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文檔簡介

爆發(fā)性心肌炎的診斷及治療浙江大學金華醫(yī)院金華市中心醫(yī)院兒科徐建新定義1、起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險的急性重型心肌炎。2、臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和(或)惡性心律失常。后者可導致阿-斯綜合征發(fā)作。3、此型患兒如不被及時有效救治,病死率很高,有的發(fā)生猝死。病因及發(fā)病機制1、20余種病毒可引起暴發(fā)性心肌炎,其中以柯薩奇病毒為主。近年來,腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報道逐漸增加。2、病毒感染心肌后,對心肌細胞產(chǎn)生直接損傷和(或)通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性。病理特征1、心肌彌漫性炎癥細胞侵潤2、大量心肌細胞壞死或伴有漿液纖維素性心包炎

正常心肌心肌炎臨床特點1、起病急驟,病情發(fā)展迅速。

數(shù)小時或1-2天,即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發(fā)作。可發(fā)生猝死。2、多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。

國內(nèi)外相關報道,暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等,亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。臨床特點3、急性心力衰竭:呼吸、心率增快,煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大4、心源性休克:面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細弱、血壓降低5、

阿-斯綜合征:面色蒼白、突然意識喪失、抽搐以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道:

申永帆等報道46例小兒暴發(fā)性心肌炎:

35例表現(xiàn)有嘔吐、腹痛、腹瀉,

30例表現(xiàn)有咳嗽、胸悶、喘氣,

10例表現(xiàn)有頭痛、暈厥、驚厥。申永帆等,小兒重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎46例臨床分析,泰山醫(yī)學院學報,2009,30(10):771-773.以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道:張慶等報道46例兒童暴發(fā)性心肌炎:

26例首發(fā)表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀

11例首發(fā)表現(xiàn)為消化道感染癥狀

張慶等,兒童暴發(fā)性心肌炎46例臨床分析,中華急診醫(yī)學雜志,2009,18(8):872-875.以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道:

NaoyoshiA等報道52例暴發(fā)性心肌炎首發(fā)表現(xiàn):發(fā)熱32例(61.5%)

疲乏12例(23.1%)

咳嗽11例(21.2%)

呼吸困難為主要表現(xiàn)者占39%

休克為首發(fā)癥狀者為29%NaoyoshiA,TohruI,KatsuhikoH,elal.NationalsurvyoffulminantmyocarditisinJapan·Therapeuticguidelinesandlong-termprognosisofusingpercutaneouscardiopulmonarysupportforfulminantmyocarditis[J].CirculationJ.2002,66(2):133-144.輔助檢查:實驗室檢查1、心肌酶譜大多增高顯著2、肌鈣蛋白陽性

(張慶等報道CK-MB升高達80.43%,CTn-1陽性率32.6%)

張慶等,兒童暴發(fā)性心肌炎46例臨床分析,中華急診醫(yī)學雜志,2009,18(8):872-875.輔助檢查:心電圖1、ST-T改變,心肌梗死樣改變,QRS波低電壓等2、快速心律失常:早搏(聯(lián)律,多源或RonT室早)心動過速(室速,室上速)

心室顫動3、緩慢心律失常:房室傳導阻滯(高度、三度)

室內(nèi)傳導阻滯竇性停搏、竇房傳導阻滯顯著的竇性心動過緩ST-T改變

心肌梗死樣改變室性早搏(二聯(lián)律)

三度房室傳導阻滯室上性心動過速室性心動過速心室顫動輔助檢查:心臟彩超及胸片1、左室擴大,室間隔與左室后壁運動幅度下降2、左室射血分數(shù)(LVEF)下降(正常75%)3、左室短軸縮短率(LVFS)下降(正常30%)胸片大部分病例有心臟擴大及心功能降低表現(xiàn):張慶等報道:1、胸片表現(xiàn)為心影增大者占89.13%2、心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)心功能下降者為91.3%張慶等,兒童暴發(fā)性心肌炎46例臨床分析,中華急診醫(yī)學雜志,2009,18(8):872-875.診斷:診斷標準1、出現(xiàn)嚴重急性心力衰竭或心源性休克2、心電圖明顯異常3、超聲心動圖顯示左心室功能障礙4、近期有病毒感染性疾病史5、無心肌病病史臨床診斷標準----心肌炎

