聽神經(jīng)鞘瘤1教學(xué)課件

橋小腦角區(qū)腫瘤聽神經(jīng)瘤3/31/20231橋小腦角三角區(qū)

這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個(gè)錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等，便會(huì)逐漸損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。3/31/202323/31/202333/31/20235聽神經(jīng)鞘瘤概述臨床表現(xiàn)疾病病因發(fā)病機(jī)制病理生理診斷要點(diǎn)病程檢查治療方案預(yù)后3/31/202361、概述聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的7.79％－10.64％，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1％，占橋小腦角腫瘤的72.2％，發(fā)病年齡多在30－60歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30－50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖瘤病。

3/31/202373/31/202393/31/2023102.臨床表現(xiàn)聽神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)的程序?yàn)椋?、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損的癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，動(dòng)作不協(xié)調(diào)；4、病變相鄰顱神經(jīng)損傷，如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、周圍性面癱等；5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。3/31/2023114、發(fā)病機(jī)制

聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。3/31/2023135、病理生理聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長(zhǎng)較緩慢，不同時(shí)期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。3/31/202314

聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：①瘤細(xì)胞排列呈小柵欄狀；②互相交織的纖維束；③有退變?cè)罴靶〉纳爻林鴧^(qū)；④有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核的柵欄狀排列為特征，細(xì)胞的原纖維也平行，細(xì)胞束與原纖維互相交織，瘤細(xì)胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。3/31/2023152、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。(2)聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。(3)頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。3/31/2023177、病程3/31/2023183/31/202319神經(jīng)放射學(xué)診斷(1)X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴(kuò)大。巖骨斷層片異常的指標(biāo)：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對(duì)側(cè)大2mm以上;內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點(diǎn)以下。(2)腦血管造影：所見病變的特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡(luò)點(diǎn)向后移;病變較大時(shí)還可見小腦前下動(dòng)脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。(3)CT及MRI檢查：目前聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小(<1cm)或在內(nèi)聽道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行GD-DTPA增強(qiáng)的MRI。3/31/202321

