外科護理學(xué)之血液系統(tǒng)疾病病人護理

第一節(jié)總論第一頁，共137頁。一、造血系統(tǒng)的組成二、造血和髓外造血三、血細胞的來源四、血細胞的生理功能五、血液系統(tǒng)疾病的程序護理第二頁，共137頁。血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)由血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分散在全身各處的淋巴組織和單核-巨噬細胞組成返回第三頁，共137頁。造血和髓外造血造血器官和組織包括：肝、脾、骨髓和淋巴結(jié)等胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官出生后4周：骨髓為主要造血器官髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能應(yīng)激情況下（如出血或溶血），又重新恢復(fù)部分造血功能，稱為髓外造血返回第四頁，共137頁。血細胞來源血細胞來源于骨髓內(nèi)的造血干細胞（HemapoieticStemCell，HSC）HSC：具有自我更新和多向分化功能，可分化為多能祖細胞及淋巴系祖細胞多能祖細胞：又稱集落形成單位（CFU），可分化為原粒、原單、原紅和巨核細胞系列返回第五頁，共137頁。血細胞的生理功能血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板成熟紅細胞具有結(jié)合和輸送O2和CO2的功能中性粒細胞、單核細胞具有吞噬作用T、B淋巴細胞分別參與機體的細胞免疫和體液免疫功能血小板對止血、凝血過程起重要作用返回第六頁，共137頁。血液系統(tǒng)疾病的程序護理護理評估護理診斷護理計劃（預(yù)期目標(biāo)）護理措施護理評價返回第七頁，共137頁。護理評估病史評估現(xiàn)病史評估：起病情況，主要癥狀及其特點，伴隨癥狀，病情的發(fā)展與演變，診治經(jīng)過，患病過程中的一般情況既往史的評估：傳染病史，外傷手術(shù)史，食物藥物過敏史，預(yù)防接種史其他：個人生活史，月經(jīng)生育史，家族史身體評估心理社會資料的評估實驗室檢查的評估返回第八頁，共137頁。常見癥狀及護理評估貧血：是血液病最常見的癥狀（詳后述）出血或出血傾向：出血：血液流出到血管外叫出血出血傾向：自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止叫出血傾向出血的原因：血管因素、血小板因素、凝血因子缺乏，抗凝血物質(zhì)增加出血的表現(xiàn)：以皮膚、黏膜出血多見，還有關(guān)節(jié)腔和內(nèi)臟出血，嚴重時可發(fā)生顱內(nèi)出血，常危及生命第九頁，共137頁。評估：應(yīng)重點注意出血發(fā)生的時間、部位、范圍出血的原因和誘因出血量的大?。嚎筛鶕?jù)血壓、脈搏情況初步判斷：<500ml，500~1000ml，>1000ml出血的臨床表現(xiàn)：尤其注意顱內(nèi)出血血小板計數(shù)：正常為100~300109/L，低于50109/L可出現(xiàn)出血癥狀，低于30109/L時應(yīng)警惕顱內(nèi)出血繼發(fā)感染：原因：機體免疫力降低；營養(yǎng)不良導(dǎo)致機體免疫力降低的最重要原因是白細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變第十頁，共137頁。表現(xiàn)：發(fā)熱是其最常見的癥狀。感染部位多為咽峽炎、肺炎、皮膚感染和泌尿道感染，嚴重者可發(fā)生敗血癥。急性白血病易發(fā)生肛周膿腫評估：應(yīng)注意感染是否存在，感染的誘因如受涼、與感染病人接觸史等感染的部位和臨床表現(xiàn)發(fā)熱的程度、熱型、持續(xù)時間；特別注意少數(shù)老年人和機體免疫力極度低下者可無明顯發(fā)熱反應(yīng)返回第十一頁，共137頁。身體評估一般狀態(tài)：注意生命體征、意識狀態(tài)、營養(yǎng)狀態(tài)皮膚、粘膜、淋巴結(jié)心、肺、腹部的檢查其他：如神經(jīng)系統(tǒng)檢查、胸骨壓痛、關(guān)節(jié)有無異常等返回第十二頁，共137頁。心理社會資料的評估患病對生活、工作的影響病人對疾病的認識程度病人的性格特征和情緒反應(yīng)家庭、社會支持系統(tǒng)返回第十三頁，共137頁。實驗室檢查的評估血液的一般檢查網(wǎng)織紅細胞計數(shù)骨髓檢查細胞化學(xué)染色：過氧化物酶染色、蘇丹黑B染色和中性粒細胞堿性磷酸酶染色對白血病的鑒別診斷有重要意義；骨髓鐵染色對貧血的鑒別診斷有重要意義止血、凝血功能的檢查返回第十四頁，共137頁。常用護理診斷活動無耐力：與貧血引起全身組織缺氧有關(guān)有損傷的危險：出血：與血小板減少、凝血因子減少或缺乏、血管壁異常有關(guān)有感染的危險：與免疫功能低下、營養(yǎng)不良有關(guān)。體溫過高：與繼發(fā)感染有關(guān)。恐懼：與出血、反復(fù)出血；疾病預(yù)后不良有關(guān)返回第十五頁，共137頁。護理計劃病人活動耐力增加病人不發(fā)生出血或出血能被及時發(fā)現(xiàn)并得到處理病人能有效預(yù)防感染，感染能被發(fā)現(xiàn)和得到處理體溫恢復(fù)正?？謶殖潭葴p輕或消失返回第十六頁，共137頁。護理措施病情觀察：注意血壓、心率、意識狀態(tài)；觀察皮膚粘膜出血情況，了解檢查結(jié)果休息和飲食：注意身心的休息；進食高蛋白、高維生素、少渣飲食。出血的護理：皮膚出血：避免皮膚摩擦和肢體受壓；避免皮膚的人為損傷；保持皮膚清潔；觀察皮下出血表現(xiàn)。第十七頁，共137頁。鼻出血：防止鼻黏膜干燥；防止鼻腔損傷；凡士林油紗填塞術(shù)后的護理?？谇谎例l出血：防止口腔黏膜和牙齦損傷；保持口腔清潔；預(yù)防口腔感染。關(guān)節(jié)：去除誘因：減少活動、避免過度負重和損傷；出血者：停止活動，臥床休息，抬高患肢并固定于功能位；冷敷、熱敷。內(nèi)臟、顱內(nèi)出血的護理：密切觀察病情；去除誘因；顱內(nèi)出血者：去枕平臥、頭偏向一側(cè)；保持呼吸道通暢；吸氧；降低顱內(nèi)壓。繼發(fā)感染的護理心理護理返回第十八頁，共137頁。第三節(jié)貧血

