皮質醇增多癥演示文稿

皮質醇增多癥演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有54頁\編輯于星期三（優(yōu)選）皮質醇增多癥現(xiàn)在是2頁\一共有54頁\編輯于星期三

概述

皮質醇增多癥是由各種原因引起腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素（主要是皮質醇）所致疾病的總稱。其中以垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起者最多見，又稱Ｃushing綜合征。多見于女性，男女之比約為1:2~3，以20~40歲居多。臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質疏松等。

現(xiàn)在是3頁\一共有54頁\編輯于星期三

腎上腺解剖和組織學

解剖學：腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當于第一腰椎水平，長4～6cm,寬2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右側呈三角形或錐形，左側呈半月形或橢圓形，略大，位置略低。組織學：

球狀帶鹽皮質激素（醛固酮）皮質束狀帶糖皮質激素（皮質醇）網狀帶性激素（脫氫異雄酮）髓質嗜鉻細胞兒茶酚胺（腎上腺素）現(xiàn)在是4頁\一共有54頁\編輯于星期三腎上腺的結構球狀帶束狀帶網狀帶髓質現(xiàn)在是5頁\一共有54頁\編輯于星期三現(xiàn)在是6頁\一共有54頁\編輯于星期三

下丘腦（CRH）

垂體（ACTH）

腎上腺（糖皮質激素）

glucocorticoid

靶器官現(xiàn)在是7頁\一共有54頁\編輯于星期三病因分類ＡＣＴＨ依賴型Cushing病(70%):ACTH分泌增多

雙腎上腺彌漫性增生、大結節(jié)樣增生垂體80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大劑量地塞米松抑制可受CRH

興奮異位ACTH、ＣＲＨ綜合征（５％）肺癌（約50%）、胸腺癌、胰腺癌（各約占10%）緩慢進展型；迅速進展型現(xiàn)在是8頁\一共有54頁\編輯于星期三

病因分類

非ＡＣＴＨ依賴型

腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見

腎上腺腺癌（５％）：病情重、進展快高血壓、低血鉀，女性：多毛，痤瘡，陰蒂肥大。轉移癥狀現(xiàn)在是9頁\一共有54頁\編輯于星期三非ＡＣＴＨ依賴型雙側腎上腺小結節(jié)樣增生：Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制，

ACTH低或測不到Carney綜合征，顯性遺傳，著色斑，腫瘤不依賴ACTH的腎上腺大結節(jié)樣增生醫(yī)源性

病因分類現(xiàn)在是10頁\一共有54頁\編輯于星期三

１.脂代謝障礙２.蛋白質代謝障礙３.糖代謝紊亂４.電解質紊亂５.心血管表現(xiàn)６.性功能障礙７.血液系統(tǒng)８.易感染，抵抗力低９.神經系統(tǒng)

10.皮膚色素沉著

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是11頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

１、脂代謝障礙

(Lipidmetabolicdisturbance)

脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

滿月臉，水牛背

現(xiàn)在是12頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是13頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是14頁\一共有54頁\編輯于星期三

２.蛋白質代謝障礙

促進蛋白分解、抑制蛋白合成

皮膚菲薄，

毛細血管脆性

瘀斑

紫紋：臀部、腹下側、大腿

疲乏，無力

感染，骨質疏松，小兒生長減慢

現(xiàn)在是15頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是16頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是17頁\一共有54頁\編輯于星期三

糖異生

高血糖胰島素抵抗

糖耐量減退類固醇性糖尿?。?糖代謝紊亂現(xiàn)在是18頁\一共有54頁\編輯于星期三

4.心血管異常皮質醇、脫氧皮質酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態(tài)脂代謝紊亂

心血管并發(fā)癥高血壓現(xiàn)在是19頁\一共有54頁\編輯于星期三

5.性功能障礙女性：

月經減少、不規(guī)則、閉經、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟?，F(xiàn)在是20頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是21頁\一共有54頁\編輯于星期三現(xiàn)在是22頁\一共有54頁\編輯于星期三