---1999年制訂1、急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征2、心臟擴大(胸片或超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一)3、心電圖改變:以R波為主的2個或2個以上主要導聯(lián)(I、II、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化;出現(xiàn)竇房傳導阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結及房室折返引起的異位心動過速、低電壓(新生兒除外)及異常Q波。4、CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性早期識別一、暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險,且早期癥狀常不典型,易誤診。二、臨床上有以下情況要高度重視,及時行心電圖及心臟超聲檢查,早期診斷,及時搶救1、有嚴重的血流動力學障礙表現(xiàn)者

煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細弱血壓下降或測不出心動過速或奔馬律

尤其考慮休克,診斷不明,經(jīng)適當?shù)难a液擴容后血壓恢復正常,但持續(xù)心動過速的患兒早期識別病例一1、患兒,女,6歲,因“發(fā)熱4天、面色蒼黃伴無力半天”入院。4天前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高39.6℃,每日2-3次,無畏寒寒戰(zhàn),無咳嗽、氣促,無惡心嘔吐腹瀉,曾在當?shù)蒯t(yī)院輸液治療2天(具體不詳),半天前發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼黃,無力,精神軟弱,急送我院急診。2、

入院查體:T37.8℃,P168次/分,R22次/分,BP67/31mmHg,SPO295%,體重21Kg,神志清,精神萎靡,面色蒼黃,瞳孔等大,2.5×2.5mm,對光反射靈敏,雙扁Ⅱ°充血,心率168次/分,律齊,心音較低,兩肺無啰音,腹軟,肝肋下4cm,脾未及,四肢肌力及肌張力正常,神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯異常,CRT4s3、輔檢:

血常規(guī)WBC13.9×109,N87%,Hb102g/L,PLT226×109

,CRP45.8mg/L

急診生化:K+3.82mmol/L,Na135mmol/L,ALT45IU/L

心肌酶譜:CK186IU/L,CK-MB56IU/L,CTn-I1.2ng/l血氣分析:PH7.24,PCO219.4mmHg,PO2106mmHg,Hco39.6mmol/L,Tco210.3mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao297.6%,乳酸9.6mmol/L診斷?進一步的檢查及治療?4、治療經(jīng)過:

(1)、入院診斷:感染性休克,予以心電監(jiān)護,鼻導管吸氧,NS20ml/kg,iv快速補液,多巴胺10ug/kg.min,頭孢噻肟針1.0ivgttq8h抗感染,VitC及其他補液等治療措施。(2)、經(jīng)上述治療后,血壓升至96/67mmHg,但心率持續(xù)在160次/分以上,且呼吸逐漸加快達35次/分,SPO2在吸氧下逐漸下降至90%以下,改面罩吸氧后恢復正常,心臟彩超提示:EF42%,F(xiàn)S21%,胸片提示:心影增大。修正診斷:爆發(fā)性心肌炎,入院后6小時呼吸繼續(xù)加快,面罩吸氧下SPO2不能維持在90%,轉ICU機械輔助呼吸

