泌尿系統(tǒng)疾病腎炎

泌尿系統(tǒng)疾病腎炎第1頁/共73頁泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)第二節(jié)腎小球疾病分類第三節(jié)急性腎小球腎炎第四節(jié)腎病綜合征第2頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)解剖特點(diǎn)

生理特點(diǎn)

第3頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)腎臟kidney

相對(duì)體積大、重;位置低;分葉狀輸尿管ureter長(zhǎng)而彎曲膀胱vesica位置相對(duì)較高容量：ml=[年齡（歲）+2]×30

尿道urethra

初生女嬰尿道短;外口接近肛門男嬰尿道較長(zhǎng)，常有包莖、污垢過多一、解剖特點(diǎn)第4頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

二、生理特點(diǎn)（一）胎兒腎功能胎兒第3個(gè)月開始形成尿液—“休眠器官”

腎功能由胎盤完成。胎齡36周腎單位(nephron)（每腎85萬～100萬）達(dá)成人水平

第5頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

二、生理特點(diǎn)腎臟功能(renalfunction)不成熟,易發(fā)生功能不全。腎功能一般要到1～2歲才達(dá)到成人水平。第6頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

新生兒為成人的1/4;3-6個(gè)月為成人1/2;6～12月為成人3/4；至1～2歲達(dá)成人水平（二）腎小球?yàn)V過率(GFRglomerularfiltrationrate)二、生理特點(diǎn)第7頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

新生兒鈉的排泄及吸收：能力差,

——鈉潴留;低鈉血癥（早產(chǎn)兒）。鉀的排泄：生后10天內(nèi)，排鉀能力差，

——血鉀↑。葡萄糖和氨基酸等：腎閾值較低

——糖尿、氨基酸尿。二、生理特點(diǎn)（三）腎小管吸收和分泌功能第8頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)濃縮功能concentration：

差。脫水dehydration；腎功能不全renalinadequacy。稀釋功能dilution：接近成人，

但GFR↓——易致水腫edama。二、生理特點(diǎn)（四）濃縮和稀釋功能第9頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

二、生理特點(diǎn)（五）酸堿平衡調(diào)節(jié)功能

腎臟保留HCO3－能力↓泌NH4＋、泌H+能力↓排出緩沖酸的能力↓（六）腎臟內(nèi)分泌功能

腎素、前列腺素、促紅細(xì)胞生成素、1,25－（OH）2D3等激素。

易發(fā)生酸中毒metabolismacidosis

第10頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（七）兒童排尿及尿液特點(diǎn)

1.尿量及排尿次數(shù)：出生后24～48h排尿。

正常尿量urinevolume

少尿

無尿

新生兒1～3ml/kg.hr

嬰幼兒400～600ml/d學(xué)齡前600～800

ml/d學(xué)齡兒800～1400

ml/d二、生理特點(diǎn)<1.0ml/kg.hr<200ml/d<300

ml/d<400

ml/d排尿次數(shù)：micturition<0.5ml/kg.hr<50ml/d<50ml/d<50ml/d尿量（ml）公式=[年齡（歲）－1]×100+400第11頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（七）兒童排尿及尿液特點(diǎn)

2.排尿控制：3歲時(shí)自己能控制排尿二、生理特點(diǎn)第12頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

3.尿液檢查干化學(xué)尿分析儀第13頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（七）兒童排尿及尿液特點(diǎn)

3.尿液檢查：

1)尿色：

新生兒

尿酸鹽結(jié)晶—紅褐色（粉紅色尿布綜合征）

二、生理特點(diǎn)第14頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（七）兒童排尿及尿液特點(diǎn)

3.尿液檢查：2)pH：正常為5～7，呈中性或弱酸性

3)尿比重及尿滲透壓：

新生兒尿比重↓（1.006～1.008）1歲接近成人1.011～1.025（1.003～1.030）

4)尿蛋白：定性

陰性

定量

≤100mg/（m2·d）二、生理特點(diǎn)第15頁/共73頁第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（七）兒童排尿及尿液特點(diǎn)5)尿細(xì)胞和管型：正常小兒離心尿沉渣鏡檢：RBC<3個(gè)/HP；WBC<5個(gè)/HP；偶見透明管型。12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)——艾迪氏計(jì)數(shù)（Addis

count）：

RBC<50萬，WBC<100萬，管型<5000個(gè)二、生理特點(diǎn)第16頁/共73頁尿沉渣自動(dòng)分析儀第17頁/共73頁小結(jié)解剖特點(diǎn)

