內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科顱腦先天畸形(影像系)

先天畸形 概述顱腦先天性畸形包括胎兒期或生后神經(jīng)組織或器官形成、成熟異常；出生時(shí)損傷及發(fā)育成長(zhǎng)中產(chǎn)生的異常表現(xiàn)為器官形成障礙、組織發(fā)生障礙、細(xì)胞或分子水平功能異常現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三顱腦先天性畸形分類(lèi)顱腦先天畸形器官形成障礙組織發(fā)生障礙細(xì)胞發(fā)生障礙神經(jīng)管閉合畸形憩室形成畸形神經(jīng)皮膚綜合征結(jié)節(jié)硬化斯-威氏綜合征神經(jīng)纖維瘤病顱裂腦膜(腦)膨出先天性皮毛竇神經(jīng)管閉合不全胼胝體發(fā)育異常胼胝體脂肪瘤阿-齊氏畸形丹-瓦氏畸形無(wú)腦回畸形巨腦回畸形多小腦回畸形腦裂畸形灰質(zhì)異位腦小畸形腦大畸形血管性病變視-隔發(fā)育不良前腦無(wú)裂畸形神經(jīng)元移行異常軸索營(yíng)養(yǎng)不良氨基酸尿癥粘多糖沉積病脂質(zhì)沉積病體積異常破壞性病變積水性無(wú)腦畸形腦穿通畸形囊腫先天性代謝性異常先天性腫瘤腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)元變性現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三頭顱先天性畸形狹顱癥顱縫提早骨化、閉合，致頭顱畸形，包括舟狀頭畸形、短頭畸形、尖頭畸形、偏頭畸形、小頭畸形等現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三矢狀縫及頂顳縫提早閉合，頭顱左右徑生長(zhǎng)受限，前后徑生長(zhǎng)顯著——舟狀頭變形現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三一側(cè)顱縫提早閉合——偏頭變形現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三冠狀縫和矢狀縫提早閉合——尖頭畸形（顱內(nèi)壓高）現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三尖頭并指（趾）畸形現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三頭顱先天性畸形顱底陷入枕骨大孔周?chē)琴|(zhì)，枕骨基底部、髁部、鱗部向顱腔內(nèi)陷入扁平顱底前、中、后顱窩失去正常的階梯狀關(guān)系現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三測(cè)量Chamberlain：硬腭后緣與枕骨大孔后緣連線，齒狀突高于此線3mmMcGregor：硬腭后緣與枕骨最低點(diǎn)連線，齒狀突高于此線6mmKlaus指數(shù)：鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)粗隆連線，齒狀突與此線距離小于30mm基底角：鼻點(diǎn)至蝶鞍中心的連線與蝶鞍中心至枕大孔前唇連線的夾角，大于148為扁平顱底

現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三顱底凹陷并環(huán)枕融合畸形現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)管閉合障礙神經(jīng)管閉合不全顱裂腦膜（腦）彭出皮毛竇胼胝體發(fā)育異常顱內(nèi)脂肪瘤Dandy-walker綜合癥阿-齊氏畸形現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦膜膨出和腦膜腦膨出顱內(nèi)結(jié)構(gòu)經(jīng)顱骨缺損疝出顱外[病理] 顯性顱裂畸形 Ⅰ型腦膜膨出 Ⅱ型腦膜腦膨出 Ⅲ型腦室膨出 Ⅳ型囊性腦膜腦膨出[臨床] 顱蓋組膨出軟組織腫塊 顱底組眶、鼻、咽腫塊現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦膜膨出和腦膜腦膨出[影像表現(xiàn)] CT： 顱骨缺損，腦脊液密度膨出疝囊；軟組織密度疝囊

MR： 長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2疝囊；與腦質(zhì)信號(hào)相同疝囊；含腦室疝囊；腦膜腦膨出、腦室腦膨出還見(jiàn)顱內(nèi)腦室牽拉、變形、擴(kuò)張現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三顱裂皮毛竇現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦膜膨出現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦膜膨出伴蛛網(wǎng)膜囊腫（男60歲）現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦膜腦膨出現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三枕部腦膜腦膨出（男2月）現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三 [病因] 先天：宮內(nèi)感染；缺血；遺傳 后天：產(chǎn)期缺血、缺氧、外傷 [病理] 胚胎早期：損傷嚴(yán)重，致完全缺如 胚胎晚期：損傷輕，致部分缺如 [臨床] 無(wú)癥狀； 輕者：視、交叉覺(jué)障礙 重者：智力低下、癲癇胼胝體發(fā)育異常（dysgenesisofthecorpuscallosum）現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] 部分缺如： 壓部常見(jiàn)，嘴、體、膝部； C/B正?！?.45，異常＜0.3 壓部帶狀結(jié)構(gòu)消失，體變薄、中斷 完全缺如： 正中矢狀位，圍繞三腦室腦溝呈放射狀； 額角小、遠(yuǎn)離、內(nèi)側(cè)凹陷、外側(cè)角變尖，