病例二1、患兒,男,7歲2月,因“咳嗽、低熱伴腹痛4天”入院。4天前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽,不劇,連咳數(shù)聲,伴低熱,最高38.3℃,伴腹痛,位于臍周部,陣發(fā)性,能忍受,無腹瀉,無氣促,無惡心嘔吐,無抽搐,曾在當?shù)蒯t(yī)院考慮為“上感”予以“感冒藥”治療(具體不詳),今下午起出現(xiàn)面色蒼白,自訴無力,急來我院,擬“上呼吸道感染、心肌炎”收入。既往史無明顯的活動受限。2、入院查體:T36.9℃,P98次/分,R22次/分,BP68/36mmHg,SPO296%,體重25Kg,神志清,精神軟,面色蒼白,咽紅,雙扁Ⅱ°,心率98次/分,律齊,心音尚有力,兩肺呼吸音清,腹軟不脹,肝肋下3cm,脾未及,雙下肢無水腫,四肢末端涼,CRT5s,神經(jīng)系統(tǒng)陰性。診斷?接下來的治療?診治經(jīng)過:

1、入院診斷:爆發(fā)性心肌炎。立即予以心電監(jiān)護,吸氧,NS10ml/kg,快速補液,大劑量甲基強的松龍沖擊,丙種球蛋白針,大劑量Vitc,利巴韋林,多巴胺升壓,米力農(nóng)強心等治療,檢查急診心肌酶譜,CTn-I,血氣分析、血常規(guī)、生化等,床邊胸片2、血常規(guī)WBC4.86×109,N67%,Hb112g/L,PLT321×109

,CRP13mg/L

急診生化:K+4.12mmol/L,Na138mmol/L,ALT55IU/L

心肌酶譜:CK92IU/L,CK-MB26IU/L,CTn-I0.6ng/l

血氣分析:PH7.34,PCO222.4mmHg,PO2123mmHg,Hco312.6mmol/L,Tco213.6mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao299.6%,乳酸8.4mmol/L

胸片:未見明顯的斑片狀陰影,心影增大3、經(jīng)治療后BP98/67mmHg,CRT<2s,面色轉紅,精神好轉,心率在80—110次/分,但4小時后患兒逐漸出現(xiàn)氣促,需氧量增加的情況下SPO2下降至90%以下,轉ICU機械輔助通氣4、治療效果評價?診斷有問題嗎?需要進一步做什么檢查?問題:為什么心率不快?治療效果是不佳的,

床邊心臟彩超提示室壁運動減弱,心室擴大EF39%,FS21%修正診斷:1、心力衰竭2、擴張型心肌病轉歸:轉院至上海兒科醫(yī)院,確診擴張型心肌病,3個月后死亡

早期識別

2、以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者

暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀,其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時,要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。病例學習三患兒,女,14月,因“嘔吐、腹瀉4-5天,抽搐1次”查體:T36.2℃,P280次/分,R50次/分,BP74/56mmHg,SPO289%,精神軟,面色蒼灰,口唇干,皮膚彈性差,心律齊,280次/分,無雜音,兩肺無殊,腹軟,腸鳴音活躍,全身皮膚可見花紋斑,四肢末端涼,CRT4s。WBC13.5×109,N36.8%,PLT291×109,CRP<0.5mg/l,CK385IU/L,CK-MB132IU/LCTn-I4.94ng/l。K+1.78mmol/L,心臟彩超未見明顯結構異常,EF60%、FS30%,心電圖:室性心動過速。治療:利多卡因10mgIVst治療治療目標:維持患兒正常的心輸出量,以保證正常的組織灌注。治療一、一般治療二、營養(yǎng)心肌治療三、心功能不全的治療四、心源性休克的治療五、嚴重心律失常的治療六、人血丙種球蛋白治療七、腎上腺皮質激素治療八、抗病毒治療九、機械通氣十、機械輔助支持治療(一):一般治療心電、血壓監(jiān)護記錄24小時出入量吸氧煩躁時鎮(zhèn)靜告病危控制靜脈入液量和速度治療(二):營養(yǎng)心肌治療大劑量維生素C:每次150-200mg/kg,在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復一次。

