兒科“三基”試題-第三章-第十一節(jié)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病

第三章第十一節(jié)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病(總分61,考試時(shí)間600分鐘)第三章兒內(nèi)科基礎(chǔ)知識(shí)與基礎(chǔ)理論  第十一節(jié)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病一、名詞解釋1.癲及癲持續(xù)狀態(tài)2.腦性癱瘓3.Reye綜合征4.West綜合征5.Lennox-Gastaut綜合征6.注意力缺陷多動(dòng)癥二、填空題1.化膿性腦膜炎常見的致病菌包括_________、_________及_________。2.病毒性腦炎腦脊液檢查多為：壓力_________，外觀_________，白細(xì)胞數(shù)_________，蛋白_________，糖_________。3.急性感染性多神經(jīng)根炎呈_________癱瘓，腦脊液異常主要表現(xiàn)為_________。4.小兒癲按照發(fā)作類型分類主要包括_________和_________。5.嬰兒痙攣癥的發(fā)病年齡為_________，典型腦電圖表現(xiàn)為_________。6.小兒急性偏癱多由_________和_________所致。7.腦性癱瘓分為以下四型：_________、_________、_________、_________。8.Reye綜合征的病理改變特點(diǎn)是_________和_________。9.急性播散性腦脊髓膜炎是以中樞神經(jīng)_________為特征的_________介導(dǎo)的自身免疫性疾病。10.抽動(dòng)障礙主要包括_________和_________兩型。治療以_________和_________為主。11.重癥肌無力是_________傳遞障礙所致的疾病，_________藥物試驗(yàn)呈陽性。三、選擇題1.驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥時(shí)間：()A.>10分鐘 B.>20分鐘C.>30分鐘 D.>40分鐘E.>60分鐘2.控制驚厥持續(xù)狀態(tài)首選：()A.苯巴比妥 B.副醛C.水合氯醛 D.地西泮E.苯妥英鈉3.急性感染性多神經(jīng)根炎發(fā)生癱瘓的特點(diǎn)是：()A.對(duì)稱性弛緩性癱瘓 B.非對(duì)稱性弛緩性癱瘓C.痙攣性偏癱 D.痙攣性截癱E.痙攣性單癱4.兒童癲中常伴有明顯智力低下的是：()A.顳葉癲 B.額葉癲C.失神發(fā)作 D.嬰兒痙攣癥E.良性癲伴中央顳區(qū)棘波5.腦電圖表現(xiàn)為高峰失律的癲是：()A.額葉癲 B.獲得性癲性失語C.嬰兒痙攣癥 D.失神發(fā)作E.癲持續(xù)狀態(tài)6.小兒良性癲的特點(diǎn)不包括：()A.多5～10歲起病 B.有遺傳傾向C.不影響智力 D.預(yù)后良好E.常在白天發(fā)作7.典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變?yōu)椋?)A.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白正常，糖降低B.細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，糖正常C.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白增高，糖降低D.細(xì)胞數(shù)正常，蛋白正常，糖降低E.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白增高，糖增高8.新生兒化膿性腦膜炎，以下哪項(xiàng)表現(xiàn)不常見：()A.發(fā)熱或體溫不升 B.腦膜刺激征明顯C.易激惹、凝視 D.拒食、嘔吐E.前囟飽滿9.1歲小兒發(fā)熱伴驚厥，最常見的疾病為：()A.中毒性菌痢 B.重癥肺炎C.破傷風(fēng) D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染E.高熱驚厥10.癲持續(xù)狀態(tài)的處理，錯(cuò)誤的是：()A.吸氧 B.尋找病因C.首選地西泮 D.監(jiān)護(hù)呼吸、循環(huán)功能E.禁用甘露醇11.癲部分性發(fā)作，不包括：()A.運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 B.失張力發(fā)作C.感覺性發(fā)作 D.精神性發(fā)作E.植物神經(jīng)性發(fā)作12.Lennox-Gastaut綜合征的臨床特點(diǎn)，不符合的是：()A.起病在學(xué)齡期 B.多伴有智力低下C.發(fā)作形式不固定 D.預(yù)后欠佳E.腦電圖多見慢棘慢波13.