《氣管軟化癥影像學》

氣管軟化癥影像學編輯ppt概述氣管軟化癥：是由于氣管缺乏應有的軟骨硬度和支撐力導致的氣管管腔呼氣相過度塌陷的一種病理現(xiàn)象。分先天性即原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性氣管軟化癥與多種危險因素和伴發(fā)疾病有關(guān)，是易被臨床忽視的相對常見病，最常見于COPD及甲狀腺腫大。發(fā)病機制：由于多種原因使氣管軟骨供血不足或局部缺血，引起軟骨環(huán)變細、變薄，彈性減弱，晚期可造成軟骨環(huán)吸收消失，呈膜性組織。編輯ppt概述臨床特點：女性多于男性，約3：1；年齡較大，30-65歲；患者均有不同程度的呼吸障礙；病程長,7年～30年。氣管軟化是功能性異常,采用常規(guī)吸氣末影像學檢查如胸部X線攝影術(shù)和標準CT常不能檢出,普遍認為這是一種易漏診的疾病。繼發(fā)性氣管軟化癥是易忽視的造成慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的病因。軟化的氣管壁失去牽拉和支撐而塌陷，在呼氣時管腔較小，造成通氣不暢可產(chǎn)生高調(diào)、單音性喘鳴，病人可持續(xù)存在陣發(fā)性紫紺和呼吸困難，呼氣、屏氣時癥狀加重或因引流不暢而反復肺部感染。編輯ppt概述在吸氣時癥狀較輕，是因為膈肌及其他輔助呼吸肌的強烈收縮，使肺內(nèi)壓力與外界氣壓差增大，同時支氣管因反射作用使部分閉塞的管腔暫時性擴張，空氣容易進入肺泡。氣管軟化癥也是甲狀腺腫的一種極其嚴重的合并癥，病變甲狀腺長期壓迫氣管使氣管軟骨變性，手術(shù)切除甲狀腺后，甚或因軟化的氣管塌陷而窒息。所以甲狀腺術(shù)前影像學檢查對診斷甲狀腺腫是否合并支氣管軟化癥及其嚴重程度有極其重要的價值，也是甲狀腺腫大患者術(shù)前不可缺少的檢查方法之一，是術(shù)中應否增加預防窒息發(fā)生措施的關(guān)鍵。編輯ppt診斷標準支氣管鏡標準：支氣管鏡下可見動態(tài)的氣道塌陷是當前診斷的“金標準”。支氣管鏡檢查，存在氣道軟化定義為氣道內(nèi)腔面積呼氣時減少＞50%。X線診斷標準:①瓦氏試驗法拍片：先訓練病人，要求患者盡力吸氣后關(guān)閉聲門，并屏住氣后做強力呼氣動作迅速拍片。②米勒氏試驗法拍片：囑患者盡力呼氣后關(guān)閉聲門再屏住氣做吸氣動作后快速拍片。③正常人做瓦氏法及米勒法管徑無明顯變化或管徑平均差小于2.0mm?！锓补軓较嗖?.0mm或3.0mm以上者，則可提示為氣管軟化癥。編輯pptCT診斷標準動態(tài)呼氣相CT掃描(用力呼氣時的成像)為無創(chuàng)診斷氣管軟化癥提供了機會。①在動態(tài)呼氣CT影像上氣道塌陷最明顯處內(nèi)壁計算氣道橫斷面面積(以mm2為單位)。②應用同樣的方法計算出吸氣末同一水平的氣道內(nèi)腔的橫斷面面積。③計算氣道內(nèi)腔的塌陷百分比：吸氣末橫斷面面積減去動態(tài)呼氣相橫斷面面積后，再除以吸氣末橫斷面面積后乘100?！镌趧討B(tài)呼氣相氣道內(nèi)腔的塌陷百分比≥50%就認為存在氣道軟化。編輯ppt編輯ppt編輯ppt編輯ppt研究中有1例假陰性發(fā)現(xiàn)(上圖)，預期CT與支氣管鏡檢查之間的差異是因為與患者呼氣有關(guān)的未達到最佳掃描時間抑或是由于未達到最大用力呼氣。因此，盡管CT檢查結(jié)果是陰性的，也應該對臨床上高度懷疑氣道軟化的患者進行支氣管鏡檢查。