(完整word版)神經(jīng)病學(xué)大題整理講解

(完整word版)神經(jīng)病學(xué)大題整理講解(完整word版)神經(jīng)病學(xué)大題整理講解 (完整word版)神經(jīng)病學(xué)大題整理講解簡答題第二章神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及損害表現(xiàn)的定位診斷1.何謂閉鎖綜合征？答：又稱去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致.主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗死所致.患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒,對言語的理解無障礙,由于動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留,故能以眼球的上下運動示意與周圍環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被切斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話,有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱,舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢癱瘓，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語,常被誤認為昏迷。2。簡答B(yǎng)roca失語癥的特點及病變部位?答：優(yōu)勢半球額下回后部的運動性語言中樞病變引起,又稱表達性失語。患者能夠理解他人言語，能夠發(fā)音，但言語產(chǎn)生困難，或不能言語，或用詞錯誤，或不能說出連貫的句子而呈電報式語言?；颊吣軌蚶斫鈺嫖淖郑荒茏x出或讀錯.3。簡答Wernicke失語的特點及病變部位?答:優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）病變所致.患者聽力正常,但不能理解他人和自己的語言。不能對他人的指令做出正確的反應(yīng).自己的言語盡管流利,但用詞錯誤或凌亂，缺乏邏輯，讓人難以理解.4.什么是失用癥？答:失用癥是在意識清楚、無感覺和運動功能障礙或其不足以影響相關(guān)活動的情況下,患者喪失完成有目的的復(fù)雜活動的能力。5.簡答命名性失語的臨床特點及病變部位？答：優(yōu)勢半球顳中回后部病變所致。患者對言語的理解正常，自發(fā)言語和言語的復(fù)述較流利，但對物體的命名發(fā)生障礙。表現(xiàn)能夠敘述某物的性狀和用途，也能對他人稱呼該物體的名稱對錯做出正確的判斷，但自己不能正確說出該物名稱。6。什么是失認癥？答:失認癥是在意識清楚、基本感知功能正常的情況下，不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體。7。什么是構(gòu)音障礙？答:構(gòu)音障礙是和發(fā)音相關(guān)的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導(dǎo)致的一類言語障礙的總稱。8。簡答古茨曼（Gerstmann）綜合征表現(xiàn)及病變部位？答:古茨曼綜合征表現(xiàn)為手指失認、肢體左右失定向、失寫和失算。優(yōu)勢半球頂葉角回病變。9.簡答腦橋的Millard—Gubler綜合征的特點及病變部位?答：病變位于腦橋腹外側(cè)部，接近于延髓，損傷了外展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。表現(xiàn)為：①病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹及周圍性面神經(jīng)麻痹；②對側(cè)中樞性偏癱;③亦可出現(xiàn)對側(cè)偏身感覺障礙。10.簡答福維爾（Foville）綜合征的特點及病變部位?答：Millard-Gubler綜合征病變位于腦橋腹外側(cè)部，接近于延髓,損傷了外展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。如病變波及腦橋內(nèi)側(cè)，同時損傷了內(nèi)側(cè)縱束，除了有Millard—Gubler綜合征的表現(xiàn)外還可表現(xiàn)兩眼向病灶對側(cè)共同偏視，稱為Foville綜合征.11。簡答紅核（Benedikt）綜合征特點及病變部位?答：病變位于中腦，侵犯了動眼神經(jīng)、紅核、黑質(zhì),而錐體束未受影像。表現(xiàn)為：①病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；②病灶對側(cè)肢體震顫、強直(黒質(zhì)損害）或舞蹈樣動作、手足徐動及共濟失調(diào)(紅核損核害）。12．簡答延髓旁正中（Dejerine）綜合征特點及病變部位？答：病變位于延髓中腹側(cè)。患者出現(xiàn)舌下神經(jīng)交叉癱,表現(xiàn)為:①病灶側(cè)舌肌癱瘓及萎縮（舌下神經(jīng)損害）；②對側(cè)肢體中樞性癱瘓(錐體束損害)；③對側(cè)肢體深感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系損害）。13．視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)？答：同側(cè)單眼視力減退或全盲。常由視神經(jīng)本身病變、受壓迫或高顱壓引起。14．視交叉中部病變引起的視野改變?答：引起兩眼顳側(cè)偏盲，常見于垂體瘤、顱咽管瘤或其他腫瘤的壓迫等.15。眼球運動神經(jīng)的組成？答：包括動眼神經(jīng).滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)。16。動眼神經(jīng)支配的眼??？答：包括上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌及睫狀肌。17.動眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)？答：動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球向外下方斜視,向上、內(nèi)、下轉(zhuǎn)動不能,并有復(fù)視，瞳孔散大,對光及調(diào)節(jié)反射消失，并有復(fù)視。常見于顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)核性腦膜炎、顱底腫瘤等。18.滑車神經(jīng)支配的眼肌及其損傷癥狀？答：滑車神經(jīng)支配上斜肌,病損時眼球向外下方活動受限，下視時出現(xiàn)復(fù)視。19.外展神經(jīng)支配的眼肌及其損傷癥狀？答：外展神經(jīng)支配外直肌，麻痹時表現(xiàn)為內(nèi)斜視，眼球不能外展，可伴有復(fù)視。20.前核間性眼肌麻痹的表現(xiàn)及病變部位?答:前核間性眼肌麻痹表現(xiàn)為患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時伴眼震，輻輳反射正常。為內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損所致。21。后核間性眼肌麻痹的表現(xiàn)及病變部位?答：后核間性眼肌麻痹表現(xiàn)為兩眼同時注視時,患側(cè)眼球不能外展；對側(cè)眼球內(nèi)收正常。刺激前庭患側(cè)可出現(xiàn)正常外展動作；輻輳反射正常，為內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損。22、何謂帕里諾（Parinaud）綜合征？答：表現(xiàn)為兩眼向上同向運動不能,是眼球垂直運動皮質(zhì)下中樞上丘上半損害引起。23.何謂霍納（Horner)綜合征？答：霍納綜合征表現(xiàn)為患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷、同側(cè)面部少汗。為頸上交感神經(jīng)徑路損害所致。24。何謂瞳孔對光反射?瞳孔對光反射徑路？答：瞳孔對光反射為光線刺激瞳孔引起的縮瞳反射。視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前區(qū)→E-W核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌。25。何謂瞳孔調(diào)節(jié)反射？答：調(diào)節(jié)反射是注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反射。26。何謂阿羅（Aryll-robertson）瞳孔?答：表現(xiàn)為兩側(cè)瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在,為頂蓋前區(qū)光反射徑路受損，多見于神經(jīng)梅毒。27.面神經(jīng)麻痹的分類?周圍性面癱的臨床表現(xiàn)?答：面神經(jīng)麻痹包括周圍性和中樞性兩類。周圍性面癱病變在面神經(jīng)核或核以下周圍神經(jīng).臨床表現(xiàn)為患側(cè)額紋變淺或消失，眼裂變大，鼻唇溝變淺,口角下垂,口角偏向健側(cè)。吹哨、露齒、皺額、皺眉、鼓腮等動作不能.閉眼不能，Bell征（+）。28.中樞性面癱的損害部位及臨床表現(xiàn)？答:中樞性面癱為一側(cè)大腦皮質(zhì)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束損害所引起。臨床上僅表現(xiàn)為病灶對側(cè)下部面肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂、而上部面肌不受累，常見于腦血管病.29。假性球麻痹的損害部位？答：為雙側(cè)皮質(zhì)延髓束或雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運動神經(jīng)元受損所致。30.真性球麻痹的臨床表現(xiàn)?答：表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、咽反射消失。31.深部感覺傳導(dǎo)路徑?答：感覺纖維末梢感受器接受刺激→后根神經(jīng)節(jié)（Ⅰ級神經(jīng)元）→脊髓后角或延髓背部的薄束核和楔束核（Ⅱ級神經(jīng)元）→丘腦腹后外側(cè)核（Ⅲ級神經(jīng)元），由此發(fā)出的纖維終止于大腦皮質(zhì)中央后回感覺中樞32.感覺障礙的刺激性癥狀可有哪些表現(xiàn)？答：感覺障礙的刺激性癥狀可表現(xiàn)為感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛。33。何謂感覺過敏？答：是刺激閾值降低的表現(xiàn)，輕微刺激引起強烈的感覺。34。何謂感覺倒錯？答：是對某種刺激的感覺錯誤.如非疼痛性刺激誘發(fā)出疼痛感覺；冷覺刺激引起熱覺等.35.何謂感覺過度及見于何處病變？答：感覺刺激閾增高，不立即產(chǎn)生疼痛（潛伏期延長），達到閾值時可產(chǎn)生一種定位不明確的強烈不適感，持續(xù)一段時間才消失；見于丘腦或周圍神經(jīng)損害。36.何謂感覺異常？答：無外界刺激而出現(xiàn)異常感覺,如麻木感、腫脹感、癢感、蟻走感、針刺感、電擊感、束帶感等.37。脊髓后角損害的表現(xiàn)?答：出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，痛溫覺缺失而觸覺和深感覺保存。見于脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤等。38。脊髓橫貫性損害的感覺障礙表現(xiàn)?答：損傷平面以下所有感覺均缺失或減弱，平面上部可能有過敏帶,如在頸胸段伴有錐體束損傷的體征。39。脊髓半切綜合征的表現(xiàn)？答:病變側(cè)損傷平面以下深感覺障礙及上運動神經(jīng)元癱瘓，病灶平面以下對側(cè)痛溫覺缺失,又稱Brown—Sequard綜合征。40.延髓背外側(cè)病變的感覺障礙特點？答:交叉性感覺障礙，同側(cè)面部及對側(cè)軀體痛溫覺缺失.41。丘腦病變的感覺障礙表現(xiàn)?答：對側(cè)偏身感覺減退或消失,深感覺障礙較痛溫覺顯著，遠端大于近端，可伴偏身自發(fā)性疼痛，即丘腦痛。42.延髓背外側(cè)（Wallenberg）綜合征特點？答：表現(xiàn)為：1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；2、病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）;3、病灶側(cè)共濟失調(diào)（繩狀體損害）；4、霍納綜合征（交感神經(jīng)損害）;5、交叉性偏身感覺障礙,即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害），對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）。病變位于延髓上段的背外側(cè)區(qū),常見原因有小腦后下動脈或椎動脈血栓形成。43.內(nèi)囊病損的臨床表現(xiàn)？答：內(nèi)囊病損可出現(xiàn)對側(cè)偏身感覺減退或消失，對側(cè)較完全性偏癱及對側(cè)同向性偏盲,稱三偏綜合征。44。弛緩性癱瘓的臨床表現(xiàn)？答:癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失,肌萎縮早期出現(xiàn)，可見肌束震顫，無病理反射。肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低和失神經(jīng)電位。45。脊髓前角損害的臨床表現(xiàn)？答：脊髓前角的病變引起弛緩性癱瘓，癱瘓分布呈節(jié)段型，可出現(xiàn)肌束顫動，無感覺障礙.見于脊髓灰質(zhì)炎等。46。皮質(zhì)運動區(qū)的位置？答：中央前回及大腦半球內(nèi)側(cè)面旁中央小葉前半部是皮質(zhì)運動區(qū)。47.痙攣性癱瘓的反射特點？答：肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，無肌肉萎縮，但病程長者可出現(xiàn)廢用性肌肉萎縮。48.皮質(zhì)下白質(zhì)損害表現(xiàn)?答：靠近皮質(zhì)區(qū)局灶性病損引起近似對側(cè)單癱，深在的病損引起對側(cè)不均等性偏癱。49.一側(cè)腦干病變的癱瘓?zhí)攸c？答：呈交叉性癱瘓，即病灶同側(cè)平面的腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱瘓及對側(cè)肢體的上運動神經(jīng)元癱瘓。50.中腦Weber綜合征的特點？答：病變位于一側(cè)大腦腳腳底，侵犯了動眼神經(jīng)和錐體束。表現(xiàn)為①病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；②病灶對側(cè)偏癱（包括中樞性面癱和舌肌癱瘓）。51。舌下神經(jīng)中樞性損害的部位？答：是對側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束受損。52。周圍性舌下神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)？答：一側(cè)麻痹時伸舌舌尖偏向患側(cè)；兩側(cè)麻痹則伸舌受限或不能。此外，可有舌肌萎縮，伴有肌束顫動.見于肌萎縮側(cè)索硬化、延髓空洞癥等.53.錐體外系病變肌張力增高的特點？答：強直性肌張力增高(伸肌和屈肌張力均增高），被動屈伸肘部時，如不伴有震顫時，各方向被動運動阻力一致（鉛管樣強直)，伴震顫時阻力斷續(xù)相間（齒輪樣強直)。多見于帕金森病。54.常見的錐體外系不自主運動有哪些？答：常見的不自主運動有靜止性震顫、肌強直、舞蹈癥、手足徐動癥、偏身投擲運動、肌張力障礙等。55。何謂靜止性震顫，多見于何種疾??？答:震顫的特點為安靜時明顯，活動時減輕，睡眠時消失，如手指搓藥丸樣動作,4-6次/秒，靜止時出現(xiàn),緊張時加重，隨意運動時減輕，入睡后消失。多見于帕金森病.56。小腦性濟失調(diào)的臨床特點？答：表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，走路時步基加寬，左右搖擺，不能沿直線前進，蹣跚前進，又稱醉漢步態(tài)。又因協(xié)調(diào)運動障礙不能順利完成復(fù)雜而精細的動作，如穿衣、系扣、書寫等。可伴肌張力低、眼震和言語障礙。見于小腦血管病變，遺傳變性疾病，小腦占位性病變等。57.視輻射損害所引起的視野改變？答:視輻射下部損害引起兩眼對側(cè)視野同向上象限盲;視輻射上部損害引起兩眼對側(cè)視野同向下象象限盲；視輻射完全受損引起兩眼對側(cè)視野同向性偏盲；接近枕葉視中樞的視輻射完全受損，偏盲側(cè)光反射保存,視野中心視力保存（黃斑回避）58。何謂核間性眼肌麻痹及臨床類型、特點?答：是內(nèi)側(cè)縱束病變所致。內(nèi)側(cè)縱束是眼球水平同向運動的重要聯(lián)絡(luò)通路，它連接動眼神經(jīng)的內(nèi)直肌核與外展神經(jīng)核，同時還與腦橋的側(cè)視中樞相連，而實現(xiàn)眼球的同向水平運動。損傷時可以出現(xiàn)以下臨床癥狀：①前核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維，表現(xiàn)為患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球可以外展(伴有眼震），輻輳反射正常；②后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與外展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損，表現(xiàn)為兩眼同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼可以內(nèi)收,輻輳反射正常；③一個半綜合征：一側(cè)腦橋被蓋部病變,引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累，表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展但有水平眼震。59.簡述中樞性面癱及周圍性面癱的區(qū)別?答：中樞性面癱：表現(xiàn)為眼裂以下面癱,鼻唇溝淺、口角下垂、示齒口角歪向健側(cè)。是由于皮質(zhì)腦干束病變引起,常伴有中樞性舌癱和偏癱。周圍性面癱：同側(cè)表情肌癱瘓，癱瘓側(cè)額紋消失、眼瞼不能閉合、不能皺眉及蹙額，鼻唇溝淺、口角下垂、示齒口角歪向健側(cè)。是由于面神經(jīng)核及核下纖維病變引起。60.簡答軀體痛溫覺的傳導(dǎo)徑路?答：皮膚、粘膜痛溫覺感受器（游離神經(jīng)末梢）→脊神經(jīng)→脊髓后根脊神經(jīng)節(jié)(Ⅰ級神經(jīng)元)→沿脊神經(jīng)后根進入脊髓后上升1-2個節(jié)段→后角細胞(Ⅱ級神經(jīng)元)→白質(zhì)前連合交叉到對側(cè)側(cè)索→痛溫覺纖維組成脊髓丘腦側(cè)束,觸覺纖維組成脊髓丘腦前束上行→經(jīng)腦干→丘腦腹后外側(cè)核（Ⅲ級神經(jīng)元)→丘腦皮質(zhì)束→內(nèi)囊后肢后1/3→大腦頂葉中央后回上2/3皮質(zhì)。61.脊髓后角、脊髓灰質(zhì)前連合、脊髓橫貫損害、脊髓半切綜合征、延髓背外側(cè)綜合征及內(nèi)囊病變的感覺障礙特點？答：脊髓后角:病變同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（痛溫覺障礙，觸覺和深感覺保存）;灰質(zhì)前聯(lián)合:雙側(cè)對稱的節(jié)段性分離性感覺障礙；半切綜合征:病變平面以下對側(cè)痛溫覺缺失,同側(cè)深感覺缺失伴有同側(cè)癱瘓；橫貫性損害；病變平面以下所有感覺（溫、痛、觸、深)均缺失或減弱，平面上部可能有過敏帶，常伴有自主神經(jīng)障礙；延髓背外側(cè)綜合征：同側(cè)面部及對側(cè)軀體痛溫度缺失（交叉性分離性感覺障礙）；內(nèi)囊：對側(cè)偏身感覺減退,常伴偏癱和偏盲。62。上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別？

