中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

(Demyelination

DiseasesofCNS)南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院黃其鎏廣州510515精選課件概念與病因CNS脫髓鞘疾病，指主要病理變化為：包襯神經(jīng)軸索的髓鞘損害溶解，軸索結(jié)構(gòu)尚基本完整，但影響功能的一組疾病脫髓鞘疾病的病因多種多樣少支膠質(zhì)細(xì)胞受損病毒感染缺氧新陳代謝障礙免疫缺陷原因不明精選課件CNS脫髓鞘疾病主要包括：多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)急性散發(fā)性腦脊髓炎(ADEM)中央性橋腦髓鞘溶解癥(CPM)橄欖-橋腦-小腦萎縮(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)腦白質(zhì)發(fā)育不良(Leukodystrophy)：

異染性白質(zhì)發(fā)育不良(MetachromaticDystrophy)腎上腺白質(zhì)發(fā)育不良(Adrenoleukodystrophy)海綿腦(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病Krabbe’s病(類球狀細(xì)胞型白質(zhì)發(fā)育不良癥)…放射性腦病或化療后的腦部后遺癥某些累及深部灰質(zhì)團(tuán)的疾病：Huntington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等精選課件CNS脫髓鞘疾病的基本MR征象

及其診斷原則基于CNS脫髓鞘疾病的基礎(chǔ)病理變化均為白質(zhì)內(nèi)軸索的損傷溶解，故MR呈現(xiàn)為T1WI的低信號和T2WI高信號,FLAIR上更為敏感的高信號。界限可模糊或較清楚。病灶視其累及范圍，可呈點(diǎn)片，小片或大片狀，多為多發(fā)灶，最終多都導(dǎo)致局限或普遍性腦萎縮增強(qiáng)掃描病灶多無明顯強(qiáng)化，或僅有輕~中度強(qiáng)化CNS脫髓鞘疾病的MR診斷和鑒別診斷比較困難，因各疾病的基本病理變化和MR征象均大致相同，無各自明顯的特異性，診斷時(shí)必須密切參考臨床資料(發(fā)病年齡，病史，體征，檢驗(yàn)結(jié)果…)，結(jié)合MR顯示病灶的信號特征，形狀輪廓，累及結(jié)構(gòu)的范圍和具體位置….等分析，必要時(shí)須有活檢標(biāo)本，才能作出明確的診斷精選課件多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)本病常見，多發(fā)生于20~40歲，女性更多見。臨床常有多次發(fā)作史，表現(xiàn)為痙攣性共濟(jì)失調(diào)基本病理散在于大腦、小腦、脊髓和神經(jīng)，尤其顱神經(jīng)的局限性脫髓鞘改変MR征象常見為腦室周圍和小腦白質(zhì)內(nèi)橢圓形界限較清晰的長T1和長T2影，直徑可長達(dá)2cm。增強(qiáng)掃描急性期病灶可有輕~中度強(qiáng)化，慢性期病灶一般不強(qiáng)化。還可有腦萎縮精選課件典型病例1女性，37歲。左側(cè)肢體麻木、無力一周MR征象兩側(cè)腦室周圍、半卵圓中心均有多個圓形或長圓形T1WI低信號，T2WI呈高信號，但范圍明顯擴(kuò)大。增強(qiáng)掃描病灶呈斑點(diǎn)狀強(qiáng)化診斷符合多發(fā)性硬化精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件典型病例2精選課件精選課件精選課件病例3女性，40歲。雙下肢乏力、發(fā)麻兩周，去年亦曾有類似發(fā)作MR所見整個脊髓自上頸段至腰段圓錐均已包括。T1WI顯示脊髓的輪廓、外形和信號均無明顯異常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相當(dāng)腰膨大處等均有條狀及大片狀高信號影，TA切面T2WI顯示脊髓中央?yún)^(qū)呈高信號。T1WI亦見中央?yún)^(qū)信號較低診斷結(jié)合臨床，可以符合脊髓多發(fā)性硬化癥精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件橄欖-橋腦-小腦萎縮