側(cè)腦室擴(kuò)大，分離，顳角擴(kuò)大； 三腦室上升，介側(cè)腦室間，頂緊鄰縱

裂池 胼胝體發(fā)育異常現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體完全性缺如(女43歲)現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體發(fā)育不良現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體脂肪瘤伴發(fā)育不良(女55歲)現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體部分性缺如(男54歲)現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三屬先天畸形，好發(fā)中線區(qū)，30～50%為胼胝體脂肪瘤 [病因] 不清，屬神經(jīng)管閉合畸形，中胚層 脂肪卷入[病理] 成熟脂肪細(xì)胞，可見(jiàn)包膜[臨床] 無(wú)癥狀或癥狀缺乏特異性顱內(nèi)脂肪瘤（intracraniallipoma）現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] 胼胝體脂肪瘤 曲線型 管結(jié)節(jié)型 其它部位脂肪瘤

MRI顯示信號(hào)、大小、形態(tài)、位置及部分腦畸形優(yōu)于CT；CT顯示鈣化好顱內(nèi)脂肪瘤現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體脂肪瘤病例一病例二現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體及側(cè)腦室脂肪瘤現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胼胝體部分性缺如并胼胝體脂肪瘤(男27歲)現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三顱內(nèi)外多發(fā)脂肪瘤胼胝體缺如(男2月)現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三四疊體池脂肪瘤(女40歲)現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三灰結(jié)節(jié)脂肪瘤(女38歲)現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三四疊體池脂肪瘤現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三小腦半球及蚓部發(fā)育不良、四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖致四腦室擴(kuò)張，擴(kuò)張的四腦室和枕大池形成后顱凹囊腫

丹-瓦氏畸形（Dandy-Walkermalformation）現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[病理] 小腦發(fā)育不良、缺如； 后顱凹囊腫由擴(kuò)張四腦室和大枕大池構(gòu)成； 竇匯、橫竇、天幕抬高； 小腦、腦干、導(dǎo)水管受壓，腦積水[臨床] 顱壓高；小腦共濟(jì)失調(diào)；痙攣性癱丹-瓦氏畸形現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] 后顱凹擴(kuò)大；巨大囊腫； 小腦下蚓缺如，上蚓移位； 小腦半球發(fā)育不良； 腦干受壓，幕上腦積水 鑒別：蛛網(wǎng)膜囊腫、大枕大池丹-瓦氏畸形現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Dandy-Walker畸形(男3歲)現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Dandy-Walker畸形現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三阿-齊氏畸形（Arnold-Chiarimalformation）小腦扁桃體經(jīng)枕大孔疝入上頸段椎管內(nèi)，可伴橋腦、延髓延長(zhǎng)、扭曲與下疝現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[病理]

Ⅰ型 小腦扁桃體下疝 Ⅱ型 小腦扁桃體、下蚓部、延髓、橋腦、四腦室下疝并橋腦、延髓、四腦室變形；后顱凹狹小、天幕低位，幕孔擴(kuò)大，枕大孔大，枕大池?。还Ｗ栊阅X積水，脊髓脊膜膨出，脊髓空洞癥 Ⅲ型 Ⅱ型并枕下部、高頸部腦或脊髓膨出 Ⅳ型 小腦發(fā)育不良阿-齊氏畸形現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[臨床]Ⅰ、Ⅱ型常見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)阿-齊氏畸形現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] Ⅰ型

CT：CTM示頸髓后新月形或長(zhǎng)方形低密度影

MR：扁桃體下端變尖為管狀或釘狀，枕大孔下5mm以上阿-齊氏畸形現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Arnold-Chiari畸形-I現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Arnold-Chiari畸形-I(女43歲)現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞(男18歲)現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Arnold-Chiari畸形-I并環(huán)枕融合(男38歲)現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] Ⅱ型

CT、MR：后腦下疝；巖骨后界變平或扇形；大腦鐮發(fā)育不良與穿孔；后顱凹狹小；幕孔增寬，幕切跡延長(zhǎng)；中腦延伸至小腦半球間；“三峰”影；幕上腦室擴(kuò)大，四腦室小或不見(jiàn)、無(wú)枕大池

