泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生

泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第1頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一概述第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴外側：中腎嵴（形成中腎和后腎）內側：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）4周末人胚內部腹面觀第2頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一概述第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴外側：中腎嵴（形成中腎和后腎）內側：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）第3頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一一、泌尿系統(tǒng)的發(fā)生

（一）腎和輸尿管

前腎、中腎和后腎3階段1.前腎:第4周初，生腎節(jié)內出現(xiàn)7～10對前腎小管，外側開口于前腎管4周末退化。前腎管向尾部延伸為中腎管第4頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一中腎:

第4周末，生腎索及中腎嵴內出現(xiàn)橫行中腎小管（80對）。泡狀—S形彎曲—內側膨大內陷形成腎小囊，與背主動脈來的毛細血管球共同形成腎小體。前腎管改為中腎管，向尾側延伸通入泄殖腔。8周末，中腎大部退化。男性，尾端小部分中腎管和中腎小管演變?yōu)槟行耘啪艿?。?頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一3.后腎（永久腎）

第5周初，起源于輸尿管芽和生后腎原基。輸尿管芽(uretericbud)

中腎管末端近泄殖腔處向背側頭端發(fā)出一盲管—輸尿管芽，伸長長入中腎嵴，在其誘導下形成生后腎組織。輸尿管芽繼續(xù)生長，頭端膨大，反復分支形成輸尿管、腎盂、腎大盞、腎小盞、集合小管。輸尿管芽長入中腎嵴尾端（生后腎組織）輸尿管芽→腎盂、腎盞、集合管生后腎組織→腎小管和腎小體，腎被膜第6頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一3.后腎(2)

生后腎原基:(metanephrogenicblastema)在集合小管的誘導下，形成多個細胞團—

小泡—伸長為S形小管，一端通于集合小管，其余彎曲成腎小管。另一端膨大、內陷形成腎小囊，毛細血管伸入其中形成血管球，腎小體。外周形成被摸。3個月時，后腎已有微弱的泌尿功能。后腎上移于腹腔，腎門轉向內側。集合管與腎單位的發(fā)生第7頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一圖811周齡人胎腎A低倍B高倍1集合管2近曲小管3血管球第8頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一腎單位的發(fā)生第9頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一(二）膀胱和尿道4-7周，尿直腸隔分隔泄殖腔為直腸竇與尿生殖竇。泄殖腔膜分隔成肛膜和尿生殖竇膜尿生殖竇分3段上段（較大）→膀胱（其頂點與臍尿管相連；后者閉鎖，形成臍中韌帶）中段（狹窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭尿生殖竇演變（男性）第10頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一第11頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一多囊腎（polycystickidney）：因遠曲小管未與集合管接通，尿液于腎小管積聚形成囊泡(三)先天性畸形第12頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一(三)先天性畸形異位腎腎上升過程受阻，未達正常位置，多見者為停留在盆腔第13頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一第14頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一馬蹄腎（horseshoekidney）：腎在上升過程中受阻于腸系膜下動脈根部，兩腎尾端融合呈馬蹄形第15頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一

雙輸尿管：

輸尿管芽過早分支，形成雙輸尿管；可在同側形成兩個分裂或融合的腎

第16頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一臍尿瘺：

因臍尿管未閉鎖，出生后尿液從臍部外溢

第17頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一膀胱外翻尿生殖竇與表面外胚層間無間充質，膀胱腹側壁與臍下壁間無肌肉，使膀胱壁破裂，粘膜外翻。第18頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一腎發(fā)育不良或腎缺如（agenesisofkidney）

因輸尿管芽未形成或早期退化，不能誘導后腎發(fā)生，導致腎缺如。腎缺如以單側多見，多無臨床癥狀

第19頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一第20頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一二、生殖系統(tǒng)的發(fā)生胚胎的遺傳性別在受精時由精子的核型決定生殖腺性別于第7周能辨認外生殖器性別于第12周能辨認生殖系統(tǒng)發(fā)生分為：早期的性未分化階段后期的性分化階段第21頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一圖4中腎嵴和生殖腺嵴立體示意圖第22頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一生殖腺、生殖管道及外生殖器的發(fā)生均分為未分化期和分化期。(一)生殖腺的發(fā)生和分化來自三部分：體腔上皮（表面上皮）、上皮下的間充質及遷入的原始生殖細胞。1.未分化性腺的發(fā)生原始生殖腺：第6周，生殖嵴表面上皮向內增生形成上皮細胞索，稱初級性索，深層為間充質，原始生殖細胞遷入初級性索內。第23頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一生殖腺的發(fā)生第24頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一圖17未分化性腺的發(fā)生第25頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一1.未分化性腺的發(fā)生原始生殖腺：第6周，生殖嵴表面上皮向內增生形成上皮細胞索，稱初級性索，深層為間充質，原始生殖細胞遷入初級性索內。第26頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一1.未分化性腺的發(fā)生生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質構成;上皮增生進入間充質,形成索條狀的初級性索原始生殖細胞:第4周時產生于卵黃囊頂近尿囊處的內胚層;第6周沿背系膜遷移,進入生殖腺嵴,未分化性腺形成

第27頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一1.未分化性腺（一）生殖腺的發(fā)生與分化生殖腺嵴原始生殖細胞第4周時,產生于卵黃囊頂近尿囊處的內胚層，第6周沿背系膜遷移,進入生殖腺嵴,未分化性腺形成第28頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一2.睪丸的發(fā)生

Y染色體有SRY（sex-determiningregionofY-chromosome)基因，表達睪丸決定因子（testis-determiningfactor），決定了性腺分化方向。如果遷入的原始生殖細胞表達睪丸決定因子性腺將發(fā)生為睪丸，如遷入的原始生殖細胞不表達睪丸決定因子，則性腺自然分化為卵巢。

