淋巴造血系統(tǒng)疾病()

柳州醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校楊燕初第十二章淋巴造血系統(tǒng)疾病現(xiàn)在是1頁\一共有50頁\編輯于星期四第一節(jié)惡性淋巴瘤

（malignantlymphadenoma）霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）現(xiàn)在是2頁\一共有50頁\編輯于星期四一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）（一）概述1.性質(zhì)：淋巴組織原發(fā)性腫瘤。2.好發(fā)部位：頸部淋巴結(jié)。（附圖）3.特點(diǎn)：R-S細(xì)胞、細(xì)胞多樣性、特殊臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)在是3頁\一共有50頁\編輯于星期四淋巴瘤現(xiàn)在是4頁\一共有50頁\編輯于星期四（二）類型和病理變化霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型經(jīng)典型淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型現(xiàn)在是5頁\一共有50頁\編輯于星期四1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（1）少見，單克隆性B細(xì)胞腫瘤。（2）好發(fā)人群：中、青年男性。（3）鏡下觀：“爆米花”樣細(xì)胞。（附圖）（4）免疫組化陽性表達(dá)：CD20、CD79a、Bcl-6、CD45。（5）預(yù)后：預(yù)后好，病程慢，易復(fù)發(fā)?，F(xiàn)在是6頁\一共有50頁\編輯于星期四結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤HE染色免疫組化：CD20陽性現(xiàn)在是7頁\一共有50頁\編輯于星期四2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：常見（1）淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤①可能是濾泡B細(xì)胞腫瘤，少見，預(yù)后好。②鏡下觀：反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞。（附圖）③免疫組化陽性：CD20、CD79a?，F(xiàn)在是8頁\一共有50頁\編輯于星期四淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤現(xiàn)在是9頁\一共有50頁\編輯于星期四（2）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤①最常見，青、中年女性多見，預(yù)后好。②部位：頸下部、鎖骨上、縱隔淋巴結(jié)。③鏡下觀：特殊的R-S細(xì)胞,又稱陷窩細(xì)胞。（附圖）④免疫組化陽性：CD15、CD30?，F(xiàn)在是10頁\一共有50頁\編輯于星期四結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤注釋：結(jié)節(jié)內(nèi)散布的陷窩細(xì)胞現(xiàn)在是11頁\一共有50頁\編輯于星期四（3）混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤①常見，50歲以上男性多見，預(yù)后較差。②鏡下觀：典型R-S細(xì)胞，分布于小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞之間。（附圖）現(xiàn)在是12頁\一共有50頁\編輯于星期四混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤注釋：典型R-S細(xì)胞與其他細(xì)胞數(shù)量相當(dāng)現(xiàn)在是13頁\一共有50頁\編輯于星期四（4）淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤①很少見，預(yù)后最差。②鏡下觀：R-S細(xì)胞相對較多，而淋巴細(xì)胞數(shù)量減少。（附圖）現(xiàn)在是14頁\一共有50頁\編輯于星期四淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤注釋：腫瘤成分多，淋巴細(xì)胞少現(xiàn)在是15頁\一共有50頁\編輯于星期四分期病變分布Ⅰ累及單一淋巴結(jié)（I）或累及單一淋巴結(jié)外器官或組織（Ig）Ⅱ累及橫膈一側(cè)的2個或2個以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織Ⅲ累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)（Ⅲ），再累及脾（Ⅲs），或相鄰的其他器官或組織（Ⅲgs）Ⅳ累及一個或多個結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無淋巴結(jié)受累。（三）臨床分期：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期（附圖）現(xiàn)在是16頁\一共有50頁\編輯于星期四Ⅳ期注釋：黑點(diǎn)及紅棕色臟器為病變部位現(xiàn)在是17頁\一共有50頁\編輯于星期四（四）臨床病理聯(lián)系1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血等。2.預(yù)后：放療和化療有效，預(yù)后好?，F(xiàn)在是18頁\一共有50頁\編輯于星期四二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病濾泡性淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤NK/T細(xì)胞淋巴瘤現(xiàn)在是19頁\一共有50頁\編輯于星期四

分類：B細(xì)胞性：小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、伯基特淋巴瘤。T細(xì)胞性：外周T細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤?，F(xiàn)在是20頁\一共有50頁\編輯于星期四（一）前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤1.概述：（1）兒童和青少年患者多見，由幼稚的淋巴母細(xì)胞組成。（2）好發(fā)部位：前B細(xì)胞性是骨髓和外周血前T細(xì)胞性是胸腺?，F(xiàn)在是21頁\一共有50頁\編輯于星期四2.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：淋巴母細(xì)胞彌漫性增生浸潤。（2）鑒別：與急性髓母細(xì)胞白血?。ˋML）。現(xiàn)在是22頁\一共有50頁\編輯于星期四淋巴母細(xì)胞淋巴瘤注釋：HE染色，淋巴母細(xì)胞彌漫性增生浸潤注釋：免疫組化染色，細(xì)胞核呈TdT陽性反應(yīng)現(xiàn)在是23頁\一共有50頁\編輯于星期四3.免疫表型陽性：前B細(xì)胞性：TdT、CD19。前T細(xì)胞性：TdT、CD2?，F(xiàn)在是24頁\一共有50頁\編輯于星期四4.臨床表現(xiàn)：（1）癥狀體征：起病急驟、貧血、易受感染、出血、骨痛、全身淋巴結(jié)、肝、脾明顯腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血和骨髓中找到淋巴母細(xì)胞。現(xiàn)在是25頁\一共有50頁\編輯于星期四5.預(yù)后：

