血液病學(xué)總論20161124

重點介紹基本概念（Basicconception)疾病分類（outlineclassification)常見的共有癥候（commonsignandsymptom)診斷技術(shù)（Diagnosticskills)常用的治療方法（Conventionaltherapeuticskills)新的進展(Progress)第一頁，共47頁。血液無形成分有形成分球蛋白凝血因子白細胞紅細胞血小板第二頁，共47頁。造血部位和時間第三頁，共47頁。MULTIPOTENTSTEMCELLS第四頁，共47頁。第五頁，共47頁。體外培養(yǎng)細胞集落第六頁，共47頁。造血干細胞的特征自我更新（self-renewal)自我穩(wěn)定分化成熟表面標(biāo)記

第七頁，共47頁。細胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2第八頁，共47頁。造血-干細胞和微環(huán)境

HEMATOPOIESIS—STEMCELLANDNICHES第九頁，共47頁。第十頁，共47頁。髓系血細胞的發(fā)育成熟

（R/G染色下的形態(tài)）第十一頁，共47頁。淋巴系統(tǒng)第十二頁，共47頁。淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺胚胎肝

出生后骨髓淋巴結(jié)扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織第十三頁，共47頁。血液病的分類紅細胞疾病(Redcelldisorder)

：粒細胞疾?。℅ranulocyticdisorder)：單核－巨噬細胞疾病(Monocyte-Macrophagedisorder)：淋巴－漿細胞疾病(Lymphocytesandplasmacelldisorder)造血干細胞疾病(stemcelldisorder)脾功能亢進(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleedingandthromboticdisease)：第十四頁，共47頁。紅細胞疾病(REDCELLDISORDER)

升高真性紅細胞增多，

(Polycythemiavera)

減低各種貧血 (Anemia)第十五頁，共47頁。粒細胞疾?。℅RANULOCYTICDISORDER)

升高類白血病反應(yīng)(Leukemoid)

減低白細胞減少(Leukopenia)，粒細胞缺乏 (Agranulocytosis)第十六頁，共47頁。淋巴細胞，漿細胞疾病

(LYMPHOCYTESANDPLASMACELLDISORDER)第十七頁，共47頁。單核和巨噬細胞疾病

(MONOCYTE-MACROPHAGEDISORDER)單核細胞增多癥（Mononucleosis)惡性組織細胞病(Malignanthistocytosis)第十八頁，共47頁。造血干細胞疾病

(HEMATOLOGICSTEMCELLDISORDER)再生障礙性貧血（aplasticanemia)急性髓系白血病(acutemyelocyticleukemia)第十九頁，共47頁。出血及血栓性疾病

(BLEEDINGANDTHROMBOTICDISEASE)原發(fā)性血小板減少性紫癜

(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)血栓性血小板減少性紫癜

(Thromboticthrombocytopenicpurpura)DIC (Disseminatedintravascularcoagulation)原發(fā)性血小板增多癥

(Essentialthrombocytosis)血友病 (Hemophilia）

第二十頁，共47頁。

貧血癥狀、體征出血發(fā)熱黃疸第二十一頁，共47頁。

脾大癥狀、體征淋巴結(jié)腫大皮膚表現(xiàn)骨痛第二十二頁，共47頁。血液病的共有癥候和相關(guān)機理

COMMONSYMPTOMANDPATHOGENESIS貧血(Anemia)－RBC減少、Hb病發(fā)熱(Fever)－白細胞減少感染出血(Bleeding)－血小板減少(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常(Coagulationfactorless)、血管異常（Bloodvesselabnormality)肝脾淋巴結(jié)腫大(Hepatauxe、Splenomegalia、

Lymphadenectasis－惡性細胞浸潤（infiltration)、第二十三頁，共47頁。血液病常用的診斷技術(shù)DIAGNOSTICSKILLS

病史和臨床體檢(Historyandphysicalexamination)：三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool）：病理學(xué)(Biopsy–Pathlogy)：細胞學(xué)(Aspiration-Cytology)出凝血檢測(BleedingandHemostasisfactors)：影像學(xué)(Imageology)：同位素示蹤(Isotopictracing）第二十四頁，共47頁。治療的基本原則

