(35)-骨腫瘤骨外科學

骨腫瘤

Bonetumor骨腫瘤

凡發(fā)生在骨內或起源于各種骨組織成分的腫瘤，無論是原發(fā)性(Primarybonetumor)、繼發(fā)性(Secondarybonetumor)還是轉移性(Metastatictumorsinvolvingbone,Metastaticcarcinoma)腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。

良性腫瘤：通常稱作“瘤”惡性腫瘤：來自間葉組織者叫“肉瘤”，骨屬于間胚層發(fā)育而來的間葉組織；來自上皮組織的稱“癌”重點良性和惡性骨腫瘤的鑒別診斷。骨腫瘤Enneking分期、外科手術原則。骨巨細胞瘤、骨肉瘤的臨床表現(xiàn)，X線表現(xiàn)，診斷和治療原則。年齡

不同骨腫瘤的好發(fā)年齡各不相同。性別腫瘤性別（男：女）骨嗜酸性肉芽腫男性略多骨纖維異常增殖癥1:2~3骨囊腫2~3:1尤文氏肉瘤2:1骨軟骨瘤2:1骨肉瘤男性略多骨樣骨瘤2:1內生軟骨瘤1:1骨巨細胞瘤女性略多軟骨肉瘤1.5~2:1惡性淋巴瘤1.5~2:1骨髓瘤1.5~2:1轉移瘤男性多于女性臨床表現(xiàn)功能障礙：與腫瘤發(fā)生的部位有關，對于良惡性的鑒別意義不大。臨床表現(xiàn)良性惡性疼痛多無疼痛或疼痛不明顯發(fā)生病理性骨折是疼痛明顯幾乎均有局部疼痛、夜間痛腫塊質硬、無壓痛、生長緩慢生長迅速、壓痛、局部可有血管怒張其他貧血、消瘦、低熱、轉移癥狀等影像學檢查X線病變的部位

病變性質病變邊界骨膜反應

骨腫瘤X線的特征表現(xiàn)：Codman三角日光射線“蔥皮”現(xiàn)象

Codman三角（袖口狀骨膜反應）腫瘤向骨外發(fā)展，骨膜被頂起，骨膜下形成反應性新骨，使其殘端在照片上呈袖口狀，多見于骨肉瘤Codman三角日光射線惡性腫瘤生長迅速，超出骨皮質范圍，同時血管隨之長入，從骨皮質向外放射，腫瘤骨及反應骨沿放射樣血管方向沉積，形成照片上的“日光射線”形態(tài)“蔥皮”現(xiàn)象若骨膜的掀起呈階段性，形成同心圓或成層排列狀的骨沉積，X線表現(xiàn)為“蔥皮”現(xiàn)象，多見于尤文肉瘤影像學檢查CT

更有利于了解病變的立體結構，在評估組織鈣化，骨化情況及骨皮質完整性等方面有重要價值。MRI

能更清楚的顯示軟組織病變，顯示病變在骨內和軟組織內侵犯的情況，更有利于了解腫瘤與周圍解剖結構的關系。ECT

明確全身骨病變的部位，可先于X線CT檢查幾周或幾個月顯示骨轉移癌的發(fā)生。DSA（DigitalSubtractionAngiography）

可顯示腫瘤的血供情況，有利于選擇性血管栓塞和注入化療藥物。生化檢查堿性磷酸酶ALP：骨代謝異常的標志乳酸脫氫酶LDH：惡性骨腫瘤可有乳酸脫氫酶升高。酸性磷酸酶ACP：升高提示前列腺癌可能Bence-Jones蛋白：升高提示多發(fā)性骨髓瘤腫瘤標志物檢查：篩查轉移癌診斷病理診斷是金標準骨腫瘤強調臨床、影像學、病理三結合取標本的方法有：

1.穿刺活檢

2.切開活檢

3.切除活檢：手術切除整塊腫瘤

4.冰凍切片快速診斷（術中常用）穿刺活檢：包括細針（針吸出）、套針（取出一塊組織），操作簡單，損傷腫瘤組織少，減少了擴散和轉移機會，但因為所取組織少，所以假陰性率高。切開活檢：手術切取腫瘤標本。切開活檢陽性率高，但容易引起轉移，一般用于手術前，幫助選擇手術方案。腫瘤的分期（Ennking分期）良性腫瘤分為3期1期：潛隱性（Latent）2期：活動性（Active）3期：侵襲性（Aggressive）腫瘤的分期（Ennking分期）

惡性骨腫瘤分期分級部位轉移ⅠAG1T1M0ⅠBG1T2M0ⅡAG2T1M0ⅡBG2T2M0ⅢG1~2T1~2M1骨腫瘤外科分期

外科分期：指導骨腫瘤治療、判斷預后以及基礎研究1、病理分級（grade，G）2、外科部位（territory,T）3、淋巴結遠外轉移（metastasis,M）骨腫瘤外科分期

分級（G）:

根據(jù)腫瘤的生長率及侵襲性可分為：良性（G0）低度惡性（G1）高度惡性（G2）骨腫瘤外科分期G0（良性）：組織學為良性細胞學表現(xiàn)，分化良好，細胞/基質之比為低度到中度；X線表現(xiàn)為邊界清楚或邊界穿破囊壁或向軟組織侵蝕；臨床顯示包囊完整，無衛(wèi)星病灶，無跳躍轉移，極少遠隔轉移骨腫瘤外科分期G1（低度惡性）：組織學顯示細胞分化中等；X線表現(xiàn)為腫瘤穿越瘤囊，骨密度破壞；臨床表現(xiàn)為生長緩慢，活動性區(qū)域可向囊外生長，無跳躍轉移，偶有遠隔轉移。骨腫瘤外科分期G2（高度惡性）：組織學顯示核分裂多見，分化極差，細胞/基質之比高；X線表現(xiàn)為邊緣模糊，腫瘤擴散，波及軟組織；臨床表現(xiàn)生長快，癥狀明顯，有跳躍轉移現(xiàn)象，常發(fā)生局部及遠隔轉移。骨腫瘤外科分期

外科部位（T）：指腫瘤侵襲的范圍，以腫瘤囊和間室為界

T0：囊內

T1：間室內

T2：間室外轉移(M）:

包括局部淋巴結轉移和遠隔轉移

M0：無轉移

M1：局部或遠處轉移者骨腫瘤外科分期治療手術界限類型切除范圍囊內切除Intralesionalexcision病灶內邊緣切除Marginalexcision病變反應區(qū)廣泛切除Wideexcision反應區(qū)外—經正常組織根治切除Padicalexcision間室外治療化療（Chemotherapy）放療（Radiationtherapy）其他療法：血管栓塞、免疫治療、熱療Case1內生軟骨瘤23歲，女性，右手中指近節(jié)腫大1年余。

PE：患者右中指近節(jié)腫大，無明顯壓痛。手指活動無明顯障礙。

Case1內生軟骨瘤好發(fā)年齡20~40歲年齡23歲臨床表現(xiàn)疼痛無痛腫塊右中指近節(jié)腫塊功能障礙無多為無痛性腫塊、畸形。一般無功能障礙。影像學檢查X線病變的部位

50%的內生軟骨瘤發(fā)生在手足的短管狀骨

病變性質溶骨性破壞，其內可見多個環(huán)形或半環(huán)形鈣化病變邊界邊緣清楚，可有硬化邊緣

骨膜反應

無診斷骨腫瘤的外科分期（Enneking分期）良性腫瘤分為3期1期：潛隱性（Latent）2期：活動性（Active）3期：侵襲性（Aggressive）Case1屬于2期治療Case1采用刮除植骨術（囊內切除）多發(fā)內生軟骨瘤病

enchondromatosis

又稱Ollier病，屬于非遺傳性軟骨發(fā)育異常，特點是多發(fā)性內生軟骨瘤。凡軟骨化骨的骨骼均可發(fā)病。多發(fā)性軟骨瘤病有明顯的惡化傾向，惡變率在30~50%之間。

骨樣骨瘤

OsteoidOsteoma年齡10~30歲

性別男女比例2:1臨床表現(xiàn)疼痛：與普通的良性腫瘤不同，疼痛是骨樣骨瘤最主要的癥狀。初期為局限性，間歇性輕度疼痛，活動后加劇。晚期疼痛劇烈，可有夜間疼痛、進行性加重，多數(shù)可口服阿司匹林緩解。腫塊：一般摸不到，局部腫脹，明顯壓痛點。功能障礙：病變鄰近關節(jié)可引起功能障礙。骨樣骨瘤

影像學

65%發(fā)生于長骨，一半以上發(fā)生在骨干。<1cm類圓形溶骨改變，稱瘤巢，被反映硬化骨包繞，可遮蔽瘤巢。

治療病灶刮除植骨骨軟骨瘤(外生骨疣)

Osteochondroma年齡5~30歲性別男女比2:1臨床表現(xiàn)疼痛：一般無明顯疼痛，腫塊壓迫周圍組織或表面的滑囊發(fā)生無菌性炎癥均可引起疼痛。腫塊：質硬無活動的腫塊。功能障礙：腫塊壓迫肌腱、血管、神經引起的功能障礙。X線：好發(fā)于長骨干骺端，背向關節(jié)向骨外生長的骨性腫塊。腫塊髓腔于骨髓腔相通。治療：生長快，有癥狀，影響美觀，懷疑有惡變的手術切除。成年后腫塊快速生長提示骨軟骨瘤惡變可能，繼發(fā)性骨旁軟骨肉瘤。

