隆突性皮膚纖維肉瘤病例報(bào)告課件

隆突性皮膚纖維肉瘤病例1例小叔叔隆突性皮膚纖維肉瘤（

DermatofibrosarcomaProtuberans）

本病是一種起源于真皮可擴(kuò)展至皮下組織的局限性低惡性度的纖維肉瘤，由成熟程度不等的纖維母細(xì)胞構(gòu)成，病因不明。本病是Darier和Ferrand首次報(bào)告于1924年。描述為堅(jiān)硬、隆起的斑塊，表面皮膚變薄。Hoffman(1925)命名為隆突性皮膚纖維肉瘤。

[1-2]·患者情況患者男性，34歲,于2012-07-24入院?；颊哂趦赡昵盁o(wú)誘因下發(fā)現(xiàn)右上臂出現(xiàn)一腫塊，無(wú)伴隨癥狀，無(wú)任何不適，無(wú)紅腫熱痛，當(dāng)時(shí)未予治療，之后腫塊逐漸增大，仍無(wú)任何伴隨癥狀?；颊邽檫M(jìn)一步診治，來(lái)我院求診，B超提示右上臂腫塊。收入普外科。查體：一般情況良好，右上臂肱三頭肌表面有一3*2cm腫塊，質(zhì)中，界限清，無(wú)壓痛，可推動(dòng)。

·患者情況

08-03患者在全麻下行右上臂腫塊切除術(shù)后補(bǔ)廣泛切除術(shù)。之前手術(shù)留一7cm傷口,距離原切口邊緣3cm處梭形切除皮膚、皮下組織至三角肌筋膜，切除原切口下方部分肌肉。待快速病理匯報(bào)示08-09病理回報(bào)(圖3)(圖4)·患者情況患者術(shù)后恢復(fù)良好，一般情況良好，手術(shù)切口恢復(fù)良好,于08-09出院。為進(jìn)一步治療，2012-10-18入住我院腫瘤科。在CT定位后，行6MV-Xray照射右上肢皮膚纖維肉瘤。患者在放療期間一般情況可，于11-07出院。于11-13來(lái)我院復(fù)查血常規(guī)?！び懻摚?/p>

臨床要點(diǎn)：(一)多見(jiàn)于中年男性。(二)皮疹好發(fā)于軀干。(三)皮膚損害：為單發(fā)的淡紅色或青紫色的隆起性腫塊，其上有多個(gè)結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面稍光滑，腫塊大小不一，一般均附有皮膚及皮下組織。(四)無(wú)自覺(jué)癥狀。(五)皮損生長(zhǎng)緩慢，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。(圖)[1,4]·討論：(圖7)幾乎所有病例均可見(jiàn)一致的纖細(xì)的梭形細(xì)胞，形成典型的致密席紋狀結(jié)構(gòu)。經(jīng)典型/普通型DFSP表現(xiàn)為纖細(xì)的梭形細(xì)胞呈束狀互相交錯(cuò)，構(gòu)成特征性席紋狀或車幅狀，此結(jié)構(gòu)是診斷本病的基本要素，其他各型均是在此基礎(chǔ)上的變異。瘤細(xì)胞核少有異型性，但可見(jiàn)少到中等量的核分裂象，瘤組織中、特別是腫物周邊部有不等的淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。[5]病理特點(diǎn)·討論：(圖8)也有各種特殊表現(xiàn)：局部可見(jiàn)較多的膠原纖維及薄壁血管;多量的黏液樣間質(zhì);局部“魚(yú)骨樣”或“人字型”排列;局部細(xì)胞異型性較大，似惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣;可見(jiàn)少量黑色素沉積。[5]病理特點(diǎn)免疫組化顯示CD34著色于細(xì)胞膜和細(xì)胞質(zhì)，SMA與S-100蛋白均著色于細(xì)胞質(zhì)，CD34陽(yáng)性瘤細(xì)胞一般呈彌漫或片狀分布，而SMA與S-100陽(yáng)性瘤細(xì)胞大部分為散在或小灶狀分布。多數(shù)為CD34陽(yáng)性?？蔀镃D34單項(xiàng)表達(dá)，CD34與也可為SMA共同表達(dá)。(圖9)(圖10)[5]·討論：免疫組化1980~1994共32例7例：術(shù)前診斷為DFSP均行局部擴(kuò)大切除術(shù)，(切緣距腫瘤邊緣3cm),隨訪至2012年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。25例：術(shù)前診斷為其他疾病，行單純腫塊切除術(shù)。術(shù)后病理診斷均為DFSP。未見(jiàn)局部及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有8例在首次手術(shù)后半年~2年中均出現(xiàn)原發(fā)部位復(fù)發(fā),并再次行局部擴(kuò)大切除術(shù)。此8例再次手術(shù)后隨訪2~8年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。[8]·討論：治療發(fā)生于頭頸部的DFSP,臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重,治療亦較困難,復(fù)發(fā)的DFSP可發(fā)生腦轉(zhuǎn)移，也可浸潤(rùn)至顱骨,手術(shù)時(shí)往往需要切除部分顱骨。[6]·討論：治療放療對(duì)本病的療效尚不肯定,最初認(rèn)為若手術(shù)切除范圍足夠,可不予放療。Haas等為了探討放療的價(jià)值,對(duì)21例患者行單純外科手術(shù)治療,33例行手術(shù)加放療,結(jié)果顯示,前者局部控制率達(dá)67%,后者局部控制率達(dá)82%,故認(rèn)為放療對(duì)本病有一定的治療價(jià)值,值得推廣應(yīng)用。[6-7]·討論：治療謝謝患者病理報(bào)告

圖5來(lái)源：中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院藥物研究所編著;靳培英主編.《中國(guó)少見(jiàn)皮膚病彩色圖譜》北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社.1994

圖6來(lái)源：李鐵男,宋勇,趙桂蘭主編《常見(jiàn)皮膚病彩色圖譜》遼寧科學(xué)技術(shù)出版社.1998.第165頁(yè)[3][4]圖7梭形細(xì)胞呈特征性的席紋狀結(jié)構(gòu)束狀排列[5]圖9細(xì)胞表達(dá)CD34強(qiáng)陽(yáng)性，EnVision兩步法[5]