線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換課件

第七章線粒體與細(xì)胞的

能量轉(zhuǎn)換盧晅CompanyLogo1894年，首次發(fā)現(xiàn)1897年，正式命名為mitochondrion(線粒體)CompanyLogo1963年，Nass在雞胚中發(fā)現(xiàn)線粒體中存在DNASchatz分離到完整的線粒體DNA1981年，測(cè)定人mtDNA的DNA序列（劍橋序列）1987年，Wallac提出mtDNA突變可引起疾病1988年，首次報(bào)道m(xù)tDNA突變

CompanyLogo一、線粒體的結(jié)構(gòu)數(shù)目、分布、大小*隨不同細(xì)胞或同一細(xì)胞不同生理狀態(tài)而不同。多為線狀、粒狀、桿狀；形態(tài)可改變。*生理活動(dòng)旺盛的細(xì)胞含線粒體多，如肝細(xì)胞、腎細(xì)胞、心肌細(xì)胞etc。*每個(gè)肝細(xì)胞有1000多個(gè)，均勻分布。小腸上皮細(xì)胞集中于頂部；精子沿鞭毛分布。

第一節(jié)線粒體的生物學(xué)特征CompanyLogoRapidchangesofshapeareobservedwhenamitochondrionisvisualizedinalivingcell.LocalizationofmitochondrianearsitesofhighATPutilizationincardiacmuscleandaspermtail.

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線粒體由外膜、內(nèi)膜、膜間腔和基質(zhì)四部分組成。CompanyLogo二、線粒體的化學(xué)組成一、蛋白質(zhì)占65-75％，在線粒體內(nèi)分布有較大差異。線粒體是細(xì)胞中含酶最多的細(xì)胞器。標(biāo)志酶內(nèi)膜：細(xì)胞色素氧化酶外膜：?jiǎn)伟费趸改らg腔：腺苷酸激酶基質(zhì)：蘋果酸脫氫酶二、脂類占25-30％，主要是磷脂(3/4)。外膜主要是卵磷脂，膽固醇含量較少；內(nèi)膜膽固醇含量極低，心磷脂含量達(dá)20%（與內(nèi)膜高度疏水性有關(guān)）

線粒體主要酶的分布

CompanyLogo三、線粒體基因組一、mtDNA的結(jié)構(gòu)線粒體的H鏈?zhǔn)?2種多肽鏈、12SrRNA、16SrRNA和14種tRNA的轉(zhuǎn)錄模板，L鏈?zhǔn)?種多肽鏈和8種tRNA轉(zhuǎn)錄的模板。人類的mtDNA編碼13條多肽鏈、22種tRNA和2種rRNA。13種蛋白質(zhì)均是呼吸鏈酶復(fù)合物的亞單位。CompanyLogo（一）、線粒體具有DNA(mtDNA)mtDNA為環(huán)狀，不與組蛋白結(jié)合，分子量小，可有1～幾個(gè)。能進(jìn)行復(fù)制（D環(huán)復(fù)制、半保留復(fù)制）、轉(zhuǎn)錄。線粒體mRNA轉(zhuǎn)錄和翻譯同時(shí)進(jìn)行（二）、線粒體具有蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)（1）核糖體比細(xì)胞質(zhì)的小，近70s。（2）mtDNA能編碼各種rRNA、tRNA和少量mRNA。（3）具獨(dú)特的遺傳密碼

