生物化學王鏡巖糖代謝雙語

生物化學王鏡巖糖代謝雙語第1頁/共142頁Chapter6

MetabolismofCarbohydrate第2頁/共142頁***概述（Generalization)Carbohydrates是四大類生物分子之一。它們是多羥基的醛或多羥基的酮。第3頁/共142頁***糖的生理功能

(TheFunctionsofCarbohydrates)

1.大多數(shù)機體的能源物質，徹底氧化：G'o=–2840kJ/mole2.產生NADPH和ribose-5-P。3.可以以多糖(glycogenorstarch)或轉化為fat進行長期儲存。4.合成其他生物分子（aminoacids,nucleotides,fattyacids,coenzymesandothermetabolicintermediates.）第4頁/共142頁***Overviewof

CarbohydrateMetabolism1.糖的無氧酵解（Glycolysis）2.糖的有氧氧化（Aerobicoxidation）3.磷酸戊糖途徑（PentosePhosphatePathway）4.糖原的合成與分解（GlycogenAnabolismandBreakdown）5.糖異生(Gluconeogenesis）第5頁/共142頁第一節(jié)糖的無氧分解（Glycolysis）Glycolysis是指葡萄糖在無氧條件下分解生成2分子丙酮酸并釋放出能量的過程。第6頁/共142頁一、糖酵解（EMP）的反應過程糖的無氧酵解（glycolysis)是指葡萄糖在無氧條件下分解生成2分子丙酮酸并釋放出能量的過程。第7頁/共142頁Reactionplace:胞液(cytoplasm);Finalproduct:丙酮酸(pyruvate)無氧酵解的反應過程可分為:準備階段(preparatoryphase)（前5步）產能階段(payoffphase)（后5步）。第8頁/共142頁第9頁/共142頁Preparatoryphase1.PhosphorylationofGlc-byhexokinase-FirstATPconsumed-activatesGlcforsubsequentreactions2.ConversionofGlc-6-PtoFructose-6-P-byphosphohexoseisomerase=reversibleisomerizationofaldosetoketose第10頁/共142頁3.PhosphorylationofFructose-6-PtoFructose-1,6-bisphosphate-byphosphofructokinase

-SecondATPconsumedPreparatoryphase4.CleavageofFructose-1,6-bisphosphate-byaldolase=reversiblealdolcondensation-C-3-C-4bondcleaved第11頁/共142頁Preparatoryphase5.Interconversionofthetriosephosphates-bytriosephosphateisomerase-onlyglyceraldehyde-3-Pisonthedirectpathwayofglycolysis第12頁/共142頁Payoffphase第13頁/共142頁Payoffphase6.Oxidationofglyceraldehyde3-Pto1,3-bisphosphoglycerate-byglyceraldehyde3-phosphatedehydrogenase-firstofthetwoenergy-conservingreactionsofglycolysis-acylphosphatehasaveryhigh,-veDG’°of-11.8Kcal/mol第14頁/共142頁Payoffphase7.Phosphoryltransferfrom1,3-bisphosphoglyceratetoADP-byphosphoglyceratekinase-Steps6&7=energy-couplingprocessinwhich1,3-bisphosphoglycerateisthecommonintermediate-Glyceraldehyde-3-P(=aldehyde)oxidizedto3-phosphoglycerate(carboxylicacid)-NAD+reducedtoNADH-ATPformedfromPiandADP

Glyceraldehyde-3-P+ADP+Pi+NAD+

3-phosphoglycerate+ATP+NADH+H+

DG’°=-3Kcal/mol第15頁/共142頁Payoffphase8.Conversionof3phosphoglycerateto2-phosphoglycerate-byphosphoglyceratemutase-reversibleshiftofphosphorylgroupbetweenC3&C2第16頁/共142頁Payoffphase9.Dehydrationof2-phosphoglyceratetophosphoenolpyruvate-byenolase-dehydrationof2-phosphoglycerateredistributesenergywithinmoleculelargedifferenceinDG’°ofhydrolysisof2-phosphoglycerate:-4.2Kcal/mol-----

14.8Kcal/mol

第17頁/共142頁Payoffphase10.TransferofphosphorylgroupfromPEPtoATP-bypyruvatekinase第18頁/共142頁Glucose+2ADP+2Pi+2NAD+

2pyruvates+2ATP+2NADH+2H+

+2H2O

二、糖酵解的小結

（briefsummary)