6.電解質紊亂Electrolytedisturbance

皮質醇有潴鈉、排鉀作用明顯低鉀堿中毒常見腎上腺癌、異位ACTH綜合征

7.血液系統(tǒng)(Blooddisturbance

Rbe↑Hb↑)→多血質

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是23頁\一共有54頁\編輯于星期三現(xiàn)在是24頁\一共有54頁\編輯于星期三

８.易感染，抵抗力低

９.神經系統(tǒng)

10.皮膚色素沉著

異位ACTH綜合征及重癥庫欣病人多見

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是25頁\一共有54頁\編輯于星期三

臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是26頁\一共有54頁\編輯于星期三現(xiàn)在是27頁\一共有54頁\編輯于星期三現(xiàn)在是28頁\一共有54頁\編輯于星期三現(xiàn)在是29頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo

輔助檢查血漿皮質醇測定24h尿游離皮質醇(UFC)測定尿17羥皮質類固醇測定尿17酮類固醇測定血ACTH測定現(xiàn)在是30頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo(1)正常血漿皮質醇晝夜節(jié)律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

血漿皮質醇的測定

異常血漿皮質醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失,血漿皮質醇水平升高，夜間可以高于白天現(xiàn)在是31頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo

血漿游離皮質醇腎小球濾過。大部腎小管重吸收。小部隨尿排出,即尿游離皮質醇。近似腎上腺皮質醇分泌率,不受晝夜分泌節(jié)律影響。具較大診斷價值

異位ACTH綜合征和腎上腺皮質癌明顯升高庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高正常值：130～304nmol/24hU連續(xù)3次正常,可排除庫欣綜合征24h尿游離皮質醇(24hUFC)現(xiàn)在是32頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo皮質醇和可的松的四氫代謝產物24h尿17-OHCS排量約為24h皮質醇分泌量25%～40%

正常：8.3～33.8μmol/24h尿異常：>55μmol(20mg)/24h尿庫欣:≥75μmol(25mg)/24h尿24h尿17-OH現(xiàn)在是33頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo

睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產物男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢

異位ACTH綜合征和腎上腺皮質癌明顯升高24h尿17-KS現(xiàn)在是34頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogoACTH來源于POMC(腺垂體),正常人ACTH與皮質醇有相同晝夜節(jié)律.意義：庫欣病和異位ACTH綜合征時，ACTH升高、晝夜節(jié)律消失、CRH降低；腎上腺皮質腺瘤/癌ACTH降低。正常值：8Am2.31～18pmol/L(10.5～82pg/ml)4Pm1.7～16.7pmol/L(7.6～76pg/ml)12Mn0～8.7pmol/L(0～39.7pg/ml)血漿ACTH測定現(xiàn)在是35頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo

下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸功能動態(tài)試驗1.地塞米松抑制試驗小劑量DXM抑制試驗大劑量DXM抑制試驗2.過夜地塞米松抑制試驗3.CRH興奮試驗目的：鑒別肥胖與庫欣綜合癥方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，連續(xù)2天。測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC結果：正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到對照值50%以下。庫欣綜合征多數(shù)不能抑制到對照值的50%以下現(xiàn)在是36頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo目的：庫欣病與異位ACTH綜合征/腎上腺皮質腺瘤/癌鑒別方法：口服地塞米松2mg,q6h，連續(xù)2天。測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC結果：庫欣病患者，大劑量dxm可完全抑制ACTH分泌。異位ACTH綜合征和腎上腺皮質腫瘤/癌者大多不能被抑制大劑量地塞米松抑制試驗現(xiàn)在是37頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo其它實驗室檢查

RBC/Hb↑空腹血糖↑，糖耐量↓，部分類固醇性糖尿病低血鉀堿中毒主要見于皮質癌和異位ACTH綜合征?，F(xiàn)在是38頁\一共有54頁\編輯于星期三CompanyLogo影像學檢查雙腎上腺區(qū)：超聲檢查，CT掃描，MRI，蝶鞍區(qū)：CT掃描，MRI胸部X線片現(xiàn)在是39頁\一共有54頁\編輯于星期三治療