anemia第十九頁，共137頁。課時目標(biāo)掌握貧血的概念、臨床表現(xiàn)、診斷和治療要點掌握缺鐵性貧血、巨紅細胞性貧血、再障的病因、病機、臨床特點、治療掌握貧血的護理第二十頁，共137頁。內(nèi)容貧血概述一、概念二、貧血的病因和病機三、貧血的分類四、貧血的臨床表現(xiàn)五、貧血的診斷六、貧血的治療第二十一頁，共137頁。概念是指外周血液單位體積內(nèi)血紅蛋白量、紅細胞數(shù)和/或紅細胞壓積（HCT）低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常值的低限其中以血紅蛋白量最為重要，在判斷是否貧血時應(yīng)注意血液稀釋和濃縮的影響貧是一個癥狀，不是一種獨立的疾病，是不同原因或不同疾病所引起的一種病理狀態(tài)返回第二十二頁，共137頁。貧血的病因和病機紅細胞生成減少造血物質(zhì)的缺乏：如缺貧、巨貧造血功能障礙：如再障、白血病紅細胞破壞過多：如各種溶貧紅細胞丟失過多：如各種急慢性失血返回第二十三頁，共137頁。貧血的分類（一）根據(jù)紅細胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV（fl）MCHC（g/dl）臨床類型大細胞性貧血>10032~35巨貧正常細胞性貧血80~10032~35再障失貧溶貧小細胞低色素貧血<80<32缺貧地貧第二十四頁，共137頁。貧血的分類（二）根據(jù)病因和病機分類：類型臨床類型紅細胞生成減少造血物質(zhì)缺乏造血功能障礙紅細胞破壞過多紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞外在因素紅細胞丟失過多急慢性失血返回第二十五頁，共137頁。貧血的臨床表現(xiàn)病理生理基礎(chǔ)：因血液中血紅蛋白量減少，血液攜帶氧氣能力下降，引起全身缺氧貧血最突出和最早的癥狀：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的癥狀如：頭暈、頭痛、耳鳴、記憶力下降、注意力不集中；疲乏、無力貧血最突出的體征：皮膚、粘膜蒼白影響貧血癥狀輕重的因素：與貧血發(fā)生的急緩、程度、人體對缺氧的耐受力、是否存在基礎(chǔ)疾病等有關(guān)返回第二十六頁，共137頁。貧血的診斷診斷依據(jù)：根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、實驗室檢查貧血診斷步驟：首先確定貧血是否存在確定貧血的程度確定貧血的類型尋找貧血的原因返回第二十七頁，共137頁。貧血的治療一般治療：休息和飲食，吸氧藥物治療：補充缺乏的造血物質(zhì)；雄激素用于治療慢性再障；糖皮質(zhì)激素用于治療自身免疫性溶貧；促紅細胞生成素用于腎性貧血病因治療：積極尋找和去除病因是治療貧血的首要原則對癥支持治療：輸血；預(yù)防控制感染；止血。返回第二十八頁，共137頁。缺鐵性貧血