磷酸肌酸鈉:每次0.5-1g,每日1次,在30分鐘內(nèi)靜脈滴注。

果糖二磷酸鈉:每次1-2ml/kg,每日1-2次靜滴輔酶Q10:每次5-10mg,每日3次口服治療(三):心功能不全的治療多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農(nóng):在此時應用是非常有益的,因為它們能夠在強心的同時,還降低心臟負荷。多巴胺5μg/(kg.min)靜脈輸入。米力農(nóng)負荷量25~75ug/㎏,5~10分鐘緩慢靜注,以后每分鐘0.25~1.0ug/㎏維持,每日最大劑量不超過1.13mg/㎏。治療(三):心功能不全的治療

洋地黃:

暴發(fā)型心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生心律失常,因此,應用洋地黃類強心藥應非常小心,一般主張應用抗心衰劑量的1/2或2/3為宜,而且不應當應用快速洋地黃化的用法。治療(三):心功能不全的治療利尿劑:

減輕心臟前負荷,適用于心力衰竭及肺水腫患兒。血流動力學不穩(wěn)定者慎用利尿劑,因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。治療(四):心源性休克的治療心源性休克時往往無明顯的血容量減少,故與其它類型休克的擴容原則不同,首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。全日入液總量不應超過50ml/kg.d,最好根據(jù)中心靜脈壓來決定補液量。輸液速度應用輸液泵控制。治療(四):心源性休克的治療

多巴胺,多巴酚丁胺:5μg/(kg.min)靜脈輸入。

大劑量維生素C:對心源性休克的療效明顯,150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復一次。治療(五):快速心律失常的治療乙胺碘呋酮:不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負荷量5mg/kg,1小時以上靜脈輸入,然后以5-15μg/(kg·min)靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因:多源頻發(fā)室早、RonT型性室早以及室速時應用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg,5-10min后可重復,病情穩(wěn)定后按20-50μg/(kg.min)速度靜脈滴注維持。心律平:室上速及室速可選用,但有心衰、休克者慎用。直流電復律:當發(fā)生嚴重的室顫和難以控制的室性心動過速時,應當應用直流電復律治療,但對洋地黃中毒者禁用。治療(五):緩慢心律失常的治療

異丙基腎上腺素:適用于高度、三度房室傳導阻滯,室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、竇房傳導阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注,0.05-0.5ug/kg.min,并根據(jù)心率、節(jié)律調(diào)速。阿托品:每次0.01-0.03mg/kg靜脈注射。臨時起搏器:如三度房室傳導阻滯或室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、嚴重的竇房傳導阻滯等用藥治療無效,患兒反復出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時應及時安置心臟臨時起搏器。治療(五):復雜心律失常的治療

患兒在三度房室傳導阻滯或室內(nèi)三度阻滯基礎上又合并了室性心動過速或多源頻發(fā)室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟臨時起搏器,然后再應用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。治療(六):人血丙種球蛋白

從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療病毒性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應,抑制病毒感染后的免疫損傷等。總劑量2g/kg,根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。治療(七):腎上腺皮質激素激素可抑制抗原抗體反應,減少毒素作用,增加心肌細胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導,改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)

琥珀氫化可的松5-10mg/(kg.d)

極重癥甲強沖擊三天,10-20mg/(kg.d)治療(八):抗病毒治療利巴韋林:有研究表明病毒感染早期應用利巴韋林,可抑制暴發(fā)性心肌炎的進展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素α,治療效果更好,不僅對暴發(fā)性心肌炎有益,而且還可防止心肌炎轉為慢性炎性擴張性心肌病。

pleconaril:一種針對柯薩奇病毒的新抗病毒藥物,在國外應用于兒童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。治療(九):機械通氣對暴發(fā)型心肌炎并發(fā)心衰、心源性休克、肺水腫,尤其是有呼吸窘迫時,應及時進行機械通氣治療,以及時糾正缺氧,搶救生命。治療(十):機械輔助支持有嚴重血流動力學障礙而藥物治療無效者應用:經(jīng)主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)(PCPS)心室輔助裝置,包括左心室輔助裝置(LVAD)

