常見血液病急癥及其處理

常見血液病急癥及其處理第1頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四粒細胞缺乏癥

（agranulocytosis）第2頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四一、概念白細胞減少癥：WBC<4×109/L；粒細胞減少癥：（Granulocytopenia）

|N|<

1.5×109/L(兒)|N|<

2.0×109/L(成)粒細胞缺乏癥：|N|<

0.5×109/L第3頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四粒細胞減少程度與感染危險性的相關性：

N1.0～1.5×109/L時，危險性較低

N

0.5～1.0×109/L時，危險性中等

N

<0.5×109/L時，危險性較高第4頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四二、病因和發(fā)病機制第5頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四1．粒細胞生成減少：電離輻射、化學毒物、細胞毒性藥物損傷造血；造血干細胞的疾?。篈A、MDS、AML等第6頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四2、粒細胞破壞或消耗過多免疫因素：粒細胞與抗粒細胞抗體結合，如自身免疫性疾病；非免疫因素：病毒感染、敗血癥、脾功能亢進第7頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四3、分布異常粒細胞分布紊亂：粒細胞轉移至邊緣池，見于異體蛋白反應、內毒素血癥。粒細胞滯留于循環(huán)池其他部位：如肺血管、脾臟等第8頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四三、實驗室檢查：血象：WBC缺無，淋巴細胞比例相對增加；RBC、PLT可因原發(fā)病不同而有不同。第9頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四2.骨髓象：骨髓粒系缺如是共同的表現；原發(fā)病的骨髓表現。第10頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四3、特殊檢查：

（1）腎上腺素試驗：1:1000腎上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min測血象；檢測功能池的情況(邊緣池--循環(huán)池)；（2）氫化可的松試驗:檢測儲存池的情況；（3）中性粒細胞特異性抗體檢測。第11頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四四、臨床表現

嚴重感染及并發(fā)癥的表現；

粒缺感染的特點：病原體和病原灶不易發(fā)現。

第12頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四五、診斷與鑒別診斷

1、病史：N減少發(fā)生的速度、持續(xù)時間、周期性；藥物、毒物接觸史；感染史，家族史；2、臨床表現：癥狀，體征；3、實驗室檢查：血象、骨髓象、特殊檢查。第13頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四六、治療1、病因治療：藥物性→停藥；感染性→抗感染；脾亢→脾切。2、治療感染：嚴格消毒隔離措施；明確感染部位和病原菌；經驗性應用廣譜抗生素；大劑量丙種球蛋白（HD-Ig）。第14頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四3、促進骨髓造血功能恢復：重組細胞因子：G-CSF、GM-CSF等。4、感染并發(fā)癥的處理。六、治療第15頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四血小板的急診：ITP、TTP、PF第16頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

特發(fā)性血小板減少性紫癜

(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)

第17頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

也叫免疫性血小板減少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，是一種典型的自身免疫性疾病。

第18頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四二、病因及發(fā)病機理

1、感染

2、免疫因素

3、肝、脾臟因素

4、遺傳因素

5、其他因素：與雌性激素有關。

第19頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四三、臨床表現１、急性型：多見于兒童，１－２周前有病毒感染史，并有鼻、皮膚、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、發(fā)熱。內臟出血，嚴重為顱內出血。２、慢性型：出血較輕，青年女性為多，無脾大。內臟出血少見。可因感染而出血加重。第20頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四急性型和慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別

鑒

別

點

急

性

型

慢

性

型

年齡

多見于兒童

多見于青年

性別

男女無差別

女性多于男性

發(fā)病前感染史

發(fā)病前2周常有病毒感染史

無

臨床表現

出血較嚴重,內臟出血較多見

出血較輕，以皮膚粘膜出血多見

血小板計數

多明顯減少<20×109/L

中度減少，一般在(30-80)×109L

血小板形態(tài)

一般正常

體積較大，異形

骨髓巨核細胞

正常或增多,幼稚型增多

增多或正常，以顆粒型增多

血小板抗體

陽性率低

60%以上為陽性

血小板壽命

明顯縮短，1-6h

縮短，12-24h

病程

大多1~3周自行恢復,6%-20%轉為慢性

持續(xù)性，反覆發(fā)作

第21頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四第22頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四第23頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