irondeficiencyanemia第二十九頁，共137頁。內(nèi)容一、概述二、鐵的代謝三、發(fā)病原因和機制四、臨床表現(xiàn)五、治療要點六、護理第三十頁，共137頁。概述概念：是指由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白生成不足，紅細胞生成受到障礙而引起的小細胞低色素性貧血發(fā)病情況：是貧血中最常見的一種類型；各年齡組均可發(fā)病，但以生長發(fā)育期的兒童和育齡婦女發(fā)病率較高返回第三十一頁，共137頁。鐵的代謝鐵的分布鐵的來源和吸收鐵的轉(zhuǎn)運鐵的貯存和排泄第三十二頁，共137頁。鐵的分布鐵廣泛分布于人體各組織正常成人體內(nèi)含鐵總量為3~4.5g其中血紅蛋白占67%，貯存鐵占29%，其余4%分布于肌紅蛋白及細胞內(nèi)的含鐵酶類（過氧化氫，單胺氧化酶，細胞色素氧化酶等）第三十三頁，共137頁。鐵的來源合成新的血紅蛋白的鐵大部分來源于體內(nèi)衰老紅細胞破壞釋放的鐵，小部分來源于食物食物是鐵的主要來源含鐵豐富的食物有：肝、瘦肉、蛋黃、豆類、海帶、木耳、香菇等乳類如牛奶含量最低第三十四頁，共137頁。鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段肉類中的鐵如肌紅蛋白可完整地直接被吸收，吸收率為20%植物中的鐵多為三價鐵，其吸收受胃酸和維生素C的影響胃酸：將食物中的鐵游離化維生素C等還原物質(zhì)將高鐵變?yōu)閬嗚F，此時腸粘膜方可吸收第三十五頁，共137頁。鐵的轉(zhuǎn)運經(jīng)腸粘膜吸收進入血液的亞鐵在銅藍蛋白的作用下氧化為高鐵，再與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白（一種1球蛋白）結(jié)合，成為血清鐵，并運送到各組織中總鐵結(jié)合力：是指血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合的鐵的總量轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵總鐵結(jié)合力100%第三十六頁，共137頁。鐵的貯存貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細胞和腸粘膜細胞的胞漿中，血漿中有少量的鐵蛋白，但可以通過測定血漿鐵蛋白來了解鐵的貯存情況。一個鐵蛋白可以和3000~4500個鐵原子結(jié)合含鐵血黃素是鐵蛋白的變性、降解產(chǎn)物正常男性體內(nèi)貯存鐵約為1000mg，女性約為300~400mg第三十七頁，共137頁。鐵的排泄鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過月經(jīng)、妊娠、哺乳而丟失正常男性每日約丟失1mg正常女性每日約丟失1~1.5mg，一次月經(jīng)丟失40~80ml血液，大約失鐵20~40mg返回第三十八頁，共137頁。病因病機鐵的需要量增加而攝入不足鐵的吸收不良鐵損失過多：慢性失血是成人缺貧最常見、最重要的原因返回第三十九頁，共137頁。臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)特殊表現(xiàn)：為含鐵酶及鐵依賴酶活性降低所致的表現(xiàn)：外胚層營養(yǎng)障礙：皮膚干燥、皺縮，毛發(fā)干枯、脫落，指甲變平、易脆，甚至反甲粘膜損害：口腔炎、舌炎、胃炎，嚴重者引起吞咽困難神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀：易激動、煩躁、頭痛等，少數(shù)出現(xiàn)異食癖：表現(xiàn)為喜食生米、泥土、石子等返回第四十頁，共137頁。治療要點病因治療：如徹底治愈慢性失血補充鐵劑：進食含鐵豐富的食物口服鐵劑如硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等，同時補充VitC或稀鹽酸注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵中醫(yī)中藥：返回第四十一頁，共137頁。護理飲食護理：進食高蛋白、高維生素、高熱量、富鐵食物糾正偏食的不良習(xí)慣加強口腔護理，增進食欲第四十二頁，共137頁?？诜F劑的護理：胃腸道反應(yīng)：出現(xiàn)惡心嘔吐，胃部不適；可從小劑量開始，飯后服用避免影響鐵吸收的因素：避免與牛奶、茶、咖啡同時服用液體鐵劑可使牙齒染黑：可使用吸管消除黑便的顧慮：注意補充貯存鐵：Hb正常后再服用3~6月第四十三頁，共137頁。注射鐵劑的護理：深部肌肉注射，可促進吸收，減輕疼痛強調(diào)注射技術(shù)：不在皮膚暴露部位注射；更換針頭注射；可采用“Z”型注射法或留空氣注射法注意不良反應(yīng)：局部疼痛；面部潮紅、惡心嘔吐、頭痛等；嚴重者可出現(xiàn)過敏性休克，應(yīng)備好腎上腺素返回第四十四頁，共137頁。巨幼細胞性貧血