與年齡、MLL基因重排或Ph染色體情況、白細(xì)胞計(jì)數(shù)等均有關(guān)?，F(xiàn)在是26頁\一共有50頁\編輯于星期四（二）小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病區(qū)別：血中無大量瘤細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

（SLL）血中有大量瘤細(xì)胞：慢性淋巴細(xì)胞白血病

（CLL）現(xiàn)在是27頁\一共有50頁\編輯于星期四1.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：原有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，成熟的小淋巴細(xì)胞浸潤。（2）好發(fā)部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾、肝。現(xiàn)在是28頁\一共有50頁\編輯于星期四小淋巴細(xì)胞淋巴瘤現(xiàn)在是29頁\一共有50頁\編輯于星期四2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD20、CD23。（2）核型分析：12號染色體三體性，缺少11號染色體。3.臨床表現(xiàn)老年人多見，癥狀不明顯，非特異?，F(xiàn)在是30頁\一共有50頁\編輯于星期四

（三）濾泡性淋巴瘤1.病理變化：結(jié)節(jié)狀或形成濾泡樣結(jié)構(gòu)。2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD20、Bcl-2。（2）核型分析：染色體轉(zhuǎn)位t（14；18）。3.臨床表現(xiàn)：中年人多見，全身性無痛性淋巴結(jié)腫大，化療不敏感，預(yù)后差。現(xiàn)在是31頁\一共有50頁\編輯于星期四濾泡性淋巴瘤HE染色免疫組化染色：Bcl-2陽性現(xiàn)在是32頁\一共有50頁\編輯于星期四（四）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1.病理變化：形態(tài)多樣的大細(xì)胞彌漫性浸潤2.免疫表型：B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD20、CD79a。3.臨床表現(xiàn)：中老年人多見，病程進(jìn)展迅速，對強(qiáng)化療敏感。現(xiàn)在是33頁\一共有50頁\編輯于星期四彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤現(xiàn)在是34頁\一共有50頁\編輯于星期四（五）伯基特淋巴瘤1.病理變化：特征性的滿天星圖像。(附圖)2.免疫表型：IgM和B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD10。3.臨床表現(xiàn)：兒童和青年人多見，高度惡性，病程進(jìn)展迅速，對強(qiáng)化療敏感?，F(xiàn)在是35頁\一共有50頁\編輯于星期四伯基特淋巴瘤右側(cè)頜面巨大腫物滿天星圖像現(xiàn)在是36頁\一共有50頁\編輯于星期四（六）外周T細(xì)胞淋巴瘤1.病理變化：大小不等的多形性細(xì)胞組成。2.免疫表型：成熟T細(xì)胞標(biāo)記CD2、CD3、CD5。3.臨床表現(xiàn)：成人多見，全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸性粒細(xì)胞增多、皮疹、發(fā)熱。高侵襲性，預(yù)后差?，F(xiàn)在是37頁\一共有50頁\編輯于星期四（七）NK/T細(xì)胞淋巴瘤1.來源：細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞或NK細(xì)胞。2.病理變化：鼻腔和上呼吸道多見。（附圖）3.免疫表型：表達(dá)T細(xì)胞抗原CD2、CD3，表達(dá)NK細(xì)胞標(biāo)記CD56，EB病毒。4.臨床表現(xiàn)：中老年男性多見，高度惡性?，F(xiàn)在是38頁\一共有50頁\編輯于星期四NK/T細(xì)胞淋巴瘤現(xiàn)在是39頁\一共有50頁\編輯于星期四第二節(jié)白血病

（leukaemia）急性髓母細(xì)胞白血?。ˋML）慢性髓母細(xì)胞白血?。–ML）現(xiàn)在是40頁\一共有50頁\編輯于星期四一、急性髓母細(xì)胞白血病（AML）（一）概述1.白血病細(xì)胞取代正常骨髓成分。2.好發(fā)部位：骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)。3.臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染?，F(xiàn)在是41頁\一共有50頁\編輯于星期四（二）病理變化（附圖）1.周圍血中有大量的原始細(xì)胞，Auer小體。2.無腫塊，淋巴結(jié)、脾、肝臟腫大。3.綠色瘤：骨髓以外器官形成孤立性腫塊?，F(xiàn)在是42頁\一共有50頁\編輯于星期四急性髓母細(xì)胞白血病--外周血涂片現(xiàn)在是43頁\一共有50頁\編輯于星期四（三）免疫表型表達(dá)髓樣相關(guān)抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。過氧化酶強(qiáng)陽性?，F(xiàn)在是44頁\一共有50頁\編輯于星期四（四）臨床表現(xiàn)1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨髓中的原始造血細(xì)胞的數(shù)量超過20%。2.髓外浸潤的診斷：病理活檢。3.成年人多見，缺乏特異性，多因多器官功能衰竭、繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥而死亡。4.預(yù)后差，可通過自體骨髓移植治療?，F(xiàn)在是45頁\一共有50頁\編輯于星期四二、慢性髓母細(xì)胞白血?。–ML）（一）概述1.來源：多能干細(xì)胞。2.性質(zhì)：慢性克隆性增生性疾病?，F(xiàn)在是46頁\一共有50頁\編輯于星期四（二）病理變化（附圖）1.骨髓和周圍血增生極度活躍，以較成熟的中、晚幼粒細(xì)胞和成熟的桿狀核、分葉核細(xì)胞為主。2.脾臟的顯著腫大。（