編輯ppt非特異性慢性呼吸系統(tǒng)癥狀是氣道軟化病人的典型表現(xiàn)，包括呼吸困難、咳嗽和反復肺部感染。盡管支氣管鏡檢可以確診這一情況，但對所有具有慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的病人都進行這一檢查在臨床上是不可行的。CT作為一種安全和高敏感性的非侵襲性檢查方法，可對氣道軟化這一潛在可治療的疾病進行篩查。CT檢查可以同時尋找其他引起慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的病因如肺氣腫和支氣管擴張。編輯ppt對于那些高齡和聽力受損的患者在執(zhí)行這些檢查程序時若有困難，可替代采用其他功能性動作如咳嗽時的CT成像。CT與支氣管鏡檢查之間的差異主要是因為與患者呼氣有關(guān)的未達到最佳掃描時間抑或是由于未達到最大用力呼氣。這一檢查方案只要求對CT技術(shù)專家進行最基本的訓練，使他們熟悉掃描時的呼吸指令就可以了。動態(tài)呼吸相CT是診斷氣道軟化的一種高度敏感方法。動態(tài)呼氣相CT在提高氣道軟化這一易忽視但可以治療的引起慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的常見疾病診斷方面起著重要的作用。編輯ppt小結(jié)氣管軟化是功能性異常,采用常規(guī)吸氣末影像學檢查如胸部X線攝影術(shù)和標準CT常不能檢出。氣管軟化最常見于COPD及甲狀腺腫大。支氣管鏡標準：氣道內(nèi)腔面積呼氣時減少＞50%。X線診斷標準:瓦氏法及米勒法攝片管徑相差3.0mm或3.0mm以上者，則可提示為氣管軟化癥。CT診斷標準：在動態(tài)呼氣相CT氣道內(nèi)腔的塌陷百分比≥50%就認為存在氣道軟化。編輯ppt復發(fā)性多軟骨炎累及氣道二例編輯ppt例1、復發(fā)性多軟骨炎男，6l歲。農(nóng)民，因“反復咳嗽、咳痰伴發(fā)熱2月，加重20d”入院?；颊呷嗽呵?個月受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫樣，體溫午后升高，最高達38.8℃，咳嗽劇烈時伴胸部悶塞感、胸骨前區(qū)疼痛。抗感染治療無效。20d前咳嗽加劇，以夜間平臥時明顯，俯臥位或坐位休息能緩解，仍有發(fā)熱。當?shù)蒯t(yī)院診斷為“慢性阻塞性肺疾病、支氣管哮喘”，予抗炎平喘治療無好轉(zhuǎn)，咳嗽進一步加劇，伴氣急，喉問似有異物阻塞感，曾行喉鏡檢查未見異常。有吸煙史800年支。編輯ppt肺功能：中度阻塞為主的混合性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性，彌散功能輕度減低。胸部CT：氣管軟骨鈣化，氣管、主支氣管、段以上支氣管管壁增厚.管腔狹窄（圖1-2）。支氣管鏡檢查：氣管黏膜粗糙，各支氣管黏膜腫脹，管腔狹窄。支氣管鏡下活檢病理：左上支氣管黏膜慢性炎癥。臨床考慮“復發(fā)性多軟骨炎”可能，行右側(cè)第6肋軟骨活檢，病理示：軟骨膜見少量慢性炎細胞浸潤，纖維組織增生，部分軟骨變性、壞死，符合復發(fā)性多軟骨炎。予潑尼松片40mg/d，環(huán)磷酰胺針0.4g/月，2個月后漸減為潑尼松片20mg/d，環(huán)磷酰胺片50mg/d.患者癥狀好轉(zhuǎn)。編輯ppt氣管壁增厚伴氣管軟骨鈣化（箭頭所示）；右肺上葉支氣管及分支管腔狹窄（箭頭所示）編輯ppt例2、復發(fā)性多軟骨炎男，63歲。