腎臟輸尿管膀胱尿道生理特點(diǎn)

胎兒腎功能腎小球?yàn)V過率腎小管功能腎臟內(nèi)分泌功能

小兒排尿及尿液特點(diǎn)

第18頁/共73頁第二節(jié)兒童腎小球疾病的臨床分類原發(fā)性腎小球疾病Primaryglomerulardisease繼發(fā)性腎小球疾病Secondaryglomerulardisease遺傳性腎小球疾病Hereditaryglomerulardisease腎小球腎炎腎病綜合征孤立性血尿或蛋白尿紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎藥物、毒物、全身性疾病先天性腎病綜合征Alport綜合征家族性再發(fā)性血尿甲—髕綜合征第19頁/共73頁病例18歲，男孩。主訴：浮腫、尿少、血尿3天?，F(xiàn)病史：3天前晨起雙眼瞼浮腫，漸及顏面和全身，伴尿少，濃茶色尿，無尿頻、尿急、尿痛。輕咳，無發(fā)熱，無吐泄。2天前發(fā)現(xiàn)尿呈洗肉水樣。既往史：2周前發(fā)熱，診為“化膿性扁桃體炎”。查體：精神可，雙眼瞼輕度浮腫，咽紅，扁桃體Ⅱ°大，腎區(qū)叩擊痛，雙下肢緊張性水腫。輔助檢查：尿：BLD+，PRO++，紅細(xì)胞滿視野ESR48mm/h，C3↓，ASO↑第20頁/共73頁病例28歲，男孩。主訴：頭痛半天，伴抽搐1次?，F(xiàn)病史：頭痛呈持續(xù)性，無發(fā)熱，無咳喘，無吐瀉。伴煩躁不安，進(jìn)食差。尿色清，尿量偏少。既往史：12天前發(fā)熱，診為“化膿性扁桃體炎”。查體：煩躁不安，面部略浮腫，心率120次/分，心音有力，雙肺呼吸音稍粗，腹軟，雙下肢緊張性浮腫，克氏征、布氏征均陰性，雙側(cè)巴氏征陽性。第21頁/共73頁目的要求掌握急性腎小球腎炎的病因及發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、重癥病例的處理熟悉急性腎小球腎炎的鑒別診斷第三節(jié)急性腎小球腎炎第22頁/共73頁

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）一組病因不一的腎小球疾患急性起病多有前驅(qū)感染以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄颍捎兴[、高血

壓、腎功能不全病程多在1年以內(nèi)定義：第23頁/共73頁AGN和NS的患病率53.7%第24頁/共73頁

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因分類：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN

acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性非鏈球菌感染后腎小球腎炎絕大多數(shù)第25頁/共73頁

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN秋、冬季發(fā)病高峰；5～14歲多見，<2歲少見，男：女＝2:1第26頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因etiology

發(fā)病機(jī)理pathogenesis病理pathology

臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第27頁/共73頁絕大多數(shù)：A組β-溶血性鏈球菌急性感染后引起的

免疫復(fù)合物性腎小球腎炎A組β-溶血性鏈球菌上呼吸道感染/扁桃體炎51%膿皮病/皮膚感染25.8%猩紅熱?鏈球菌感染后是否一定會(huì)發(fā)生腎炎？否0%～20%【病因】etiology第三節(jié)急性腎小球腎炎第28頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【病因】etiology一、細(xì)菌

A組β-溶血性鏈球菌最常見。

葡萄球菌、肺炎球菌,綠色鏈球菌等。二、病毒

流感V、腮腺炎V、柯薩基V、埃可V等。三、其他

真菌、肺炎支原體、鉤端螺旋體等。第29頁/共73頁【發(fā)病機(jī)理】pathogenesis鏈球菌致腎炎抗原性菌壁M蛋白內(nèi)鏈球菌素腎炎菌株協(xié)同蛋白循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物學(xué)說第30頁/共73頁【發(fā)病機(jī)理】pathogenesisEE自身免疫機(jī)制學(xué)說第31頁/共73頁【發(fā)病機(jī)理】pathogenesis鏈球菌交叉抗原學(xué)說第32頁/共73頁APSGN免疫機(jī)制的幾種學(xué)說【發(fā)病機(jī)理】pathogenesis循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物學(xué)說自身免疫機(jī)制學(xué)說交叉抗原學(xué)說第33頁/共73頁引起免疫損傷/炎癥腎小球毛細(xì)血管變窄或閉塞腎小球基底膜斷裂免疫反應(yīng)激活補(bǔ)體產(chǎn)生過敏毒素

