胃腸道間質(zhì)瘤影像診斷與鑒別診斷上

概述胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)是胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤。由于光學(xué)顯微鏡下近乎相同的形態(tài)表現(xiàn)，GIST過(guò)去常被診斷為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神經(jīng)鞘膜瘤等近年來(lái)隨著免疫組化技術(shù)的發(fā)展和分子生物學(xué)研究的重大突破，人們對(duì)GIST的起源、基因表達(dá)及突變、免疫組織化學(xué)法(免疫組化)檢測(cè)、組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)有了較明確的認(rèn)識(shí)第一頁(yè)，共43頁(yè)。概述當(dāng)前，GIST被定義為原發(fā)于消化道，表達(dá)c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮樣、偶或多形性細(xì)胞的間葉性腫瘤胃腸道間葉源性腫瘤（gastrointestinalmesenchymaltumor，GIMT）是指胃腸道所有非淋巴、非上皮的軟組織腫瘤。包括GIST、平滑肌腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤以及少見(jiàn)的纖維母/肌纖維母細(xì)胞、脈管、脂肪源性腫瘤等GIST最常見(jiàn)，約占GIMT的70%左右

第二頁(yè)，共43頁(yè)。概述GIST是一類(lèi)獨(dú)立的來(lái)源約胃腸道間葉組織的非定向分化的腫瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神經(jīng)鞘細(xì)胞的不完全分行。也就是說(shuō)GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌類(lèi)腫瘤和由神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的神經(jīng)源性腫瘤第三頁(yè)，共43頁(yè)。病理GIST起源于原始間葉組織，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞（interstitialcellofCajal，ICC）或起源于幼稚細(xì)胞向ICC分化發(fā)生于食管至肛門(mén)的整個(gè)胃腸道，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜或后腹膜中空胃腸道最常累及固有肌層，由于GIST多累及外部肌層，固具有外向性生長(zhǎng)趨勢(shì)腫瘤一部分通?？上蛘衬っ嫔L(zhǎng)，半數(shù)病例可出現(xiàn)粘膜潰瘍GIST小者幾毫米，大者超過(guò)30cm第四頁(yè)，共43頁(yè)。病理腫塊多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清楚，可壓迫鄰近組織，無(wú)真正包膜切開(kāi)后腫瘤表面呈粉紅色、棕褐色或灰白色。較大病變出現(xiàn)局灶性出血、囊變或壞死，大量出血或壞死可形成空腔，有時(shí)與胃腸道相通60%GIST有出血或囊變，出血、囊變是其特點(diǎn)之一少數(shù)病變可出現(xiàn)節(jié)段性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張第五頁(yè)，共43頁(yè)。病理第六頁(yè)，共43頁(yè)。男，70歲，黑便，空腸帶蒂GIST病理第七頁(yè)，共43頁(yè)。空腸纖維照片，固有肌層的壁內(nèi)GIST病理第八頁(yè)，共43頁(yè)。病理第九頁(yè)，共43頁(yè)。根據(jù)生長(zhǎng)方式分為3型腔內(nèi)型，腫瘤位于粘膜下，主要向腔內(nèi)生長(zhǎng)和形成腫塊，表面常有潰瘍形成，易出血腔外型腫瘤位于漿膜下，主要向腔外生長(zhǎng)和發(fā)展，不突向胃腸腔，有時(shí)可有蒂掛于胃腸壁，少見(jiàn)壁間型（腔內(nèi)腔外型），多發(fā)生于肌層，向漿膜下級(jí)粘膜下生長(zhǎng)，形成中間有瘤組織相連的啞鈴狀腫物病理第十頁(yè)，共43頁(yè)。超微結(jié)構(gòu)該類(lèi)腫瘤有豐富的線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、胞漿指突狀突起免疫組化CD117陽(yáng)性率95～97%。CD34陽(yáng)性率75～80%，多為彌漫性強(qiáng)表達(dá)約50%的GIST發(fā)生c-kit基因突變第十一頁(yè)，共43頁(yè)。生物學(xué)行為包括良性、交界性、惡性（良性、潛在惡性、惡性）文獻(xiàn)較多良惡性參照標(biāo)準(zhǔn)，但事實(shí)上GIST良惡性的判斷比較困難最可靠的惡性征象是術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵潤(rùn)?quán)徑鞴倩虺霈F(xiàn)腹腔及腹膜轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)胃GIST以良性和交界性多見(jiàn)，小腸以惡性多見(jiàn)第十二頁(yè)，共43頁(yè)。GIST中惡性10～30%潛在惡性70～9%潛在惡性隨著時(shí)間的推移轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒詻](méi)有GIST是真正良性的，低度惡性和高度惡性更為確切生物學(xué)行為第十三頁(yè)，共43頁(yè)。男性多于女性，好發(fā)年齡范圍55歲～65歲胃（60～70%，最常見(jiàn)），小腸（20～30%），結(jié)直腸（<5%），食管（<5%），胃腸道外腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后（3～4%）發(fā)生于胃腸道外腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后又稱為胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastroinestinalstromaltumorEGIST），此型惡性者居多生物學(xué)行為第十四頁(yè)，共43頁(yè)。臨床癥狀患者多以上腹部不適、消化道出血或腹痛就診，部分患者嘔血、腹腔出血、發(fā)熱或腹部觸及包塊位于小腸的GIST可以出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔一些病例無(wú)任何癥狀和體征，而于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)多數(shù)與平滑肌類(lèi)腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤的臨床癥狀沒(méi)有太大區(qū)別第十五頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-X線X線平片及胃腸道造影檢查對(duì)GIST診斷和評(píng)價(jià)價(jià)值極為有限食管病變?cè)谛仄媳憩F(xiàn)為中后縱膈腫塊腹部平片可以顯示軟組織腫塊，也可以顯示胃泡變形或腸袢移位，腫瘤壞死時(shí)偶可見(jiàn)病變內(nèi)積氣第十六頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第十七頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第十八頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-X線鋇餐或灌腸檢查表現(xiàn)為粘膜下腫瘤的特點(diǎn)，并可提示其外生性生長(zhǎng)。病變境界清楚，邊緣光滑，表面偶可不規(guī)則，與起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般無(wú)粘膜破壞，但是半數(shù)可見(jiàn)粘膜潰瘍腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時(shí)可見(jiàn)鋇劑進(jìn)入其中部分病變可完全位于腔外，此時(shí)鋇餐或灌腸檢查可以完全正常或僅可見(jiàn)局部外壓性改變第十九頁(yè)，共43頁(yè)。X線平片及胃腸道造影檢查對(duì)GIST診斷和評(píng)價(jià)價(jià)值極為有限影像學(xué)表現(xiàn)-X線第二十頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第二十一頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第二十二頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-MRIT1WI上腫塊實(shí)質(zhì)部分多與肌肉信號(hào)相當(dāng)，呈低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度很大程度上影響其信號(hào)特點(diǎn)MRI的組織對(duì)比好，具有多平面成像功能，使其對(duì)病變的定位和定性更有效，第二十三頁(yè)，共43頁(yè)。男，70歲，直腸后GIST影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十四頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十五頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十六頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十七頁(yè)，共43頁(yè)。T1WI上腫塊實(shí)質(zhì)部分多與肌肉信號(hào)相當(dāng)，呈低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度很大程度上影響其信號(hào)特點(diǎn)MRI的組織對(duì)比好，具有多平面成像功能，使其對(duì)病變的定位和定性更有效，影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十八頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)MRI的組織對(duì)比好，具有多平面成像功能，使其對(duì)病變的定位和定性更有效但隨著MSCT的普及，MRI優(yōu)勢(shì)不在明顯，應(yīng)用也不及MSCT廣泛