上運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布整個肢體為主（單癱、偏癱、截癱）肌群為主肌張力增高（折刀樣）,呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓腱反射增強減弱或消失病理反射有無肌萎縮無或輕度廢用性萎縮明顯肌束性顫動無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)電位

63、簡答前庭中樞性眩暈與前庭周圍性眩暈的鑒別?

前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈病變部位內(nèi)耳前庭感受器及前庭神經(jīng)病變前庭神經(jīng)核及中樞徑路病變眩暈程度及時間呈發(fā)作性,癥狀較重，持續(xù)時間較短癥狀較輕、持續(xù)時間較長眼震眼震幅度細小、多為水平或水平加旋轉(zhuǎn)眼震幅度粗大、眼震形式多變耳蝸癥狀常伴耳鳴、聽力減退等不明顯自主神經(jīng)癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白少有，且不明顯前庭功能試驗無反應(yīng)或反應(yīng)減弱常呈正常反應(yīng)

64。簡答真性球麻痹和假性球麻痹的鑒別？

真性球麻痹假性球麻痹病變部位疑核，舌咽、迷走神經(jīng)，（一側(cè)或兩側(cè))雙側(cè)皮質(zhì)腦干束下頜反射消失亢進咽反射消失存在強哭強笑無有舌肌萎縮常有無雙側(cè)錐體束征無常有第三章

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查

1。視神經(jīng)的檢查包括哪些?答：視力、視野和眼底檢查.2。三叉神經(jīng)運動支支配的肌肉？答:支配咀嚼肌，即咬肌、顳肌、翼內(nèi)肌和翼外肌。3.三叉神經(jīng)運動支損害表現(xiàn)？答：表現(xiàn)咀嚼肌無力和肌萎縮，張口時下頜向病側(cè)偏斜。4.傳導(dǎo)性耳聾與神經(jīng)性耳聾的鑒別試驗？如何鑒別？檢查方法正常傳導(dǎo)性耳聾神經(jīng)性耳聾瑞內(nèi)（Rinne)試驗氣導(dǎo)>骨導(dǎo)氣導(dǎo)<骨導(dǎo)氣導(dǎo)>骨導(dǎo)（均縮短）魏伯（Weber）試驗居中偏向患側(cè)偏向健側(cè)許瓦巴赫（Schwabach)試驗正常延長縮短5。什么是肌張力？檢查時如何進行判斷？答：是肌肉松弛狀態(tài)的肌肉緊張度。檢查時根據(jù)觸摸肌肉的硬度和被動活動的阻力進行判斷。6.淺反射包括哪些?簡答腹壁反射的檢查方法？答：腹壁反射、提睪反射、和肛門反射.腹壁反射檢查方法:患者仰臥,雙膝半屈,腹肌松弛。檢查者用竹簽沿肋緣（胸7～8）、平臍(胸9~10）和腹股溝上（胸11～12），由外向內(nèi)輕而快速地劃過腹壁皮膚，反射活動表現(xiàn)為上、中、下腹壁肌肉的收縮。7。何謂Babinski征?如何進行檢查?答:Babinski征是經(jīng)典的病理反射，提示錐體束受損.用竹簽輕劃患者足底外側(cè)，由足跟向前至小趾跟部轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，正常（陰性)反應(yīng)為所有足趾的屈曲，陽性反應(yīng)為拇趾背屈，其余各趾呈扇形展開。8.常見的病理反射有哪些？答：Babinski征最重要，其余為Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征和Rossolimo征。9.舉出兩種最常見的腦膜刺激征的檢查方法?如何檢查？答：①項強直：患者仰臥，雙下肢伸直，檢查者輕托患者枕部并使其頭部前屈.如頸有抵抗，下頦不能觸及胸骨柄，則表明存在頸強直。②Kernig征：患者仰臥,檢查者托起患者一側(cè)大腿，使髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲成約90°角,然后一手固定其膝關(guān)節(jié),另一手握住足跟，將小腿慢慢上抬,使其被動伸展膝關(guān)節(jié)。如果患者大腿與小腿間夾角不到135°就產(chǎn)生明顯阻力，并伴有大腿后側(cè)及腘窩部疼痛，則為陽性。10。何謂眼震？其分類如何？答：眼球震顫是眼球不自主、有節(jié)律的往復(fù)快速移動，按其移動方向可分為水平性、垂直性、斜向性、旋轉(zhuǎn)性和混合性，按其移動形式可分為擺動性（往復(fù)速度相同）、沖動性（往復(fù)速度不同）和不規(guī)則性（方向、速度和幅度均不恒定）。11.何謂嗜睡?答:是一種病理性思睡,表現(xiàn)為睡眠狀態(tài)過度延長。當呼喚或推動患者的肢體時即可轉(zhuǎn)醒，并能進行正確的交談或執(zhí)行指令。停止刺激后患者又繼續(xù)入睡。12。何謂昏迷？按其嚴重程度可以分為幾種？答：是指意識完全喪失,無自發(fā)睜眼，缺乏覺醒—睡眠周期，任何感覺刺激均不能喚醒的狀態(tài)。按其程度可分為:淺昏迷、中度昏迷和深昏迷。

