Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)(肝管狹窄綜合癥)

案例匯報(bào)

女性，59歲，腹痛數(shù)月，急性加重入院。病史橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。1.1CT圖像中出現(xiàn)以下哪種異常？A．膽囊壁增厚B．肝內(nèi)膽道擴(kuò)張C．腹水D．肝硬化E．膽管癌問題解釋A．兩幅CT圖像均可見膽囊壁增厚。B．圖2可見肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張。C．腹水未見。D．肝硬化是不正確的，因?yàn)楦闻K具有正常的輪廓，左葉不肥大。E．膽管癌未見明顯征象。答案：AB腹部CT增強(qiáng)橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（白箭）。同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。2.1基于圖像發(fā)現(xiàn)，以下哪項(xiàng)可以納入鑒別診斷？A．Mirizzi綜合征B．膽囊炎C．膽總管結(jié)石D．肝細(xì)胞癌E．胰頭腺癌解釋A．應(yīng)該考慮Mirizzi綜合征。B．膽石處膽囊壁增厚。C.膽總管結(jié)石可以導(dǎo)致膽管擴(kuò)張，特別是膽結(jié)石病。D．這些圖像上肝內(nèi)腫塊未見。E.腺癌可使膽總管堵塞、膽道擴(kuò)張。答案：ABCE腹部CT增強(qiáng)橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（白箭）。同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。3.1根據(jù)Mirizzi綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于膽總管周徑的66％應(yīng)歸為哪種類型？A.TypeIB.TypeIIC.TypeIIID.TypeIVE.TypeVa解釋A．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征l型是由膽囊結(jié)石引起的膽總管受壓。B．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征II型包含膽囊膽管瘺，瘺口小于膽總管周徑的33％。C．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征III型包含膽囊膽管瘺，瘺口不超過膽總管周徑的66％。D．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征IV型包含膽囊膽管瘺，瘺口達(dá)膽總管周長的66％以上。E．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征Va型包含I型至IV型且合并膽囊壁瘺，但沒有發(fā)生膽結(jié)石梗阻。答案：D膽囊的超聲圖像可見聲影，符合結(jié)石（白色箭頭）的表現(xiàn)，并可見明顯擴(kuò)張的肝管（白箭）。4.1以下超聲圖像可以看出哪兩個(gè)回聲異常？A．膽囊內(nèi)高回聲點(diǎn)后伴聲影B．肝臟輪廓成結(jié)節(jié)樣改變，符合肝硬化的表現(xiàn)C．高回聲肝臟腫塊D．一個(gè)擴(kuò)張的，內(nèi)充滿液性回聲的管樣結(jié)構(gòu)，符合肝外膽管擴(kuò)張的表現(xiàn)E．肝囊腫解釋A．在膽囊中有高回聲點(diǎn)，后伴有聲影，與膽結(jié)石的超聲表現(xiàn)一致。B．肝臟輪廓平滑，肝實(shí)質(zhì)回聲正常。C．高回聲伴聲影為膽結(jié)石的典型表現(xiàn)而非肝臟腫塊。D．膽囊前內(nèi)側(cè)可見擴(kuò)張的肝總管。E．

膽囊前內(nèi)側(cè)的圓形低回聲區(qū)表示膽總管擴(kuò)張伴膽汁淤積而非肝囊腫。答案：AD肝左葉彩色多普勒超聲圖像顯示肝內(nèi)膽道擴(kuò)張（白箭）。診斷：Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)（肝管狹窄綜合癥）病例要點(diǎn)1.Mirizzi綜合征是由膽囊管或膽囊的Hartmann囊中的膽結(jié)石壓迫膽總管或肝總管導(dǎo)致肝總管狹窄引起的。2.本案討論了最新的Csendes膽囊膽管瘺分類3.