以下哪項(xiàng)不符合腦性癱瘓的表現(xiàn)：()A.于小兒早期發(fā)生 B.以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主C.可伴有智力低下、癲 D.進(jìn)行性加重E.可能與胚胎發(fā)育有關(guān)14.以下哪項(xiàng)不是化膿性腦膜炎的常見并發(fā)癥：()A.腦室管膜炎 B.腦室出血C.腦積水 D.顱神經(jīng)損害E.抗利尿激素異常分泌綜合征15.化膿性腦膜炎并發(fā)硬膜下積液，以下哪項(xiàng)不符：()A.在嬰兒較為常見 B.是治療不當(dāng)?shù)慕Y(jié)果C.積液可以是無菌性滲出液 D.臨床表現(xiàn)為病情反復(fù)E.治療應(yīng)以抗感染和穿刺為主16.8歲小兒，發(fā)熱3天、嗜睡1天，抽搐1次。查體：嗜睡狀，頸抵抗（±），雙側(cè)巴氏征陽性。腦脊液檢查外觀無色透明，細(xì)胞數(shù)230×106</sup>/L,多核30%，單核70%，蛋白（+），糖2.56mmol/L。診斷考慮為：()A.急性播散性腦脊髓膜炎 B.結(jié)核性腦膜炎C.化膿性腦膜炎 D.Reye綜合征E.病毒性腦炎17.患兒10個(gè)月，因高熱、嘔吐3天，驚厥發(fā)作2次入院。查體：前囟隆起，頸抵抗陽性。腦脊液外觀微渾，白細(xì)胞數(shù)1300×106</sup>/L,分葉70%，蛋白（++），糖0.95mmol/L。最可能的診斷是：()A.病毒性腦炎 B.結(jié)核性腦膜炎C.中毒性腦病 D.隱球菌性腦膜炎E.化膿性腦膜炎18.6個(gè)月嬰兒發(fā)熱、驚厥入院，診斷為化膿性腦膜炎，治療過程中反復(fù)高熱，一側(cè)瞳孔擴(kuò)大，前囟隆起，此時(shí)應(yīng)考慮的診斷和采取的相應(yīng)措施為：()A.高熱驚厥，退熱止驚 B.腦膿腫，外科手術(shù)C.腦積水，手術(shù)引流 D.腦疝，加強(qiáng)脫水E.硬腦膜下積液，硬腦膜下腔穿刺19.2歲小兒，發(fā)熱12小時(shí)，體溫39℃時(shí)驚厥發(fā)作1次，表現(xiàn)為兩眼上翻，面色青紫，四肢抽動(dòng)，3分鐘左右自緩。體檢：面色潮紅，反應(yīng)尚可，咽充血，扁桃體輕度腫大，心音強(qiáng)，兩肺呼吸音粗，腹平軟，腦膜刺激征陰性。最可能的診斷是：()A.中毒性腦病 B.癲C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 D.中毒性菌痢E.高熱驚厥20.癲的治療原則，不包括：（）A.須監(jiān)測(cè)血藥濃度 B.不同類型可選擇不同的藥物C.盡可能單藥治療 D.大劑量開始服藥，有效漸減E.服藥期限為2～4年四、是非題1.引起流行性腦脊髓膜炎的致病菌是革蘭陽性雙球菌。A.正確B.錯(cuò)誤2.治療化膿性腦膜炎抗生素使用原則，應(yīng)包括選用能透過血腦屏障的低脂溶性小分子量抗生素。A.正確B.錯(cuò)誤3.新生兒患化膿性腦膜炎時(shí)可以無發(fā)熱或腦膜刺激征。A.正確B.錯(cuò)誤4.急性病毒性腦炎較病毒性腦膜炎意識(shí)障礙明顯。A.正確B.錯(cuò)誤5.急性感染多神經(jīng)根炎典型腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞—蛋白分離。A.正確B.錯(cuò)誤6.小兒癲綜合征均合并智能障礙。A.正確B.錯(cuò)誤7.抗癲藥物治療期限為發(fā)作停止1年。A.正確B.錯(cuò)誤8.腦性癱瘓為非進(jìn)行性疾病。A.正確B.錯(cuò)誤9.急性播散性腦脊髓膜炎與感染或疫苗接種有關(guān)。A.正確B.錯(cuò)誤10.假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良疾病中最常見的一種類型。A.正確B.錯(cuò)誤11.Reye綜合征病程分6期。A.正確B.錯(cuò)誤12.注意力缺陷多動(dòng)癥表現(xiàn)均為多動(dòng)、沖動(dòng)。A.正確B.錯(cuò)誤13.抽動(dòng)障礙治療以藥物為主。A.正確B.錯(cuò)誤14.線粒體腦肌病是一種感染性疾病。A.正確B.錯(cuò)誤五、問答題1.新生兒及小嬰兒化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)有何特點(diǎn)？2.簡(jiǎn)述化膿性腦膜炎的治療原則。3.化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎的腦脊液改變各有何特點(diǎn)？4.何謂癲持續(xù)狀態(tài)？處理原則是什么？5.癲如何分類？6.癲治療原則是什么？7.嬰兒痙攣癥的特點(diǎn)是什么？8.兒童良性癲伴中央顳區(qū)棘波的特點(diǎn)是什么？9.抽動(dòng)—穢語綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？10.急性感染性多神經(jīng)根炎的主要臨床表現(xiàn)和腦脊液改變是什么？