megaloblasticanemia

第四十五頁，共137頁。概述巨幼細胞性貧血是由于葉酸和（或）維生素B12缺乏或其他原因，導(dǎo)致DNA合成障礙所引起的一種大細胞性貧血。為一種全身性的的疾病，可以認為巨幼細胞性貧血是全身病變的血液學(xué)表現(xiàn)營養(yǎng)不良性巨幼細胞貧血（指葉酸、維生素B12缺乏）占90%，以葉酸缺乏為主第四十六頁，共137頁。葉酸的代謝體內(nèi)不能合成葉酸，所需只能從食物中供給富含葉酸食品有：綠色新鮮蔬菜、水果、動物肝腎等組織葉酸的性質(zhì)：屬水溶性B族維生素，極不穩(wěn)定，光照和煮沸易被分解破壞吸收部位：葉酸在12指腸和空腸吸收，經(jīng)腸循環(huán)進入全身組織葉酸在體內(nèi)的活性形式是四氫葉酸，是一碳集團轉(zhuǎn)移酶的輔酶，一碳集團是嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的生物合成原料之一，故葉酸缺乏影響細胞核酸和蛋白質(zhì)的合成，導(dǎo)致細胞成熟障礙，出現(xiàn)巨幼細胞性貧血第四十七頁，共137頁。維生素B12的代謝體內(nèi)代謝所需B12全部由食物供給富含食物：動物食品含有豐富的B12，蛋類、奶類次之，蔬菜中含量甚少其吸收需與胃壁細胞分泌的內(nèi)因子（IF）結(jié)合方可吸收，部位在回腸，體內(nèi)貯量可用2~5年B12結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，含有金屬鈷為其特征B12參與的酶促反應(yīng)有二：甲基化反應(yīng)和變位異構(gòu)反應(yīng)，后者為核酸和蛋白質(zhì)的重要酶促反應(yīng)。其缺乏可使骨髓造血細胞和所有體細胞分化和成熟障礙，CNS出現(xiàn)退行性變，是惡性貧血的主要表現(xiàn)，故B12又稱為抗惡性貧血維生素第四十八頁，共137頁。病因和病機攝入不足：長期素食偏食、嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)、加工方法不當(dāng)吸收不良：慢性萎縮性胃炎、吸收不良綜合征等利用障礙：嚴重肝病影響貯存應(yīng)用葉酸拮抗劑：甲胺蝶呤、苯妥英鈉、乙胺嘧啶、氨苯碟啶等可與葉酸還原酶結(jié)合，阻斷四氫葉酸的形成需要量增加：嬰幼兒、妊娠、甲亢、惡性腫瘤、白血病、感染等第四十九頁，共137頁。營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血：90%為葉酸缺乏所致具有貧血的一般表現(xiàn)消化道癥狀：食欲不振、腹脹、腹瀉或便秘；36%的病人有口角炎、舌炎、舌面光滑稱“鏡面舌”，舌質(zhì)絳紅稱“牛肉舌”神經(jīng)精神癥狀：末梢神經(jīng)炎常見，少數(shù)病人可有錐體束征、共濟失調(diào)；精神癥狀如健忘、易怒、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、目光發(fā)直、嗜睡、甚至精神失常。第五十頁，共137頁。惡性貧血的臨床表現(xiàn)是由于內(nèi)因子缺乏使食物中的B12不能被吸收導(dǎo)致維生素B12缺乏所致的巨幼細胞貧血。我國少見可能與自身免疫有關(guān)其臨床表現(xiàn)與上述相似，但神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)更為嚴重。乃因NS的退行性變所致第五十一頁，共137頁。診斷要點病史：主要有營養(yǎng)缺乏的原因臨床表現(xiàn)：貧血、消化道癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；體征輔助檢查：大細胞性貧血，血清葉酸、維生素B12濃度測定第五十二頁，共137頁。治療要點病因治療：針對不同病因采取措施補充葉酸和維生素B12：口服葉酸；肌注甲酰四氫葉酸鈣和B12第五十三頁，共137頁。護理診斷活動無耐力：與貧血引起組織缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量：與葉酸、B12攝入不足、吸收不良、需要量增加有關(guān)口腔粘膜病變：與貧血引起舌炎、口腔潰瘍有關(guān)感知改變：與維生素缺乏引起神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)第五十四頁，共137頁。再生障礙性貧血