生理檢查腦干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測(cè)定為一種無創(chuàng)傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤的早期診斷。3/31/2023229、治療方案聽神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)為主要選擇。手術(shù)有三種基本入路：即枕下入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路入路。聽神經(jīng)鞘瘤患者的處理主要有3種方案：顯微手術(shù)全切術(shù)；立體定向放射治療和隨訪觀察。年輕患者且證實(shí)腫瘤正在不斷增長(zhǎng)者，是治療的絕對(duì)適應(yīng)證;70歲及70歲以上的老年患者，無明顯癥狀且系列影像學(xué)資料顯示腫瘤無增大者，應(yīng)定期觀察并行影像學(xué)隨訪。在大多數(shù)國家，根據(jù)上述原則對(duì)需手術(shù)治療的患者，最常用的手術(shù)入路是經(jīng)枕下入路，其次為經(jīng)迷路入路。3/31/20232310、預(yù)后選擇合適的患者，經(jīng)枕下入路聽神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)的總體結(jié)果與其他手術(shù)方法大致相似。在較小聽神經(jīng)瘤患者，致殘率幾乎為零。較大聽神經(jīng)鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%－10%和1%－2%。國外有報(bào)告，早期的181例聽神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率為1.1%，而自1978年采取經(jīng)枕下入路切除聽神經(jīng)瘤后，沒有死亡病例。無特殊。3/31/202325護(hù)理查房患者56床，楊紅花，女性，47歲，神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，因“右側(cè)聽力下降伴右側(cè)面部麻木1.5年，加重伴頭痛6個(gè)月”2011-11-04入院。病史:患者11歲時(shí)患肺結(jié)核，已痊愈；15年前因右側(cè)關(guān)節(jié)積液于徐州四院行關(guān)節(jié)鏡治療，10年前因左側(cè)關(guān)節(jié)積液行關(guān)節(jié)鏡治療?；颊?.5年前無明顯誘因出現(xiàn)右耳聽力下降，右側(cè)面部麻木感，伴右側(cè)咀嚼肌無力，無頭痛,頭暈，無惡心嘔吐，無肢體無力。半年前出現(xiàn)右耳聽力進(jìn)行性加重，近三月出現(xiàn)頭痛，夜間明顯，呈脹痛，右側(cè)為主，頭痛時(shí)伴有惡心，無嘔吐。于2011-11-10在全麻下行右側(cè)枕下乙狀竇后入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)后神志嗜睡，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，光反應(yīng)靈敏，皮下及創(chuàng)腔引流管各一根，保留尿管，鼻塞吸氧4升/分，心電監(jiān)測(cè)，肢體活動(dòng)可，肌力3級(jí)。術(shù)后予鎮(zhèn)靜之血抗炎支持治療。11-12拔除創(chuàng)腔引流管，11-14拔除皮下引流管。3/31/2023263.潛在并發(fā)癥—顱內(nèi)壓增高。護(hù)理目標(biāo)：患者的病情得到密切監(jiān)護(hù)，出現(xiàn)腦疝時(shí)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理。護(hù)理措施：1）密切觀察病人的神志、瞳孔、肢體活動(dòng)，定時(shí)巡視病人并做好記錄，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生處理。2）按時(shí)應(yīng)用脫水劑。3）保持大便通暢，便秘時(shí)給予緩瀉劑。4）保持病室內(nèi)安靜，保證病人睡眠，盡量集中治療和護(hù)理時(shí)間，避免不良刺激，限制探視人員。5）指導(dǎo)病人進(jìn)食高熱量，高蛋白食物，增強(qiáng)抵抗力。6)注意保暖，預(yù)防感冒。3/31/2023291.潛在并發(fā)癥-顱內(nèi)出血，顱內(nèi)壓增高護(hù)理目標(biāo)：患者的病情得到密切監(jiān)護(hù)，出現(xiàn)腦疝時(shí)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理。護(hù)理措施：1）密切觀察病人的神志、瞳孔、肢體活動(dòng)，定時(shí)巡視病人并做好記錄，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生處理。2）抬高床頭15-303）按時(shí)應(yīng)用脫水劑。4）保持大便通暢，便秘時(shí)給予緩瀉劑。5）保持病室內(nèi)安靜，保證病人睡眠，盡量集中治療和護(hù)理時(shí)間，避免不良刺激，限制探視人員。6）指導(dǎo)病人進(jìn)食高熱量，高蛋白食物，增強(qiáng)抵抗力。7)注意保暖，預(yù)防感冒。3/31/2023302.有感染的危險(xiǎn)-與術(shù)后留置引流管及尿管有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：病人殘腔引流管及尿管留置期間未發(fā)生感染。護(hù)理措施：1）向病人及家屬解釋留置引流管及尿管的目的。2）保持頭部敷料清潔干燥，如遇潮濕、污染及時(shí)通知醫(yī)師更換。3）定時(shí)巡視病人，觀察引流的顏色、性質(zhì)及量，如有異常通知醫(yī)師及時(shí)處理。4）保持引流通暢，避免引流管及尿管屈曲打折，定時(shí)擠壓，防止引流液逆流引起逆行感染。5）每日進(jìn)行會(huì)陰護(hù)理。6）每日更換引流袋，每周更換尿袋2次，嚴(yán)格無菌操作。7）密切監(jiān)測(cè)生命體征，尤其體溫變化。8）遵醫(yī)囑按時(shí)應(yīng)用抗生素。9）鼓勵(lì)病人多飲水，每日大于3000ml.3/31/2023313.有體液不足的危險(xiǎn)-與高熱攝入不足有關(guān)。護(hù)理目標(biāo)：病人水電解質(zhì)維持平衡護(hù)理措施:1）密切觀察皮膚黏膜有無脫水征象。2）嚴(yán)格記錄24小時(shí)出入量。3）高熱尿量多時(shí)，鼓勵(lì)病人多飲水。4）高熱時(shí)給予降溫處理。5）患者嘔吐、腹瀉時(shí)應(yīng)暫禁食，給予靜脈補(bǔ)液。6）定期抽血查生化，及時(shí)補(bǔ)充鈉、鉀等。7）患者進(jìn)食不足時(shí)，必要時(shí)留置胃管補(bǔ)液3/31/2023324.清理呼吸道無效-與顱神經(jīng)損傷咳嗽反應(yīng)減弱、肺部感染有關(guān)。護(hù)理目標(biāo)：病人呼吸道保持通暢，呼吸頻率正常，呼吸音輕