干燥綜合癥課件2

（優(yōu)選）干燥綜合癥課件現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五1流行病學(xué)本病90%為女性，年齡多>40歲。1993年國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查SS患病率為0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗體的陽(yáng)性率為0.3%。按照2002年的診斷標(biāo)準(zhǔn)，SS發(fā)病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎?，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五2發(fā)病機(jī)制確切發(fā)病機(jī)制不明?？赡芘c遺傳、感染和免疫紊亂有關(guān)現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五3現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五4現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五5臨床表現(xiàn)之

外分泌腺體現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五6外分泌腺受累表現(xiàn)口干燥癥：可有不同程度的口干，頻頻飲水，猖獗性齲齒，成人腮腺炎。干燥性角膜炎:眼干、眼干澀、“砂粒感”、燒灼感、淚少，嚴(yán)重者欲哭無(wú)淚。其它干燥表現(xiàn)：鼻腔干，皮膚干，消化液分泌減少，陰道分泌物減少等。現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五7口干少津，舌質(zhì)絳紅，乳頭萎縮，表面裂紋?，F(xiàn)在是8頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五8猖獗齲齒，如風(fēng)化之石，片片剝落，遺留黑色殘根?，F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五9成人腮腺炎，反復(fù)發(fā)作。現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五10臨床表現(xiàn)之

系統(tǒng)表現(xiàn)現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五11皮膚粘膜紫癜樣皮疹紅斑口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象等現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五12高球蛋白性紫癜現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五13關(guān)節(jié)和肌肉損害

關(guān)節(jié)痛高達(dá)94%，約42%患者發(fā)生復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎。部分患者有肌痛或肌病?，F(xiàn)在是14頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五14呼吸系統(tǒng)損害

小氣道損害是SS的主要表現(xiàn)。復(fù)發(fā)性支氣管炎，慢性阻塞性細(xì)支氣管炎，間質(zhì)性肺炎常見(jiàn)，可發(fā)展為慢性肺間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)為干咳、反復(fù)感染、呼吸困難等?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五15消化系統(tǒng)損害

萎縮性胃炎，低胃酸，慢性腹瀉，也可出現(xiàn)消化性潰瘍。25％患者有肝損害，表現(xiàn)為肝大、黃疸、肝酶升高，可合并原發(fā)性膽汁性肝硬化。胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五16泌尿系統(tǒng)損害

腎臟表現(xiàn)：腎損害占50％，多為臨床型或亞臨床型的Ⅰ型腎小管性酸中毒。尿液酸化障礙可引起泌尿系結(jié)石、骨軟化、腎鈣化致腎功能衰竭。臨床表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、低血鉀、低鈣、腎性尿崩、腎性糖尿、氨基酸尿等。