(OlivopontocerebellarAtrophy,OPCA)是一種以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床特征的疾病。病程呈慢性進(jìn)行性。中年起病，多早期表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，進(jìn)而上肢運(yùn)動失調(diào)及言語障礙主要病理改變下橄欖核、橋腦纖維及固有核，小腦蚓部白質(zhì)和皮層，以及椎體外系各核，腦干及大肪腦皮層均可見組織變性精選課件典型病例男性，69歲。右側(cè)共濟(jì)失調(diào)1年MR征象腦干變細(xì)，基底池增寬，四疊體池，環(huán)池，小腦上池和小腦延髓池等均擴(kuò)大。小腦腦溝增寬，四腦室亦輕度增大診斷結(jié)合臨床符合橄欖-橋腦-小腦萎縮綜合征精選課件精選課件精選課件精選課件急性散發(fā)性腦脊髓炎

(ADEM，AcuteDisseminatedEncephalomyelitis)本病是一種繼發(fā)于某種感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘缺失的疾病。多發(fā)生于兒童和青少年。臨床表現(xiàn)為：起病急驟，有頭痛、嘔吐，伴發(fā)燒，重者可有煩躁不安、譫妄基本病理病變位于大腦和脊髓白質(zhì)，亦可累及灰質(zhì)，彌散分布，鏡下顯示神經(jīng)軸索髓鞘腫脹、斷裂、壞死形成點(diǎn)片狀軟化灶，多個病灶常融合為大片精選課件典型病例女性，5歲?！案忻啊卑l(fā)燒，體溫39.50C，四肢震顫，言語不清3天MR征象兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，兩側(cè)頂葉后部，兩側(cè)小腦深部等處，有大小不等的片狀T1WI低信號，T2WI高信號影，無明顯的占位效應(yīng)診斷結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)，可診斷ADEM精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良

(Adrenoleukodysplasia)本病是一種隱性遺傳性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代謝引起的多系統(tǒng)疾病。長鏈脂肪酸在腦和腎上腺皮質(zhì)沈積致成損害。臨床上多見于兒童，智力發(fā)育低下，行為異常，視力受損，皮膚粘膜色素沈著MR征象兩側(cè)側(cè)腦室周圍呈翼狀分布的長T1和長T2信號影，多個病灶融合。增強(qiáng)掃描可見邊緣強(qiáng)化。病程長者，可有腦萎縮精選課件典型病例男性，12歲。腎上腺功能低下，行為異常3個月。MR征象雙側(cè)額葉深部和基底節(jié)區(qū)，呈大片輪廓模糊的翼狀T1WI低信號，T2WI明顯高信號，無明確占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描呈邊緣性不規(guī)則強(qiáng)化帶診斷腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良精選課件精選課件精選課件精選課件肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’sDisease)本病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。臨床上多為兒童或青春期發(fā)病，多都有家族史。其主要體征為基底節(jié)受損引起震顫、僵硬和多動癥。病變累及大腦皮層，則可有精神障礙。肝臟硬化。角膜顯現(xiàn)Kayser-Fleischer環(huán)。實(shí)驗(yàn)室檢查血清銅增高基本病理過量沉積于基底節(jié)，尤其豆?fàn)詈颂帲l(fā)椎體外系癥狀，銅沉積于肝臟造成肝細(xì)胞壞死及肝硬化MR表現(xiàn)兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，尤以豆?fàn)詈颂幟黠@，呈界限清晰的長T1長T2信號影，亦可延及尾狀核頭及丘腦?？捎芯窒藁蜉^彌漫的腦萎縮精選課件典型病例1男性，12歲。多動癥、構(gòu)音不清并有流涎己多年。2年前體檢有肝硬化，雙側(cè)角膜有Kayer-Fleischer環(huán)MR征象兩側(cè)豆?fàn)詈撕蜌ず藚^(qū)呈對稱性的長T1和長T2信號區(qū)，邊緣清楚。在T2WI上見左側(cè)頂葉皮層下亦呈髙信號帶。病變無占位征象診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)，可明確為肝豆?fàn)詈俗冃跃x課件精選課件精選課件典型病例2女性，15歲，發(fā)現(xiàn)肝硬化并腹壁靜脈曲張，左側(cè)肢體顫抖已2年MR征象在T1WI上見兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及兩側(cè)丘腦區(qū)均呈低信號，以右側(cè)基底節(jié)的殼核和蒼白球處更為明顯。T2WI除顯示上述腦區(qū)高信號外，中腦除大腦腳區(qū)外，亦呈高信號。均無明顯占信效應(yīng)結(jié)合臨床病征及其肝硬化病史和體征，可診斷為肝豆?fàn)詈俗冃跃x課件精選課件精選課件精選課件精選課件Creutzfeldt-JacobDisease