13.什么是失語癥？答：失語癥是指意識清楚情況下,由于優(yōu)勢側(cè)大腦半球語言中樞的病變導(dǎo)致的語言表達或理解障礙。患者表現(xiàn)發(fā)音和構(gòu)音正常但不能言語，肢體運動功能正常但不能書寫,視力正常但不能閱讀，聽力正常但不理解言語。14.命名性失語的臨床特點？答:優(yōu)勢側(cè)半球顳中回后部病變引起.患者對語言的理解正常，自發(fā)言語和言語的復(fù)述較流利，但對物體的命名發(fā)生障礙.表現(xiàn)能夠敘述某物的性狀和用途,也能對他人稱呼該物名稱的對錯做出正確判斷，但自己不能正確說出該物名稱。15。什么是構(gòu)音障礙？小腦病變所致構(gòu)音障礙的特點？答：構(gòu)音障礙是和發(fā)音相關(guān)的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導(dǎo)致的一類言語障礙的總稱。小腦蚓部或腦干內(nèi)與小腦聯(lián)系的神經(jīng)通路病變，導(dǎo)致發(fā)音和構(gòu)音器官肌肉運動不協(xié)調(diào).表現(xiàn)構(gòu)音含糊，音節(jié)緩慢拖長，聲音強弱不等甚至呈爆發(fā)樣，言語不連貫，呈吟詩樣或分節(jié)樣.又稱共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙.16。什么是失用癥？失用癥的分類？答：失用癥是指在意識清楚、無感覺和運動功能障礙或其不足以影響相關(guān)活動的情況下,患者喪失完成有目的復(fù)雜活動的能力。失用癥分為肢體運動性失用、觀念性失用、結(jié)構(gòu)性失用、穿衣失用。17.什么是失認癥?失認證的分類有哪些？答：失認癥是指患者在意識清楚、基本感知功能正常的情況下，不能通過特定感覺辨識以往熟悉的物體.18.記憶障礙的分類？答：記憶障礙分為記憶減退、遺忘、錯構(gòu)和虛構(gòu)。其中遺忘又可分為順行性遺忘、逆行性遺忘和進行性遺忘.19。何謂癡呆？可分為哪幾類?答：癡呆是腦發(fā)育正常成熟后,在成年期由于各種疾病因素造成的腦損害而導(dǎo)致的獲得性智能全面減退。分為全面性癡呆和部分性癡呆。20。肌力分幾級？各級的表現(xiàn)？答:肌力分6級（0~5級）。0級：完全癱瘓;1級：肌肉可收縮,但不能帶動關(guān)節(jié)運動；2級：能帶動關(guān)節(jié)運動，但只能在床面上移動，而不能抵抗自身重力，即不能抬起;3級：肢體能抵抗重力抬離床面，但不能抗阻力;4級:肢體能作抗阻力動作，但不持久；5級:正常肌力。21.以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙臨床分級？答：①嗜睡：是意識障礙早期表現(xiàn)，為病理性睡眠增多，喚醒后定向力基本正常，能配合檢查,刺激停止后又入睡；②昏睡：處于較深睡眠，較重的疼痛或語言刺激可喚醒，模糊地作答，隨即又入睡；③昏迷：意識完全喪失，無自發(fā)睜眼，缺乏覺醒—睡眠周期，任何感覺刺激均不能喚醒的狀態(tài)。按其程度可分為：淺昏迷：

表現(xiàn)睜眼反應(yīng)消失或偶見半閉合狀態(tài)，無自發(fā)言語和有目的活動。疼痛刺激時有回避動作和痛苦表情,腦干反射基本保留；中度昏迷：對外界一般刺激無反應(yīng)，強烈疼痛刺激時可見防御反射活動，角膜反射減弱或消失,呼吸節(jié)律紊亂，可見到周期性呼吸或中樞神經(jīng)性過度換氣；深昏迷：對任何刺激均無反應(yīng)，全身肌肉松弛,眼球固定,瞳孔散大，腦干反射消失，生命體征發(fā)生明顯變化，呼吸不規(guī)則.22。去大腦皮層狀態(tài)的臨床表現(xiàn)及病變部位?答：大腦皮質(zhì)廣泛損害導(dǎo)致皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的功能仍然存在?；颊弑憩F(xiàn)雙眼凝視或無目的活動，無任何自發(fā)言語，呼之不應(yīng)，貌似清醒,實無意識。存在覺醒—睡眠周期，但時間是紊亂的?；颊呷狈﹄S意運動,但原始反射活動保留.情感反應(yīng)缺乏，偶有無意識哭叫或自發(fā)性強笑。四肢腱反射亢進，病理反射陽性。大小便失禁，腺體分泌亢進。覺醒時交感神經(jīng)功能亢進，睡眠時副交感神經(jīng)功能占優(yōu)勢?；颊弑憩F(xiàn)特殊的身體姿勢，雙前臂屈曲和內(nèi)收，腕及手指屈曲,雙下肢伸直,足跖屈。23。腦死亡的臨床表現(xiàn)？答：指全腦(包括大腦、小腦和腦干）功能的不可逆性喪失。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)觀點認為一旦發(fā)生腦死亡，即意味著生命的終止.患者必須同時具備三項基本條件:深昏迷、腦干反射全部消失以及無自主呼吸。24。我國失語征的最常用分類？答：分為：運動性失語、感覺性失語、命名性失語、失寫癥、失讀癥.8。簡答什么是奎肯試驗（Queckenstedttest）及其臨床意義？答：又稱壓頸試驗,指腰椎穿刺時壓迫頸部觀察腦脊液的壓力變化。正常情況下壓頸后CSF壓力迅速上升100～200mmH2O以上，解除壓頸后,壓力迅速下降至初壓水平。如在穿刺部位以上有椎管梗阻，壓頸時壓力不上升（完全梗阻），或上升、下降緩慢（部分梗阻），稱為壓頸試驗陽性.如壓迫一側(cè)頸靜脈，CSF壓力不上升,但壓迫對側(cè)上升正常，常指示梗阻側(cè)的橫竇閉塞。如有顱內(nèi)壓升高或懷疑后顱窩腫瘤者，禁行壓頸試驗,以免發(fā)生腦疝。壓頸試驗提示蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻或不完全梗阻,主要見于脊髓腫瘤、脊膜炎和椎管腫瘤等.9.腦電圖檢查的適應(yīng)證及正常所見是什么？答：可區(qū)別腦器質(zhì)性與功能性、彌漫性與局限性病變，對癲癇的診斷及病灶定位,腦炎、中毒性和代謝性腦病診斷頗有意義。①正常成人腦電圖：在清醒、安靜和閉眼放松狀態(tài)下，腦電的基本節(jié)律是波幅為20～100v的α節(jié)律，主要分布在枕部和頂部;波幅為5~20v的β波，主要分布在額葉和顳葉；部分正常人在半球前部可見少量的θ波。清醒狀態(tài)下幾乎沒有δ波，但入睡可出現(xiàn)，而且由淺入深逐漸增多；②兒童腦電圖：兒童腦電圖以慢波為主，隨年齡增加,慢波逐漸減少，而α波逐漸增多；③睡眠腦電圖：根據(jù)眼球運動可分為：非快速眼動相或慢波相(NREM)：第1期困倦期，由清醒狀態(tài)向睡眠期過渡階段，節(jié)律逐漸消失,被低波幅的慢波取代；在頂部可出現(xiàn)短暫的高波幅雙側(cè)對稱的負相波稱為“Ⅴ”波。第2期淺睡期，在低波幅腦電波的基礎(chǔ)上出現(xiàn)睡眠紡錘波(12~14Hz）。第3、4期深睡期，第

3期在睡眠紡錘波的基礎(chǔ)上出現(xiàn)高波幅慢波（波），但其比例在50％以下；第4期睡眠紡錘波逐漸減少至消失，波的比例達50%以上?？焖傺蹌酉啵≧EM)：以低波幅波和間歇出現(xiàn)的低電壓波為主的混合頻率的電活動。10。神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）測定和重復(fù)電刺激(RNS）檢查有何臨床意義？答：NCV的測定用于各種原因周圍神經(jīng)病的診斷和鑒別診斷；結(jié)合EMG可以幫助鑒別前角細胞、神經(jīng)根、周圍神經(jīng)及肌源性損害等。F波的異常表現(xiàn)為出現(xiàn)率低、潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢及無反應(yīng)等，通常提示周圍神經(jīng)近端病變，補充MCV的不足,對神經(jīng)根病變的診斷有重要的價值。RNS用于了解神經(jīng)肌肉接頭的功能狀態(tài)，診斷和鑒別突觸前膜和后膜的病變，特別是重癥肌無力和Lambert—Eaton綜合征的診斷，前者表現(xiàn)為低頻或高頻刺激波幅遞減，而后者表現(xiàn)為低頻刺激波幅遞減，而高頻刺激波幅遞增。第六章

周圍神經(jīng)疾病1.周圍神經(jīng)受損時主要表現(xiàn)哪三種病理形式？答:華勒變性、軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘.2.