以下重點(diǎn)闡述胃腸道間質(zhì)瘤的MSCT表現(xiàn)第二十九頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST全部胃腫瘤的2%-3%，多數(shù)位于胃體，胃竇部少見(jiàn)小至1cm以下，大者超過(guò)25cm起源于胃壁的不均勻性強(qiáng)化的外向型腫塊，小的病變可以均勻強(qiáng)化多數(shù)病變主體位于胃外或可向胃外生長(zhǎng)，可向肝胃韌帶、脾胃韌帶、小網(wǎng)膜囊、腹腔或腹膜后蔓延許多病變位于胃外，CT有時(shí)難以確定其胃壁起源，腫瘤也可經(jīng)蒂與胃壁相連，仔細(xì)觀察局部胃壁增厚，有助于確定腫塊起源于胃壁第三十頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

腔內(nèi)病變有時(shí)呈息肉狀鈣化，少見(jiàn)，表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或廣泛鈣化半數(shù)可見(jiàn)粘膜潰瘍，較大病變可見(jiàn)出血、壞死，大量出血或壞死后可形成較大的腔或空洞，可與胃腔相通，其中可含液體、氣體甚至出現(xiàn)氣液平面第三十一頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十二頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十三頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第三十四頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第三十五頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十六頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第三十七頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十八頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十九頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第四十頁(yè)，共43頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第四