第19頁/共142頁糖酵解代謝途徑的調節(jié)主要是通過各種變構劑對三個關鍵酶進行變構調節(jié)。

1.己糖激酶（hexokinase)2.磷酸果糖激酶(phosphofructokinase)3.丙酮酸激酶(pyruvatekinase)第20頁/共142頁Fatesofpyruvate1.NeedtoregenerateNAD+fromNADHproducedinglycolysis2.Underaerobicconditions,NADHreoxidizedbypassageofitse-toO2 pyruvateoxidizedfurther---CO2+H2O3.Underanaerobicconditions,NADHusedtoreducepyruvate……….THIAMINEPYROPHOSPHATE=COFACTORtolactate(eg.inmuscle)toethanol(alcoholicfermentationinyeast)第21頁/共142頁第22頁/共142頁三、糖酵解的生理意義1.在無氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補充途徑。2.在有氧條件下，作為某些組織細胞主要的供能途徑。第23頁/共142頁第二節(jié)糖的有氧氧化

（Aerobicoxidation)葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成CO2和H2O，并釋放出大量能量的過程稱為糖的有氧氧化（aerobicoxidation)。第24頁/共142頁Aerobicoxidationincludsthreereactioncourses:1.葡萄糖酵解(glycolysis)2.丙酮酸氧化脫羧（oxidativedecarboxylation）---bridgingstep3.三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycleTACcycle)

第25頁/共142頁絕大多數(shù)組織細胞通過糖的有氧氧化(aerobicoxidation)途徑獲得能量。此代謝過程在細胞胞液和線粒體(cytoplasmandmitochondrion)內進行。

cytoplasm||mitochondrionG→G-6-P→Py→Py→Acetyl-CoA→CO2

||第26頁/共142頁第27頁/共142頁1.OxidationofpyruvatetoacetylCoA(乙酰-CoA)第28頁/共142頁

Theoxidativedecarboxylationofpyruvateiscatalyzedby

amultienzymecomplex:pyruvatedehydrogenasecomplex.Itcontainsthreeenzymes:Pyruvatedehydrogenase(E1),Dihydrolipoyltransacetylase二氫硫辛酸轉乙?；?E2),Dihydrolipoyldehydrogenase二氫硫辛酸脫氫酶(E3)第29頁/共142頁還含有六種輔助因子：TPP，硫辛酸，NAD+，F(xiàn)AD，HSCoA和Mg2+。第30頁/共142頁第31頁/共142頁2.Tricarboxylicacidcycle

**Definitionoftricarboxylicacidcycle:

Thecitricacidcycle（檸檬酸循環(huán)）,alsoknowasthetricarboxylicacidcycle(TCA)orKrebscycle,isusedtooxidizethepyruvateformedduringtheglycolysisintoCO2andH2O.第32頁/共142頁Thecitricacidcycleconsistsofeightsuccessivereactions第33頁/共142頁第34頁/共142頁(1)第35頁/共142頁SynthasesandSynthetasesSynthases合酶catalyzecondensationreactionsinwhichnoATPisrequiredasanenergysource.Synthetases合成酶catalyzecondensationsthatdouseATPasasourceofenergyforthesyntheticreaction.第36頁/共142頁(2)第37頁/共142頁第38頁/共142頁(3)第39頁/共142頁第40頁/共142頁(4)第41頁/共142頁第42頁/共142頁(5)第43頁/共142頁第44頁/共142頁(6)第45頁/共142頁第46頁/共142頁(7)第47頁/共142頁(8)第48頁/共142頁PleasecalculateATPnumber?第49頁/共142頁第50頁/共142頁第51頁/共142頁第52頁/共142頁第53頁/共142頁第54頁/共142頁Theα-ketoglutaratedehydrogenasecomplexcloselyresemblesthepyruvatedehyrogenasecomplexinstructureandfunction第55頁/共142頁第56頁/共142頁第57頁/共142頁第58頁/共142頁Oxaloacetateisregenerated

attheend

第59頁/共142頁第60頁/共142頁

Thecyclehaseightstages:ThecyclecarriesouttheoxidationofacetylgroupfromacetylCoAtoCO2withtheproductionoffourpairsofelectrons，storedinitiallyinthereducedelectroncarriersNADHandFADH2.第61頁/共142頁第62頁/共142頁（二）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA：丙酮酸進入線粒體(mitochondrion)，在丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)的催化下氧化脫羧生成乙酰CoA(acetylCoA)。pyruvatedehydrogenasecomplexNAD+HSCoANADH+H+CO2*第63頁/共142頁由一分子葡萄糖氧化分解產生兩分子丙酮酸(pyruvate)，故可生成兩分子乙酰CoA(acetylCoA)，兩分子CO2和兩分子（NADH+H+），可生成2×3分子ATP