內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）可用于對Mirizzi綜合征的診斷，并評估瘺的存在以及判斷是否需要手術(shù)治療。討論Mirizzi綜合征由Kehr1905報(bào)道，但43年以后由PabloMirizzi命名，是一種以膽囊管內(nèi)或膽囊內(nèi)的Hartmann囊中的單發(fā)或多發(fā)結(jié)石引起肝總管外在壓迫為特點(diǎn)的病癥。此病的病理生理學(xué)起因于膽結(jié)石壓迫肝總管，導(dǎo)致粘連并最終通過侵蝕膽囊壁累及膽總管，導(dǎo)致膽囊膽管瘺?，F(xiàn)有的分類標(biāo)準(zhǔn)可以更好地表示Mirizzi綜合征和瘺類型（Csendes2007）這種分類包括：I型由膽結(jié)石引起的膽總管的外在壓迫;II型有膽囊膽管瘺，范圍小于膽總管周徑的33％;III型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管周長的33％～66％;IV型膽囊膽管瘺，其占膽總管周長的66％以上;V型（I型至IV型，存在膽囊膽管瘺，又分為Va型即無膽結(jié)石梗阻型，Vb型有膽結(jié)石梗阻型）。

總體而言，Mirizzi綜合征是相當(dāng)罕見的，在所有膽囊切除術(shù)中的Mirizzi綜合征發(fā)生率僅為0.7～1.8％。有幾個(gè)因素會(huì)促進(jìn)Mirizzi綜合癥的發(fā)生，膽囊管和肝總管伴行過長或者膽囊管與肝總管匯合位置過低。臨床上，Mirizzi綜合征主要發(fā)生于女性?；颊咦畛Ｒ姲Y狀為阻塞性黃疸，可能伴有右上腹痛和發(fā)熱。實(shí)驗(yàn)室研究可以揭示高膽紅素血癥，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶升高。ERCP可以幫助診斷和評估瘺管的存在。Mirizzi綜合征的治療方法是手術(shù)。mirizzi綜合征的手術(shù)原則為切除病變膽囊,取盡結(jié)石,解除梗阻,修復(fù)膽總管缺損及通暢膽汁引流。II型病例瘺口較小者,可直接修補(bǔ)瘺口,并在膽總管內(nèi)置T管引流,瘺下置放T管,以免引起膽漏或膽管狹窄；。瘺口較大者，直接修補(bǔ)往往引起膽道狹窄,可采用保留的膽囊瓣行瘺口處修復(fù)。對于III-IV型的病人,術(shù)中可不解剖瘺口。解剖瘺口可破壞局部膽管血供,易致術(shù)后膽管狹窄。一般從膽囊底切開,取出結(jié)石,探查清楚后,行膽囊部分切除術(shù)。瘺口小者可采用絲線直接縫合并用T管支撐,也可用膽囊壁的肌瓣進(jìn)行修補(bǔ)。對于膽總管缺損較多,瘺口修復(fù)困難者可采用膽腸Roux-en-Y吻合術(shù),但需注意在分離膽總管后壁時(shí)避免損傷門靜脈而引起大出血。在我們這個(gè)案例中，一名五十九歲女子出現(xiàn)腹痛并急性加重，為右上腹局限性銳痛?；颊哌€伴發(fā)非特異性左下腹痛。相關(guān)癥狀包括惡心數(shù)周，偶爾有嘔吐，體重減輕多達(dá)15磅。體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者符合全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)熱高達(dá)華氏101.6°（38.7攝氏度），心動(dòng)過速至105次，但血壓正常為134/68mm/Hg，并且有彌漫性腹痛。剛開始在急診給予靜脈注射哌拉西林/他唑巴坦。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示堿性磷酸酶為476（男45～125U／L，女50～135U／L），AST（29～35U／L）和ALT（0～40U／L）為37和42，總膽紅素為0.7（0.1～1.0mg/dl)。超聲圖像顯示左右肝管擴(kuò)張。膽囊內(nèi)可見數(shù)個(gè)大結(jié)石?？紤]到它們的位置，可能有肝外膽管的局部外在壓迫。腹部CT成像顯示，肝內(nèi)膽管中度擴(kuò)張，膽囊壁增厚邊緣模糊。核醫(yī)學(xué)膽總管掃描未能在90分鐘內(nèi)顯示膽囊?；颊呦冗M(jìn)入手術(shù)室進(jìn)行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，后轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。在手術(shù)期間，發(fā)現(xiàn)了從膽囊到十二指腸的瘺管。最后，由于膽管被切斷，最終行肝空腸吻合術(shù)。該病例為Mirizzi綜合征中的Va型。謝謝附錄資料：不需要的可以自行刪除呼吸機(jī)治療常見病癥及通氣參數(shù)初設(shè)患者的分類呼吸力學(xué)及氣體交換正常嚴(yán)重氣流阻塞慢性呼吸功能衰竭急性加重急性缺氧性呼吸功能衰竭肺或胸廓限制性疾病呼吸力學(xué)及氣體交換正常的患者中驅(qū)驅(qū)動(dòng)力的缺乏-藥物過量、腦干結(jié)構(gòu)損傷神經(jīng)肌肉疾病-高位頸髓損傷、急性轉(zhuǎn)發(fā)性脊髓炎、重癥肌無力休克治療中的輔助療法過度通氣-顱腦損傷后ICP升高的治療嚴(yán)重氣流梗阻臨床反映：內(nèi)源性PEEP過高-肺泡過度膨脹-胸腔內(nèi)壓過高回心血量減少休克降低內(nèi)源性的方法-延長呼氣時(shí)間增加吸氣流量降低呼吸頻率外源性PEEP？

