小兒貧血(血液科)

小兒貧血兒童醫(yī)院血液科

貧血并不是一種獨(dú)立的疾病，而是一種臨床表現(xiàn)。所以一旦診斷貧血，必須積極尋找病因，對(duì)因治療！2貧血診斷要點(diǎn)1.病史：年齡，病程，飲食及喂養(yǎng)習(xí)慣，嘔吐，腹痛；2.體檢：黃疸，舌炎，肝脾腫大，腹痛，震顫；3.紅細(xì)胞指標(biāo)：MCV（反應(yīng)紅細(xì)胞大?。?，RDW（鑒別遺傳性及獲得性），Ret&RPI（判斷造血活躍情況、是否溶血）：RPI=Ret(%)*(病人Hct/正常Hct)/2，以2為界。4.外周血涂片。

3

指標(biāo)

正常值

范圍A.RBCcount(RCC) 5.0*1012/L 3.5~5.5B.Hemoglobin 15g/dl 12~17C.Hematocrit(Hct) 45 35~50Ax3=Bx3=C!否則提示存在小細(xì)胞、巨細(xì)胞或低色素！貧血診斷第一步:有無(wú)貧血？4小兒貧血標(biāo)準(zhǔn)一般治療

新生兒期<145g/L1~4月<90g/L4～6月<100g/L6月～6歲<110g/L

6歲～14歲<120g/L5貧血診斷第二步:判斷骨髓增生情況貧血RPI<2RPI>2非增生性貧血增生性貧血RBC/Hb生成不足6貧血診斷第三步:判斷紅細(xì)胞大小MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素性<80<28<327缺鐵性貧血地中海貧血小細(xì)胞MCV<80正細(xì)胞MCV80-100大細(xì)胞MCV>100RPI<2貧血8缺鐵性貧血地中海貧血慢性病性貧血小細(xì)胞MCV<80正細(xì)胞MCV80-100大細(xì)胞MCV>100鉛中毒鐵粒幼細(xì)胞性貧血RPI<2貧血9營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血血象：小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象：幼紅細(xì)胞增生活躍；胞漿成熟落后于胞核鐵代謝指標(biāo)：血清鐵蛋白（最敏感）游離原噗啉血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓鐵染色：內(nèi)（<15%)、外鐵減少10治療反應(yīng)指導(dǎo)疾病診斷：1.口服二價(jià)鐵鹽，兩餐之間；2.治療反應(yīng)：3~4dRet；1~2w后Hb；3.口服3周無(wú)效者，重新考慮診斷；4.服用至Hb正常2個(gè)月停藥。11小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別缺鐵性貧血慢性病性貧血地中海貧血血清鐵降低降低正常/升高血清鐵蛋白降低升高正常/升高Hb電泳正常正常異常12再障純紅再障骨髓浸潤(rùn)小細(xì)胞MCV<80正細(xì)胞MCV80-100大細(xì)胞MCV>100骨髓增生異常綜合征RI<2貧血13再生障礙性貧血貧血出血感染再生障礙性貧血全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少一般不伴有脾臟淋巴結(jié)腫大14維生素B12缺乏葉酸缺乏骨髓增生異常綜合征肝臟疾病甲狀腺功能低下小細(xì)胞MCV<80正細(xì)胞MCV80-100大細(xì)胞MCV>100RI<2貧血15營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病因：喂養(yǎng)－單純母乳：VitB12缺乏；羊乳喂養(yǎng)：葉酸缺乏；6月～2歲多見(jiàn)；臨床表現(xiàn)：虛胖，毛發(fā)稀疏，皮膚蒼黃，肝脾大；VitB12缺乏：震顫，共濟(jì)失調(diào)，智力、動(dòng)作發(fā)育落后；血象：大細(xì)胞性貧血骨髓象：粒、紅系巨幼變，中性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過(guò)多；胞核發(fā)育落后于胞漿VitB12<100ng/L,葉酸<3μg/L。16溶血非免疫性免疫性自身免疫性同族免疫性原發(fā)性繼發(fā)性SLE，感染，藥物新生兒ABO、Rh溶血血型不符的輸血反應(yīng)Coombs（+）Coombs（－）貧血診斷第五步:溶血的鑒別RI>217溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查血管內(nèi)溶血：游離血紅蛋白升高；血清結(jié)合蛋白下降；血紅蛋白尿；含鐵血黃素尿血管外溶血：高膽紅素血癥；尿膽原升高紅細(xì)胞破壞增加：LDH升高；外周血涂片破碎紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞缺陷或壽命縮短：紅細(xì)胞形態(tài)改變，Hein小體骨髓代償增生：Ret升高；外周血出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞；骨髓有核紅細(xì)胞增生18溶血非免疫性免疫性自身免疫性同族免疫性原發(fā)性繼發(fā)性SLE，感染，藥物新生兒ABO、Rh溶血血型不符的輸血反應(yīng)Coombs（+）Coombs（－）貧血診斷第五步:溶血的鑒別RI>21920Coombs(－)先天性微血管病性血紅蛋白病遺傳性溶血性貧血DIC機(jī)械性心瓣膜TTP/HUS紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞酶缺陷鐮狀細(xì)胞貧血溶血21疾病檢查

血紅蛋白病Hb電泳紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞脆性，形態(tài)紅細(xì)胞代謝異常G6PD篩查,高鐵血紅蛋白還原率自身免疫性Coombs試驗(yàn)微血管性病史，RBC形態(tài)，腎功能陣發(fā)性血紅蛋白尿Ham試驗(yàn),流式細(xì)胞術(shù)溶血性貧血的鑒別222324失血消化性潰瘍梅克爾憩室腸重復(fù)畸形食道裂孔疝肺出血寄生蟲病25AnemiaSuspectedThoroughClin,BleedHb%,RCC,HctDecreasedRPI,Reticcount<2RPI,Reticcount>2HemolyticAnemiaCoombsDAT,IDATHbelectrophoresisOsmoticfragilityMCV,MCH,MCHC,PSEMicrocytichypochromicMacrocytichypo/normoMegaloblasticNormoblasticIronDef.AnemiaFerritin,TIBC,BMFeThalassemia,HbpathySederoblasticAnaem.Chr.Infection,LeadFolatedefici.B12def.,PACa,Leukemia,UlcerIdentifythecauseALD,CLD,DrugChr.Renaldis.HypothyroidBMinfiltrationAcidhemolysisColdagglutininsCoagulopathy,DIC貧血的診斷流程26病

例

分

析

患兒男，4歲，因茶色尿2天就診于我院急診室。體檢：全身明顯黃染，無(wú)明顯肝脾及淋巴結(jié)腫大，余無(wú)明顯特殊。

血常規(guī)：Hb59g/L，Ret15.7%，MCV87.4fl，MCH29.2pg/L，MCHC36.5%LDH778U/L。27患兒3年前曾因反復(fù)嘔吐3月在我院消化科住院，當(dāng)時(shí)診斷為*******，住院時(shí)血常規(guī)：Hb78g/L，Ret4.2%，MCV60.4fl，MCH