。反應為不可逆；丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)是糖有氧氧化途徑的關鍵酶之一。第64頁/共142頁Mechanismofpyruvatedehydrogenase(1)2.E1catalyzesoxidationofhydroxyethyl-TPPbytheS-SofE2’s

lipoicacidtoanacetylgroup.The2e-removedintheoxidationofHETTPreducelipoicacid’s

S-Sto2-SHgroups…….andtheacetylgroupisconcomitantlytransferredtooneofthelipoyl

-SHgroupsonE23.AtransesterificationiscarriedoutonE2inwhichtheacetylgroupistransferredfromthelipoylgrouptoCoA?Theenergyofoxidationofactivealdehydetoacetatedrivestheformationofthehigh-energythioesterofacetylCoAH++H+ACTIVEALDEHYDE第65頁/共142頁Mechanismofpyruvatedehydrogenase

(2)4.E3transfersthe2Hatomsfromthe-SH’sofreducedlipoicacidonE2totheFADprostheticgroupofE3,reoxidizinglipoicacidtoitsS-Sform5.Reduced

FADofE3transfersahydrideiontoNAD+,formingNADH.第66頁/共142頁第67頁/共142頁（三）經三羧酸循環(huán)徹底氧化分解：三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)）是指在線粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經過一系列的代謝反應，乙?；谎趸纸?，而草酰乙酸再生的循環(huán)反應過程。三羧酸循環(huán)在線粒體中進行。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成12分子ATP，故此階段可生成2×12=24分子ATP。第68頁/共142頁檸檬酸合酶+*H2OHSCoA順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H++CO2⑴⑵⑶*第69頁/共142頁α-酮戊二酸脫氫酶系NADH+H++CO2*NAD++HSCoA琥珀酰CoA合成酶GTPGDP+PiFADFADH2琥珀酸脫氫酶⑷⑸⑹第70頁/共142頁H2ONAD+NADH+H+延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶⑺⑻第71頁/共142頁CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸梅③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目錄第72頁/共142頁三羧酸循環(huán)的特點：①循環(huán)反應在線粒體(mitochondrion)中進行，為不可逆反應。②每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；缮?2分子ATP。③循環(huán)從草酰乙酸開始，又到草酰乙酸結束。第73頁/共142頁④三羧酸循環(huán)中有兩次脫羧反應，生成兩分子CO2。⑤循環(huán)中有四次脫氫反應，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循環(huán)中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦三羧酸循環(huán)的關鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶系。

第74頁/共142頁二、有氧氧化生成的ATP反應ATP第一階段兩次耗能反應-2兩次生成ATP的反應2×2一次脫氫(NADH+H+)2×2或2×3第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×3第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×3一次脫氫(FADH2)2×2一次生成ATP的反應2×1凈生成36或38第75頁/共142頁三羧酸循環(huán)的生理意義：①產能多。且是糖、脂、蛋白質三大物質分解供能的共同通路。②是糖、脂、蛋白質三大物質互變的共同途徑。③三羧酸循環(huán)的中間產物可作為生物合成的前提。

第76頁/共142頁第77頁/共142頁表面上看來，三羧酸循環(huán)運轉必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會消耗的，它可被反復利用。但是，例如：草酰乙酸天冬氨酸Ⅰ

機體內各種物質代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，TAC中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和其他物質代謝之間的聯(lián)系。第78頁/共142頁Ⅱ機體糖供不足時，可能引起TAC運轉障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，而異生為葡萄糖。草酰乙酸

草酰乙酸脫羧酶丙酮酸CO2第79頁/共142頁*所以，草酰乙酸必須不斷被更新補充。草酰乙酸

檸檬酸檸檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2蘋果酸蘋果酸脫氫酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草轉氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸其來源如下：第80頁/共142頁三、有氧氧化的調節(jié)丙酮酸脫氫酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、NADH、ATP、PDH激酶-+AMP、ADPNAD+、Ca2+、胰島素、磷酸酶第81頁/共142頁調節(jié)TAC循環(huán)的關鍵酶主要是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、α-KG脫氫酶復合體。AMP、ADP是其變構激活劑，ATP是其變構抑制劑。第82頁/共142頁

檸檬酸合酶可受琥珀酰輔酶A以及NADH的調節(jié)。異檸檬酸脫氫酶和α-KG脫氫酶復合體主要通過以下調節(jié)：（－）：NADH/NAD+、ATP/ADP比率高（＋）：ADP、Ca2+第83頁/共142頁四、巴斯德效應巴斯德效應是指糖的有氧氧化可以抑制糖的無氧酵解的現(xiàn)象。有氧時，由于酵解產生的NADH和丙酮酸進入線粒體而產能，故糖的無氧酵解代謝受抑制。第84頁/共142頁本小節(jié)的要求掌握糖有氧氧化以及三羧酸循環(huán)的概念、反應的亞細胞部位、反應過程、限速酶、ATP生成、生理意義；了解糖有氧氧化的調節(jié)。第85頁/共142頁