AplasticAnemia第五十五頁，共137頁。概述概念：再生障礙性貧血是由多種原因?qū)е略煅杉毎麥p少和（或）功能異常，從而引起RBC、NC、BPC三系細胞減少的臨床綜合征，其主要臨床特征為貧血、感染和出血。原因不明者叫原發(fā)性再障，原因明確者叫繼發(fā)性再障。第五十六頁，共137頁。病因藥物和化學(xué)物質(zhì)：藥物中氯（合）霉素最為多見，其致病作用與劑量及用藥時間長短無關(guān)，與個體耐受性有關(guān)；化學(xué)物質(zhì)中苯及其衍生物最為重要，尤其是小劑量長時期接觸易患病物理因素：各種電離輻射，可使DNA的復(fù)制障礙，HSC減少和損害造血微環(huán)境病毒感染：如風(fēng)疹、EB、流感、肝炎病毒等其他因素：少數(shù)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、SLE、慢性腎衰可演變?yōu)樵僬系谖迨唔?，?37頁。病機“種子”學(xué)說：病因破壞骨髓造血干細胞，導(dǎo)致干細胞減少“土壤”學(xué)說：病因損害造血微環(huán)境（包括骨髓微循環(huán)、基質(zhì)細胞和神經(jīng)體液因子所組成）免疫學(xué)說：研究發(fā)現(xiàn)再障患者骨髓和血液中IFN（干擾素）水平足以抑制集落形成；進一步研究證實當(dāng)分離去除骨髓中T細胞后，使部分患者骨髓細胞集落產(chǎn)生率明顯增加；臨床免疫抑制劑治療可使某些再障患者取得顯著療效。證明再障與免疫因素有關(guān)第五十八頁，共137頁。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染急性型早期主要為出血和感染，隨著病程的延長而出現(xiàn)進行性貧血，且療效不佳慢性型多以貧血就診、皮膚出血多見，內(nèi)臟出血和嚴重感染少見，預(yù)后較好，但可急性變，預(yù)后兇險體征：注意再障病人無肝、脾、淋巴結(jié)腫大第五十九頁，共137頁。輔助檢查血象：呈全血細胞減少網(wǎng)織紅細胞絕對值降低骨髓象：急性型：增生低下或極度低下；粒、紅兩系明顯減少，巨核細胞缺乏慢性型：由于造血組織呈“向心性”萎縮，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同點是巨核細胞減少第六十頁，共137頁。治療去除病因：支持治療：輸血是主要的支持治療；其他如預(yù)防控制感染、止血等。慢性型的治療：雄激素如丙酸睪丸酮等首選；一葉秋堿可改善微循環(huán)；脾切除。急性型的治療：造血細胞因子；骨髓移植；免疫抑制劑等第六十一頁，共137頁。常用護理診斷活動無耐力有感染的危險：與粒細胞減少有關(guān)有損傷的危險：出血：與血小板減少有關(guān)自我形象紊亂：與丙睪引起的不良反應(yīng)有關(guān)第六十二頁，共137頁。出血性疾病第六十三頁，共137頁。課時目標(biāo)熟悉出血性疾病的概念及機制了解止、凝血、抗凝血機制了解出血性疾病的分類熟悉ITP、VP的病因、臨床表現(xiàn)、治療要點掌握ITP、VP的護理和健康教育第六十四頁，共137頁。概念出血性疾病是指正常止血功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病引起這類疾病的四個要素（機制）是毛細血管壁異常：如血管脆性增加、擴張、炎性損害等。血小板質(zhì)和量的異常凝血功能障礙抗凝血物質(zhì)過多第六十五頁，共137頁。正常止血機制出血：是指各種原因?qū)е卵鹤匝芡饬?。止血：機體通過一系列生理反應(yīng)，在多種機制的參與下，使出血停止。止血的機制：止血過程分為三部分小血管反射性收縮，使受傷部位血流緩慢白色血栓的形成：血小板黏附在血管內(nèi)皮下暴露的膠原纖維和基底膜上，并釋放ADP，促使更多血小板黏附、聚集，形成白色血栓紅色血栓的形成：組織因子、FⅫ被激活，啟動外源性和內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，形成紅色血栓第六十六頁，共137頁。正常凝血機制凝血過程是一系列凝血因子酶的反應(yīng)其結(jié)果是形成纖維蛋白網(wǎng)，使紅細胞和白細胞阻留其中形成紅色血栓分為三個階段：第一階段：凝血活酶形成階段，分兩個途徑：外源性（TF）和內(nèi)源性（FⅫ）凝血途徑第二階段：凝血酶形成階段第三階段：纖維蛋白形成階段第六十七頁，共137頁?？鼓到y(tǒng)包括抗凝血物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)抗凝血物質(zhì)：有AT-Ⅲ，蛋白C系統(tǒng)、肝素等，其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作用下被激活形成纖溶酶，溶解纖維蛋白第六十八頁，共137頁。出血性疾病的分類血管壁異常：如過敏性紫癜血小板異常：如ITP、DIC凝血異常：如血友病、嚴重肝病抗凝和纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機制異常第六十九頁，共137頁。出血性疾病的臨床表現(xiàn)血小板和血管性疾病表現(xiàn)類同，與凝血性疾病有所不同前者多見于女性，家族史少見，常自發(fā)性出血，位于皮膚黏膜，反復(fù)發(fā)作后者多見于男性，常為遺傳性疾病，多為外傷引起關(guān)節(jié)腔、肌肉、內(nèi)臟出血，外傷后有遲發(fā)出血現(xiàn)象，疾病多為終身性第七十頁，共137頁。特發(fā)性血小板減少性紫癜第七十一頁，共137頁。概念I(lǐng)TP：是由于外周血中的血小板破壞過多及血小板壽命縮短，致血小板減少而引起的以皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)的一種常見的出血性疾病第七十二頁，共137頁。病因病機未完全闡明，可能與下列因素有關(guān)免疫因素：患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體。急性型可能是病毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫復(fù)合物與血小板相結(jié)合促進血小板破壞。慢性型是抗體作用于血小板相關(guān)抗原，使血小板破壞脾臟因素：研究發(fā)現(xiàn)，脾臟是血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所，所以認為脾臟在發(fā)病過程中起著重要作用其他：可能與雌激素和毛細血管脆性增高有關(guān)第七十三頁，共137頁。臨床表現(xiàn)急性型：多見于兒童，起病前1~2周常有病毒感染史；主要為廣泛的皮膚、粘膜出血，嚴重者可有內(nèi)臟出血，常呈自限性，常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性慢性型：以青年女性多見，起病緩慢，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚、粘膜瘀點、瘀斑或月經(jīng)過多，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年，經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解第七十四頁，共137頁。實驗室檢查血小板計數(shù)：明顯減少骨髓象：大多表現(xiàn)巨核細胞增多，少數(shù)正常，形成血小板的巨核細胞減少；出血時間延長血小板壽命縮短血小板相關(guān)免疫球蛋白增高第七十五頁，共137頁。治療要點一般治療：休息、防止創(chuàng)傷、避免使用降低血小板數(shù)量和抑制血小板功能得藥物糖皮質(zhì)激素為本病首選藥物，其作用機制為降低血管通透性、抑制免疫反應(yīng)：抑制血小板與抗體結(jié)合、阻滯單核-巨噬細胞破壞血小板其他可做脾切除或免疫抑制劑。輸血及血小板懸液第七十六頁，共137頁。護理主要護理診斷：有損傷的危險、自我形象紊亂、潛在并發(fā)癥：腦出血護理措施：強調(diào)兩點預(yù)防腦出血：血小板低于20~30×109/L要囑病人：以臥床休息為主，通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓藥物護理：服用糖皮質(zhì)激素約5~6周時易出現(xiàn)庫欣綜合征、高血壓、高血糖、感染等副作用，應(yīng)及時向病人解釋停藥后可逐漸消失，同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白細胞計數(shù)第七十七頁，共137頁。健康教育知識宣教注意休息和營養(yǎng)用藥指導(dǎo)：特別注意需教育病人不可隨便用藥，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等，因這類藥物可能引起血小板減少或功能受抑制定期復(fù)查第七十八頁，共137頁。過敏性紫癜

