng)圖：各心腔擴(kuò)大；室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱；二、三尖瓣反流；㈣心臟核素檢驗(yàn)和心導(dǎo)管、心血管造影檢驗(yàn)；㈤心內(nèi)膜心肌活檢；心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第7頁(yè)【診療與判別診療】本病缺乏特異性診療指標(biāo)；若臨床看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭患者時(shí)，如超聲新動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，應(yīng)考慮到本病可能；但應(yīng)除外其它心臟病和繼發(fā)性心肌病后才能確診。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第8頁(yè)【治療和預(yù)后】㈠治療：無(wú)特殊治療方法；當(dāng)前治療標(biāo)準(zhǔn)是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常；可用ACEI、β受體阻滯劑、中藥（如黃芪、生脈散等）；易發(fā)生洋地黃中毒；安置起搏器；㈡預(yù)后：多死于心力衰竭和嚴(yán)重心律失常；也可猝死；以往認(rèn)為：出現(xiàn)癥狀后5年存活率40%左右。當(dāng)前存活率已顯著提升。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第9頁(yè)肥厚型心肌病肥厚型心肌?。℉CM）是以左心室或右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱(chēng)性肥厚并累及室室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)心肌病。依據(jù)左心室流出道有沒(méi)有梗阻又可分為：梗阻肥厚型及非梗阻肥厚型心肌病。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第10頁(yè)【病因】本病常有顯著家族史（約占1/3），當(dāng)前被認(rèn)為是常染色體遺傳性疾??；肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因。也有些人認(rèn)為：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為本病發(fā)病促進(jìn)因子。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第11頁(yè)【病理】HCM主要改變?cè)谛募?，尤其是左心室形態(tài)學(xué)改變。其特征為不均等心室間隔增厚（非對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚；也有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚類(lèi)型）。本病組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂（有以室間隔部改變顯著）。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第12頁(yè)☆【臨床表現(xiàn)】⒈可無(wú)癥狀；亦可猝死；⒉心悸、胸痛、勞力性呼吸困難；⒊伴有流出道梗阻患者可出現(xiàn)起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈甚或神智喪失；⒋體檢：可聽(tīng)到S4；胸骨左緣3~4肋間有比較粗糙噴射性收縮期雜音；心尖部也可出現(xiàn)SM；心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第13頁(yè)凡能影響心肌收縮力，改變左心室容量及射血速度原因均可使雜音響度有顯著改變：⑴使用β阻滯劑、下蹲位、舉腿等使心肌收縮力下降或使左心室容量增加時(shí)，均可使雜音減輕；⑵含服硝酸甘油或做Valsalva動(dòng)作，使左心室容量降低或增加心肌收縮力時(shí)，均可使雜音雜音增強(qiáng)；心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第14頁(yè)【試驗(yàn)室和其它檢驗(yàn)】㈠胸部X線(xiàn)檢驗(yàn)；㈡ECG：左心室肥大；ST-T改變；深而不寬Q波；心律失常等；☆㈢超聲心動(dòng)圖：顯示室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚；舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1.3；有梗阻者可見(jiàn)室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、二尖瓣前葉在收縮期前移、左心室順應(yīng)性降低，致使舒張功效障礙。㈣心內(nèi)膜活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第15頁(yè)【診療與判別診療】對(duì)臨床或ECG表現(xiàn)類(lèi)似冠心病患者，如年紀(jì)較輕，診療冠心病依據(jù)不充分又不能用其它心臟病來(lái)解釋?zhuān)瑒t應(yīng)想到本病可能性。結(jié)合其它輔助檢驗(yàn)可做出診療；若有陽(yáng)性家族史（猝死、心臟增大等），更有利于診療。經(jīng)過(guò)心內(nèi)膜活檢、超聲新動(dòng)圖等可與高心病、冠心病、先心病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相判別。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第16頁(yè)【防治和預(yù)后】㈠本病難于預(yù)防；㈡本病治療標(biāo)準(zhǔn)：弛緩肥厚心肌，預(yù)防心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。主張用β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑。梗阻重者可行手術(shù)及介入性治療。㈢預(yù)后：因人而異，可從無(wú)癥狀至猝死。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第17頁(yè)第三節(jié)心肌炎

心肌炎：指心肌本身炎癥性病變；有局灶性或彌漫性；也可分為急性、亞急性或慢性；總分為感染性和非感染性?xún)纱箢?lèi)。近年來(lái)病毒性心肌炎發(fā)病率顯著增多。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第18頁(yè)【病因】很多病毒都可能引發(fā)心肌炎；病毒性心肌炎發(fā)病機(jī)制為病毒直接作用（包含急性病毒感染及連續(xù)性病毒感染對(duì)心肌損害）；細(xì)胞免疫及眾多細(xì)胞因子和NO等介導(dǎo)心肌損害和微血管損害均可損害心臟功效和結(jié)構(gòu)。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第19頁(yè)【病理】病毒性心肌炎有以心肌病變?yōu)橹鲗?shí)質(zhì)性病變和以間質(zhì)為主間質(zhì)性病變。經(jīng)典改變是以心肌間質(zhì)增生水腫及充血，內(nèi)有多量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。心內(nèi)膜活檢能夠提供心肌病變證據(jù)。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第20頁(yè)☆【臨床表現(xiàn)】病毒性心肌炎患者臨床表現(xiàn)常取決于病變廣泛程度（其輕重變異很大，從無(wú)癥狀至猝死）；㈠癥狀；㈡體征：“六心”；㈢胸部X線(xiàn)可見(jiàn)心臟增大；ECG可見(jiàn)各種心律失常表現(xiàn)；超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左室舒張功效減退、室壁運(yùn)動(dòng)減弱；心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第21頁(yè)㈣血清肌鈣蛋白（T或I）、心肌肌酸激酶（CK-MB）增高；ESR增快；C-反應(yīng)蛋白增加等有助診療。㈤重復(fù)進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢有利于本病診療、病情和預(yù)后判斷；本病確實(shí)診有賴(lài)于心內(nèi)膜、心肌或心包組織內(nèi)病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白檢出。心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座第22頁(yè)【治療和預(yù)后】⒈臥床休息和增加營(yíng)養(yǎng)；⒉心力衰竭者給予對(duì)應(yīng)處理；⒊抗心律失常（藥品及安裝起搏器）；⒋慎用糖皮質(zhì)激素；⒌其它輔助治療：黃芪、輔酶Q10、牛磺酸等中西醫(yī)治療；干擾素；心肌病專(zhuān)題知識(shí)講座