《淋巴造血系統(tǒng)疾病》

第八章

淋巴造血系統(tǒng)疾病病理教研室學(xué)習(xí)目的：了解淋巴樣腫瘤的分類、掌握霍奇金氏病的病理特征及類型、了解非霍奇金淋巴瘤的特點及類型重點和難點：R-S細胞特征及類型、霍奇金病組織學(xué)類型課時數(shù)：理論課1.5學(xué)時：淋巴樣腫瘤；編輯ppt概述淋巴造血系統(tǒng)成分：

髓樣淋巴樣特點：量變萎縮、增生質(zhì)變腫瘤代表：惡性淋巴瘤，白血病編輯ppt發(fā)病相關(guān)因素環(huán)境因素：年齡：物理：電離輻射放射線化學(xué)：苯化療藥物染發(fā)劑病毒：HTLVEBV遺傳：編輯ppt淋巴樣腫瘤

Lymphoidneoplasms定義：來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤

原則：

1、B細胞起源

2、濾泡性淋巴瘤與彌漫性淋巴瘤

3、單克隆性腫瘤

4、免疫功能缺陷

5、霍奇金與非霍奇金的治療診斷：依靠病理活檢編輯ppt編輯ppt

淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode）

常見的良性增生。一般發(fā)生在炎癥的引流淋巴結(jié)。如扁桃體發(fā)炎、牙痛時的頸部淋巴結(jié)。也稱為非特異性淋巴結(jié)炎

編輯ppt病變:1.LN結(jié)構(gòu)不同程度破壞

2.淋巴樣腫瘤細胞增生、浸潤類型:

B細胞腫瘤

T和NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤編輯ppt編輯ppt病變特點

：

①以兒童和青年成人為主

②淋巴結(jié)的無痛性，進行性腫大是首發(fā)癥狀。頸部LN、鎖骨上LN腋下LN，縱隔LN，腹膜后LN，主動脈旁LN縱隔、后腹膜、大動脈旁LN

③多為單發(fā)性、晚期擴散至肝、脾、骨髓、消化道

霍奇金淋巴瘤

（HodgkinsLymphoma，HＬ）④特殊的臨床表現(xiàn)編輯ppt編輯ppt病理變化肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達2-3cm，切面魚肉狀或橡膠狀，可見小壞死灶黃白色。

早期：有活動性，互相無融合。

晚期：無活動性，巨大腫大淋巴結(jié)融合成大的包塊，不易推動。編輯ppt淋巴瘤編輯ppt編輯ppt淋巴瘤編輯ppt編輯ppt組織學(xué)：概念:在反應(yīng)性非腫瘤性細胞的“適當背景”中R-S細胞及其變型的惡性增生。特點

1.正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失，

組織成分多樣性

2.特殊瘤細胞（R-S細胞）

編輯ppt霍奇金淋巴瘤

編輯ppt霍奇金淋巴瘤

編輯ppt細胞體積大，直徑20-50μm，橢圓或不規(guī)則形。胞漿豐富，嗜酸性或嗜堿性。核大，雙核或多核。染色質(zhì)濃縮。在核膜上，核膜增厚核仁大、3-4μm，個別7μm，嗜酸性，核仁周圍有透明暈。經(jīng)典型R-S細胞編輯ppt經(jīng)典型R-S細胞編輯ppt圖注：診斷性R-S細胞細胞大，圓或卵圓形，胞漿豐富，淡伊紅染或嗜雙色性。核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對稱排列（鏡影細胞）。核膜較厚，核仁大，圓形，紅染或嗜雙色性。診斷性RS細胞編輯ppt單核R-S細胞:單核并具有R-S細胞的其余相應(yīng)特征.細胞較大。單核，核仁清楚，可見核仁周圍暈。易見于HDLP

霍奇金細胞變異的R-S細胞：編輯ppt陷窩細胞:體積大胞漿豐富透明,核分葉,小核仁,胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi).易見于HDNS編輯ppt爆米花細胞：胞漿淡染，細胞核皺折，多葉狀，染色質(zhì)細，核仁多個，小編輯ppt多形性R-S細胞:

細胞體積大異型性明顯,可呈多核，核大，形態(tài)不規(guī)則，有明顯的大核仁.易見于HDLD木乃伊細胞:

即凋亡腫瘤細胞編輯ppt編輯ppt組織學(xué)類型1、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型2、經(jīng)典型結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）

混合細胞型（MCHL）

淋巴細胞為主型（LPHL）

淋巴細胞消減型（LDHL）上述各型可轉(zhuǎn)化（NS型不變）編輯ppt淋巴細胞為主型編輯ppt淋巴細胞為主型編輯ppt混合細胞型淋巴組織內(nèi)散在有嗜酸性粒細胞，可見雙核及單核的R-S細胞。混合細胞型編輯ppt編輯ppt混合細胞型編輯ppt診斷性RS細胞混合細胞型編輯ppt結(jié)節(jié)硬化型編輯ppt結(jié)節(jié)硬化型編輯ppt結(jié)節(jié)硬化型陷窩細胞編輯ppt編輯ppt淋巴細胞消減型彌漫性纖維化：細胞成分尤其淋巴細胞明顯減少，R-S細胞及變型R-S細胞增多，彌漫纖維化型、纖維↑、蛋白沉積、少數(shù)細胞壞死

編輯ppt網(wǎng)狀細胞型（霍奇金肉瘤）：

細胞豐富多形性R-S細胞+少量診斷性

編輯ppt淋巴細胞消減型編輯ppt臨床病理聯(lián)系早期：局限性無痛性進行性淋巴結(jié)腫大晚期：全身癥狀發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等合并癥：白血病相全身衰竭/感染分期：四期編輯ppt非霍奇金淋巴瘤NHL概念淋巴組織不同成分惡性腫瘤占淋巴瘤80-90%，可發(fā)生于全身各部位。常見于頸部表淺淋巴結(jié)淋巴結(jié)—2/3病例；淋巴結(jié)外—1/3病例（消化、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、中樞NS）

編輯ppt編輯ppt主要類型濾泡淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤

鏡下淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞濾泡型與彌漫型瘤組織成分單一

編輯ppt濾泡性淋巴瘤來源于生發(fā)中心的惰性B細胞，歐美占25-45%，我國占10%，中年人。

①病理特點：中心細胞、中心母細胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀

②免疫表現(xiàn)的細胞遺傳學(xué)：CD19、CD20、CD10、bC1-2

③臨床：腹股溝淋巴結(jié)受累最常見，進展緩慢，預(yù)后好，5年生存率>70%編輯ppt濾泡性淋巴瘤(FL)淋巴結(jié)增大，正常結(jié)構(gòu)破壞，出現(xiàn)大量大小不同、形狀不一的濾泡樣結(jié)構(gòu)。編輯ppt濾泡性淋巴瘤(FL)編輯ppt濾泡性淋巴瘤編輯pptA：淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

（生發(fā)中心bcl-2陰性）

B：濾泡型淋巴瘤

（生發(fā)中心bcl-2陽性）編輯pptBcl-2陽性編輯pptDLBL包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，以老年男性多見。

①病理特點：相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤。

②免疫表型和細胞遺傳學(xué)：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）

③臨床：進展迅速，短期內(nèi)死亡。彌漫性的大B細胞淋巴瘤編輯ppt編輯pptDLBCL(中心母細胞)編輯ppt編輯ppt淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細胞呈彌漫性增生，可見較多B免疫母細胞。免疫母細胞編輯pptBurkitt淋巴瘤來源于濾泡生發(fā)中心的高度惡性的B細胞淋巴瘤；非洲地區(qū)性、散發(fā)性、HIV相關(guān)性

①病理特點：相對單一形態(tài)中等大小的淋巴樣細胞彌漫浸潤，其間散在吞噬核碎片的巨噬細胞。滿天星(StarSky)現(xiàn)象

②免疫表型和細胞遺傳學(xué)：