(一）庫欣氏?。薄⒔浀]垂體微腺瘤摘除２、部分腎上腺切除術＋垂體放療

Nelson‘ssydrome：色素沉著、ACTH

、垂體瘤３、垂體瘤放療4、垂體大腺瘤:手術切除

5、藥物：賽庚啶、氨基導眠能（氨魯米特）甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑

現(xiàn)在是40頁\一共有54頁\編輯于星期三

治療

(二）腎上腺腺瘤：切除(三）腎上腺癌:手術(四)雙側腎上腺小結節(jié)樣增生、不依賴ACTH的腎上腺大結節(jié)樣增生:手術切除(五)異位ACTH綜合征:手術,化療,放療現(xiàn)在是41頁\一共有54頁\編輯于星期三

治療

阻滯腎上腺皮質激素合成雙氯苯三氯乙烷（Ｏ、Ｐ‘－DDD）美替拉酮：11β羥化酶氨基導眠能酮康唑現(xiàn)在是42頁\一共有54頁\編輯于星期三

治療

(六）腺瘤或增生圍手術期處理

1.術前:醋酸可的松

2.術中:氫化可的松

3.術后現(xiàn)在是43頁\一共有54頁\編輯于星期三護理評估一、健康史重點詢問病人既往的健康狀況，有無垂體瘤，有無垂體以外腫瘤(腎上腺皮質腺瘤，癌及肺癌），了解皮質醇增多癥的原因?，F(xiàn)在是44頁\一共有54頁\編輯于星期三護理評估二、身體狀況1.滿月臉、多血質，水牛背、向心性肥胖。為本病特征性體型2.皮膚表現(xiàn)皮膚紫紋，色素明顯加重，微血管脆性增加易致瘀斑3.代謝障礙可導致血糖升高，骨質疏松，潴鈉、排鉀。4.心血管表現(xiàn)高血壓常見，動靜脈血栓5.感染易致細菌、真菌和病毒感染，發(fā)熱不明顯6.性功能異常月經紊亂，性欲減退，7.神經、精神表現(xiàn)肌無力，下蹲后起立困難。常伴有情緒不穩(wěn)、煩躁及失眠等精神、情緒變化?！，F(xiàn)在是45頁\一共有54頁\編輯于星期三

護理評估

三、心理—社會狀況病人容易產生精神緊張、煩躁不安，因家庭和社會生活受影響而產生自卑感?，F(xiàn)在是46頁\一共有54頁\編輯于星期三護理評估四、化驗檢查現(xiàn)在是47頁\一共有54頁\編輯于星期三

病情觀察

1.全身狀態(tài)：尿量、尿的性狀2.皮膚狀態(tài)3.肌肉、骨骼狀態(tài)：肌肉萎縮、有無骨折4.發(fā)熱：咽喉痛、尿路感染等·現(xiàn)在是48頁\一共有54頁\編輯于星期三

護理措施一、一般護理1.休息取平臥位，抬高雙下肢，避免水腫。2.飲食護理低鈉、高鉀、高蛋白及低熱量食物，避免刺激性食物，食用柑橘類、香蕉及南瓜等含鉀高的食物，預防低血鉀癥和高血糖。適當攝取富含鈣及維生素D的食物以預防骨質疏松?，F(xiàn)在是49頁\一共有54頁\編輯于星期三

護理措施

二、病情觀察觀察生命體征：注意血壓、心律、心率變化，防止心衰觀察血鉀：注意低鉀表現(xiàn)，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、乏力及心律失常等表現(xiàn)，應及時報告醫(yī)師處理。監(jiān)測血糖：了解有無類固醇性糖尿病傾向。監(jiān)測體溫：定期監(jiān)測血常規(guī)