1.PLT↓、形態(tài)大多正常

2.出凝血檢查符合血小板型出血

3.血小板的抗體、補體

4.骨髓巨核細胞數量正?；蛟龆?，伴成熟障

礙，成熟巨產板欠佳

5.血小板生存時間第24頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四第25頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四第26頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四第27頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四五、診斷與鑒別診斷:

外周血多次查PLT低于正常；廣泛出血累及皮膚、粘膜、內臟；無脾腫大或輕度增大；BM:巨核細胞成熟障礙,數量增多或正常；第28頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四具備任意一項(1)激素治療有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板壽命測定縮短；排除其他原因引起的PLT減少：再障、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少、過敏性紫癜等。第29頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四六、治療：

1.原則：1)PLT＜30-50×109/L

2)有出血傾向

2.糖皮質激素：首選早期足量緩減

第30頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四3.脾切除：

1)正規(guī)糖皮質激素治療3-6月無效；

2)糖皮質激素維持量需大于30mg/d；

3)有糖皮質激素使用禁忌征；

4)51Cr掃描脾區(qū)放射指數增高。

4.其他免疫抑制劑：VCR、CTX、CsA等。

第31頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四5.急癥的處理:

1)血小板輸注；

2)丙種球蛋白；

3)血漿置換；

4)大劑量甲強龍；

5)緊急情況下的脾切除。

第32頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四血栓性血小板減少性紫癜

（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）第33頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四三聯征：

血小板減少微血管病性溶血性貧血（MAHA）神經精神癥狀第34頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

血小板減少微血管病性溶血性貧血（MAHA）

神經精神癥狀

發(fā)熱

腎功能損傷五聯征：第35頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四二、診斷主要指標：1.非免疫性血小板＜100×109/L；2.MAHA，外周血片見到破碎紅細（>2%）。次要指標：1.發(fā)熱：常為低中熱而非高熱；2.神經精神癥狀，CT/MRI檢查無異常；3.腎功能損傷。第36頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四第37頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

三、鑒別診斷1.溶血尿毒癥綜合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans綜合征5.SLE6.PNH第38頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

四、治療1.血漿置換：未治療死亡率95%，治療者死亡率10%；2.血漿輸注；3.免疫療法：糖皮質激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20單抗；4.抗血小板藥物：阿司匹林，前列環(huán)素，低右5.基因治療：rhADAMTS13。第39頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四暴發(fā)性紫癜

（purpurafulminans,PF）又名壞疽性紫癜、壞死性紫癜、出血性紫癜系兒科危重癥,主要為廣泛血管內血栓形成,臨床表現酷似彌漫性血管內凝血(DIC)。第40頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四一、病因不明急性感染引起的急性感染性暴發(fā)性紫癜；遺傳性或獲得性蛋白C缺陷或其他凝血障礙所致的凝血障礙性暴發(fā)性紫癜；特發(fā)性暴發(fā)性紫癜。第41頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四二、臨床表現

突然迅速進展的對稱性皮膚紫癜,累及全身皮膚,以下肢密集,與其他暴發(fā)性皮膚損傷不同的是皮疹可在幾小時內由瘀點迅速增大融合為直徑為數厘米的瘀斑,基底腫脹堅硬與周圍組織分界清楚,顏色由鮮紅漸變?yōu)榘底仙?壞死后成為黑色焦痂,漿液壞死區(qū)發(fā)生水泡或血泡,可融合成大泡,發(fā)疹的肢體可出現明顯腫脹疼痛。第42頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四三、治療1.原發(fā)病的治療；2.應用有效的血液成分(包括新鮮冰凍血漿及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III(AT-III)替代治療；5.外科治療。第43頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

溶血性貧血(HemolyticAnemia)第44頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四一、概念

指紅細胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功能代償不足所引起的一組貧血。特點：貧血、黃疸、脾大，Ret增高，骨髓幼紅細胞增生。第45頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四紅細胞內部異常紅細胞外異常