第七十九頁，共137頁。概念是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，由于機體對致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎，使小動脈和毛細血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫，臨床上主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)痛、腹痛、及腎損害第八十頁，共137頁。病因感染：如細菌（β-型溶血性鏈球菌感染最多見）、病毒、寄生蟲等異性蛋白：如魚、蝦、乳、蛋等藥物：如磺胺、水楊酸等其他：如花粉、寒冷、預(yù)防接種等第八十一頁，共137頁。發(fā)病機制機體對過敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎，導(dǎo)致液體和血細胞的滲出、組織水腫。累及部位常見為皮膚、粘膜、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟第八十二頁，共137頁。臨床表現(xiàn)紫癜型：最常見，表現(xiàn)為皮膚出血點及瘀斑，多對稱分布于下肢及臀部，數(shù)日消退，可反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)型：多見四肢大關(guān)節(jié)，反復(fù)發(fā)作呈游走性，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)熱、腫、痛腹型：表現(xiàn)為陣發(fā)性腹部絞痛或持續(xù)性鈍痛，可伴嘔吐、腹瀉、便血，乃因胃腸道粘膜水腫、出血所致腎型：多在紫癜發(fā)生一周后出現(xiàn)蛋白尿、血尿和管型尿，多數(shù)病人數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)可遷延數(shù)月，甚至發(fā)展為尿毒癥以上兩種類型并存為混合型第八十三頁，共137頁。治療要點去除病因：如避免食用過敏食物、驅(qū)蟲、不接觸過敏物質(zhì)等抗組胺藥物：如苯海拉明、撲爾敏、息斯敏增強血管抗力：維生素C、蘆丁腎上腺皮質(zhì)激素：有抗過敏和降低毛細血管通透性的作用，對腹型和關(guān)節(jié)型療效較好。腎型可用免疫抑制劑第八十四頁，共137頁。健康教育幫助病人尋找可能過敏原并避免接觸腎型患者需嚴格休息、積極治療，爭取痊愈第八十五頁，共137頁。目標(biāo)檢測題第八十六頁，共137頁。白血病

leukemia第八十七頁，共137頁。課時目標(biāo)掌握白血病的概念和分類熟悉白血病的病因和病機掌握急、慢性白血病的臨床表現(xiàn)和有關(guān)檢查了解急、慢性白血病的診斷掌握化療藥物的副作用及其防治掌握中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的概念及防治掌握白血病的護理第八十八頁，共137頁。內(nèi)容概論急性白血病慢性白血病第八十九頁，共137頁。概論概念分類病因病機第九十頁，共137頁。概念是一類起源于造血干細胞或淋巴細胞的惡性腫瘤。其特點為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中彌漫性惡性增生，并浸潤破壞體內(nèi)臟器和組織，而正常造血受抑制，從而產(chǎn)生各種癥狀和體征，臨床上以發(fā)熱、貧血、出血和肝脾、淋巴結(jié)不同程度的腫大為主要表現(xiàn)。

返回第九十一頁，共137頁。分類根據(jù)白血病細胞成熟程度和白血病的自然病程分為急性白血?。浩鸩〖?，病情發(fā)展迅速，病程僅數(shù)月，骨髓和外周血中多為原始細胞及早幼細胞，我國多見慢性白血?。浩鸩【?，病情發(fā)展慢，病程為數(shù)年，骨髓和外周血中多為成熟和較為成熟的細胞第九十二頁，共137頁。根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)分類急性：采用FAB（FranceAmericanBritain）分類法急淋（ALL）：又分為三型：即L1型、L2型、L3型急非淋（ANLL）：又分為8型：M0型、M1型、M2型、M3型、M4型、M5型、M6型、M7型

慢性：主要分為慢粒和慢淋返回第九十三頁，共137頁。L1型：原始淋巴細胞體積較小L2型：原始淋巴細胞體積較大，但形態(tài)不很一致L3型：原始淋巴細胞體積較大，形態(tài)一致第九十四頁，共137頁。M0型：急性髓細胞白血病微分化型M1型：急粒未分化型M2型：急粒部分分化型M3型：急早粒M4型：急粒-單M5型：急單M6型：急性紅白血病M7型：急性巨核細胞白血病返回第九十五頁，共137頁。病因病機病毒：可能是主要病因?qū)嶒炞C明，C型RNA病毒感染與白血病有關(guān)；已證實人類T淋巴細胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）能引起T細胞白血病機制：RNA病毒通過內(nèi)生DNA多聚酶作用，復(fù)制成DNA前病毒，插入宿主細胞的染色體DNA中誘發(fā)惡變放射：在動物和人類中，放射性核素的致白血病作用已經(jīng)肯定。機制為：放射線可使骨髓抑制；使染色體斷裂、重組等改變第九十六頁，共137頁?；瘜W(xué)因素：多種化學(xué)物質(zhì)或藥物可致白血病。苯及其衍生物的致白血病作用已被肯定；藥物如氯霉素、保泰松、細胞毒藥物均可致白血病?；瘜W(xué)物質(zhì)所致白血病多為急非淋遺傳因素：某些染色體的異常與白血病的發(fā)生直接有關(guān)。如Down綜合征、Bloom綜合征、Fanconi綜合征返回第九十七頁，共137頁。急性白血病AcuteLeukemia