現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五17神經(jīng)系統(tǒng)損害

約20~30%有神經(jīng)系統(tǒng)的損害。周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)都可有損害，但以周圍神經(jīng)損害多見(jiàn)。與血管炎有關(guān)?，F(xiàn)在是18頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五18血液系統(tǒng)貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少。淋巴瘤的發(fā)生率是正常人的44倍。約5～10%的病人發(fā)生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、假性淋巴瘤。多發(fā)性骨髓瘤?，F(xiàn)在是19頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五19內(nèi)分泌系統(tǒng)1/3病人有甲狀腺功能的改變，表現(xiàn)為慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎或Graver’s病等自身免疫性甲狀腺疾病。性激素失調(diào)?，F(xiàn)在是20頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五20眼干燥癥檢查方法濾紙?jiān)囼?yàn)（Schirmer試驗(yàn)）：用長(zhǎng)35mm，寬5mm的普通濾紙條，在一端5mm處折疊成直角，將折疊端掛置在患者下眼瞼中外1/3交界處的結(jié)膜囊內(nèi)，令患者輕輕閉合雙眼，5min后測(cè)定濾紙折線以遠(yuǎn)被淚液浸濕的長(zhǎng)度。臨床意義：大于15mm為正常，低于10~15mm為異常，小于5mm提示干燥性角膜結(jié)膜炎。但該試驗(yàn)假陽(yáng)性及假陰性頗多?，F(xiàn)在是21頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五21現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五22眼干燥癥檢查方法角膜熒光染色：1%玫瑰紅或熒光素滴入結(jié)膜囊，隨即用生理鹽水洗去，在裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜，有點(diǎn)狀或撕狀著色為陽(yáng)性。根據(jù)著色程度計(jì)分：1分：散在點(diǎn)狀；2分：密集點(diǎn)狀；3分：融合成片狀。臨床意義：鼻側(cè)和顳側(cè)結(jié)膜及角膜三個(gè)部位的得分相加為RBS，RBS>4或角膜染色斑點(diǎn)>4提示有干燥性角膜結(jié)膜炎。現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五23現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五24眼干燥癥檢查方法淚膜破碎時(shí)間：用熒光素點(diǎn)眼，囑患者適當(dāng)延長(zhǎng)睜眼時(shí)間，如在裂隙燈下用藍(lán)光觀察角膜前淚膜面，出現(xiàn)黑洞或斑，即表示淚膜破裂，計(jì)瞬目到出現(xiàn)淚膜破裂的時(shí)間。臨床意義：小于10s為陽(yáng)性。現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五25口干檢查方法唾液流率：采用紗布咀嚼法。臨床意義：<2g/2min,提示唾液流率減少?，F(xiàn)在是26頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五26口干檢查方法腮腺碘油造影：自腮腺導(dǎo)管注入40%碘化油2~3ml，再進(jìn)行X線片攝影。臨床意義：各級(jí)導(dǎo)管不同程度的擴(kuò)張和狹窄，邊緣不整，碘油淤積于腺體末端似葡萄狀或棉團(tuán)樣，提示腮腺功能異?！，F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五27現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五28口干檢查方法唇腺活檢手術(shù)切取小塊唇腺組織進(jìn)行病理檢查，每4mm2組織有50個(gè)淋巴細(xì)胞集聚稱為1個(gè)浸潤(rùn)灶。臨床意義：浸潤(rùn)灶≥1為陽(yáng)性?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五29現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五30現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五31口干檢查方法腮腺閃爍掃描和放射性核素測(cè)定靜脈注射同位素造影劑，觀察唾液腺對(duì)造影劑攝取及排泌狀況。臨床意義：唾液腺攝取及排泌低于正常時(shí)提示唾液腺功能低下?，F(xiàn)在是32頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五32血清學(xué)檢查常規(guī)檢查免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。自身抗體包括:抗a-胞襯蛋白抗體、抗M3受體抗體、ANA、抗SS-A、抗SS-B、類風(fēng)濕因子等現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五33抗SSA抗體陽(yáng)性率：在干燥綜合征中抗SSA抗體陽(yáng)性率75％。臨床意義：與SS的血管炎、高丙種球蛋白血癥、RF陽(yáng)性及WBC下降相關(guān)。現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五34抗SSB抗體陽(yáng)性率：在SS中抗SSB抗體陽(yáng)性率45％。臨床意義：是診斷本病的重要指標(biāo)。與腺體外表現(xiàn)有關(guān)。現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五35抗SSA抗體和抗SSB抗體均陽(yáng)性提示多有內(nèi)臟受累，且發(fā)病早、病程長(zhǎng)、反復(fù)腮腺腫大和腺體病變重，腺體外病變?nèi)缱像靶云ふ?、脾大、淋巴結(jié)腫大和血管炎均較明顯。現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五36抗a-胞襯蛋白抗體-胞襯蛋白：Hayashi等從干燥綜合征模型小鼠唇腺中提取一種唾液腺特異性自身抗原，是胞襯蛋白的裂解產(chǎn)物，120KD的-fodrin是SS發(fā)病的重要自身抗原。臨床意義：對(duì)干燥綜合征有診斷意義，可能與干燥綜合征患者的病情嚴(yán)重程度及預(yù)后有關(guān)?，F(xiàn)在是37頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五37抗M3受體抗體M3受體即III型毒蕈堿樣乙酰膽堿受體。Yamamoto等發(fā)現(xiàn)SS動(dòng)物模型NOD鼠的血清能與放射性標(biāo)記的M3受體發(fā)生沉淀反應(yīng)，提示病鼠體內(nèi)有M3受體抗體。Bacman等以ELISA方法證實(shí)，SS患者的IgG能和合成的人M3受體膜外的某一肽段反應(yīng)，并能激活與M3受體相連的一氧化氮合成酶?，F(xiàn)在是38頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五38干燥綜合征國(guó)際診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)（2002年修訂）Ⅰ口腔癥狀：三項(xiàng)中有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上：每日感到口干持續(xù)3個(gè)月以上成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大吞咽干性食物時(shí)需用水幫助Ⅱ眼部癥狀：三項(xiàng)中有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上：每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上感到反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感每日需用人工淚液3次或3次以上現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五39Ⅲ眼部體征：下述檢查任一項(xiàng)或一項(xiàng)以上陽(yáng)性：Schirmer試驗(yàn)（＋）（≤5mm／5分）角膜染色（＋）（≥4vanBijsterveld計(jì)分法）Ⅳ組織學(xué)檢查：小唇腺淋巴細(xì)胞灶≥1；Ⅴ唾液腺受損：下述檢查任一項(xiàng)或一項(xiàng)以上陽(yáng)性：唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分）腮腺造影（＋）唾液腺同位素檢查（＋）；Ⅵ自身抗體：抗SSA或抗SSB抗體陽(yáng)性（雙擴(kuò)散法）干燥綜合征國(guó)際診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)（2002年修訂）現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五40表2：診斷具體條例1.原發(fā)性干燥綜合征：無(wú)任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷：a.符合表1條目中4條或4條以上，但條目Ⅳ（組織學(xué)檢查）和條目Ⅵ（自身抗體）需至少有一條陽(yáng)性。b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ四條中任意三條陽(yáng)性。2.繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。?，符合表1條目Ⅰ和Ⅱ中任一條，同時(shí)符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任二條。3.診斷1或2者必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVHD，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品，顛茄，莨菪堿，溴丙胺太林）?，F(xiàn)在是41頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五41治療該病雖是一種不可治愈性疾病，但多數(shù)預(yù)后良好，故以替代和對(duì)癥治療為主。只有少數(shù)累及內(nèi)臟系統(tǒng)才須使用激素和免疫抑制劑等治療。現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五42一般治療戰(zhàn)勝疾病信心，保持樂(lè)觀的情緒適當(dāng)休息，避免疲勞預(yù)防呼吸道感染定期隨訪專業(yè)醫(yī)生現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期五43飲食滋陰清熱生津的食物，如絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津?？谏喔稍镎呖梢猿：捗?、藏青果等，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。避免進(jìn)食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂?，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉?/p>