例：增加流量不能顯著延長呼氣時(shí)間TEVTRRFlowTE0.515603.500.5151203.750.514603.80降低分鐘通氣量對減少病人內(nèi)源性PEEP的重要作用！嚴(yán)重氣流梗阻通過應(yīng)用外源性PEEP來對抗內(nèi)源性PEEP-存在患者觸發(fā)時(shí)-外源性PEEP應(yīng)不超過內(nèi)源性的85%嚴(yán)重氣流梗阻嘆息=？并不需要-氣道壓力上限≥15%減速氣流=？不推薦使用-呼吸機(jī)工作“更佳”峰值壓力-患者病情可能“更差”內(nèi)源性PEEP積極的胸部物理治療（CPT）-清除黏液栓-保持氣道通暢慢性呼吸功能衰竭急性加重患者插管時(shí)-低灌注（心動(dòng)過速、低血壓）？常見-暫時(shí)中斷機(jī)械通氣并進(jìn)行擴(kuò)容慢性呼吸功能衰竭急性加重患者通氣的目的-使患者和呼吸肌肉得到36~72小時(shí)的長時(shí)間休息-適當(dāng)?shù)牡屯饴院粑δ芩ソ呒毙约又鼗颊逷EEP的調(diào)節(jié)-FiO2≤60%時(shí)保持SaO2＞90%的最小PEEP-靜態(tài)P-V曲線的低位轉(zhuǎn)折點(diǎn)以上2cmh2o急性缺氧性呼吸功能衰竭的患者參數(shù)設(shè)置：-定容通氣時(shí)的潮氣量：9ml/kg-壓力支持通氣的壓力：19cmH2o-呼吸末正壓：≤5cmH2o肺或胸?cái)U(kuò)限制性疾病的患者肺部疾患-晚期肺纖維化-晚期ARDS腹部疾患-大量腹水其他胸廓異常-脊柱后凸畸形肺或胸?cái)U(kuò)限制性疾病的患者減少死腔通氣的方法-降低分鐘通氣量-糾正低血容量患者的處理呼吸機(jī)的參數(shù)初設(shè)模式FiO2PEEPVTRRFLOW正常A/C50%≤58~12/kg10≤60哮喘A/C50%05~7/kg10~18≤60ACRFA/C50%≤55~7/kg24≤60AHRFA/C100%≤155~7/kg24≤60限制性A/C50%≤55~7/kg20≤60呼吸機(jī)常見報(bào)警的處理氣道高壓報(bào)警手法通氣困難呼吸機(jī)故障吸痰管伸入＞25cm患者是否咬住氣管插管氣管插管堵塞重新插管調(diào)整頭部位置插入牙墊或肌松NNNYY呼吸機(jī)常見報(bào)警的處理氣道高壓報(bào)警手法通氣困難呼吸機(jī)故障吸痰管伸入＞25cm鎮(zhèn)定或肌松體檢及胸片順利通氣呼吸肌費(fèi)力NNNYY尋找呼吸窘迫的原因低血容量，CO2潴留，休克，CNS病變氣胸、肺不張、肺實(shí)質(zhì)病變氣道低壓報(bào)警呼吸機(jī)異常漏氣-呼吸機(jī)內(nèi)部漏氣-吸氣回路漏氣-Y管與氣管插管連接處-氣管插管套囊周圍-支氣管胸膜萎患者吸氣力量過強(qiáng)氣道低壓報(bào)警低壓報(bào)警手法通氣正常呼吸機(jī)或管路漏氣氣管插管套囊漏氣通氣阻力過低對呼吸機(jī)報(bào)警的反應(yīng)一但懷疑呼吸機(jī)工作異?；驓夤懿骞苁欠裢〞?/p>