什么是三叉神經(jīng)痛？三叉神經(jīng)痛的診斷依據(jù)？哪些動作可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛發(fā)作?答：三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)的、短暫、劇烈疼痛而不伴三叉神經(jīng)功能破壞的癥狀。根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、觸發(fā)點的存在,神經(jīng)系統(tǒng)檢查有無陽性體征，結(jié)合起病年齡可診斷。洗臉、刷牙、說話、咀嚼等均可誘發(fā)。3.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的治療原則？答:以止痛為目的，先用卡馬西平等藥物治療，無效時可用神經(jīng)阻滯或手術(shù)治療.4。

何謂三叉神經(jīng)痛神經(jīng)阻滯療法？答:適于藥物治療無效或有明顯副作用、拒絕手術(shù)治療或不適于手術(shù)治療者。方法是取無水酒精或其他化學(xué)藥物如甘油、維生素B12等直接注入到三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)，使之發(fā)生凝固性壞死，阻斷神經(jīng)傳導(dǎo),可使局部感覺喪失而獲止痛效果。阻滯療法簡易安全，但療效不持久。5.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹病前常有什么病史？特發(fā)性面神經(jīng)麻痹角膜暴露者需采取哪些措施？答：常有面部受風寒或受涼、病毒感染史。角膜暴露者可用眼罩、局部用眼藥水或眼膏.6.何謂面肌痙攣?面肌痙攣的治療有哪些方法？答：面肌痙攣又稱面肌抽搐。是以一側(cè)面部肌肉陣發(fā)性不自主抽動為特點，無神經(jīng)系統(tǒng)其他陽性體征的周圍神經(jīng)病。藥物治療可用卡馬西平，0。3g/d，分次口服，癥狀開始改善;緩慢增加劑量，部分患者發(fā)作可完全消失。氯硝西泮每次0.5~1mg,每日三次，口服，可使癥狀減輕。藥物治療效果不佳或癥狀加重時，可進行藥物神經(jīng)注射治療。注射方法有面神經(jīng)主干注射及分支注射。藥物可用酒精、654—2、維生素B12及地西泮等.國內(nèi)外應(yīng)用A型肉毒毒素抽搐局部肌肉注射收到較好的效果.上述治療無效者可行面神經(jīng)分支切斷術(shù)，對血管壓迫所致面肌痙攣，采用微血管減壓術(shù)效果較好.10。原發(fā)性和繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛的鑒別？答:原發(fā)性和繼發(fā)性的區(qū)別在于原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛起病較突然，痛點壓痛明顯、肌萎縮不明顯。繼發(fā)性起病較徐緩，腰痛明顯,但痛點壓痛不明顯，常伴有肌萎縮。11。根性和干性坐骨神經(jīng)痛的鑒別？答：根性和干性坐骨神經(jīng)痛的區(qū)別是前者在咳嗽、用力時加劇疼痛，且呈放射性，腰椎橫突和棘突壓痛及叩擊痛明顯,痛點壓痛輕微或不明顯，坐骨神經(jīng)牽拉癥狀較輕，肌力減退和反射消失明顯。干性的壓痛點壓痛明顯、咳嗽、用力時疼痛加重，坐骨神經(jīng)牽拉癥狀明顯。必要時可進行腦脊液、X攝片、CT或MRI等檢查。12.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP的病理特點？答：病變位于神經(jīng)根（尤以前根為多見而明顯）、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng),偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞、單核巨噬細胞浸潤、神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。在恢復(fù)過程中,髓鞘修復(fù),但淋巴細胞浸潤可持續(xù)存在。腦神經(jīng)核細胞和前角細胞亦可變性。13.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP的癱瘓?zhí)攸c？答：癱瘓為弛緩性，腱反射減弱或消失,病理反射陰性。初期肌肉萎縮可不明顯，后期肢體遠端有肌萎縮。14.何謂Miller-Fisher綜合征？答：主要表現(xiàn)為三大特點，即共濟失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。有時可有瞳孔改變。大部分病人病前有感染,腦脊液蛋白升高。周圍神經(jīng)電生理可有傳導(dǎo)延遲，髓鞘和軸索同時受損。有時頭顱MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦干病灶。血清中有抗神經(jīng)節(jié)苷脂GQ16抗體，沒有肢體癱瘓或癱瘓較輕。15。呼吸肌麻痹搶救措施？答：要密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢.有呼吸衰竭和氣道分泌物過多者應(yīng)及早氣管切開,必要時用呼吸機.16。急性Guillain—Barré綜合征（GBS）與慢性GBS的治療有何差異？答：急性GBS的一線治療是免疫球蛋白靜脈滴注、血漿交換療法，慢性GBS采用皮質(zhì)類固醇治療療效較好。17。三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)特點？如何治療？答：多發(fā)生于40歲以上,女性較多,表現(xiàn)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)突發(fā)短暫的電擊、刀割或撕裂樣發(fā)作性劇痛，數(shù)秒~1分鐘，多見于一側(cè)三叉神經(jīng)2、3支，洗臉、刷牙、咀嚼和講話等可誘發(fā)(扳機點)。突發(fā)突止，間歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐，口角牽向患側(cè)。每次發(fā)作數(shù)日至數(shù)月，呈周期性病程，無異常體征。①首選藥物治療：如卡馬西平、苯妥英鈉,可試用氯硝安定、氯苯氨丁酸；②無水酒精封閉療法;③經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法；④三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。18.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點？答:急性起病,48小時達高峰,病側(cè)面部表情肌癱瘓。額紋消失、眼裂擴大、鼻唇溝平坦、口角下垂、面部被牽向健側(cè)。面部肌肉運動時,因健側(cè)面部的收縮牽引,使上述體征更為明顯。病側(cè)不能作皺額、蹙眉、閉目、露齒、鼓氣和吹口哨等動作.閉目時癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向內(nèi)上方，露出角膜下的白色鞏膜，稱Bell現(xiàn)象。鼓氣和吹口哨時，因患側(cè)口唇不能閉合而漏氣。進食時,食物常滯留于病側(cè)的齒頰間隙內(nèi)，并常有口水自該側(cè)淌下。淚點隨下瞼外翻，使淚液不能正常吸收而致外溢。19.不同部位特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的特點？答：①

膝狀神經(jīng)節(jié)前損害，因鼓索神經(jīng)受累，出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙；鐙骨肌分支受累,出現(xiàn)聽覺過敏,過度回響；②

膝狀神經(jīng)節(jié)病變除表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、聽覺過敏和舌前2/3味覺障礙外，還有耳廓和外耳道感覺遲鈍、外耳道和鼓膜上出現(xiàn)皰疹,稱亨特(Hunt)綜合征，系帶狀皰疹病毒感染所致;③

莖乳孔附近病變，則出現(xiàn)上述典型的周圍性面癱體征和耳后疼痛.20。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹如何與腦卒中的面癱鑒別？答:特發(fā)性面神經(jīng)麻痹病變部位在面神經(jīng)管內(nèi)，表現(xiàn)單純周圍性面癱，不伴其他腦神經(jīng)麻痹癥狀；腦卒中病變?nèi)缥挥诖竽X半球，表現(xiàn)中樞性面癱及同側(cè)偏癱，如位于腦干，除有周圍性面癱外，可同時伴有其他腦神經(jīng)麻痹及對側(cè)偏癱等。21。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)特點？答：①病前1～3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史；②急性或亞急性起病，首發(fā)癥狀為四肢對稱性弛緩性癱,嚴重者可導(dǎo)致呼吸麻痹；③可有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感,感覺缺失較少見,為末梢型分布；④腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽和迷走神經(jīng)麻痹⑤多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等自主神經(jīng)癥狀，以及竇性心動過速、體位性低血壓、暫時性尿潴留等；⑥腦脊液蛋白細胞分離是特征性表現(xiàn)，病后第3周明顯,NCV減慢和EMG顯示神經(jīng)源性損害。22.Guillain—Barré綜合征(GBS)如何與低鉀型周期性癱瘓鑒別?

GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病前感染史病程經(jīng)過

呼吸肌麻痹腦神經(jīng)受損感覺障礙尿便障礙腦脊液電生理檢查

血鉀及治療既往發(fā)作史病毒感染后自身免疫反應(yīng)多數(shù)病例有起病較快、恢復(fù)慢

可有可有可有（末梢型)及疼痛偶有蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、運動NCV減慢正常無低血鉀、甲亢無起病快（數(shù)小時-1天），

恢復(fù)也快(2—3）少有無無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥無正常EMG電位幅度降低，電刺激可無反應(yīng)低,補鉀有效常有第七章

脊髓疾病1.脊髓病變的三主癥是什么?答:運動障礙、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙。2.C8-T1節(jié)段側(cè)角受損癥狀？答:Horner征,表現(xiàn)同側(cè)眼裂小、瞳孔小、眼球下陷及面部無汗。3。脊髓圓錐受損時的癥狀？答：受損時無肢體癱瘓及錐體束征，表現(xiàn)為鞍區(qū)感覺缺失,即肛門周圍及會陰部皮膚感覺缺失.髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙.有肛門反射消失和性功能障礙。脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞,故圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁。4。何謂脊髓休克？答:當脊髓被完全切斷時，脊髓與高級中樞的聯(lián)系中斷，失去了高級中樞對脊髓的調(diào)節(jié)，出現(xiàn)了病變水平以下的脊髓反射活動完全消失稱為脊髓休克.5.簡答上升性脊髓炎的臨床特點？答:起病急驟，感覺障礙平面常于1～2天內(nèi)甚至數(shù)小時內(nèi)上升至高頸髓，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌麻痹而死亡。臨床上稱上升性脊髓炎。6。髓內(nèi)與髓外壓迫性病變感覺障礙的特點？答:髓外壓迫性病變痛溫覺障礙常自下肢遠端開始，逐漸向上發(fā)展到受壓節(jié)段;髓內(nèi)壓迫性病變則自病變節(jié)段向下發(fā)展,早期病變節(jié)段支配區(qū)可出現(xiàn)分離性感覺障礙，鞍區(qū)（S3-5）感覺保留到最后才受累。7.脊髓空洞癥可合并哪些畸形？答:本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足等畸形,故認為脊髓空洞癥是脊髓先天性發(fā)育異常所致。8。脊髓亞性聯(lián)合變性的病因及發(fā)病機制？答：本病的發(fā)生與維生素B12缺乏密切相關(guān).維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶,其缺乏引起髓鞘合成障礙導(dǎo)致神經(jīng)病變.維生素B12還參與血紅蛋白的合成，其缺乏常引起惡性貧血。維生素B12攝取、吸收、結(jié)合與轉(zhuǎn)運的任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均可引起維生素B12缺乏。此病多見于胃大部切除、回腸切除、大量酗酒伴萎縮性胃炎的患者。亦見于營養(yǎng)不良、先天性內(nèi)因子分泌缺陷、葉酸缺乏、血液運鐵蛋白缺乏等。9。急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)及輔助檢查表現(xiàn)?答:①約半數(shù)患者病前1～2周內(nèi)有上呼吸道或胃腸道感染的病史，或有疫苗接種史。受涼、勞累、外傷等常為發(fā)病誘因.②運動障礙：急性起病，迅速進展,早期常為脊髓休克,表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢馳緩性癱瘓。肌張力低下、腱反射消失，病理征陰性.脊髓休克期可持續(xù)3~4周,如并發(fā)肺炎或泌尿系感染，脊髓休克期可延長。③感覺障礙:表現(xiàn)脊髓損害平面以下深淺感覺均消失，感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶或束帶感;④自主神經(jīng)功能障礙：早期表現(xiàn)為尿潴留，膀胱無充盈感,呈無張力性神經(jīng)元性膀胱；病變節(jié)段以下皮膚干燥,少汗或無汗.皮膚水腫、脫屑及指甲松脆等皮膚營養(yǎng)障礙。⑤腦脊液細胞數(shù)正?；蛟龈?，蛋白可輕度增高,糖、氯正常，椎管無梗阻；⑥MRI主要表現(xiàn)為急性期受累脊髓節(jié)段水腫、增粗；受累脊髓內(nèi)顯示斑片狀長T1長T2異常信號;病變嚴重者晚期可出現(xiàn)病變區(qū)脊髓萎縮。10.脊髓壓迫性病變常見的有哪些?答：①腫瘤約占1/3以上,絕大多數(shù)起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)，神經(jīng)鞘膜瘤約占47%，其次為脊髓腫瘤，髓內(nèi)惡性膠質(zhì)瘤不足11%；轉(zhuǎn)移癌多見于硬膜外，脊柱惡性腫瘤可沿椎管周圍靜脈叢侵犯脊髓。②炎癥：蛛網(wǎng)膜粘連或囊腫壓迫血管影響血液供應(yīng)，引起脊髓、神經(jīng)根受損癥狀。結(jié)核和寄生蟲等可引起慢性肉芽腫。化膿性炎癥血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下膿腫.③脊柱病變:脊柱骨折、結(jié)核、脫位、椎間盤脫出、后縱韌帶骨化和黃韌帶肥厚均可導(dǎo)致椎管狹窄，脊柱裂、脊膜膨出等，也能損傷脊髓。④先天畸形：顱底凹陷、寰椎枕化、頸椎融合畸形等.12.布朗—塞卡爾綜合征的臨床表現(xiàn)是什么?答：表現(xiàn)為脊髓受損平面以下同側(cè)肢體癱瘓和深感覺障礙,對側(cè)痛溫覺障礙，兩側(cè)觸覺均保留，稱為布朗-塞卡爾綜合征,又稱脊髓半切綜合征。多見于脊髓外傷和髓外腫瘤的早期.13.脊髓圓錐受損與馬尾受損如何鑒別?答：脊髓圓錐受損時無肢體癱瘓和錐體束征，表現(xiàn)為鞍區(qū)感覺缺失，即肛門周圍及會陰部皮膚感覺缺失.髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙。有肛門反射消失和性功能障礙。脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞,故圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁。馬尾病變與圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，但損害時癥狀及體征可為單側(cè)或不對稱,根性神經(jīng)痛多見且嚴重，位于會陰部和小腿，下肢可有下運動神經(jīng)元癱瘓,尿便功能障礙不明顯或出現(xiàn)較晚。這些可與圓錐病變相鑒別。14.急性脊髓炎常與哪些疾病鑒別？答：視神經(jīng)脊髓炎、脊髓血管病、亞急性壞死性脊髓炎、脊髓壓迫癥、急性硬脊膜外膿腫、HTLV—1相關(guān)脊髓病。