是指骨髓中原始細胞大量增生并浸潤人體組織器官，正常造血受抑制所引起一系列臨床表現(xiàn)的一類白血病第九十八頁，共137頁。臨床表現(xiàn)兩個方面：即正常血細胞數(shù)減少或缺乏的表現(xiàn)白血病細胞浸潤所致的癥狀和體征第九十九頁，共137頁。正常細胞數(shù)減少或缺乏的表現(xiàn)發(fā)熱主要為成熟粒細胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特點為：①半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)；②熱度：可為低熱、亦可高達39～40℃以上；③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見；④病原菌：最常見的致病菌為G-桿菌，疾病后期常伴真菌感染第一百頁，共137頁。出血：主要為血小板減少引起。其特點為：①近40%患者以出血為早期表現(xiàn)；②部位：全身各部，但以皮膚粘膜、牙齦、鼻腔出血，月經(jīng)過多為主；嚴重者可致眼底出血和顱內(nèi)出血③急早粒易并發(fā)DIC貧血：為正常紅細胞生成減少所致貧血往往是首發(fā)癥狀，且呈進行性，主要是由于正常紅細胞生成減少。其特點為：①約半數(shù)病人就診時已有重度貧血；②呈正細胞正色素性貧血第一百零一頁，共137頁。白細胞浸潤的表現(xiàn)肝脾和淋巴結(jié)腫大：肝脾腫大以急淋最多見；淋巴結(jié)為輕至中度的無痛性腫大骨、關(guān)節(jié)：病人常有胸骨下端局部壓痛。也可出現(xiàn)其他骨關(guān)節(jié)的疼痛眼部：病人在眼眶部位可出現(xiàn)粒細胞肉瘤或綠色瘤，引起眼球突出、復(fù)視、失明口腔和皮膚：使牙齦增生、腫脹，多見于急單和急粒-單第一百零二頁，共137頁。CNS-L是指白血病細胞浸潤CNS所致原因：化療藥物難于透過血腦屏障，隱藏在CNS的白血病細胞不能有效地被殺滅，而引起腦膜炎和腦瘤的癥狀其特點為：①常在緩解期出現(xiàn)；②以急淋最常見，多見于兒童；③臨床表現(xiàn)為腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高，但不發(fā)熱第一百零三頁，共137頁。實驗室檢查血象：①大多數(shù)病人外周血象中白細胞數(shù)增多，少數(shù)病人可正?；蛳陆?；②原始和早幼細胞占30%～90%，但非白血性者難于找到原始細胞；③病人有不同程度的貧血和血小板減少骨髓象：是診斷白血病的重要依據(jù)。其特點為：①骨髓增生明顯活躍或極度活躍；②主要為白血病性原始細胞（M3型除外），占30%～90%；③急非淋細胞化學(xué)染色可見Auer小體，血尿酸：化療期間增加，乃因大量白血病細胞化療破壞所致第一百零四頁，共137頁。治療要點對癥支持治療：針對感染、貧血和出血進行支持治療化學(xué)治療：分兩個階段即誘導(dǎo)緩解和鞏固強化CNS-L的治療：用甲氨碟呤作鞘內(nèi)注射，同時做頭顱和脊髓放療骨髓移植：可治療各細胞類型的白血病第一百零五頁，共137頁。誘導(dǎo)緩解是指從化療開始到完全緩解階段完全緩解：是指通過迅速殺滅體內(nèi)大量的白血病細胞，達到恢復(fù)機體正常造血功能，使白血病癥狀體征消失；血象和骨髓象基本正?；煼桨福杭绷埽簝和走xVP（長春新堿和強的松）方案，成人首選VLDP（長春新堿、左旋門冬酰胺酶、柔紅霉素和強的松）方案；急非淋常用DA（柔紅霉素和阿糖胞苷）方案返回第一百零六頁，共137頁。鞏固強化目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期，爭取治愈。方法是：用原誘導(dǎo)方案鞏固2～4個療程，以后每月強化治療一次。急淋和急非淋分別共計治療3～4年和1～2年第一百零七頁，共137頁?；熕幬锏亩靖弊饔眉胺乐尉植糠磻?yīng)：柔紅霉素、阿霉素、長春新堿等可引起靜脈炎；藥液外溢可引起局部組織炎癥或壞死。預(yù)防：強調(diào)穿刺技術(shù)，靜注前后使用生理鹽水處理：可用局部冷敷或普魯卡因局部封閉骨髓抑制：應(yīng)定期查血象和骨髓象消化道反應(yīng)：有些藥物可引起惡心嘔吐、納差等，治療期間應(yīng)給予富含營養(yǎng)易消化的飲食，必要時可用止吐劑第一百零八頁，共137頁。肝腎功能損害的防護長春新堿可引起末梢神經(jīng)炎；柔紅霉素、三尖杉酯堿可引起心肌及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)損害；甲氨碟呤可引起口腔粘膜潰瘍第一百零九頁，共137頁。護理評估和護理診斷護理評估：重點在于病史中有無致病因素的存在；主要癥狀體征；血象、骨髓象、血尿酸護理診斷：體溫過高：與感染有關(guān)活動無耐力：與貧血、代謝增高、化療有關(guān)組織完整性受損：出血：與BPC減少有關(guān)預(yù)感性悲哀：與白血病久治不愈有關(guān)第一百一十頁，共137頁。主要措施病情觀察：臨床表現(xiàn)；輔助檢查；副反應(yīng)保證休息和睡眠：減少體力消耗，保證充足睡眠，每日7~8小時飲食：高蛋白、高維生素、高熱量飲食保護性隔離：預(yù)防感染尿酸性腎病的護理：多飲水，堿化尿液，使用別嘌醇心理護理藥物護理輸血的護理返回第一百一十一頁，共137頁。慢性粒細胞性白血病

