周圍神經源性腫瘤莊

周圍神經源性腫瘤莊第1頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四周圍神經源性腫瘤交感神經腫瘤周圍神經鞘膜腫瘤（PNST）周圍神經鞘瘤惡性周圍神經鞘瘤(MPNST)周圍神經纖維瘤第2頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四良性神經鞘膜腫瘤好發(fā)于20~40歲人群。多發(fā)生在四肢、頸部、軀干、后腹膜、盆腔等處,在四肢以關節(jié)附近為多見，尤以肘、腕、膝、踝,因大神經干走行多數位于四肢屈側,從而可以解釋該類腫瘤好發(fā)于四肢屈部的原因。小的神經鞘膜腫瘤通常無癥狀，但腫瘤增大時壓迫起源神經時可產生異常感覺，疼痛為持續(xù)和頑固性，可沿周圍神經放射。第3頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四組織學周圍神經纖維神經外膜神經束膜神經內膜神經鞘膜神經軸突第4頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四神經鞘瘤（Neurilemmoma）是單一的Schwanna細胞來源的腫瘤，由Schwanna細胞和周圍膠原基質組成。腫瘤本身與神經干密切相關,或包繞神經,或位于神經干的邊緣鞘膜內。此類腫瘤多為單發(fā)。腫瘤在四肢肌間隙橫向生長,空間有限,只能沿著神經血管鞘縱向生長,從而表現(xiàn)為上下紡錘形、梭形或橢圓形。腫瘤呈偏心性生長,有真正意義上的病理包膜,即腫瘤是壓迫而不是浸潤神經。外科手術時,將腫瘤和旁邊的神經纖維干分離并切除腫瘤,不會損傷神經。第5頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四神經纖維瘤（Neurofibroma）是由神經鞘細胞（即Schwanna細胞）及纖維母細胞2種成分組成的神經源性腫瘤，多為單發(fā)，多發(fā)者即為神經纖維瘤?。∟F）。腫瘤多發(fā)生于中小神經干和末梢皮神經,由于它生長在神經內膜上沒有真正意義上的病理包膜,影像檢查所見的“包膜”其實是由擠壓在腫瘤周圍的神經鞘膜和部分神經纖維組織而形成的“假包膜”。肉眼觀腫瘤與神經干有密切關系，鏡下載瘤神經分散貫穿于腫瘤組織中，所以腫瘤與神經不可能進行外科手術分離，需切除神經干。第6頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四部位

皮下、及四肢：神經纖維瘤>神經鞘瘤

較大神經干：神經鞘瘤>神經纖維瘤第7頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四影像學特征：MRI信號靶征中央強化薄的高信號邊緣神經出入征第8頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四信號T1WI：兩者都為低~等的信號，信號均勻。T2WI：兩者都為不均勻高信號為主。第9頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四fascicularappearance(束征)神經鞘瘤>神經纖維瘤T2WI第10頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四靶征Suh和Varma發(fā)現(xiàn)當神經鞘瘤和神經纖維瘤的中心區(qū)富含膠原纖維等結構而周邊部位有顯著的粘液變性時可在T2WI出現(xiàn)“靶征”，并認為該征是良性神經源性腫瘤的一種特征性改變。T2WI上顯示“靶征”,病理上腫瘤中央區(qū)為致密的嗜酸性纖維和密集的細胞成分,缺少非原纖維基質。而周圍區(qū)為疏松排列的嗜酸性纖維,細胞成分少的非原纖維基質豐富。第11頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四良惡性腫瘤均可出現(xiàn)“靶征”，良性者靶心與靶周分別為富含膠原纖維的antoniA區(qū)和明顯水腫、粘液變性的antoniB區(qū)。惡性周圍神經鞘瘤（MPNST）靶心除富含膠原纖維外，中心部還有鈣化，靶周也為明顯水腫粘液變性區(qū)域，故“靶征”的出現(xiàn)可能只提示病變多為神經源性腫瘤，而與腫瘤的良惡性無關。“靶征”并非神經源性腫瘤所獨有，粘液性脂肪肉瘤和軟骨肉瘤也可出現(xiàn)該征,故“靶征”可能只是腫瘤的各種繼發(fā)性改變的一種巧合，其中以神經源性腫瘤出現(xiàn)的幾率較大而已。第12頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四靶征神經纖維瘤多見（58%)

神經鞘瘤較少見（15%）第13頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四中央強化富含細胞多的antoniA區(qū)在中央（血管少）細胞成分較少的antoniB區(qū)在外周（血管多）如果這兩個區(qū)域隨機分布，則腫瘤不表現(xiàn)中央強化神經纖維瘤（75%）>神經鞘瘤（8%）（靶征+中央強化）：神經纖維瘤（63%）>神經鞘瘤（3%）第14頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四54歲，男性，右側股神經神經鞘瘤第15頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四薄的高信號邊緣T2WI上腫瘤邊緣顯示薄的高信號邊緣病理顯示為組織疏松、水腫成分，即antoniB區(qū)多數神經鞘瘤都有顯示男性，57歲，神經鞘瘤第16頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四神經出入征神經從瘤外周（偏心）出入：神經鞘瘤多見神經從瘤中央出入：兩者都可出現(xiàn)第17頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四男性，51歲，左前臂神經纖維瘤，部分惡變第18頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四男性，44歲，左上臂神經鞘瘤復發(fā)第19頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四64歲，男性，左大腿神經鞘瘤第20頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四小結T2WI上的靶征，中央強化——神經纖維瘤束征，T2WI上薄的高信號邊緣，彌漫性的強化——神經鞘瘤第21頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四鑒別：S-100神經纖維瘤：鏡下細胞形態(tài)學與神經鞘瘤、纖維組織細胞瘤等相似，通常需免疫組化加以鑒別。S-100蛋白又稱酸性鈣結合蛋白，是診斷神經纖維瘤最重要的蛋白。第22頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四良惡性鑒別T1WI中央為等，T2WI為高信號，不一定是壞死，而可能是粘液樣變。惡性：腫瘤較大，邊界不清，瘤周水腫多見。由于中央的壞死和出血，強化主要位于腫瘤周邊。良性：雖然有半數的腫瘤在CT和MRI不表現(xiàn)為中央強化，但如果出現(xiàn)中央強化，則提示腫瘤為良性。第23頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四在MRI上信號特點（靶征、中央強化/彌漫性強化）大部分神經源性腫瘤邊界清晰,于春水等[1]報道全部良性神經源性腫瘤邊緣光滑清晰,與鄰近組織結構分界清楚。因沿神經干走向，腫瘤長軸與神經干平行，腫瘤多呈卵圓形