第29頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一2.睪丸的發(fā)生

性腺于第7-8周時分化

初級性索→睪丸索→生精小管→管壁有兩種細胞(精原細胞與初級性索分化來的支持細胞)

間充質—睪丸間質和間質細胞（分泌雄激素），表面上皮下方的間充質分化為白膜。

第30頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一睪丸的發(fā)生第31頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一3.卵巢的發(fā)生無Y染色體，性腺向女性方向分化第10周后，初級性索退化；次級性索（皮質索）形成→(16周），斷裂為細胞團（原始卵泡，600萬個）上皮細胞→卵泡細胞原始生殖細胞→卵原細胞（增殖、分化為初級卵母細胞（100～200萬），停留于第一次減數(shù)分裂前期）間充質→白膜、結締組織第32頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一卵巢的發(fā)生第33頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一4.睪丸和卵巢的下降引帶：生殖腺尾端與陰囊陰唇隆起之間的系膜因胚體生長、腰部直立、引帶相對縮短，生殖腺位置下移卵巢在3個月時下降于盆腔，引帶演變?yōu)槁殉岔g帶和子宮圓韌帶。卵巢停留于盆腔第34頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一4.睪丸和卵巢的下降睪丸外包雙層腹膜，經腹股溝管下降陰囊；腹膜構成鞘突，睪丸在7-8個月時，降入陰囊，通過腹股溝時，腹膜形成鞘突包在睪丸的周圍,即形成鞘膜腔。鞘膜腔與腹腔之間的通路閉鎖隱睪，先天性腹股溝疝。圖20睪丸下降第35頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一(二)生殖管道的發(fā)生和演變1.未分化時期第6周時，男性、女性都形成一對中腎管和一對中腎旁管（Müllerduct），竇結節(jié)。中腎旁管（由中腎嵴體腔上皮凹陷、閉合形成）：頭端開口于體腔上段、中段較長下段為盲端，合并后突入尿生殖竇背側壁，形成隆起的竇結節(jié)第36頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一2.男性生殖管道的發(fā)生和分化生殖腺分化為睪丸時，睪丸中支持細胞產生抗中腎旁管激素，中腎旁管退化.間質細胞產生雄激素促使中腎管發(fā)育為男性生殖管道。與睪丸相鄰的中腎小管分化為輸出小管，與其相連的中腎管分化為附睪管，輸精管和射精管。

第37頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一3.女性生殖管道的分化由于無雄激素與抗中腎旁管激素的作用，中腎管退化，中腎旁管發(fā)育。中腎旁管：頭端→輸卵管漏斗部，開口于體腔上段與中段→輸卵管下段左右合并、隔膜消失→子宮與陰道穹隆部竇結節(jié)→陰道板→陰道尾端左右愈和→子宮不愈合→雙子宮尿生殖竇背側竇結節(jié)內胚層→陰道板→出現(xiàn)管道,末端的薄膜為處女膜。處女膜閉鎖,陰道閉鎖第38頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一圖23子宮與陰道的形成第39頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一（三）外生殖器的發(fā)生1.未分化期第5周初，間充質細胞在泄殖腔膜周圍形成二條弧形的泄殖腔褶；其腹側部為尿生殖褶尿生殖褶頭端合并、增生形成生殖結節(jié)尿生殖褶之間為尿生殖溝，底為尿生殖膜（于第9周破裂）尿生殖褶外側出現(xiàn)陰唇陰囊隆起9周前不能分辨性別，第40頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一2.男性外生殖器的發(fā)生雄激素的作用下，生殖結節(jié)伸長→陰莖尿生殖褶愈合→尿道海綿體陰唇陰囊隆起→陰囊第41頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一3.女性外生殖器的發(fā)生

無雄激素的作用下生殖結節(jié)→陰蒂尿生殖褶→小陰唇陰唇陰囊隆起→大陰唇尿道溝擴展與尿生殖竇下段共同形成陰道前庭。第42頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一(四）主要畸形隱睪：睪丸不完全下降，停留在腹腔或腹股溝；腹腔內隱睪因溫度高而影響精子發(fā)生第43頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一先天性腹股溝疝：腹腔與鞘膜腔之間的通路未閉合，當腹內壓增高時，腸管突入鞘膜腔第44頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一尿道下裂：左右尿生殖褶閉合不全，導致陰莖腹側有尿道開口

第45頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一雙子宮：左右中腎旁管下段未融合；常伴有雙陰道雙角子宮：中腎旁管下段的上半部分未融合第46頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一先天性畸形第47頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一陰道閉鎖：竇結節(jié)未形成陰道板，或陰道板未形成管道雄激素不敏感綜合征（睪丸女性化綜合征）：有睪丸；核型為46,XY；分泌雄激素；細胞缺乏雄激素受體，外生殖器向女性方向分化，成年后出現(xiàn)女性第二性征第48頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一兩性畸形（半陰陽）：外生殖器介于兩性之間①真兩性畸形：兼有睪丸和卵巢；核型為46,XX/46,XY嵌合型②男性假兩性畸形：有睪丸；核型為46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化③女性假兩性畸形：有卵巢；核型為46,XX；因腎上腺分泌雄激素過多，外生殖器向男性不完全分化第49頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一第50頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一第51頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一本章重點多囊腎、異位腎、馬蹄腎、臍尿瘺、隱睪、先天性腹股溝疝、兩性畸形的成因后腎的發(fā)生過程生殖系統(tǒng)的性別分化的主要機制睪丸和卵巢的發(fā)生過程女性生殖管道的發(fā)生過程第52頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一圖9泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成第53頁，共66頁，2023年，2月20日，星期一圖10尿生殖竇的演