是一種起源于多能干細胞的腫瘤增生性疾病。其特點是：外周血象中以中幼、晚幼、桿狀粒細胞增多為主，明顯脾大，發(fā)展緩慢，多因急性變而死亡第一百一十二頁，共137頁。臨床表現(xiàn)慢粒病程分為慢性期、加速期和急變期慢性期：起病緩，早期常無自覺癥狀最早的癥狀：為代謝率增強的表現(xiàn)，如乏力、消瘦、低熱、盜汗、體重減輕等脾腫大為其最突出的體征慢性期持續(xù)1~4年第一百一十三頁，共137頁。加速期：起病后1～4年間約70%的病人可進入加速期主要表現(xiàn)為：發(fā)熱，骨、關(guān)節(jié)痛、貧血、出血加重，脾臟迅速腫大急變期：加速期后幾個月或1～2年進入急變期，其表現(xiàn)與急性白血病相似第一百一十四頁，共137頁。有關(guān)檢查血象：大多數(shù)病人白總大于5萬/mm3，高者可達100萬/mm3；分類以中、晚幼、桿狀粒細胞為主，原粒+早幼<10%骨髓象：增生極度活躍，慢性期原粒+早幼<10%，急變期高達30%~50%或更高Ph′染色體檢查：90%的慢粒血細胞中Ph′染色體陽性，為9號染色體長臂遠端與22號染色體長臂移位。少數(shù)病人Ph′染色體陰性，這類患者預(yù)后較差血尿酸：化療期間明顯增加第一百一十五頁，共137頁。治療一般治療：化療期間應(yīng)注意多飲水，保證在3000ml/d以上，或遵醫(yī)囑口服別嘌呤醇以抑制尿酸的合成化療：首選羥基脲，其次可選馬利蘭。馬利蘭的副作用主要為骨髓抑制，表現(xiàn)為血小板和全血細胞減少，其他有皮膚色素沉著、陽痿、停經(jīng)等其他治療：α-干擾素、骨髓移植，脾放射第一百一十六頁，共137頁。主要護理診斷有感染的危險：與粒細胞減少有關(guān)活動無耐力：與貧血有關(guān)潛在并發(fā)癥：慢粒急變第一百一十七頁，共137頁。主要護理措施休息：治療期間和貧血較重者應(yīng)以休息為主飲食：堅強營養(yǎng)，進食高蛋白、高維生素食品，保證每日飲水3000ml以上預(yù)防感染：注意個人衛(wèi)生，少去人口稠密處藥物護理：觀察馬利蘭的作用和副作用急變期的護理：同急性白血病返回第一百一十八頁，共137頁。輸血反應(yīng)第一百一十九頁，共137頁。概述輸血是臨床上常用的一種治療手段成分輸血：輸入全血中的某一有效成分輸血反應(yīng)：是指輸血引起的不良反應(yīng)，以發(fā)熱最多見，其次是過敏反應(yīng)，其他有溶血反應(yīng)、血源污染、疾病傳播、血循環(huán)負荷過重、出血傾向和枸櫞酸中毒第一百二十頁，共137頁。發(fā)熱反應(yīng)原因：主要是保養(yǎng)液配制不純、輸血器具清潔不徹底臨床表現(xiàn)：癥狀多在輸血后15分鐘左右出現(xiàn)，表現(xiàn)為：寒戰(zhàn)、高熱，伴頭疼、嘔心嘔吐等防治：預(yù)防：純化保養(yǎng)液、徹底清潔器具、輸血前30分鐘肌注異丙嗪25mg；治療：一旦出現(xiàn)癥狀，立即停止輸血、密切觀察病情、肌注異丙嗪或靜滴氫可第一百二十一頁，共137頁。過敏反應(yīng)原因：見于過敏體質(zhì)者臨床表現(xiàn)：輕者：皮膚瘙癢、蕁麻疹重者：喉頭水腫、支氣管哮喘、血管神經(jīng)性水腫；嚴重者出現(xiàn)過敏性休克防治：口服異丙嗪；重者使用1:1000的腎上腺素0.5~1.0ml皮下注射第一百二十二頁，共137頁。溶血反應(yīng)原因：主要見于血型不合的輸血臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿；嚴重者可發(fā)生腎衰和DIC防治：富有責(zé)任心，嚴格遵守操作制度治療：靜注地米或氫可、升壓藥；治療腎衰和DIC第一百二十三頁，共137頁。細菌污染血的輸血反應(yīng)此種反應(yīng)發(fā)生率為1~3%，死亡率卻高達60%~70%原因：采血室空氣污染；保養(yǎng)液、血袋采血器滅菌不嚴或污染；供血者發(fā)生敗血癥臨床表現(xiàn)：輕者發(fā)熱，重者出現(xiàn)感染性休克治療：立即停止輸血；大劑量廣譜抗生素；糖皮質(zhì)激素；升壓藥物第一百二十四頁，共137頁。疾病傳播將供血者的疾病通過輸血傳播給受血者常見疾?。翰「?、瘧疾、梅毒、艾滋病預(yù)防措施：嚴格選擇供血者第一百二十五頁，共137頁。出血性疾病目標(biāo)檢測題填空：引起出血性疾病的主要因素除血小板異常外，還有

和

。凝血過程分為三個階段，分別為

、

、

。ITP的可能病因除毛細血管脆性增高外