退休工人，因“反復咳嗽、氣促4個月，加重5d”入院?；颊呷朐呵?個月來反復出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏痰，伴氣促胸悶。在外院診斷為“支氣管哮喘”，予吸入舒利迭等治療。癥狀改善不明顯。入院前5d出現(xiàn)咳嗽加重，痰量增多，痰為黃色黏痰，用力咳痰后即出現(xiàn)胸悶、氣促。無發(fā)熱、惡心、嘔吐、胸痛。無高血壓病、糖尿病史。編輯ppt肺功能：重度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。吸氣相胸部CT示：氣管、支氣管壁彌漫性增厚伴管腔狹窄；呼氣相胸部CT掃描顯示氣管支氣管的功能異常，管壁軟化塌陷（圖3～6）。支氣管鏡檢查因患者呼吸困難明顯、氧飽和度下降而未成功。耳廓軟骨活檢為軟骨及周圍纖維組織慢性炎癥。予甲基潑尼松龍80mg/d，10d后序貫潑尼松片40mg/d，逐漸減量，患者癥狀減輕。編輯ppt氣管壁增厚伴管腔狹窄（箭頭所示）

右肺上葉支氣管及分支管腔狹窄（箭頭所示）編輯ppt

呼氣相氣管管腔狹窄更加明顯（箭頭所示）呼氣相右肺上葉支氣管及分支管腔狹窄更加明顯，左右主支氣管明顯狹窄（箭頭所示）

編輯ppt復發(fā)性多軟骨炎是一種少見的、多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病。該病以軟骨組織和結(jié)締組織的反復炎癥和進行性破壞為特點。病變可累及全身軟骨組織，包括耳、鼻、咽、喉、氣管、支氣管等，出現(xiàn)廣泛性、復發(fā)性及破壞性炎癥。近來研究發(fā)現(xiàn)，在復發(fā)性多軟骨炎病變部位有針對軟骨蛋白糖原的細胞免疫反應。本病約有1/3患者與其他自身免疫性疾病共存。編輯ppt復發(fā)性多軟骨炎早期癥狀不典型，主要表現(xiàn)為耳、鼻軟骨反復炎癥所致耳廓或鼻背紅腫、壓痛，甚至耳廓塌陷、鞍鼻形成；長期發(fā)展還可累及關(guān)節(jié)、眼、心臟、腎臟和皮膚等。臨床表現(xiàn)呈多樣性。與累及軟骨的部位及嚴重程度相關(guān)，總體呈發(fā)作性和進行性改變。以呼吸系統(tǒng)受累為首發(fā)表現(xiàn)的復發(fā)性多軟骨炎不多，文獻報道約18%，但病程中最終呼吸道受累的可高達50%以上。編輯ppt復發(fā)性多軟骨炎引起氣道病變的病理機制為：活動期軟骨和黏膜下組織高度炎性腫脹.引起氣道狹窄；炎癥使氣道黏膜纖毛清除功能受損?？人怨δ芟陆?，致大量稠厚分泌物潴留.加重氣道梗阻；晚期瘢痕攣縮.氣道內(nèi)形成纖維組織結(jié)節(jié)，引起氣道瘢痕狹窄.或氣管、支氣管軟骨環(huán)溶解破壞，造成氣管軟化塌陷。從聲門下至二級支氣管均可發(fā)生炎性改變。呼吸道癥狀包括咳嗽、呼吸困難、喘嗚、聲嘶、失音或氣管刺癢等。編輯ppt肺功能測定常表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙，故臨床上易誤診為慢性阻塞性肺疾病或支氣管哮喘。支氣管鏡檢查可觀察到氣管支氣管黏膜炎癥，氣道軟骨環(huán)消失，管壁軟化，管腔狹窄，也可觀察到氣道內(nèi)徑是否受呼吸時相的影響，對于診斷復發(fā)性多軟骨炎有一定意義，可以鏡下取活檢，有助于與其他累及氣道的疾病鑒別。但對一些嚴重的呼吸道受累的患者，選擇支氣管鏡檢查應慎重，以免患者在支氣管鏡檢查時突發(fā)窒息。