1.C 2.D 3.A 4.D 5.C 6.E 7.C 8.B 9.E 10.E 11.B 12.A 13.D 14.B 15.B 16.E 17.E 18.E 19.E 20.E 21.錯(cuò)誤 22.錯(cuò)誤 23.正確 24.正確 25.錯(cuò)誤 26.錯(cuò)誤 27.錯(cuò)誤 28.正確 29.正確 30.正確 31.錯(cuò)誤 32.錯(cuò)誤 33.錯(cuò)誤 34.錯(cuò)誤 35.腦膜炎雙球菌流感嗜血桿菌肺炎鏈球菌36.增高清亮或微渾0至數(shù)百正?；蛏栽龈哒?7.上行性、對(duì)稱性及遲緩性蛋白—細(xì)胞分離38.部分性發(fā)作全身性發(fā)作39.1歲以內(nèi)高峰節(jié)律紊亂40.腦梗死短暫性腦缺血發(fā)作41.痙攣型手足徐動(dòng)型共濟(jì)失調(diào)型混合型42.急性腦病肝脂肪變性43.急性炎癥脫髓鞘細(xì)胞免疫44.短暫性抽動(dòng)障礙Tourette綜合征（抽動(dòng)—穢語綜合征）藥物治療心理治療45.神經(jīng)肌肉接頭處新斯的明46.癲及癲持續(xù)狀態(tài)：為一過性的腦功能異常，腦細(xì)胞群陣發(fā)性、反復(fù)性的異常放電導(dǎo)致各種類型的反復(fù)發(fā)作。一次癲發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)頻繁發(fā)作30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)的情況為癲持續(xù)狀態(tài)。47.腦性癱瘓：發(fā)生在小兒早期的非陣發(fā)性、非進(jìn)行性的中樞性隨意肌功能障礙。多由于出生前、出生時(shí)和生后一段時(shí)間內(nèi)腦損傷所致。48.Reye綜合征：以急性腦病合并肝脂肪變性為特點(diǎn)的綜合征，臨床表現(xiàn)主要包括嘔吐、進(jìn)行性意識(shí)障礙、驚厥、肝臟腫大等。49.West綜合征：小兒癲綜合征的一種特殊類型，1歲以內(nèi)發(fā)病，特點(diǎn)為反復(fù)點(diǎn)頭痙攣樣發(fā)作，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，腦電圖高峰節(jié)律紊亂。50.Lennox-Gastaut綜合征：小兒癲綜合征的一種特殊類型，2~5歲發(fā)病，表現(xiàn)為頻繁的、形式多樣的癲發(fā)作，腦電圖多見慢棘慢波，智力發(fā)育落后。51.注意力缺陷多動(dòng)癥：以多動(dòng)、注意力不集中為特點(diǎn)的兒童心理行為障礙。52.新生兒及小嬰兒化膿性腦膜炎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：①起病隱匿；②發(fā)熱或體溫不升；③不哭，拒乳；④前囟隆起；⑤黃疸；⑥呼吸異常等。53.化膿性腦膜炎的治療原則：以合理應(yīng)用抗生素為主。①早期、足量、靜脈用藥；②選用對(duì)病原菌敏感的抗生素；③選用血腦屏障透過率高的高脂溶性低分子量抗生素；④注意藥物的毒副作用及相互作用；⑤足療程。54.化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎腦脊液改變特點(diǎn)：①化膿性腦膜炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈撸庥^渾濁，白細(xì)胞數(shù)明顯增多、多核為主，蛋白增多，糖降低。細(xì)菌涂片、培養(yǎng)可陽性。②病毒性腦炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈?，外觀多清亮，白細(xì)胞數(shù)0至數(shù)百、單核為主，蛋白正常或輕度增高，糖正常，細(xì)菌涂片、培養(yǎng)陰性。③結(jié)核性腦膜炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈?，外觀呈毛玻璃樣，白細(xì)胞數(shù)中度增多、單核為主，蛋白增多，糖降低。細(xì)菌涂片、培養(yǎng)可陽性。55.癲持續(xù)狀態(tài)及處理原則：①癲持續(xù)狀態(tài)是指一次癲發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)的情況。②處理原則為：立即控制驚厥；維持生命功能；尋找并糾正誘因；長(zhǎng)期抗癲治療。56.癲分類：①按照病因分為原發(fā)性、癥狀性和隱源性；②按照發(fā)作形式分為部分性發(fā)作、全身性發(fā)作和不能分類的發(fā)作。57.癲治療原則：①盡早抗癲治療；②按照發(fā)作類型給藥；③單藥治療為主，小劑量開始；④注意藥代動(dòng)力學(xué)、不良反應(yīng)、毒副作用和個(gè)體差異；⑤療程2～4年；⑥血藥濃度監(jiān)測(cè)；⑦改換藥緩慢。58.嬰兒痙攣癥的特點(diǎn)：①嬰兒期發(fā)??；②痙攣樣發(fā)作；③