或雙心室輔助裝置(Bi2VAD)體外膜肺氧合(ECMO):兒科應用最多治療(十):機械輔助支持

體外膜肺氧合(ECMO)(Extracorporealmembraneoxygenation)

是一種持續(xù)體外生命支持手段,可較長時間全部或部分代替心肺功能,為心臟、肺臟病變治愈及功能的恢復爭取時間?;驹硎峭ㄟ^一路管道將體內(nèi)血液引流至儲血罐,然后由機械泵將血泵入氧合器,經(jīng)膜肺將血液氧合、排出CO2并加溫后再通過另一路管道回輸體內(nèi)。預后

暴發(fā)型心肌炎病情重,死亡率高,但若搶救成功,遠期預后良好,不易進展為擴張性心肌病,故需行積極搶救治療。附錄資料:不需要的自行刪除兒科疑難病例討論病例資料一般情況患兒,男,8月,因“發(fā)熱1天”由門診擬“上呼吸道感染”于2013年2月17日

收入院。病例資料現(xiàn)病史:

患兒于昨夜無明顯誘因下于家中出現(xiàn)發(fā)熱,體溫39.2℃左右,無咳嗽,無鼻塞,自服“小兒柴桂顆?!焙笕杂邪l(fā)熱,且喂藥后患兒嘔吐1次,非噴射性,嘔出胃內(nèi)容物,無腹瀉,無面色發(fā)紺,無抽搐,即來我院就診。

病來患兒精神偏軟,胃納一般,夜寐欠安,大小便無殊。病例資料個人史、既往史及家族史:未見明顯異常情況。病例資料體格檢查:T

39.7℃,P

122次/分

,R

28次/分,Wt

10kg,神清,精神尚可,前囟未閉,1.0cm*1.0cm,平坦,氣尚平,三凹征陰性,全身未見皮疹,淺表淋巴結未及腫大,鞏膜無黃染,外耳道無異常分泌物,鼻不塞,咽紅,雙側扁桃未見腫大,頸軟,無抵抗,兩肺呼吸音粗,未及明顯干濕性啰音,心率122次/分,律齊,未及明顯病理性雜音,腹平軟,未及包塊,肝脾肋下未及,脊椎及四肢無關節(jié)紅腫疼痛,活動自如,神經(jīng)系統(tǒng)檢查病理征未引出。病例資料入院前輔助檢查:(2013-02-17我院)血常規(guī)+CRP示W(wǎng)BC20.6G/L,N55.3%,L39.47%,HB109g/L,PLT385G/L

,CRP19MG/L。

病例資料初步診斷

急性上呼吸道感染33.47106.615121CRP(mg/L)

41091199352PLT(10^9/L)0.2360.2610.3070.318HCT

8089104105HGB(g/L)2.993.373.894.01RBC(10^12/L)

36.937.924.830.2LY%54.859.974.760.4NE%

22.211.813.624.3WBC(10^9/L)2.252.222.192.17

日期BRT+CRP輔助檢查

日期BRT+CRP2.262.273.043.053.07WBC(10^9/L)14.114.317.918.410.5NE%51.72738.942.623.1LY%33.953.839.839.362.8RBC(10^12/L)2.812.712.822.932.99HGB(g/L)7773787979HCT0.2240.210.2260.2340.238PLT(10^9/L)410535814818683CRP(mg/L)19.721722.4918.32<1輔助檢查

日期ESR2.172.222.263.10ESR(mm/h)143393101

日期肝功能2.172.232.263.053.10TP(60.0-83.0g/L)68.304773.18083.9ALB(34.0-54.0g/L)44.126.725.832.734.8BIB24.220.347.347.319.1輔助檢查輔助檢查病毒類:巨細胞病毒抗體IgG陽性(AU/mL),余均陰性。輔助檢查2.21心臟B超:1.心內(nèi)結構、房室大小、瓣膜活動及血流信號未見明顯異常;2.左心室功能測定正常;3.心包少量積液。B超測定左右冠狀動脈

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