第八章

腦血管疾病1。簡答Willis環(huán)的組成及意義？答：Willis環(huán)由雙側(cè)大腦前動脈、雙側(cè)頸內(nèi)動脈、雙側(cè)大腦后動脈、前交通動脈和雙側(cè)后交通動脈組成,前交通動脈使兩側(cè)大腦前動脈互相溝通，后交通動脈使頸內(nèi)動脈或大腦中動脈與大腦后動脈溝通。該環(huán)對頸內(nèi)動脈與椎-基底動脈系統(tǒng)之間,特別是兩側(cè)大腦半球的血液供應(yīng)有重要的調(diào)節(jié)和代償作用。2。腦血管病的危險因素有哪些？答:分為可干預(yù)的和不可干預(yù)的兩種,可干預(yù)的包括高血壓、心臟病、糖尿病、高同型半胱氨酸血癥、TIA和腦卒中史、吸煙及酗酒、高脂血癥等,不可干預(yù)的包括年齡、性別、種族、遺傳因素等。3.頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的大致供血范圍?答:頸內(nèi)動脈（前循環(huán)）供應(yīng)眼部、大腦半球前3/5（額、顳、頂葉、島葉和基底節(jié)區(qū)）部分4。椎—基底動脈系統(tǒng)的大致供血范圍？答:椎—基底動脈（后循環(huán)）供應(yīng)大腦半球后2/5部分、丘腦、內(nèi)囊后肢后1/3、腦干和小腦的血液。5。大腦中動脈血栓形成的臨床特點？答：大腦中動脈主干閉塞可出現(xiàn)對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲,可伴有雙眼向病灶側(cè)凝視，優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)失語，非優(yōu)勢半球病變可有體象障礙.由于主干閉塞引起大面積的腦梗死，患者多有不同程度的意識障礙,腦水腫嚴重時可導(dǎo)致腦疝形成，甚至死亡。皮層支閉塞引起的偏癱及偏身感覺障礙，以面部和上肢為重，下肢和足受累較輕，累及優(yōu)勢半球可有失語,意識水平不受影響。深穿支閉塞更為常見，表現(xiàn)為對側(cè)偏癱,肢體、面和舌的受累程度均等，對側(cè)偏身感覺障礙，可伴有偏盲，失語等。6。大腦前動脈血栓形成的臨床特點?答：大腦前動脈近段阻塞時由于前交通動脈的代償，可全無癥狀。非近段閉塞時，對側(cè)偏癱，下肢重于上肢，有輕度感覺障礙，主側(cè)半球病變可有Broca失語，可伴有尿失禁(旁中央小葉受損）及對側(cè)強握反射等。深穿支閉塞，出現(xiàn)對側(cè)面、舌癱及上肢輕癱（內(nèi)囊膝部及部分內(nèi)囊前肢)。雙側(cè)大腦前動脈閉塞時,可出現(xiàn)淡漠、欣快等精神癥狀，雙下肢癱瘓,尿潴留或尿失禁,及強握等原始反射.7。大腦后動脈深穿支閉塞的臨床特點？答:①

丘腦膝狀體動脈閉塞出現(xiàn)丘腦綜合征：表現(xiàn)為對側(cè)偏身感覺障礙，以深感覺障礙為主，自發(fā)性疼痛,感覺過度，輕偏癱，共濟失調(diào)，舞蹈—手足徐動.②丘腦穿動脈閉塞出現(xiàn)紅核丘腦綜合征：表現(xiàn)為病灶側(cè)舞蹈樣不自主運動、意向性震顫、小腦性共濟失調(diào)，對側(cè)偏身感覺障礙。③

中腦腳間支閉塞出現(xiàn)Weber綜合征：表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,對側(cè)偏癱;或Benedikt綜合征:表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,對側(cè)不自主運動.8.頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA最常見的癥狀？答:病變對側(cè)發(fā)作性的肢體單癱、偏癱和面癱，病變對側(cè)單肢或偏身麻木。9.頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA特征性癥狀？答：病變側(cè)單眼一過性黑矇或失明,對側(cè)偏癱及感覺障礙（眼動脈交叉癱）；同側(cè)Horner征，對側(cè)偏癱(Horner征交叉癱）；優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)失語，非優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)體象障礙。10.椎-基底動脈系統(tǒng)TIA最常見的癥狀？答：最常見的癥狀是眩暈、惡心和嘔吐，大多數(shù)不伴有耳鳴，為腦干前庭系統(tǒng)缺血的表現(xiàn)。少數(shù)伴有耳鳴，是迷路動脈缺血的癥狀.11.椎-基底動脈系統(tǒng)TIA特征性癥狀?答：①腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血可引起跌倒發(fā)作表現(xiàn)為突然出現(xiàn)雙下肢無力而倒地，但可隨即自行站起，整個過程中意識清楚；②短暫性全面遺忘癥TGA：是一種突然起病的一過性記憶喪失,伴時間、空間定向力障礙，無意識障礙，患者的自知力存在，較復(fù)雜的皮層高級活動如書寫、計算和對話等保留完整，無神經(jīng)系統(tǒng)其它的異常表現(xiàn)，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時后緩解，大多不超過24小時，遺留有完全的或部分的對發(fā)作期事件的遺忘（顳葉、海馬等部位的缺血所致）；③大腦后動脈缺血致枕葉視皮層受累可出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)視力障礙或視野缺損.12.如何預(yù)防短暫腦缺血發(fā)作？答：去除病因及危險因素，

并預(yù)防性用藥,如抗血小板聚集藥、抗凝藥等。13.何謂缺血半暗帶？答:缺血半暗帶的腦血流處于電衰竭（約為20ml/（100g

·

min)）與能量衰竭(約為10ml/（100g

·

min））之間，局部腦組織存在大動脈殘留血流和/或側(cè)支循環(huán),尚有大量存活的神經(jīng)元,如能在短時間內(nèi)迅速恢復(fù)缺血半暗帶的血流，該區(qū)腦組織功能是可逆的，神經(jīng)細胞可存活并恢復(fù)功能.缺血中心區(qū)和缺血半暗帶是一個動態(tài)的病理生理過程，隨著缺血程度的加重和時間的延長，中心壞死區(qū)逐漸擴大，缺血半暗帶逐漸縮小.14。腦。梗死急性期應(yīng)如何調(diào)控血壓?答：準備溶栓者,血壓應(yīng)控制在收縮壓〈180mmHg、舒張壓〈100mmHg；缺血性腦卒中后24小時內(nèi)血壓升高的患者應(yīng)謹慎處理，應(yīng)先處理緊張焦慮、疼痛、惡心嘔吐及顱內(nèi)壓增高等情況。血壓持續(xù)升高收縮壓≥200mmHg或舒張壓≥110mmHg，或伴有嚴重心功能不全、主動脈夾層、高血壓腦病，可予緩慢降壓治療，并嚴密觀察血壓變化；有高血壓病史且正在服用降壓藥者，如病情平穩(wěn)，可在卒中24小時后開始恢復(fù)使用降壓藥物。15.腦.梗死溶栓治療的適應(yīng)癥?答：①

年齡18~80歲;②

發(fā)病4。5小時以內(nèi)（rtPA）或6小時內(nèi)（尿激酶）；由于基底動脈血栓形成的死亡率非常高，而溶栓治療可能是唯一的搶救方法，因此對基底動脈血栓形成患者溶栓治療的時間窗和適應(yīng)證可以適當放寬;③

腦功能損害的體征持續(xù)存在超過1小時，且比較嚴重；④

腦CT已排除顱內(nèi)出血，且無早期大面積腦梗死影像學(xué)改變；⑤患者或家屬簽署知情同意書。16.腦。梗死溶栓治療的禁忌癥？答：①

既往有顱內(nèi)出血，包括可疑蛛網(wǎng)膜下腔出血；近3個月有頭顱外傷史；近3周內(nèi)有胃腸或泌尿系統(tǒng)出血；近2周內(nèi)進行過大的外科手術(shù)；近1周內(nèi)在有不易壓迫止血部位的動脈穿刺;②