(4）蛋白質(zhì)合成的起始氨?；鵷RNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA，對(duì)細(xì)菌蛋白質(zhì)合成抑制劑氯霉素敏感對(duì)細(xì)胞質(zhì)蛋白合成抑制劑放線菌酮不敏感。CompanyLogoCompanyLogo（三）、線粒體總蛋白的90%以上都是由核DNA編碼，在細(xì)胞質(zhì)中合成后運(yùn)送到線粒體的線粒體DNA復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯過(guò)程中所需的酶、組成核糖體的蛋白質(zhì)也是由核DNA編碼，在細(xì)胞質(zhì)中合成后運(yùn)送到線粒體的。（四）、線粒體的復(fù)制可以分布在整個(gè)細(xì)胞周期。CompanyLogo四、核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)CompanyLogo1、導(dǎo)肽（leadersequence）指導(dǎo)核糖體上合成的蛋白質(zhì)運(yùn)送到線粒體的一段信號(hào)序列。位于蛋白質(zhì)前體的N端，約含20-80個(gè)氨基酸，富含帶正電荷的堿性氨基酸（特別是精氨酸），羥基氨基酸如絲氨酸含量也較高，幾乎不含帶負(fù)電荷的酸性氨基酸，既有親水又有疏水部分。水解。2、受體外膜上有專一性不很強(qiáng)的受體參與作用，目前還沒有實(shí)驗(yàn)證明在內(nèi)膜上有受體。CompanyLogo

3、需要能量

ATP供能。

4、分子伴侶在蛋白質(zhì)多肽鏈轉(zhuǎn)運(yùn)、解折疊、重折疊和裝配的過(guò)程中有分子伴侶的參與。分子伴侶（molecularchaperon（e））：細(xì)胞中幫助其他蛋白質(zhì)多肽鏈轉(zhuǎn)運(yùn)、折疊或裝配，但并不參與最終產(chǎn)物組成的蛋白質(zhì)分子。CompanyLogo五、線粒體的生物發(fā)生

分裂方式：分裂或出芽。CompanyLogo

線粒體起源內(nèi)共生假說(shuō)：線粒體可能起源于古老厭氧真核細(xì)胞共生的早期細(xì)菌。在所后的長(zhǎng)期分化過(guò)程中，二者共生關(guān)系聯(lián)系更加緊密，共生物的大部分遺傳信息轉(zhuǎn)移到細(xì)胞核上，留在線粒體上的遺傳信息大大減少。非共生假說(shuō)：認(rèn)為原始的真核細(xì)胞是一種進(jìn)化程度較高的需養(yǎng)細(xì)菌，參與能量代謝的電子傳遞系統(tǒng)、氧化磷酸化系統(tǒng)位于細(xì)胞膜上。隨著不斷的進(jìn)化，細(xì)胞需要增加其呼吸功能，因此不斷增加其細(xì)胞膜的表面積，增加的膜不斷的內(nèi)陷、折疊、融合，并被其他膜結(jié)構(gòu)包裹，形成功能上特殊（呼吸）的雙層膜性囊泡，最后演變成線粒體。CompanyLogo內(nèi)共生起源學(xué)說(shuō)的主要論據(jù)◆基因組在大小、形態(tài)和結(jié)構(gòu)方面與細(xì)菌相似?！粲凶约和暾牡鞍踪|(zhì)合成系統(tǒng)，能獨(dú)立合成蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)合成機(jī)制有很多類似細(xì)菌而不同于真核生物?！魞蓪颖荒び胁煌倪M(jìn)化來(lái)源，外膜與細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)相似，內(nèi)膜與細(xì)菌質(zhì)膜相似?！粢苑至训姆绞竭M(jìn)行繁殖，與細(xì)菌的繁殖方式相同。◆能在異源細(xì)胞內(nèi)長(zhǎng)期生存，說(shuō)明線粒體具有的自主性與共生性的特征。◆線粒體的祖先很可能來(lái)自反硝化副球菌或紫色非硫光合細(xì)菌。

CompanyLogo一、細(xì)胞呼吸——將單糖、AA、脂肪酸分解成CO2和H2O并釋放能量的過(guò)程，也稱細(xì)胞氧化。二、細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子