【發(fā)病機(jī)理】pathogenesis尿少水腫高血壓循環(huán)充血心力衰竭非凹陷性水腫GFR↓鈉水潴留Pr滲出到腎小球囊內(nèi)全身毛細(xì)血管通透性↑血漿蛋白外滲于間質(zhì)組織WBCRBC血尿蛋白尿管型尿鏈球菌AgICAb第34頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎光鏡下：電鏡下：【病理】

pathology彌漫性、增生性炎癥及滲出性病變。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎第35頁/共73頁normal腎小球增大、腫脹內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)【病理】

pathology第36頁/共73頁病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN第37頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎電鏡下：內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，呈連拱狀改變，使內(nèi)皮孔消失?？梢娀啄ど掀?cè)可見“駝峰狀”沉積?；び芯植康牧严痘蛑袛唷！静±怼?/p>

pathology第38頁/共73頁病理Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

第39頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)clinicalmanifestation實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第40頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎前驅(qū)感染

發(fā)病前1～3周多有前驅(qū)感染：典型表現(xiàn)typical

appearance

【臨床表現(xiàn)】

clinicalmanifestation

水腫

血尿

蛋白尿

高血壓尿量減少輕重懸殊全身不適、乏力、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血第41頁/共73頁臨床表現(xiàn)最早出現(xiàn)和最常見的癥狀下行性非凹陷性嚴(yán)重者胸腔、腹腔積液第三節(jié)急性腎小球腎炎clinicalmanifestation水腫edema第42頁/共73頁臨床表現(xiàn)

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）

血尿hematuria50％～70％肉眼血尿，持續(xù)1~2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿第三節(jié)急性腎小球腎炎第43頁/共73頁程度不等，20%可達(dá)腎病水平

蛋白尿proteinuria

臨床表現(xiàn)第三節(jié)急性腎小球腎炎第44頁/共73頁30～80％有高血壓，系水鈉潴留所致（起病1～2周內(nèi)）臨床表現(xiàn)

高血壓

hypertension第三節(jié)急性腎小球腎炎第45頁/共73頁臨床表現(xiàn)尿量減少hypourocrinia新生兒<1.0ml/kg.hr嬰幼兒<200ml/d學(xué)齡前<300

ml/d學(xué)齡兒<400ml/d第三節(jié)急性腎小球腎炎第46頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)typical

appearance

【臨床表現(xiàn)】

clinicalmanifestation水腫

血尿

蛋白尿

高血壓尿量減少第47頁/共73頁嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病

急性腎功能不全【臨床表現(xiàn)】嚴(yán)重表現(xiàn)起病1～2周內(nèi)第48頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎1，嚴(yán)重循環(huán)充血（非泵衰竭）鈉水潴留使血容量↑

早期：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹痛呼吸困難、端坐呼吸、粉紅色泡沫痰，雙肺濕啰音頸靜脈怒張、肝臟腫大、水腫明顯（伴胸腹水）心臟擴(kuò)大持續(xù)發(fā)展心肌間質(zhì)水腫，收縮力↓，泵衰竭

第49頁/共73頁2，高血壓腦病hypertensiveencephalopathy腦血管痙攣：

缺血缺氧，腦血管通透性↑；腦血管擴(kuò)張：

自身調(diào)節(jié)功能失調(diào)，腦血流↑，血漿外滲↑；

劇烈頭痛、惡心嘔吐；一過性失明、驚厥、昏迷。

血壓>150~160/100~110mmHg血壓>140/90mmHg

，伴有視力障礙、驚厥及昏迷三項(xiàng)之一診斷第50頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎3，急性腎功能衰竭acuterenalfailure;ARF嚴(yán)重少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂（高鉀血癥）、酸中毒。持續(xù)3～5天第51頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【臨床表現(xiàn)】

