少突膠質(zhì)細胞瘤課件

男，59歲。主訴：頭暈、乏力1查體：神清，嗜睡，四肢肌力IV級，余無特殊。T1WIT2WI手術所見：

額部鉆孔，先以腦穿針穿刺右側(cè)腦室額角，然后沿穿刺道置入腦鏡，鏡下見透明隔有破損，經(jīng)室間孔進入第三腦室，見三腦室后部一粉紅色腫物，導水管受壓、堵塞。

病理所見：鏡下：少許腫瘤組織，瘤細胞核圓形，大小較一致，胞漿空亮，呈"煎蛋樣"，核分裂罕見，可見散在沙粒樣鈣化

免疫組化：GFAP(++),S100(-),GFSAPbcl2（＋），CgA（－），Syn（＋＋＋），P53（-），Ki67（-），MGMT（＋＋＋），Vim（－），EMA（－）最后診斷：少突膠質(zhì)細胞瘤（WHOII級）討論生長部位不典型；形態(tài)與海綿狀血管瘤難以鑒別。85%位于幕上，好發(fā)于額葉，表淺部位發(fā)病高峰35~45歲，病程較長男性稍多于女性臨床表現(xiàn)：病人以長時間局灶性癲癇為首發(fā)癥狀，其他癥狀和體征以腫瘤的發(fā)生部位而定。病理特征：鏡下腫瘤細胞呈蜂窩狀，細胞大小、形態(tài)相似，排列均勻一致，細胞核呈規(guī)則球形，核周透明空泡環(huán)繞形成“煎蛋樣”形態(tài)，間質(zhì)少，間質(zhì)內(nèi)散布豐富的樹杈樣或鹿角樣血管，常有鈣化，常發(fā)生于腫瘤血管壁上，亦可發(fā)生于腫瘤內(nèi)或瘤外組織。影像學表現(xiàn)：CT:平掃多數(shù)呈低密度，少數(shù)略高鈣化多見，典型者表現(xiàn)為彎曲條狀鈣化灶占腫瘤大部囊變、出血少見占位效應輕，無水腫或輕度水腫增強大多數(shù)無強化，少數(shù)輕度強化MRI平掃長或等T1長T2

鈣化在T1/T2上均呈低信號腫瘤多為圓形或橢圓形，邊界清楚，瘤周水腫無或輕度，占位效應輕。增強無或輕度強化患者女性，46歲，發(fā)作性頭痛頭暈女，46歲，頭痛一年加重10天鑒別診斷血管母細胞瘤：平掃很難鑒別，增強明顯。MR可見血管留空效應？鈣化？毛細胞型星形細胞瘤：常發(fā)生于顳葉，囊變多見。節(jié)細胞瘤：常發(fā)生于顳葉，囊變、鈣化常見。腦膜瘤室管膜瘤女性，32歲，頭疼伴右側(cè)肢體麻木三天入院，偶有惡心、嘔吐，漸加重，病程中無發(fā)熱、視物模糊等。雙側(cè)瞳孔等大等圓，四肢肌張力正常，巴氏征（-）手術及病理在全麻下行左顳頂開顱，左側(cè)顳頂葉病變切除+右顳頂開顱硬膜外減壓。左顳頂開顱后剪開硬膜見腦組織張力極高伴膨出。行左顳葉病變切除，送術中冰凍顯示星形細胞瘤Ⅱ級。病理診斷：混合性星形少突膠質(zhì)細胞瘤（WHOⅡ）混合性膠質(zhì)瘤(Mixedgliomas)為起自神經(jīng)上皮組織的一組腫瘤，由于包含了多種腫瘤性膠質(zhì)細胞，其生物學特性及預后均不同于其他種類的純膠質(zhì)細胞瘤，術前診斷非常重要。但其影像學表現(xiàn)多樣，國內(nèi)外相關文獻報道很少，使術前診斷較難。病理上將含有兩種或兩種以上的膠質(zhì)細胞腫瘤稱為混合性膠質(zhì)瘤。其包含的腫瘤細胞成分包括少突膠質(zhì)細胞、室管膜細胞、星形細胞。按照以主要細胞成分作為診斷的原則，一些以某一膠質(zhì)成分為主的腫瘤被診斷為純膠質(zhì)瘤，但當兩種或多種腫瘤細胞成分比例近似時，考慮混合性膠質(zhì)瘤，如：少突-星形細胞瘤，間變性少突-星形細胞瘤。少突-星形細胞混合性膠質(zhì)瘤可發(fā)生于腦內(nèi)的任何部位但以額葉最常見，其次為顳、頂葉，偶見于幕下和腦室內(nèi)。腫瘤通常體積較大?？缒X葉生長。腫瘤位置表淺，多同時累及皮髓質(zhì)。易于向皮質(zhì)表面生長致腦回粗大腫脹，腦溝變淺。腫瘤可表現(xiàn)為兩種形態(tài)：局限性或彌漫性。前者呈邊界清楚的局限性腫塊，常有假包膜，周圍水腫較輕，占位不明顯；后者則為彌漫性生長，常累及多個腦葉，邊緣不清，水腫及占位明顯。腫瘤的內(nèi)部結構亦呈現(xiàn)兩種影像學特征:囊實混合性或?qū)嶓w性。增強后無明顯強化或僅有輕度強化。鑒別診斷：1、同級別的純星形細胞腫瘤比較，混合性膠質(zhì)瘤的位置更表淺，易累及大腦皮質(zhì)，腫瘤邊界較清，鈣化更常見。2、純少突膠質(zhì)細胞瘤：混合性膠質(zhì)瘤往往瘤體較大，鈣化常不規(guī)則，囊變更多見。純少突膠質(zhì)細胞瘤囊變少見，鈣化常呈典型彎曲條帶狀鈣化，水腫較輕微；有助于兩者的鑒別。3、腦炎：病毒性腦炎MR表現(xiàn)特點：病灶往往為雙側(cè)、多發(fā)，可累及大小腦半球各部位，皮層及白質(zhì)均可受累，病灶可表現(xiàn)為片狀及團片狀，一般無占位效應,增強掃描可有多種表現(xiàn)。顳葉有占位效應且臨床表現(xiàn)不典型的病毒性腦炎與偏良性膠質(zhì)瘤的區(qū)別常較困難，磁共振波譜(MRS)能夠提供重要的信息，其準確率可達95%以上。結合常規(guī)磁共振表現(xiàn)更能夠增加診斷的準確性。4、淋巴瘤：ＭＲ表現(xiàn)Ｔ1加權多呈等或稍低信號、Ｔ2加權信號不高，呈等、低或稍高信號