CONVENTIONALTHERAPEUTICSKILLS對癥治療（Reliefingsymptom)：去除病因（Eliminatingofunderlinedisorder)血液成分補充和生長因子(Supplementofbloodelementsandgrowthfactors)細胞毒性藥物(Cytotoxicagentias)－惡性病免疫抑制劑(Immunosuppressiveagents)（糖皮質(zhì)激素glucocorticoid、ATC、CsA）－免疫相關(guān)病HSCT－再生障礙性貧血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP第二十五頁，共47頁。系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)---MICM診斷第二十六頁，共47頁。新的診斷技術(shù)-遺傳學(xué)

（GENETIC－BASEDTHERAPY)第二十七頁，共47頁。新的理論和技術(shù)

NEWTHEORYANDSKILLS干細胞： 造血干細胞(HSCs)

白血病干細胞(LSCs)---靶點HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)誘導(dǎo)分化治療－RA-ANLL-M3靶向治療：－酶抑制劑（ImatinibMesylate—BCR-ABL）“以毒攻毒”治療－ATO---ANLL-M3單克隆抗體治療：－Anti-CD33、CD20、CD52 第二十八頁，共47頁。系統(tǒng)的MICM診斷遺傳上HLA半相合造血干細胞移植（Haplo-identicalHSCT）細胞治療平臺技術(shù)（CIK細胞，間充質(zhì)細胞）第二十九頁，共47頁。概念：

在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血。它往往只是一種癥狀。以Hb最為重要。一種表現(xiàn)正常低值：Hb：男120g/L

女110g/L

孕婦：Hb<100g/L

貧血概述（Anemia）第三十頁，共47頁。一、按貧血進展速度分：急性與慢性二、按紅細胞形態(tài)分：分類第三十一頁，共47頁。貧血的細胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細胞性貧血>10032~35巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細胞性貧血80~10032~35AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細胞低色素性貧血<80<32IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血第三十二頁，共47頁。輕度（120-91g/l）癥狀輕微

中度（90-61g/l）

體力活動后心慌、氣短

重度（60-31g/l）

臥床休息時心慌、氣短極度（＜30g/l）

常合并貧血性心臟病、嚴重缺氧—致命三、貧血嚴重程度分4級第三十三頁，共47頁。四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血第三十四頁，共47頁。五、按發(fā)病機制或（和）病因分：一）、紅細胞生成減少性貧血：

1、造血干祖細胞異常所致貧血（1）、AA(再障）

（2）、PRCA（純紅再障）

（3）、先天性紅細胞生成異常性貧血

（4）、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。

第三十五頁，共47頁。2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1）、骨髓基質(zhì)細胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。（2）、淋巴細胞功能亢進所致貧血：T細胞功能亢進所致造血功能衰竭，如AA；B細胞功能亢進可產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體，破壞或抑制造血細胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細胞減少。第三十六頁，共47頁。（3）、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。（4）、造血細胞凋亡亢進所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機制：異常造血克隆擴增及凋亡亢進。第三十七頁，共47頁。3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1）、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細胞性貧血。（2）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。第三十八頁，共47頁。二）、紅細胞破壞過多性貧血：

溶血性貧血

三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。第三十九頁，共47頁。貧血病理生理：血液攜氧能力↓組織缺氧代償機制：

1、心排出量增加

2、肺代償增強

3、血液重新分布

4、紅細胞生成亢進(除再障)，EPO增加

5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加

6、無氧酵解↑,氧從Hb釋放↑病理生理第四十頁，共47頁。①、

軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、甲床，皮膚③、心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音→心衰、心絞痛④、呼吸：氣急、呼吸困難⑤、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦、其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)第四十一頁，共47頁。一）、血液檢查

可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細胞參數(shù)，外周血涂片。三、實驗室檢查第四十二頁，共47頁。二）骨髓檢查包括涂片和活檢涂片分類可反映骨髓細胞增生程度，細胞成分、比例和形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值第四十三頁，共47頁。三）貧血發(fā)病機制檢查

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。第四十四頁，共47頁。

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細胞質(zhì)異常，T細胞調(diào)控，B細胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。第四十五頁，共47頁。Hb測