MR顯示軟組織變優(yōu)于CT，骨改變CT最佳阿-齊氏畸形現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男2.5歲)現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[概述] 無(wú)腦回、巨腦回、多小腦回、灰質(zhì)異位、

腦裂畸形[神經(jīng)元移行] 胚胎2～6月[病因] 不清。血管性；感染性；化學(xué)性神經(jīng)元移行異常現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三 [病理] [臨床] 分子層； 癲癇 外細(xì)胞層； 肌張力異常 細(xì)胞稀疏層； 精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙 內(nèi)細(xì)胞層無(wú)腦回（agyria）巨腦回（lissencephaly）現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三 無(wú)腦回多見(jiàn)頂枕葉，巨腦回多于額葉； 腦表面光滑，腦回、溝消失、減少，皮質(zhì)

厚（＞10mm），白質(zhì)少，腦室擴(kuò)大

CT：鈣化

MR：T2WI皮質(zhì)內(nèi)弧線高信號(hào)無(wú)腦回和巨腦回影像表現(xiàn)現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三無(wú)腦回、巨腦回畸形現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三無(wú)腦回畸形巨腦回畸形現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦回迂曲增多并灰質(zhì)增厚[病理] 胚胎5～6月神經(jīng)元移行達(dá)皮質(zhì)，病變引起細(xì)胞排列紊亂[臨床] 癲癇，智力障礙[影像表現(xiàn)]皮質(zhì)正常，增厚，腦溝淺，腦回扁寬，灰白質(zhì)交界清楚，下方膠質(zhì)增生多小腦回畸形（polymicrogyria）現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三單側(cè)性巨腦癥(男4歲)現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)元和膠質(zhì)組織移行受阻在異常部位聚集[病理] 結(jié)節(jié)型：?jiǎn)伟l(fā)、多發(fā) 室管膜下、皮質(zhì)下、軟腦膜下 板層型：彌漫神經(jīng)元移行受阻，對(duì)稱(chēng)分

布皮質(zhì)下區(qū)[臨床] 無(wú)癥狀，智力發(fā)育遲緩，難治性癲癇灰質(zhì)異位（graymatterheterotopia）現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] 異位灰質(zhì)密度、信號(hào)與皮質(zhì)相同，強(qiáng)化

程度同皮質(zhì)、無(wú)占位與水腫 結(jié)節(jié)型：圓形、不規(guī)則形，大小不一，

單發(fā)、多發(fā)結(jié)節(jié) 板層型：雙皮質(zhì)灰質(zhì)異位現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位(男9歲)現(xiàn)在是60頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三灰質(zhì)異位(男13歲)現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三帶型灰質(zhì)異位（女18歲）現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[病理] 節(jié)段性生殖基質(zhì)形成障礙神經(jīng)母細(xì)胞未移行 軟腦膜室管膜縫（P-E），皮質(zhì)折入 單、雙側(cè)，對(duì)稱(chēng)、不對(duì)稱(chēng)融合型、開(kāi)放型[臨床] 難治性癲癇，運(yùn)動(dòng)障礙，智力低下， 發(fā)育遲緩腦裂畸形（schizencephaly）現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦裂癥的裂缺形成在局部胚芽基質(zhì)缺損部位，其后隨著大腦皮質(zhì)發(fā)育和皮質(zhì)被包埋的結(jié)果而形成裂缺現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三

中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周?chē)べ|(zhì)不規(guī)則增厚 側(cè)腦室峰狀突起 P-E縫：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度腦裂畸形影像表現(xiàn)現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三透明隔缺如融合型腦裂畸形(男23歲)現(xiàn)在是66頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三開(kāi)放型腦裂畸形并灰質(zhì)異位(男23歲)現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三腦裂畸形現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三先天畸形 憩室形成畸形前腦無(wú)裂畸形視-隔發(fā)育不良現(xiàn)在是69頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三胚胎4～8周不同因素使腦憩室化過(guò)程障礙[病因]不清，可能與染色體異常及基因突變有關(guān)[病理] 無(wú)腦葉：腦脊液大囊，皮質(zhì)薄，無(wú)中線結(jié)構(gòu)，

后顱凹正常 半腦葉：?jiǎn)我粋?cè)腦室，三腦室，大腦鐮發(fā)育不良 單腦葉：透明隔缺如，視泡、嗅腦發(fā)育不良前腦無(wú)裂畸形（holoprosencephaly）現(xiàn)在是70頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] 無(wú)腦葉： 單腦室，少量腦組織；無(wú)中線結(jié)構(gòu)；