1、RBC膜缺陷

1、免疫性因素遺傳性球形（橢圓形棘形口形）細胞增多癥AIHA、血型不合、新生兒溶貧、SLE

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿藥物或病毒

2、RBC內酶缺乏2、血管性溶血性貧血

G-6-PD缺乏人工瓣膜、微血管病性溶貧、行軍性Hb尿丙酮酸激酶缺乏嘧啶5-核苷酸酶缺陷

3、珠蛋白和血紅素異常3、生物因素珠蛋白生成障礙性貧血蛇毒、瘧疾、黑熱病等血紅素異常4、理化因素大面積燒傷、苯肼、砷化氫二、臨床分類第46頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

急性溶血慢性溶血起病急驟緩慢癥狀重，腰酸背痛輕微，寒戰(zhàn)、高熱、貧血、黃疸、肝脾大

Hb尿、黃疸、休克并發(fā)癥急性腎衰膽石癥，肝損三、臨床表現第47頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

RBC破壞的依據RBC代償性增生的依據間接膽紅素增高網織紅細胞增多,5%-20%糞膽原尿膽原周圍血液見幼紅細胞血紅蛋白血癥骨髓幼紅細胞增生血清結合珠蛋白Hb尿含鐵血黃素尿(Rous試驗陽性)紅細胞壽命縮短紅細胞畸形、破碎細胞增多吞噬RBC現象及自身凝集反應第48頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四鐮狀紅細胞破碎紅細胞球形紅細胞脾臟，竇狀隙被球形紅細胞塞滿了

第49頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

1.依據：

1)RBC壽命↓

2)RBC破壞過多的表現

3)RBC代償增生加速

4)RBC損壞的表現：RBC碎片

2.分析病因：

病史查體;PB;BMCoombs試驗;其他特殊檢查四、診斷和鑒別診斷第50頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四１、對癥和對因治療；２、藥物治療:糖皮質激素、免疫抑制劑；３、輸血:從嚴掌握，洗滌紅細胞。４、脾切

1）對遺傳性球形紅細胞增多癥最佳；

2）激素維持量大的自免溶貧；

3)丙酮酸激酶缺乏所致的貧血；

4)部分海洋性貧血。五、治療第51頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四

彌散性血管內凝血(DisseminatedIntravascularCoagulation)DIC第52頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四一、定義

由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)性纖溶亢進，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。第53頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四二、病因1.感染：為DIC的主要病因，如革蘭陰性桿菌敗血癥，重癥肝炎，流行性出血熱等嚴重感染；2.惡性腫瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等；3.病理產科：如羊水栓塞，重癥妊娠高血壓綜合征，胎盤早剝等；4.創(chuàng)傷：如大面積外傷，燒傷等；5.嚴重肝病；6.其他：急性胰腺炎、輸血、ARDS、血管瘤。第54頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四三、發(fā)病機制組織、血管內皮、血小板損傷及纖溶激活微血栓形成、凝血功能異常、微循環(huán)障礙第55頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四四、臨床表現出血：自發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血休克：微循環(huán)衰竭的臨床表現栓塞：廣泛微血栓，多見于腎、肺、腦等臟器溶血：微血管病性溶血原發(fā)病的臨床表現第56頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四出血第57頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四五、診斷標準一、臨床表現：基礎疾??；2項以上臨床表現；多發(fā)性出血；不能解釋的休克;多發(fā)性微血管栓塞;抗凝治療有效。

第58頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四二、實驗室檢查指標:同時有三項以上指標異常血小板<100×109／L；纖維蛋白原<1.5g/L或>4g/L；3P陽性或FDP>20mg／L，或D-D水平升高或陽性；PT縮短或延長3s以上（肝?。?s）；APTT縮短或延長10s以上。第59頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四六、鑒別診斷重型肝?。焊喂δ車乐厥軗p。TTP：以發(fā)熱、血小板減少性出血、微血管病性溶血、中樞神經系統(tǒng)癥狀、腎損害等三聯征或五聯征為特征。原發(fā)性纖溶亢進：D-二聚體（-）。第60頁，共67頁，2023年，2月20日，星期四七、治療去除病因治療基礎病抗凝治療普通肝素(uFH):首選APTT作為監(jiān)測試驗，使APTT測定值維持在正常對照值的1.5～2.5倍；血小板計數,低于50×109／L需暫時停藥。低分子量肝素(LMWH):較大劑量LMWH也需監(jiān)測?？蛇x用因子Xa抑制試驗（抗因子Xa活