(皮層-紋狀體和脊髓變性，CJD)本病是一種慢性病毒感染。臨床可發(fā)生于任何年齡，但以青中年常見，女性多于男性。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、震顫和小腦癥狀和體征。瘋牛病性腦病亦屬此類基本病理特征性表現(xiàn)為大腦的顳枕區(qū)和基底節(jié)海綿樣變(空泡形成)并腦萎縮，也常累及丘腦、腦干、小腦和脊髓MR征象早期主要表現(xiàn)為腦萎縮。晚期見病變區(qū)腦白質(zhì)呈彌謾性、廣泛的T1WI低信號，T2WI高信號精選課件病例男性,59歲，進(jìn)行性智力減退并癡呆半年經(jīng)活檢證實(shí)為Creutzfeldt-Jacob’s病(皮層-紋狀體-脊髓變性)精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件放射性腦病

（RadiationEncephalopathy）顱腦放射治療可導(dǎo)致急性或遲發(fā)腦損害。腦瘤病人接受放療劑量超過40Gy，特別是時(shí)間間隔短的‘原位’重復(fù)治療，更易發(fā)病急性發(fā)病一般在一個月至半年左右延遲發(fā)病可晚至15~20年。多為永久性損害甚至是進(jìn)行性基本病理：以組織水份增多為特征，反映血管源性腦水腫及脫髓鞘改變，嚴(yán)重者發(fā)展為腦白質(zhì)壞死MR征象：受累腦白質(zhì)區(qū)呈長T1和長T2的‘指狀’腦水腫區(qū)，輕度占位效應(yīng)，中央可有不規(guī)則形的液化壞死區(qū)。增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為不強(qiáng)化或僅有輕~中等度強(qiáng)化化療后偶亦可發(fā)現(xiàn)類似的腦實(shí)質(zhì)局限或彌散的片狀長T1、長T2病灶，“化療性腦病”精選課件典型病例1i男性，61歲主訴：右側(cè)額部及面部反復(fù)疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鱗狀上皮癌”手術(shù)并行術(shù)后放療，瘤區(qū)50Gy/10F，右眶尖60Gy/12FMR征象：右額頂及顳葉區(qū)白質(zhì)明顯呈大片‘指狀’T1WI低信號、T2WI高信號，中度占位性效應(yīng)。增強(qiáng)掃描出輕度強(qiáng)化，但右顳極區(qū)呈‘菜花樣’強(qiáng)化，中央為無強(qiáng)化的液化壞死灶MR診斷：符合右側(cè)額顳頂區(qū)放射性腦炎并顳極區(qū)液化壞死（放射性腦?。┚x課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件典型病例2女性，18歲簡要病史：因左側(cè)額葉腦血管畸形（AVM）行r-刀治療巳4個月，近日感頭痛、“迷茫”、無力等不適精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件謝謝！精選課件多發(fā)性硬化

(MultipleSclerosis，MS)是CNS最常見的一種脫髓鞘疾病。主要病理改變?yōu)椋呵忻骘@示大腦半球?qū)嵸|(zhì)有大小不等的軟化壞死灶和邊緣較清晰的灰色斑塊，病灶多位于腦室旁及小腦，常亦罹及脊髓與周圍神經(jīng)。鏡