近3個月內(nèi)有腦梗死或心肌梗死史，但不包括陳舊小腔隙梗死未遺留神經(jīng)功能體征;③

嚴重心、肝、腎功能不全或嚴重糖尿病患者；④

體檢發(fā)現(xiàn)有活動性出血或外傷（如骨折）的證據(jù)；⑤

已口服抗凝藥,且INR〉1.5或48小時內(nèi)接受過肝素治療（APTT超出正常范圍）;⑥

血小板計數(shù)低于100×109/L，血糖〈2.7mmol/L（50mg/dl)；⑦

血壓:收縮壓〉180mmHg,或舒張壓>100mmHg；⑧

妊娠；⑨

不合作。17.簡答溶栓藥物治療的方法？答：①

尿激酶：②

rtPA:用藥期間及用藥24小時內(nèi)應(yīng)嚴密監(jiān)護患者.18.何謂腦栓塞？答：腦栓塞是指血液中的各種栓子（如心臟內(nèi)的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等)隨血流進入腦動脈而阻塞血管,當側(cè)支循環(huán)不能代償時，引起該動脈供血區(qū)腦組織缺血性壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。19.什么是腔隙性腦。梗死？臨床常見的的腔隙性腦。梗死有哪幾種？答:腔隙性腦梗死是指大腦半球或腦干深部的小穿通動脈，在長期高血壓的基礎(chǔ)上,血管壁發(fā)生病變，導(dǎo)致管腔閉塞，形成小的梗死灶。常見的發(fā)病部位有殼核、尾狀核、內(nèi)囊、丘腦及腦橋等。臨床常見的有4種：純運動性輕偏癱、構(gòu)音障礙—手笨拙綜合征、純感覺性卒中及共濟失調(diào)性輕偏癱。20。何謂腦分水嶺梗死？常見哪幾種類型？答:腦分水嶺梗死又稱邊緣帶梗死，是指腦內(nèi)相鄰動脈供血區(qū)之間的邊緣帶發(fā)生的腦梗死。約占全部腦梗死的10%。常見的幾種類型如下：皮質(zhì)前型、皮質(zhì)后型

、皮質(zhì)上型、皮質(zhì)下前型、皮質(zhì)下上型、皮質(zhì)下外側(cè)型.21.腦出血的主要病因有哪些？高血壓腦出血的好發(fā)部位有哪些？急性期CT掃描表現(xiàn)？答：最常見的病因是高血壓合并細、小動脈硬化，其他病因包括腦動靜脈畸形、動脈瘤、血液?。ò籽?、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、血友病和鐮狀細胞貧血?。?、梗死后出血、腦淀粉樣血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA）、moyamoya病、腦動脈炎、抗凝或溶栓治療、瘤卒中等.高血壓腦出血最好發(fā)于基底節(jié)區(qū),其次是腦葉、腦干、小腦及腦室。發(fā)病后可立即顯示圓形或卵圓形均勻高密度血腫，邊界清楚，并可確定血腫部位、大小、形態(tài)，是否破入腦室、血腫周圍水腫帶和占位效應(yīng)等。22.殼核出血(豆紋動脈外側(cè)支破裂）的表現(xiàn)？答：主要是豆紋動脈尤其是其外側(cè)支破裂引起。血腫常向內(nèi)擴展波及內(nèi)囊。臨床表現(xiàn)與血腫的部位和血腫量有關(guān)，但是損傷內(nèi)囊引起的對側(cè)偏癱是較常見的癥狀。還可表現(xiàn)有雙眼向病灶側(cè)凝視，病灶對側(cè)偏身感覺障礙，同向性偏盲，優(yōu)勢半球受累可有失語。出血量大時患者很快出現(xiàn)昏迷，病情在數(shù)小時內(nèi)迅速惡化。出血量較小則可表現(xiàn)為純運動或純感覺障礙，僅憑臨床表現(xiàn)無法與腦梗死區(qū)分.23.丘腦出血的表現(xiàn)?答：主要是丘腦穿通動脈或丘腦膝狀體動脈破裂引起.出血侵及內(nèi)囊可出現(xiàn)對側(cè)肢體癱瘓，多為下肢重于上肢。感覺障礙較重，深、淺感覺同時受累，但深感覺障礙明顯，可伴有偏身自發(fā)性疼痛和感覺過度。優(yōu)勢半球出血的患者，可出現(xiàn)失語,非優(yōu)勢半球受累，可有體象障礙及偏側(cè)忽視等。丘腦出血可出現(xiàn)精神障還可出現(xiàn)丘腦語言和丘腦癡呆。丘腦出血向下擴展到下丘腦或中腦上部時，可引起一系列眼位異常,如垂直凝視或側(cè)視麻痹、雙眼分離性斜視、凝視鼻尖、瞳孔對光反射遲鈍、假性外展神經(jīng)麻痹及會聚障礙等。血腫波及丘腦下部或破入第三腦室，表現(xiàn)為意識障礙加深,瞳孔縮小,中樞性高熱及去大腦強直等癥狀。24.腦出血急性期的治療原則？腦出血并發(fā)癥有哪些？答：基本治療原則：脫水降顱壓，減輕腦水腫；調(diào)整血壓;防止繼續(xù)出血；減輕血腫造成的繼發(fā)性損害；促進神經(jīng)功能恢復(fù);防治并發(fā)癥。25.腦出血外科治療的適應(yīng)癥？答：①

基底節(jié)區(qū)出血

中等量出血（殼核出血≥30ml，丘腦出血≥15ml）②

小腦出血

易形成腦疝，出血量≥10ml，或直徑≥3cm，或并腦積水應(yīng)盡快手術(shù)治療。③

腦葉出血

高齡患者常為淀粉樣血管病出血，除血腫較大危及生命或由血管畸形引起需外科治療外,宜行內(nèi)科保守治療.④

腦室出血

輕型的部分腦室出血可行內(nèi)科保守治療;重癥全腦室出血（腦室鑄型)，需腦室穿刺引流加腰穿放液治療。26.蛛網(wǎng)膜下隙出血的常見病因？答：蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因有多種：①

顱內(nèi)動脈瘤

最常見，占50％～85％；②

腦血管畸形

主要是動靜脈畸形(AVM），青少年多見,約占2%左右；③

腦底異常血管網(wǎng)病(moyamoya?。?/p>

約占1％；④

其他

夾層動脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等。⑤

部分患者出血原因不明，如：原發(fā)性中腦周圍出血。27.腦動脈瘤破裂的好發(fā)部位？答：動脈瘤好發(fā)于Willis環(huán)及其附近的分支,尤其是動脈的分叉處。動脈瘤破裂最常發(fā)生在以下部位:①

后交通動脈和頸內(nèi)動脈交界處，約為40％；②

前交通動脈和大腦前動脈約30%；③

大腦中動脈在外側(cè)裂的第一個主要分支處，約20%；④

后循環(huán)動脈瘤多發(fā)生在基底動脈尖或椎動脈與小腦后下動脈連接處，約為10%。28。蛛網(wǎng)膜下隙出血的常見并發(fā)癥?答:本病常見的并發(fā)癥為再出血、腦血管痙攣、腦積水等.29。蛛網(wǎng)膜下隙出血遲發(fā)性血管痙攣發(fā)生的高峰時間?遲發(fā)性腦血管痙攣如何防治？答:血管痙攣一般于蛛網(wǎng)膜下腔出血后3~5天開始，5～14天為高峰期,2～4周后逐漸減少.缺血癥狀的發(fā)生與初期CT顯示腦池積血的量有關(guān).臨床表現(xiàn)為意識改變、局灶性神經(jīng)功能損害體征（如偏癱）或二者均有.動脈瘤附近腦組織損害的癥狀通常最嚴防治方法有以下幾種(1）維持血容量和血壓(2)早期使用鈣通道阻滯劑(3)早期手術(shù):通過去除動脈瘤,移除血凝塊，避免了血凝塊釋放致動脈痙攣的物質(zhì)，從而防止腦動脈痙攣。30?；讋用}尖綜合征的臨床表現(xiàn)？答：基底動脈尖端分出兩對動脈,大腦后動脈和小腦上動脈，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉.臨床表現(xiàn)為眼球運動障礙，瞳孔異常，覺醒和行為障礙，可伴有記憶力喪失，病灶對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，少數(shù)患者可出現(xiàn)大腦腳幻覺。31.小腦出血的臨床特點？答:最常見的出血動脈為小腦上動脈的分支，病變多累及小腦齒狀核。發(fā)病突然，眩暈和共濟失調(diào)明顯，可伴有頻繁嘔吐及后頭部疼痛等。當出血量不大時，主要表現(xiàn)為小腦癥狀,如眼球震顫、病變側(cè)共濟失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)、肌張力降低及頸項強直、構(gòu)音障礙和吟詩樣語言，患者無偏癱.出血量增加時，還可表現(xiàn)有腦橋受壓體征,如外展神經(jīng)麻痹、側(cè)視麻痹、周圍性面癱、吞咽困難及出現(xiàn)肢體癱瘓和/或錐體束征等。大量小腦出血，尤其是蚓部出血時，患者很快進入昏迷，雙側(cè)瞳孔縮小呈針尖樣，呼吸節(jié)律不規(guī)則，有去腦強直發(fā)作，最后致枕骨大孔疝而死亡。32.蛛網(wǎng)膜下隙出血（SAH）的臨床特點?答：突然發(fā)生劇烈頭痛，呈脹痛或爆裂樣疼痛，難以忍受.可為局限性或全頭痛,有時上頸段也可出現(xiàn)疼痛，持續(xù)不能緩解或進行性加重;多伴有惡心、嘔吐；可有意識障礙或煩躁、譫妄、幻覺等精神癥狀；少數(shù)出現(xiàn)部分性或全面性癲癇發(fā)作；也可以頭昏、眩暈等癥狀起病.發(fā)病數(shù)小時后可見腦膜刺激征（頸強直、Kernig征、Brudzinski征）陽性,部分患者眼底鏡檢查可發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下出血、視乳頭水腫或視網(wǎng)膜出血,少數(shù)可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損體征如動眼神經(jīng)麻痹、輕偏癱、失語或感覺障礙等.部分患者、特別是老年患者頭痛、腦膜刺激征等臨床表現(xiàn)常不典型，精神癥狀可較明顯。原發(fā)性中腦周圍出血患者癥狀較輕，CT表現(xiàn)為中腦或腦橋周圍腦池積血，血管造影未發(fā)現(xiàn)動脈瘤或其他異常，一般不發(fā)生再出血或遲發(fā)性血管痙攣等情況，臨床預(yù)后良好。33.上矢狀竇血栓形成的臨床特點？答:多發(fā)生于產(chǎn)褥期，常見于產(chǎn)后1～3周的產(chǎn)婦.在妊娠、口服避孕藥、嬰幼兒或老年人嚴重脫水、感染或惡病質(zhì)等情況下也可發(fā)生，多為非感染性血栓。急性或亞急性起病，最主要的臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。33%的患者僅表現(xiàn)為不明原因的顱內(nèi)高壓,視乳頭水腫可以是唯一的體征。上矢狀竇血栓形成患者，可出現(xiàn)癲癇發(fā)作或精神障礙.多數(shù)患者血栓累及一側(cè)或兩側(cè)側(cè)竇而主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓.血栓延伸到皮質(zhì)特別是運動區(qū)和頂葉的靜脈很常見,其特點為急性或進行性發(fā)生的局灶性運動或感覺障礙,下肢更易受累并伴局灶或全面的癲癇發(fā)作。旁中央小葉受累可引起小便失禁及雙下肢癱瘓。嬰兒可表現(xiàn)噴射性嘔吐，顱縫分離，囟門緊張和隆起，囟門周圍及額、面、頸枕等處的靜脈怒張和迂曲。老年患者一般僅有輕微頭昏、眼花、頭痛、眩暈等癥狀，診斷困難.腰穿可見腦脊液壓力增高，蛋白和白細胞也可增高第九章