編輯pptCT表現(xiàn)吸氣相胸部CT掃描可顯示受累氣道的形態(tài)異常：①大氣道管壁彌漫性增厚伴管腔狹窄：大氣道受累包括胸廓外及胸廓內(nèi)，包括氣管、主支氣管、葉及段級支氣管，部分向上累及喉部軟骨。以大氣管的前、側(cè)壁增厚為主，多呈平緩性，而后壁的膜部多不受累。大氣管的內(nèi)外輪廓比較光整。②大氣道軟骨區(qū)的鈣化：進行性的氣管軟骨鈣化是復發(fā)性多軟骨炎一個特征性表現(xiàn)。呼氣相胸部CT掃描可顯示氣管支氣管的功能異常，呼氣相CT支氣管管腔狹窄較吸氣相明顯加重，管壁軟化塌陷。可利用后處理工作站，測量吸氣相與呼氣相氣管、支氣管的氣道腔橫截面積。通過公式（吸氣相氣道腔橫截面積-呼氣相氣道橫截面積）/吸氣相氣道腔橫截面積，計算出呼氣相氣道橫截面積縮小率，該縮小率大于50%提示存在氣管支氣管管壁軟化塌陷。編輯ppt復發(fā)性多軟骨炎編輯ppt復發(fā)性多軟骨炎編輯ppt診斷國內(nèi)外文獻廣泛采用McAdom在1976年提出的診斷標準：①雙耳廓復發(fā)性軟骨炎。②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎。③鼻軟骨炎。④眼炎癥。⑤喉和(或)氣管軟骨炎。⑥耳蝸和(或)前庭受損。具備以上3個或3個以上依據(jù)就可以確診，無需組織病理學證實。胸部CT表現(xiàn)及其診斷價值：復發(fā)性多軟骨炎的典型表現(xiàn)包括氣管、支氣管管腔狹窄、管壁增厚或伴鈣化。另一種常見的CT表現(xiàn)為功能性氣管異常。包括：氣管軟化和肺內(nèi)的空氣滯留征。這些改變用動態(tài)呼氣相CT更易檢測到，也常是早期RPC的惟一可見的氣道異常

編輯ppt治療復發(fā)性多軟骨炎目前仍無特異性藥物治療。疾病早期首選糖皮質(zhì)激素治療，抑制炎癥對氣道軟骨破壞，并可緩解臨床癥狀。免疫抑制劑或氨苯砜與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用具有協(xié)同效應，并可減少對激素的依賴及不良反應。復發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累晚期，因氣道軟骨廣泛破壞導致管腔塌陷，管腔狹窄嚴重，藥物治療常難奏效，常繼發(fā)呼吸道感染、呼吸衰竭，是復發(fā)性多軟骨炎最主要的死因。編輯ppt鑒別診斷氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核：是發(fā)生在氣管支氣管黏膜或黏膜下層的結(jié)核病變，可致氣管支氣管管腔狹窄、阻塞、管壁增厚，大多好發(fā)于雙上肺及雙肺下葉背段，發(fā)病部位與肺結(jié)核的好發(fā)部位一致。支氣管狹窄的管壁不規(guī)則增厚，結(jié)節(jié)狀突起、腔內(nèi)不光整、管腔扭曲變形甚至僵直。常伴發(fā)肺內(nèi)結(jié)核病變。原發(fā)性氣管癌：也可表現(xiàn)為氣管管腔狹窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不規(guī)則增厚狹窄，有突入氣管腔內(nèi)的軟組織腫物，或穿透管壁向腔外生長，氣管腔呈偏心性狹窄。編輯ppt鑒別診斷原發(fā)性支氣管淀粉樣變：表現(xiàn)為氣管、支氣管管壁波浪狀不規(guī)則增厚、腔內(nèi)腫塊，管腔環(huán)形或不對稱狹窄，可出現(xiàn)管壁鈣化。氣管結(jié)