神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征

Guillain-BarreSyndrome(GBS)

發(fā)病機(jī)制

臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療

并發(fā)癥---呼吸麻痹的臨床表現(xiàn)、搶救措施學(xué)習(xí)內(nèi)容GuillainBarreLandryStrohl歷史回顧其他名稱：格林－巴利綜合征

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1.急性、對(duì)稱性、炎癥性的自身免疫性疾病2.主要累及多發(fā)周圍神經(jīng)、神經(jīng)根的髓鞘3.病理特點(diǎn):周圍神經(jīng)炎性，脫髓鞘4.主要臨床表現(xiàn):四肢對(duì)稱弛緩性癱瘓

發(fā)病率：0.6/10萬(wàn)_2.4/10萬(wàn)性別：男性略多于女性發(fā)病年齡：各年齡組均可發(fā)病。發(fā)病年齡高峰為

16-25歲及45-60歲。季節(jié)傾向：任何季節(jié)，亞洲明顯夏、秋季較多發(fā)概述

病前感染因素前驅(qū)感染：超過(guò)2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸道感染癥狀疫苗接種史

免疫遺傳學(xué)因素

病因：未明

Viral:Influenza,Coxsackie,EBV,

Herpes,HIV,HBV,CMV,WNVBacterial:

Campylobacterjejuni（空腸彎曲菌）Mycoplasma,E.coliParasitic:Malaria,Toxoplasmosis病前感染因素細(xì)胞免疫和體液免疫共同介導(dǎo)的自身免疫性疾病體液免疫反應(yīng)為主的損害:針對(duì)髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。免疫機(jī)制分子模擬學(xué)說(shuō)外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時(shí)產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。臨床病理特征

AIDP

AMANAMSAN

Miller-Fishersyndrome(MFS)

ASN

APNAIDP:acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAMAN:acutemotoraxonalneuropathyAMSAN:acutemotorsensoryaxonalneuropathy臨床分型臨床表現(xiàn)經(jīng)典的GBS(脫髓鞘)急性運(yùn)動(dòng)軸突性神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)感覺軸突性神經(jīng)病變異型急性感覺神經(jīng)病急性泛自主神經(jīng)病病理改變-(AIDP)部位—神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)病理—節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重繼發(fā)軸突變性周圍神經(jīng)小血管周圍淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)病理改變(AMAN和AMSAN)

部位:

AMAN:脊神經(jīng)前根、周圍

神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維AMSAN:脊神經(jīng)前/后根、

周圍神經(jīng)

病理:軸突變性1.前驅(qū)癥狀

2/3起病前3周內(nèi)有胃腸道或呼吸道感染癥狀，少數(shù)疫苗接種史2.起病形式

急性或亞急性起病:1-2周達(dá)峰（急性）：多數(shù)

4周達(dá)峰（亞急性）臨床表現(xiàn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)

3.

癥狀及體征(1)

運(yùn)動(dòng)障礙-最主要癥狀、首發(fā)癥狀

對(duì)稱性弛緩性癱瘓:上肢或下肢或四肢同時(shí)、肋間肌、膈肌、面肌、延髓肌癱瘓重者呼吸肌麻痹腱反射減低或消失臨床表現(xiàn)（2）腦神經(jīng)損害常見--雙側(cè)面神經(jīng)受累；其次為舌咽、迷走神經(jīng)、

動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)損害（3）感覺異?？陀^感覺障礙：手套、襪套樣感覺減退,相對(duì)輕主觀感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端刺痛、麻本、燒灼感1/3頸后部或四肢肌肉疼痛臨床表現(xiàn)（4）自主神經(jīng)功能障礙多汗、皮膚潮紅嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)速、期前收縮等心律失常，高血壓或體位性低血壓一過(guò)性尿潴留多在癥狀穩(wěn)定1～4周后開始恢復(fù)。病程：多單相，可短暫波動(dòng)臨床表現(xiàn)急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：重，多呼吸肌受累，預(yù)后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：比AMAN更嚴(yán)重MillerFisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征急性泛自主神經(jīng)?。ˋPN)急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病(ASN)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥主要危險(xiǎn):呼吸肌麻痹肺部感染嚴(yán)重心律失常及心力衰竭其他并發(fā)癥:墜積性肺炎與吸入性肺炎、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)腦脊液:

1.特征:蛋白一細(xì)胞分離2.蛋白發(fā)病第1周正常,第2周蛋白含量增高而白細(xì)

胞數(shù)正常。第3周達(dá)峰.3.細(xì)胞數(shù)相對(duì)正常輔助檢查

神經(jīng)電生理(神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖)

1.早期僅有F波或H反射的延遲或消失

2.NCV減慢、末端運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)

3.軸索繼發(fā)損害時(shí)波幅的減低心電圖:嚴(yán)重病例以竇性心動(dòng)過(guò)速和ST—T改變最常見。輔助檢查

1.