第三節(jié)

乙醛酸循環(huán)(p159)乙醛酸循環(huán)是通過一分子乙酰CoA和草酰乙酸縮合成檸檬酸，經異檸檬酸，由異檸檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。琥珀酸經脫氫、水化、脫氫生成草酰乙酸，補償開始消耗掉的草酰乙酸。乙醛酸又與另一分子乙酰CoA合成蘋果酸，脫氫再生成草酰乙酸。過量的草酰乙酸可以糖異生成Glc，因此，乙醛酸循環(huán)可以使脂肪酸的降解產物乙酰CoA經草酰乙酸轉化成Glc。

第86頁/共142頁第87頁/共142頁乙醛酸循環(huán)的生物學意義。植物和微生物可以通過乙醛酸循環(huán)將脂肪轉化為糖（動物體內沒有此循環(huán)）。補充草酰乙酸。乙醛酸循環(huán)總反應式：2CH3COSCoA+2H2O+NAD+CH2COOHCH2COOH+2CoASH+NADH+H+第88頁/共142頁第四節(jié)磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway，HMS)是指從G-6-P脫氫反應開始，經一系列代謝反應生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。第89頁/共142頁該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產物是3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)和6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate)，其重要的中間代謝產物是5-磷酸核糖和NADPH。整個代謝途徑在胞液(cytoplasm)中進行。關鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydro-genase)。第90頁/共142頁一、磷酸戊糖途徑的反應過程磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway)的總反應式：

G-6-P+12NADP++7H2O→6CO2+12NADPH+12H++H3PO4

即六分子G-6-P可生成6分子CO2，4分子F-6-P，2分子3-磷酸甘油醛和12分子NADPH。

第91頁/共142頁全部代謝過程可分為兩個階段：氧化反應階段：生成NADPH及CO2；非氧化反應階段：一系列基團的轉移。第92頁/共142頁氧化反應階段G-6-P6-P-葡萄糖酸內酯6-P-葡萄糖酸①

6-P-葡萄糖脫氫酶②內酯酶第93頁/共142頁6-P-葡萄糖酸5-P-核酮糖③③

6-P-葡萄糖酸脫氫酶第94頁/共142頁非氧化反應階段分步反應：①5-P-核酮糖5-P-木酮糖5-P-核糖第95頁/共142頁②5-P-木酮糖5-P-核糖3-P-甘油醛7-P-景天糖第96頁/共142頁③3-P-甘油醛7-P-景天糖轉醛醇酶+4-P-赤癬糖6-P-果糖第97頁/共142頁④+4-P-赤癬糖5-P-木酮糖轉酮醇酶TPP+6-P-果糖3-P-甘油醛第98頁/共142頁第99頁/共142頁全過程：第100頁/共142頁調節(jié)6-P-葡萄糖脫氫酶的活性決定G-6-P進入此途徑的流量，為限速酶。該酶受NADPH/NADP+的調節(jié)。第101頁/共142頁二、磷酸戊糖途徑的生理意義1.是體內生成NADPH的主要代謝途徑：NADPH在體內可用于：⑴作為供氫體，參與體內的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇，一些氨基酸。⑵參與羥化反應：作為加單氧酶的輔酶，參與對代謝物的羥化。第102頁/共142頁⑶使氧化型谷胱甘肽還原。⑷維持巰基酶的活性。⑸維持紅細胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導致蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。第103頁/共142頁2.

是體內生成5-磷酸核糖的唯一代謝途徑：體內合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，這是體內唯一的一條能生成5-磷酸核糖的代謝途徑。磷酸戊糖途徑是體內糖代謝與核苷酸及核酸代謝的交匯途徑。第104頁/共142頁第五節(jié)糖異生由非糖物質轉變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生(gluconeogenesis)。糖異生代謝途徑主要存在于肝及腎中。第105頁/共142頁一、糖異生途徑糖異生主要沿酵解途徑逆行，僅有三步反應為不可逆反應，故需經其他的代謝反應繞行。