ATP。

第二節(jié)細(xì)胞呼吸與能量分子CompanyLogo細(xì)胞中的供能物質(zhì)*糖類→→G→線粒體淀粉→G（直接供能）←→糖原（能量貯存）*脂肪→→脂肪酸→線粒體*蛋白→→AA→→有機(jī)酸→線粒體線粒體是細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換器，對(duì)三大類物質(zhì)進(jìn)行有氧氧化，提供80％的代謝能，95％的ATP。第三節(jié)細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換CompanyLogo二、三羧酸循環(huán)2CH3COCOOH+2HSC0A+2NAD+2CH3COSC0A+2CO2+2NADH+2H+2CH3COSC0A+6NAD++2FAD++2ADP+2Pi+6H2O4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2HSC0A+2ATPCompanyLogo丙酮酸脫氫酶系TACCompanyLogo

經(jīng)糖酵解和三羧酸循環(huán)產(chǎn)生的NADH和FADH2是兩種還原性的電子載體，它們所攜帶的電子經(jīng)線粒體內(nèi)膜上的呼吸鏈逐級(jí)定向傳遞給O2，本身則被氧化。電子傳遞過(guò)程中釋放出的能量被ATP合酶復(fù)合體用來(lái)催化ADP磷酸化而合成ATP，這就是氧化磷酸化。三、氧化磷酸化CompanyLogo1、呼吸鏈--電子傳遞鏈。(1)、復(fù)合物Ⅰ——NADH-CoQ還原酶

e傳遞體、質(zhì)子泵。含25個(gè)亞基，使NADH氧化，脫下e→輔酶Q；泵出H+→膜間腔。(2)、復(fù)合物Ⅱ——琥珀酸-CoQ還原酶

e傳遞體，含4亞基。使琥珀酸脫H、FAD結(jié)合H，再使CoQ→CoQH2。(3)、復(fù)合物Ⅲ——CoQH2-CytC還原酶

e傳遞體、質(zhì)子泵。8個(gè)亞基。將CoQH2中的e傳遞給細(xì)胞色素C。(4)、復(fù)合物Ⅳ——細(xì)胞色素C氧化酶

e傳遞體、質(zhì)子泵，含13個(gè)亞基。催化電子從cytC→O2結(jié)合2H+成水。同時(shí)將H+泵出。（一）電子傳遞和氧化磷酸化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)CompanyLogoCompanyLogo2、ATP合酶復(fù)合體F1particleisthecatalyticsubunit;TheF0particleattachestoF1andisembeddedintheinnermembrane.F1:5subunitsintheratio3:3:1:1:1F0:1a：2b：12c

CompanyLogo質(zhì)子回流驅(qū)動(dòng)ATP合成CompanyLogo（二）氧化磷酸化偶聯(lián)（三）氧化磷酸化偶聯(lián)機(jī)制化學(xué)滲透假說(shuō):

電子傳遞鏈各組分在線粒體內(nèi)膜中不對(duì)稱分布，當(dāng)高能電子沿其傳遞時(shí)，所釋放的能量將H+從基質(zhì)泵到膜間隙，形成H+電化學(xué)梯度。在這個(gè)梯度驅(qū)使下，H+穿過(guò)ATP合成酶回到基質(zhì)，同時(shí)合成ATP,電化學(xué)梯度中蘊(yùn)藏的能量?jī)?chǔ)存到ATP高能磷酸鍵。

。CompanyLogo擴(kuò)散與滲透CompanyLogo電子傳遞鏈小動(dòng)畫CompanyLogoCompanyLogo生物氧化產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計(jì)

一個(gè)葡萄糖分子經(jīng)過(guò)細(xì)胞呼吸全過(guò)程產(chǎn)生多少ATP？

糖酵解：底物水平磷酸化產(chǎn)生4ATP（細(xì)胞質(zhì)），己糖分子活化消耗2ATP（細(xì)胞質(zhì)），產(chǎn)生2FADH2或2NADH，經(jīng)電子傳遞產(chǎn)生4或6ATP，凈積累6或8ATP

丙酮酸氧化脫羧：產(chǎn)生2NADH（線粒體），生成6ATP

三羧酸循環(huán)：底物水平的磷酸化產(chǎn)生（線