靜脈竇，靜脈，動(dòng)脈缺如或發(fā)育不良

常并發(fā)顱面畸形 半腦葉：額、枕角形成的單腦室；三腦室；

中線結(jié)構(gòu)缺如或有較小大腦鐮，縱裂淺 單腦葉：透明隔缺如，半球間裂淺前腦無(wú)裂畸形現(xiàn)在是71頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三前腦無(wú)裂畸形（男2天）現(xiàn)在是72頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三半葉型前腦無(wú)裂畸形現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三前腦無(wú)裂畸形現(xiàn)在是74頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三先天畸形 破壞性病變積水性無(wú)腦畸形腦穿通畸形囊腫現(xiàn)在是75頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[病因]胚胎頸內(nèi)動(dòng)脈未發(fā)育或不良，大腦前、中動(dòng)脈供血區(qū)的額、顳、頂葉腦組織破壞，形成囊性結(jié)構(gòu)[病理] 腦實(shí)質(zhì)為巨大囊性結(jié)構(gòu)代替，余正常[影像表現(xiàn)] 一側(cè)或兩側(cè)額顳頂葉腦質(zhì)部分或完全缺如由液體替代；基底節(jié)、丘腦、枕葉存在；幕下正常；大腦鐮存在積水性無(wú)腦畸形（hydranencephaly）現(xiàn)在是76頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三積水性無(wú)腦畸形現(xiàn)在是77頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜形成含腦脊液囊袋狀結(jié)構(gòu)[病因] 先天性：蛛網(wǎng)膜層內(nèi) 后天性：蛛網(wǎng)膜粘連[病理] 蛛網(wǎng)膜內(nèi)囊腫 蛛網(wǎng)膜下囊腫[臨床] 無(wú)或癲癇、顱神經(jīng)、顱骨受壓癥狀、體征蛛網(wǎng)膜囊腫（arachnoidcyst）現(xiàn)在是78頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] 邊緣光滑、腦脊液密度與信號(hào)區(qū)，無(wú)強(qiáng)化；

占位輕；顱骨變薄，外凸 外側(cè)裂池 大腦凸面 枕大池鑒別：膽脂瘤，大枕大池，腦穿通畸形囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是79頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫(男13歲)現(xiàn)在是80頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是81頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是82頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是83頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫(女50歲)現(xiàn)在是84頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是85頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三右后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是86頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫并出血現(xiàn)在是87頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三蛛網(wǎng)膜囊腫并出血現(xiàn)在是88頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)皮膚綜合征（neurocutaneoussyndromes）神經(jīng)纖維瘤病結(jié)節(jié)性硬化Sturge-Weber綜合征現(xiàn)在是89頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三一組遺傳性斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病 分兩型： NF-1 NF-2 神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis）現(xiàn)在是90頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病NF-l和NF-2比較現(xiàn)在是91頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[臨床] NF-1型：具有以下兩項(xiàng)可診斷 有≥6處咖啡奶油斑；有≥l處叢狀的神經(jīng)纖維瘤或≥2處任何部位的神經(jīng)纖維瘤；有≥2個(gè)虹膜色素錯(cuò)構(gòu)瘤；腋窩和腹股溝區(qū)雀斑；視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；與NF-l病人為一級(jí)親屬關(guān)系；有≥1處特征性骨缺陷（如蝶骨大翼發(fā)育不全、假關(guān)節(jié))神經(jīng)纖維瘤病現(xiàn)在是92頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[臨床] NF-2型： 具有以下一項(xiàng)可診斷 雙側(cè)第Ⅷ顱神經(jīng)腫瘤；與NF-2病人有一級(jí)親屬關(guān)系，還有一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤或有神經(jīng)纖維瘤、腦（脊）膜瘤、膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤和青少年晶狀體混濁中的兩項(xiàng)神經(jīng)纖維瘤病現(xiàn)在是93頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三[影像表現(xiàn)] NF-1型 NF-2型 ㈠CNS病變 顱內(nèi)神經(jīng)腫瘤 膠質(zhì)瘤 單、多發(fā)腦脊膜瘤 叢狀神經(jīng)纖維瘤 脊神經(jīng)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤 其它 髓內(nèi)室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤 ㈡脊柱異常神經(jīng)纖維瘤病現(xiàn)在是94頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)纖維瘤病-I型現(xiàn)在是95頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)纖維瘤病-I(女7歲)現(xiàn)在是96頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)纖維瘤病-II現(xiàn)在是97頁(yè)\一共有111頁(yè)\編輯于星期三神經(jīng)纖維瘤病-II(女24歲)現(xiàn)在是