外生骨疣--單發(fā)性骨軟骨瘤臨床常見

多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病

multiplehereditaryosteochondroma年齡2~12歲性別男女比例2:1常染色體顯性遺傳性疾病

治療

生長快，有癥狀，影響美觀，懷疑有惡變的手術切除。

多發(fā)性骨軟骨瘤中惡變?yōu)槔^發(fā)性軟骨肉瘤的比率較單發(fā)者高（可達5~28%）。骨囊腫Bonecyst年齡

5~20歲性別

男女比2~3:1臨床表現(xiàn)多無癥狀，約2/3的患者是因為發(fā)生病理性骨折前來就診。X線長骨干骺端或連同骨干部位的單發(fā)中心性骨質破壞灶，邊界清楚，常有邊緣硬化。治療刮除植骨術。已發(fā)生骨折的可先手法復位外固定治療骨折，部分病例骨折愈合后骨囊腫也愈合。甲基潑尼松龍多次囊內注射有一定療效。骨肉瘤

OSTEOSARCOMA骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。腫瘤細胞產生骨樣基質是骨肉瘤的特點。Case217歲，男性，左膝關節(jié)疼痛2月余。外院X線報告：左股骨惡性骨腫瘤。年齡與性別

骨肉瘤好發(fā)于10~20歲，男性較女性略多，男性的發(fā)病高峰年齡是18歲，女性的發(fā)病高發(fā)年齡是16歲。Case2為17歲男性患者臨床表現(xiàn)

Case2

疼痛腫塊功能受限其他持續(xù)性劇烈疼痛，夜間痛局部腫塊，壓痛明顯左膝關節(jié)屈曲稍受限影像學檢查X線病變部位

股骨遠端最常見

病變性質

成骨性、溶骨性、混合型病變邊界

骨膜反應

Codman三角日光照射征

ImagingExamination

MRI

能更清楚的顯示軟組織病變，顯示病變在骨內和軟組織內侵犯的情況，更有利于了解腫瘤與周圍解剖結構的關系。其他檢查胸片肺部CT堿性磷酸酶ALP乳酸脫氫酶LDH499u/L

560u/L我們能確診骨肉瘤嗎？不病理診斷才是金標準我們下一步要做什么？活檢術Biopsy病檢結果骨肉瘤治療骨肉瘤成功的治療應包括

系統(tǒng)有效的化療和完整的手術切除化療輔助化療Adjuvantchemotherapy新輔助化療Neoadjuvantchemotherapy控制局部復發(fā)控制轉移控制潛在的轉移灶使局部腫瘤縮小，有利于手術切除

指導術后化療，判斷預后化療藥物甲氨蝶呤長春新堿異環(huán)磷酰胺順鉑吡柔比星手術切除

保肢術Limb-sparing(Limb-salvage)截肢術Ampution手術切除的基本原則是將腫瘤和活檢通道從正常組織平面整體切除（廣泛或根治性切除）。Limb-sparing軟骨肉瘤Chondrosarcoma軟骨肉瘤由能產生軟骨的間充質細胞形成好發(fā)年齡：30-60歲成年人好發(fā)部位：長骨癥狀：長期疼痛或生長緩慢的腫塊預后：5年生存率為50％軟骨肉瘤

臨床表現(xiàn)發(fā)病緩慢,常見的癥狀為疼痛,開始為鈍痛,間歇性,漸進加重,其次為局部緩慢增長的腫塊可有壓痛及局部皮溫增高。軟骨肉瘤X線表現(xiàn)可見周圍骨皮質膨脹，變薄，常表現(xiàn)為密度減低的陰影，病灶中有斑點或塊狀鈣化，一般不發(fā)生骨皮質的穿破。軟骨肉瘤軟骨肉瘤

治療應早期手術徹底治療。適合行根治性切除大塊植骨術及假體植入等保肢手術放、化療均無效術后10年仍可復發(fā)尤文氏肉瘤Ewing’ssarcoma年齡5~30歲性別男女比2:1臨床表現(xiàn)局部腫脹疼痛，常伴低熱，白細胞增多。X線好發(fā)于長骨骨干，廣泛的溶骨性骨質破壞，邊界不清，蔥皮樣骨膜反應。治療放療、化療加手術切除。骨巨細胞瘤

Giantcelltumor

屬交界性腫瘤，偶爾惡性腫瘤，可分為良性和惡性骨巨細胞瘤，惡性又分為原發(fā)惡性或繼發(fā)惡性（放療后可發(fā)生惡變）。骨巨細胞瘤年齡20~45歲性別女性多見臨床表現(xiàn)疼痛是常見癥狀，如早期沒有診斷，常發(fā)生病理性骨折。局部腫塊，壓痛。可有功能障礙。骨巨細胞瘤

X線：好發(fā)于長骨的骺部。偏心性膨脹性生長，邊緣罕有硬化緣?？捎小胺试砼輼印备淖?。一般無骨膜反應。

CT：更有利于了解病變的立體結構，在判斷骨皮質完整性等方面有重要價值。分期：按良性腫瘤分為3期

1期：潛隱性（Latent）

2期：活動性（Active）

3期：侵襲性（Aggressive