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病1。CNS感染途徑包括哪些？答:①

血行感染：病原體通過昆蟲叮咬、動物咬傷損傷皮膚黏膜后進入血液或使用不潔注射器、輸血等直接進入血流,面部感染時病原體也可經(jīng)靜脈逆行入顱，或孕婦感染的病原體經(jīng)胎盤傳給胎兒；②

直接感染：病原體通過穿透性外傷或臨近結(jié)構(gòu)的感染向顱內(nèi)蔓延；③

逆行感染：嗜神經(jīng)病毒如單純皰疹病毒、狂犬病毒等首先感染皮膚、呼吸道或胃腸道黏膜，經(jīng)神經(jīng)末梢進入神經(jīng)干，然后逆行進入顱內(nèi)。3.HSE病理學(xué)特征是什么？答：HSE主要受累部位為額葉眶部、顳葉內(nèi)側(cè)和邊緣系統(tǒng)，多雙側(cè)受累，但常不對稱.受累部位的病理改變?yōu)槟X組織水腫、軟化和出血壞死，腦實質(zhì)出血性壞死是本病的重要病理特征.顯微鏡下可見腦膜、軟腦膜水腫，腦膜和腦組織內(nèi)的血管周圍有大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，神經(jīng)細胞彌漫性變性壞死,小膠質(zhì)細胞增生；神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞核內(nèi)可見嗜酸性包涵體（CowdryA型包涵體），這是本病最具特征的病理學(xué)改變。電鏡下，可見此包涵體實為皰疹病毒的顆粒和抗原。4、單純皰疹病毒性腦炎的臨床診斷的主要依據(jù)是什么？答：單純皰疹病毒性腦炎的臨床診斷的主要依據(jù)是：①

有口唇或生殖道皰疹史，或此次發(fā)病有皮膚、黏膜皰疹;②

起病急，病情重，有上呼吸道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、咳嗽等；③腦實質(zhì)損害的表現(xiàn)，如精神行為異常、癲癇、意識障礙和肢體癱瘓等。④

腦脊液常規(guī)檢查白細胞數(shù)輕度增多,糖和氯化物基本正常；⑤

腦電圖提示以顳、額葉損害為主的局灶性慢波及癲癇樣放電。⑥

頭顱CT或MRI顯示額、顳葉皮層病灶；⑦

特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷。確診尚需選擇如下檢查：①

腦脊液PCR檢測發(fā)現(xiàn)該病毒DNA；②

雙份腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)HSV特異性抗體有顯著變化趨勢；③

腦組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細胞核內(nèi)嗜酸性包涵體,或腦組織PCR檢測發(fā)現(xiàn)該病毒DNA.5。單純皰疹病毒性腦炎的治療原則？答：本病的治療原則是積極抗病毒，抑制炎癥、降顱壓、防治并發(fā)癥。包括:抗病毒治療（阿昔洛韋、更昔洛韋）、腎上腺皮質(zhì)激素（地塞米松、甲潑尼松）、對癥支持治療。6。HSE須注意與哪些疾病鑒別？答:與帶狀皰疹病毒性腦炎、腸道病毒性腦炎、巨細胞病毒性腦炎、急性播散性腦脊髓炎及腦膿腫鑒別。7.病毒性腦膜炎的主要病原體及感染途徑？答:85%~95%病毒性腦膜炎由腸道病毒引起其次為流行性腮腺炎、單純皰疹病毒及腺病毒.腸道病毒主要經(jīng)糞-口途徑傳播，少數(shù)通過呼吸道分泌物傳播，病毒侵入人體后在胃腸道、肝臟、腮腺等組織和其局部淋巴結(jié)內(nèi)進行復(fù)制,然后入血產(chǎn)生病毒血癥，再通過脈絡(luò)叢進入腦脊液侵犯腦膜，引發(fā)腦膜炎癥病變。8。病毒性腦膜炎的診斷依據(jù)是什么？答：病毒性腦膜炎的診斷依據(jù)為：①

病毒感染癥狀。②

急性或亞急性起病,以腦膜刺激癥狀為主的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、項強等。③

腦脊液淋巴細胞輕度增高,蛋白含量輕度增高,糖和氯化物含量正常。9。簡答SSPE的典型病理表現(xiàn)？答:SSPE的典型病理表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)、壞死和修復(fù)的亞急性炎癥過程。大體病理可見腦膜、大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)下灰質(zhì)和白質(zhì)的炎癥反應(yīng).光鏡下可見腦灰質(zhì)和白質(zhì)中血管周圍有淋巴細胞和漿細胞袖套狀浸潤?；屹|(zhì)中神經(jīng)細胞脫失，膠質(zhì)細胞增生，白質(zhì)片狀脫髓鞘改變。電鏡下神經(jīng)細胞、膠質(zhì)細胞核及胞漿內(nèi)可見嗜伊紅包涵體。13。簡答化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)？答：①感染癥狀:發(fā)熱、寒戰(zhàn)或上呼吸道感染表現(xiàn)等。②腦膜刺激征：表現(xiàn)為頸項強直、Kernig征和Brudzinski征陽性。但新生兒、老年人或昏迷患者腦膜刺激征常常不明顯.③顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙等。腰穿時檢測顱內(nèi)壓明顯升高,有的在臨床上甚至形成腦疝。④局灶癥狀：部分患者可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)癥狀，如偏癱、失語等。⑤其他癥狀:部分患者有比較特殊的臨床特征，如腦膜炎雙球菌腦膜炎(又稱流行性腦脊髓膜炎)菌血癥時出現(xiàn)的出血性皮疹，開始為彌散性紅色斑丘疹，迅速轉(zhuǎn)變成皮膚瘀點、淤斑，主要見于軀干、下肢、黏膜以及結(jié)膜，偶見于手掌及足底。14.簡答化膿性腦膜炎的腦脊液特點?答:壓力增高;外觀渾濁或呈膿性;白細胞總數(shù)明顯增多，常在（1000～10000）×106/L，中性粒細胞占絕對優(yōu)勢;蛋白含量增高,糖含量下降明顯，通常低于2。2mmol/L;氯化物降低；免疫球蛋白IgG和IgM明顯增高。若病菌含量高時可通過細菌涂片檢出病原菌；細菌量不多時可通過細菌培養(yǎng)方法，一般腦脊液致病菌培養(yǎng)可呈陽性。24。TBM的主要診斷依據(jù)是什么？答：根據(jù)既往結(jié)核病病史或接觸史，亞急性起病，慢性遷延性病程，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀和腦膜刺激征，結(jié)合腰穿壓力明顯增高、CSF淋巴細胞增多及氯化物和糖含量減低等特征性改變，可考慮結(jié)核性腦膜炎的臨床診斷；CSF的ADA增高和PCR檢查陽性等有助于確定診斷。25。TBM腰穿及腦脊液檢查的特點？答：①腦脊液常規(guī)檢查：外觀無色透明或混濁呈毛玻璃狀,放置數(shù)小時后可有薄膜形成.腦脊液壓力常升高，增高可達300mmH2O或以上；細胞數(shù)增高至（50～500）×106/L，以淋巴細胞為主.糖和氯化物含量降低,特別是氯化物降低比其他性質(zhì)的腦膜炎明顯；蛋白含量多中度增高，通常為1~2g/L.②腦脊液涂片和培養(yǎng)：CSF抗酸染色涂片僅少數(shù)為陽性，CSF培養(yǎng)出結(jié)核菌可確診，但其陽性率很低，并且需大量腦脊液和數(shù)周時間，對實際臨床工作意義較小.③PCR：用PCR檢測腦脊液中分枝桿菌的DNA片斷,是目前診斷結(jié)核性腦膜炎最快的方法,其缺點是容易出現(xiàn)假陽性。26.抗結(jié)核治療的一線藥物有哪些？答：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺或乙胺丁醇、鏈霉素。