第106頁/共142頁丙酮酸乳酸氨基酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸-甘油酸3-磷酸-甘油酸1，3-二磷酸-甘油酸3-磷酸-甘油醛磷酸二羥丙酮甘油1，6-二磷酸-果糖6-磷酸-果糖6-磷酸-葡萄糖葡萄糖丙酮酸羧化酶果糖-1，6二磷酸酶葡萄糖-6-磷酸酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶第107頁/共142頁1．G-6-P→G：由葡萄糖-6-磷酸酶催化進行水解。該酶不存在于肌肉組織中，故肌肉組織不能生成自由葡萄糖。

G-6-P+H2OG+Pi葡萄糖-6-磷酸酶*第108頁/共142頁2．F-1,6-BP→F-6-P：

F-1,6-BP+H2OF-6-P+Pi

3．丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：經由丙酮酸羧化支路完成。果糖二磷酸酶-1*第109頁/共142頁⑴丙酮酸→草酰乙酸：丙酮酸+ATP+C2O

草酰乙酸+ADP+Pi⑵草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)：

草酰乙酸+GTPPEP+GDP+C2O丙酮酸羧化酶(生物素)*磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶*第110頁/共142頁丙酮酸PEP丙酮酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸胞液線粒體乙酰CoAGPEP第111頁/共142頁三、糖異生的原料1．生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→丙酮酸Pro，His，Gln，Arg→Glu→α-酮戊二酸Ile，Met，Ser，Thr，Val→琥珀酰CoAPhe，Tyr→延胡索酸Asn，Asp→草酰乙酸2．甘油：甘油三酯→甘油→α-磷酸甘油→磷酸二羥丙酮。3．乳酸：乳酸→丙酮酸。第112頁/共142頁四、糖異生的生理意義1．在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定。2．回收乳酸分子中的能量：葡萄糖在肌肉組織中經糖的無氧酵解產生的乳酸，可經血循環(huán)轉運至肝臟，再經糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉運至肌肉組織加以利用，這一循環(huán)過程就稱為乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。3．維持酸堿平衡。第113頁/共142頁乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）肌肉肝G丙酮酸乳酸糖酵解NADH+H+NAD+乳酸乳酸丙酮酸GNAD+NADH+H+G糖異生血液第114頁/共142頁乳酸循環(huán)的形成是由于肝和肌肉組織中酶的特點所致。生理意義：避免損失乳酸；防止乳酸堆積造成酸中毒。乳酸循環(huán)是耗能的過程，2分子乳酸異生為葡萄糖需消耗6分子ATP。第115頁/共142頁本小節(jié)的要求掌握糖異生的概念、反應過程、限速酶、生理意義，了解糖異生的調節(jié)；掌握乳酸循環(huán)的概念及意義。第116頁/共142頁第六節(jié)糖原的合成與分解糖原（glycogen)是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借α-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來，其支鏈部分則是借α-1,6-糖苷鍵而形成分支。第117頁/共142頁α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵第118頁/共142頁糖原是一種無還原性的多糖。糖原合成或分解時，其葡萄糖殘基的添加或去除，均在其非還原端進行。糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細胞的胞液中。第119頁/共142頁一、糖原的合成代謝（一）反應過程：糖原合成的反應過程可分為三個階段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。⑴磷酸化：

G+ATPG-6-P+ADP己糖激酶(葡萄糖激酶)第120頁/共142頁⑵異構：G-6-P轉變?yōu)镚-1-P：

G-6-PG-1-P

⑶轉形：G-1-P轉變?yōu)槟蜍斩姿崞咸烟牵║DPG）：

G-1-P+UTPUDPG+PPiUDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖變位酶第121頁/共142頁2．縮合：UDPG+(G)n(G)n+1+UDP3．分支：當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由α-1,4-糖苷鍵轉變?yōu)棣?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。

糖原合酶*第122頁/共142頁α-1,4α-1,6第123頁/共142頁（二）糖原合成的特點：1．必須以原有糖原分子作為引物；2．合成反應在糖原的非還原端進行；3．合成為一耗能過程，每增加一個葡萄糖殘基，需消耗2個高能磷酸鍵（2分子ATP）；4．其關鍵酶是糖原合酶(glycogensynthase)，為一共價修飾酶；5．需UTP參與（以UDP為載體）。第124頁/共142頁二、糖原的分解代謝（一）反應過程：糖原的分解代謝可分為三個階段：1．水解：包括三步反應，循環(huán)交替進行。⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化對α-1,4-糖苷鍵磷酸解，生成G-1-P。(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶*第125頁/共142頁⑵轉寡糖鏈：當糖原被水解到離分支點四個葡萄糖殘基時，由葡聚糖轉移酶催化，將分支鏈上的三個葡萄糖殘基轉移到直鏈的非還原端，使分支點暴露。⑶脫支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。將α-1,6-糖苷鍵水解，生成一分子自由葡萄糖。