急性發(fā)作的慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病

急性發(fā)作的慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病第1頁/共13頁A-CIDP定義AIDP與GBSA-CIDP與AIDPA-CIDP與TRFA-CIDP與復(fù)發(fā)性GBS提綱第2頁/共13頁

4周內(nèi)病情達(dá)到高峰并開始好轉(zhuǎn)、最初診AIDP，但好轉(zhuǎn)后病情再次加重并于發(fā)病8周后仍持續(xù)進(jìn)展或有一次以上的復(fù)發(fā)，或者需要持續(xù)維持免疫治療A-CIDP定義第3頁/共13頁病程高峰：起病后4周內(nèi)激素治療效果:差A(yù)IDPCIDPSIDP病程高峰：起病后8周激素治療效果：緩解病程高峰：起病后4-8周激素治療效果：緩解概念第4頁/共13頁

AIDP不等于GBS，GBS還包括AMAN，AMSAN等，后兩者與CIDP區(qū)別需要結(jié)合其自身特點，由于AMAN，AMAN軸索損害，改善慢且預(yù)后差，較早出現(xiàn)軸索損害的臨床（如肌萎縮）和電生理證據(jù)，這與CIDP容易區(qū)別GBS與AIDP第5頁/共13頁

CIDP患者治療緩解后腦脊液蛋白水平仍然較高，而GBS患者在發(fā)病早期在發(fā)病早期不高，且治療后下降，因此在GBS發(fā)病后4-8周復(fù)查結(jié)果顯示腦脊液水平較高則提示CIDP，并且激素的療效也有助于鑒別GBS與AIDP第6頁/共13頁延髓性麻痹和背痛/S神經(jīng)根痛在兩者間無差異病前感染在AIDP多見自主神經(jīng)障礙、呼吸衰竭、面神經(jīng)受累在AIDP多見A-CIDP患者感覺體征較AIDP多見,感覺癥狀兩者無差異早期（4周內(nèi)）電生理指標(biāo)在A-CIDP與CIDP無差異A-CIDPAIDPA-CIDP與AIDP第7頁/共13頁

TRF：AIDP在發(fā)病后1個月內(nèi)，治療結(jié)束病情有改善但再次加重或治療結(jié)束后穩(wěn)定1周以上又再次加重A-CIDP與TRF第8頁/共13頁A-CIDP與TRF鑒別再次加重的次數(shù)和加重的時間，加重超過3次或發(fā)生于發(fā)病9周后通常為A-CIDP的表現(xiàn)TRF為AIDP單時相病程中的一部分，較少有反復(fù)加重且距離首次病情高峰較近。而CIDP的慢性病程其復(fù)發(fā)或持續(xù)加重出現(xiàn)次數(shù)較多且較晚AIDP的TRF通常發(fā)生于免疫球蛋白治療1-2個半衰期內(nèi)，這需要至少要等到發(fā)病8周后才能可靠地排除TRF鑒別1鑒別3鑒別2第9頁/共13頁

復(fù)發(fā)性GBS：恢復(fù)不完全者在至少4個月后再次出現(xiàn)癥狀，恢復(fù)完全或近于完全者在至少2個月后再次出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)性GBS與A-CIDP第10頁/共13頁

患者腱反射在短時間內(nèi)有一定恢復(fù)、發(fā)病后病情進(jìn)展較快、面神經(jīng)受累比例較高和加重后第1周內(nèi)腦脊液蛋白正常等有助于確定是復(fù)發(fā)性GBS而非CIDP復(fù)發(fā)性GBS與A-