第十章

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病1。什么是多發(fā)性硬化？好發(fā)部位是什么？答:多發(fā)性硬化是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫性疾病.本病多在成年早期發(fā)病,女性多于男性,多數(shù)患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，多次緩解復(fù)發(fā)，病情每況愈下。最常累及的部位是腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦.2.多發(fā)性硬化的臨床癥狀有哪些？答：多發(fā)性硬化的起病年齡多在20～40歲,起病方式以亞急性起病多見，臨床上表現(xiàn)為空間和時間的多發(fā)性，空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時間多發(fā)性是指緩解復(fù)發(fā)的病程。由于多發(fā)性硬化者的大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣。多發(fā)性硬化的體征多于癥狀。MS的臨床經(jīng)過和其癥狀體征的主要特點歸納如下:①肢體無力②感覺異常③眼部癥狀④共濟失調(diào)⑤發(fā)作性癥狀⑥精神癥狀⑦其他癥狀：如膀胱功能障礙。MS尚可伴有周圍神經(jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病，如風濕病、類風濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。3。什么是萊爾米特癥？答：患者被動屈頸時會誘導(dǎo)出刺痛或閃電樣感覺，從頸部放射到背部，稱為萊爾米特癥。是因為屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起，是多發(fā)性硬化的特征性的癥狀之一。4.簡答多發(fā)性硬化的臨床分型？答：根據(jù)多發(fā)性硬化患者的自然史，按病程把多發(fā)性硬化分為復(fù)發(fā)緩解型、原發(fā)進展型、繼發(fā)進展型和進展復(fù)發(fā)型.5.MS的眼部癥狀有哪些？答：視力障礙最常見且常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急起單眼視力下降,雙眼同時受累少見，一側(cè)受累后2~3周出現(xiàn)另一側(cè)受累，常伴眼球疼痛。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常，以后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。視力改變常伴有傳入性瞳孔反射異常，表現(xiàn)為交替照射雙眼光線從正常眼移到受累眼時，受累眼出現(xiàn)反常的瞳孔散大，稱為MarcusGunn瞳孔。約30%的病例有眼肌麻痹及復(fù)視。核間性眼肌麻痹被認為是多發(fā)性硬化的重要體征之一,提示內(nèi)側(cè)縱束受累,表現(xiàn)為患者雙眼向病變對側(cè)注視時，患者眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時有水平眼震。旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病.視束、視交叉或視輻射的髓鞘脫失能夠引起不同類型的視野缺損，如同向性偏盲、雙顳偏盲和象限盲等。6。何謂Charcot三主征?答：眼震、意向震顫、吟詩樣語言。7.MS的發(fā)作性癥狀有哪些？答：較常見的發(fā)作性癥狀是構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、單肢痛性發(fā)作及感覺遲鈍、面肌痙攣、閃光、陣發(fā)性瘙癢和強直性發(fā)作等，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，有時一日之內(nèi)可反復(fù)發(fā)作。8.多發(fā)性硬化的臨床確診標準是什么?答:病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)；或病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。9。列舉對多發(fā)性硬化診斷有重要意義的三方面輔助檢查?答：(1）腦脊液檢查:CSF單核細胞數(shù)正?；蜉p度增高，通常<15×106/L,CSF—LgG指數(shù)增高或24小時IgG鞘內(nèi)合成率增高、CSF寡克隆IgG帶（OB）陽性均提示IgG鞘內(nèi)合成；(2）視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位檢查：75％～90%的臨床確診且伴眼部癥狀的多發(fā)性硬化患者存在VEP異常。（3）MRI成像：多發(fā)性硬化的特征性MRI表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā)長T1、長T2異常信號，腦內(nèi)病灶直徑常＜1.0cm,一般為0.3cm～1.0cm，散在分布于腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦,少數(shù)在灰白質(zhì)交界處.腦室旁病灶呈橢圓形或線條形，垂直于腦室長軸第十一章

運動障礙疾病1。何謂肌強直、鉛管樣及齒輪樣強直?答：肌強直是被動運動關(guān)節(jié)時阻力增加;關(guān)節(jié)被動運動時始終保持阻力增高為鉛管樣強直;如肌強直與伴隨的震顫疊加,檢查時可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓為齒輪樣強直。2。何謂開—關(guān)現(xiàn)象？答：是左旋多巴及復(fù)方左旋多巴治療PD中出現(xiàn)的一種副作用,癥狀在突然緩解(開期)與加重(關(guān)期)之間波動。3?；坠?jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路是什么?答：皮質(zhì)－皮質(zhì)環(huán)路、黑質(zhì)－紋狀體環(huán)路、紋狀體－蒼白球環(huán)路.4。何謂帕金森病？答：又稱為震顫麻痹，是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為主要特征.臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常等。5。簡答腦的多巴胺代謝？帕金森病的生化改變？答：黑質(zhì)致密區(qū)的DA能神經(jīng)元自血液攝入左旋酪氨酸，經(jīng)細胞內(nèi)的酪氨酸羥化酶的作用轉(zhuǎn)化為左旋多巴，再經(jīng)脫羧酶的作用轉(zhuǎn)化為多巴胺。黑質(zhì)紋狀體儲存和釋放的DA最后被單胺氧化酶和兒茶酚—氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶分解成高香草酸而排出。多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種最重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，維持二者之間的平衡對于基底節(jié)環(huán)路活動起著重要的調(diào)節(jié)作用.DA含量在基底節(jié)中減少的程度與黑質(zhì)致密區(qū)DA能神經(jīng)元喪失的嚴重程度密切相關(guān),帕金森病時由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、丟失，紋狀體多巴胺含量顯著降低，乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對亢進，產(chǎn)生震顫、肌強直、運動減少等臨床癥狀。6.帕金森病的主要臨床表現(xiàn)?答：①多見于50歲以后發(fā)病，男性稍多于女性，起病緩慢，逐漸進展。癥狀常自一側(cè)上肢開始,逐漸擴展至同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢。②靜止性震顫：多自一側(cè)上肢遠端開始,表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對掌運動,如“搓丸樣”動作，其頻率為4～6Hz，幅度不定,以粗大震顫為多.③肌強直:屈肌與伸肌同時受累，被動運動阻力始終增高(鉛管樣強直)，伴震顫則均勻阻力中斷續(xù)停頓（齒輪樣強直），四肢、軀干和頸部肌強直出現(xiàn)特殊屈曲體姿；④運動遲緩：如始動困難，面部表情少及瞬目減少（面具臉)；寫字過小征；⑤姿勢步態(tài)異常：屈曲體姿、小步態(tài)、上肢擺動減少、慌張步態(tài)；⑥其他癥狀：帕金森病除上述運動障礙癥狀外，還有非運動癥狀，如表現(xiàn)精神方面有抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂；自主神經(jīng)癥狀有便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎；感覺障礙有麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等。7。簡答PD藥物治療中的注意事項？答:①

掌握好用藥時機，即疾病早期無需治療,應(yīng)鼓勵患者進行適度的活動如體育鍛煉，若疾病影響患者的日常生活和工作能力時可進行藥物治療;②堅持“細水長流，不求全效”的用藥原則;③

堅持“l(fā)ow”和“slow”的原則，即盡可能的維持低劑量，增加劑量應(yīng)緩慢，以最小劑量達到相對滿意效果;④

強調(diào)治療個體化.8.試述帕金森病的藥物治療?答：PD的治療原則是：綜合治療、藥物為主、改善癥狀、延緩病程、提高生活質(zhì)量.①抗膽堿能藥物：常用安坦,對震顫有效，有口干、視物模糊、便秘和排尿困難等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金剛烷胺：可促進神經(jīng)末梢釋放多巴胺和減少多巴胺的再攝取，能改善帕金森病的震顫、肌強直和運動遲緩等癥狀。③復(fù)方左旋多巴：可補充黑質(zhì)紋狀體內(nèi)多巴胺的不足，對震顫、肌強直、運動遲緩均有效，是帕金森病最重要的治療藥物。復(fù)方左旋多巴(卞絲肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）：初始劑量62。5～125。0mg，2~3次/d，根據(jù)病情而漸增劑量至療效滿意和不出現(xiàn)副作用時的適宜劑量維持治療④DA受體激動劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；⑤單胺氧化酶B抑制劑：可抑制神經(jīng)元內(nèi)DA分解代謝,增加腦內(nèi)DA含量,與復(fù)方左旋多巴合用有協(xié)同作用，同時對DA能神經(jīng)元有保護作用。⑥兒茶酚一氧位一甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：通過抑制左旋多巴在外周代謝、維持左旋多巴血漿濃度穩(wěn)定、加速通過血腦屏障以增加腦內(nèi)DA含量。9.試述應(yīng)用左旋多巴的副作用?答:中樞性副作用為癥狀波動、運動障礙和精神癥狀等；癥狀波動有兩種表現(xiàn)：①療效減退：每次用藥有效作用時間縮短；②“開一關(guān)"現(xiàn)象：癥狀在突然緩解（“開”)與加重(“關(guān)"）間波動,周圍性副作用為惡心、嘔吐、腹部不適、心律失常、位置性低血壓、尿潴留、便秘加重等。10。何謂小舞蹈病?答：小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病、風濕性舞蹈病。是風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)，以不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱等為臨床特征。本病多見于兒童和青少年，女性發(fā)病率高.第十二章

癲癇1.什么是癲癇？答:癲癇是由不同病因所引起,腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電所導(dǎo)致，由不同癥狀和體征發(fā)作性、短暫性，通常也是刻板性的臨床現(xiàn)象稱為癲癇發(fā)作。由于癲癇發(fā)作的起源不同、傳播過程不一致，其臨床表現(xiàn)可為感覺、運動、自主神經(jīng)、意識、精神、記憶、認知或行為異常。反復(fù)癲癇發(fā)作的慢性腦部疾病稱為癲癇.2.繼發(fā)性癲癇的常見病因？答：皮質(zhì)發(fā)育障礙、腫瘤、腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染、腦血管病、寄生蟲、遺傳代謝性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病、藥物和毒物、其他如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。3。何謂癇性發(fā)作？答：癲癇是由不同病因所引起,腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電所導(dǎo)致，由不同癥狀和體征組成的發(fā)作性、短暫性，通常也是刻板性的臨床現(xiàn)象稱為癲癇發(fā)作。通指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作。4。所有癲癇發(fā)作的共同特征是什么？答：共性：是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征,即發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。發(fā)作性指癲癇突然發(fā)生，持續(xù)一段時間后迅速恢復(fù),間歇期正常；短暫性指患者發(fā)作持續(xù)的時間都非常短，數(shù)秒、數(shù)分鐘，除癲癇持續(xù)狀態(tài)外，很少超過5分鐘;重復(fù)性指癲癇都有反復(fù)發(fā)作的特征，僅發(fā)作一次不宜輕易地診斷為癲癇；刻板性指就某一患者而言，多次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致.5。部分性發(fā)作的臨床分型？答:可分為三型：純部分性發(fā)作：無意識障礙；②復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識障礙,發(fā)作時患者對外界刺激沒有反映，發(fā)作后不能或部分不能回憶發(fā)作的細節(jié)；③部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作：先出現(xiàn)上述部分性發(fā)作,隨之出現(xiàn)全身性發(fā)作。6.何謂賈克森（Jackson）癲癇？答：異常運動從局部開始，沿皮層功能區(qū)移動，如從手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐漸發(fā)展，稱為賈克森（Jackson）發(fā)作。7。何謂Todd癱瘓？答：局灶性運動性發(fā)作表現(xiàn)為表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主抽動.多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及到一側(cè)面部或肢體.嚴重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。8。何謂精神癥狀性發(fā)作？答：可表現(xiàn)為各種類型的遺忘癥（如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事）、情感異常(恐懼、憂郁、欣快、憤怒）、錯覺（視物變形、變大、變小,聲音變強或變?nèi)酰┑取?。全面性強直—陣攣發(fā)作臨床特征是什么？答：意識喪失、雙側(cè)強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直—陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直—陣攣發(fā)作。10.全面性強直-陣攣發(fā)作分幾期？各期的臨床特點是什么?答：早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。隨后的發(fā)作分為三期