病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史2.急性起病，多2周內(nèi)達(dá)高峰3.四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，4.可有手套、襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害及輕度自主神經(jīng)損害4.腦脊液蛋白～細(xì)胞分離5.神經(jīng)電生理異常表現(xiàn)：傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波減少或消失，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)等診斷要點(diǎn)鑒別診斷

1.急性脊髓炎損害平面以下有傳導(dǎo)束型深、淺感覺消失尿、便潴留脊髓休克期后表現(xiàn)為四肢肌張力升高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。2.低血鉀性周期性麻痹常有既往發(fā)作史無(wú)感覺障礙及腦神經(jīng)損害發(fā)作時(shí)血鉀低及心電圖呈低鉀樣改變腦脊液正常補(bǔ)鉀后癥狀后迅速緩解鑒別診斷鑒別診斷3.重癥肌無(wú)力全身型有癥狀波動(dòng)、晨輕暮重現(xiàn)象疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，腦脊液正常重復(fù)電刺激呈遞減反應(yīng)血清抗乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性。4.脊髓灰質(zhì)炎起病時(shí)有發(fā)熱肌力降低常不對(duì)稱，多僅累及一側(cè)下肢的一至數(shù)個(gè)肌群，呈節(jié)段性分布，無(wú)感覺障礙，肌萎縮出現(xiàn)早腦脊液蛋白與細(xì)胞在發(fā)病早期均可升高鑒別診斷治療

免疫治療

調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，減少致病性因素的形成,阻止病情發(fā)展。去除致病性因素，減少對(duì)周圍神經(jīng)的損害。對(duì)癥治療:呼吸肌麻痹的處理支持治療治療1．病因治療

(1)靜脈注射免疫球蛋白

(intravenousimmno-globulin,IVIG)調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損害作用適用于病情進(jìn)展、有出現(xiàn)呼吸肌麻痹可能的病例常用量為0.4g/(kg.d)，靜脈滴注，連用5天禁忌癥：IVIG過(guò)敏或存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。（2）血漿置換療法

（plasmaexchange，PE）

治療作用的機(jī)制主要是清除血循環(huán)中致病性自身抗體。適用于體質(zhì)情況好的成年人及大齡兒童血漿置換量30～40mL/kg，3～5次1個(gè)療程副作用：枸櫞酸鹽中度、一過(guò)性低血壓、心率失常(3)皮質(zhì)激素

目前多認(rèn)為激素治療無(wú)效國(guó)內(nèi)仍有應(yīng)用。應(yīng)以短效、短程治療為宜2.呼吸肌麻痹的處理

呼吸肌麻痹是本病最主要的危險(xiǎn)合并Ⅸ、X對(duì)腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)吞咽困難或嗆咳，有窒息或吸人性肺炎的危險(xiǎn)，應(yīng)及早考慮行氣管插管或氣管切開術(shù)。

機(jī)械通氣的指征:(1)呼吸淺快、心動(dòng)過(guò)速、出汗及口唇、甲皺由紅潤(rùn)轉(zhuǎn)為蒼白或發(fā)紺,經(jīng)鼻導(dǎo)管給氧及清理呼吸道后，短時(shí)間內(nèi)無(wú)改善者；(2)肺活量降低至20mL/kg體重以下，血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于9.33Kpa(70mmHg)。

氣管切開術(shù)后護(hù)理

3.預(yù)防與治療并發(fā)癥

(1)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù),治療心律失常

(2)高血壓可用小劑量B一受體阻滯劑治療，低血壓者可補(bǔ)充膠體液或置頭低體位。

(3)墜積性肺炎與吸入性肺炎

(4)下肢深靜脈血栓形成及由此引發(fā)的肺栓塞(5)不能吞咽者應(yīng)盡早鼻飼維持腸道營(yíng)養(yǎng)供給

(6)適當(dāng)止痛、鎮(zhèn)痛

(7)保持大便通暢

(8)防止褥瘡

(9)處理尿潴留

(10)改善焦慮與抑郁狀態(tài)

4.一般治療

(1)營(yíng)養(yǎng)支持:足夠的碳水化合物和蛋白質(zhì)。

胃腸道營(yíng)養(yǎng)(2)維持水、電解質(zhì)與酸堿平衡

(3)補(bǔ)充維生素；促進(jìn)神經(jīng)修復(fù):B族維生素:維生素B1和B12肌肉注射。

5.康復(fù)治療

(1)注意肢體功能位擺放(2)經(jīng)常被動(dòng)活動(dòng)肢體；肌力開始恢復(fù)時(shí)．應(yīng)主動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)相結(jié)合，同時(shí)可做按摩、理療等配合治療預(yù)后發(fā)病多4周停止進(jìn)展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)