不典型表現(xiàn)atypicalappearance

無癥狀病例

僅有尿改變無臨床癥狀，ASO↑，C3↓腎外癥狀尿改變輕微或無出現(xiàn)水腫或高血壓甚至高血壓腦病

以腎病綜合征表現(xiàn)的

急性腎炎起病，水腫、蛋白尿突出，病程長(zhǎng)、預(yù)后差第52頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查laboratoryexamination診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第53頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【實(shí)驗(yàn)室檢查】

laboratoryexamination一、尿常規(guī)

鏡檢：RBC++~++++，尿蛋白+~+++,可見透明、顆粒、紅細(xì)胞管型；早期可見白細(xì)胞、上皮細(xì)胞↑。二、血常規(guī)

輕、中度貧血，ESR↑第54頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【實(shí)驗(yàn)室檢查】

laboratoryexamination三、抗鏈球菌抗體

ASO↑，70%～80%陽性率。

咽炎：感染后10～14天↑，3～5周達(dá)高峰，持續(xù)3~6月四、補(bǔ)體

發(fā)病2周內(nèi)C3↓（80%~90%），多在6～8周內(nèi)恢復(fù)正常。

>8周仍降低，考慮膜性增殖性腎炎五、腎功能檢查

BUN↑、Cr↑典型表現(xiàn)第55頁/共73頁急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因etiology

發(fā)病機(jī)理pathogenesis病理pathology臨床表現(xiàn)clinicalmanifestation實(shí)驗(yàn)室檢查laboratoryexamination小結(jié)第56頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】

diagnosisanddiff.diag一、診斷依據(jù)起病前1～3周有鏈球菌感染史急，血尿、水腫、高血壓尿常規(guī)：紅細(xì)胞、尿蛋白、管型補(bǔ)體C3↓，ASO↑第57頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】

diagnosisanddiff.diag二、鑒別診斷

1.病毒性腎炎：系病毒直接損傷腎小球所致。

前驅(qū)期短（3～5天），癥狀輕，以血尿?yàn)橹?，無水腫和高血壓，C3正常，ASO正常。

2.慢性腎炎急性發(fā)作：無明顯前驅(qū)期，腎功能不全持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重低，且固定；貧血、高血壓。第58頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】

diagnosisanddiff.diag.二、鑒別診斷3.急進(jìn)性腎炎：起病急，有尿的改變（血尿、蛋白尿、管型尿）

持續(xù)少尿無尿、高血壓、進(jìn)行性腎功能減退，發(fā)病2～3周病情急劇惡化，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展為尿毒癥。

4.IgA腎病：以血尿?yàn)橹?，且反?fù)發(fā)作，

多在上感后出現(xiàn)，無水腫和高血壓，C3正常。第59頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】

diagnosisanddiff.diag.二、鑒別診斷

5.腎病綜合癥：6.其他原發(fā)性腎小球腎炎：膜性增殖性腎炎——蛋白尿明顯，C3持續(xù)降低（>8周）。

7.繼發(fā)性腎炎：

紫癜性腎炎，狼瘡性腎炎。第60頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療therapy預(yù)后第61頁/共73頁治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過程防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)第三節(jié)急性腎小球腎炎第62頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎一、休息

發(fā)病2周內(nèi)——臥床休息；肉眼血尿消、水腫退、血壓降——下床輕微活動(dòng)；

血沉正常（2～3月）——

可上學(xué)；

Addis計(jì)數(shù)正?！；顒?dòng)。【治療】

therapy第63頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎二、飲食

水腫、高血壓時(shí)——限鹽60mg/（kg·d）、限水氮質(zhì)血癥——限蛋白質(zhì)0.5g/（kg·d）水腫消退、血壓正常、BUN正?；謴?fù)正常飲食。【治療】

therapy第64頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎三、抗生素

antibiotic青霉素penicillin5萬U/（kg·d），連用10～14天；過敏——紅霉素erythromycin【治療】

therapy第65頁/共73頁第三節(jié)急性腎小球腎炎四、對(duì)癥治療

symptomatictreatment

1,利尿

雙氫克尿噻、速尿2,降壓輕度高血壓——限鹽、水，臥床休息；舒