卵巢生殖細(xì)胞腫瘤診斷和治療2015年01

發(fā)病情況

生殖細(xì)胞腫瘤占卵巢腫瘤的第二位,占20-40%惡性占卵巢腫瘤的4%多占卵巢惡性腫瘤的15-20%發(fā)病在下降第一頁(yè)，共28頁(yè)。臨床癥狀年齡小,中位16-20歲腹脹腹塊腹痛主要癥狀可以急癥扭轉(zhuǎn)破裂腹痛，合并腹水胸水可以早熟或月經(jīng)異?；蚰行曰Y狀(發(fā)育不全)第二頁(yè)，共28頁(yè)。臨床體征腹部盆腔腫塊，單個(gè)多見(jiàn)，4-30cm，單側(cè)為主，可合并成熟畸胎瘤，僅無(wú)性細(xì)胞瘤10-20%可雙側(cè)可腹膜后淋巴結(jié)腫大可胸水，腹水多有腫瘤指標(biāo)的升高（73例69.5%）第三頁(yè)，共28頁(yè)。惡性生殖細(xì)胞腫瘤血清標(biāo)志物甲胎蛋白(AFP),絨毛膜促性腺激素(HCG),CA125,CA19-9,LDH,神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶(NSE),SCCA無(wú)性細(xì)胞瘤:LDH卵黃囊(內(nèi)胚竇)瘤:AFP(未成熟):NSE.畸胎瘤(惡性變):CA199,SCCA胚胎癌:AFP,HCG原發(fā)性絨癌:HCG混合性生殖細(xì)胞腫瘤（以上均可)第四頁(yè)，共28頁(yè)。卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的分類

(WHO分類，2003)原始生殖細(xì)胞腫瘤無(wú)性細(xì)胞瘤卵黃囊(內(nèi)胚竇)瘤胚胎癌多胚瘤非妊娠性絨毛膜癌混合性生殖細(xì)胞腫瘤雙胚層或三胚層畸胎瘤未成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤單胚層畸胎瘤及與皮樣囊腫有關(guān)的體細(xì)胞瘤卵巢甲狀腺瘤類癌組神經(jīng)外胚葉瘤組腺癌組肉瘤組生殖細(xì)胞性索間質(zhì)瘤性母細(xì)胞瘤混合性生殖細(xì)胞性索間質(zhì)瘤第五頁(yè)，共28頁(yè)。卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的分類(未成熟)畸胎瘤(惡性變)卵黃囊(內(nèi)胚竇)瘤無(wú)性細(xì)胞瘤混合性生殖細(xì)胞腫瘤原發(fā)性絨癌胚胎癌第六頁(yè)，共28頁(yè)。轉(zhuǎn)移途徑局部生長(zhǎng)為主一側(cè)多種植播散相對(duì)少易淋巴轉(zhuǎn)移，高位腹主動(dòng)脈旁血行轉(zhuǎn)移第七頁(yè)，共28頁(yè)。診斷分期臨床，B超,CT,MRI，血清標(biāo)志術(shù)前高度懷疑，手術(shù)病理明確采用手術(shù)分期，同上皮癌，I期60-70%第八頁(yè)，共28頁(yè)。手術(shù)治療必要手段(確診,分期,切除)總原則同上皮癌：早期分期手術(shù)，晚期減瘤手術(shù)完全的手術(shù):(年齡大無(wú)生育要求者)全子宮雙附件大網(wǎng)膜盆腔腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃(活檢)保守性手術(shù):(年輕,兒童)一側(cè)附件±減瘤術(shù)±大網(wǎng)膜±盆腔腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)第九頁(yè)，共28頁(yè)。保留生育手術(shù)-可行性患者年輕生育需求多單側(cè)，對(duì)側(cè)及子宮很少侵犯化療敏感大量研究表明手術(shù)加化療安全有效有特異指標(biāo)監(jiān)測(cè)隨訪化療對(duì)月經(jīng)生育無(wú)明顯影響第十頁(yè)，共28頁(yè)。保留生育手術(shù)-對(duì)象及手術(shù)范圍不論病理類型期別年齡均可保留手術(shù)范圍一側(cè)附件±闌尾±大網(wǎng)膜±盆腔腹主動(dòng)脈旁淋巴±減瘤術(shù)±多點(diǎn)活檢第十一頁(yè)，共28頁(yè)。單純腫瘤剝出術(shù)后怎樣處理？目前認(rèn)為保守性手術(shù)至少一側(cè)附件切單純腫瘤剝出者應(yīng)宜補(bǔ)充手術(shù)，酌情分期第十二頁(yè)，共28頁(yè)。是否常規(guī)掃淋巴?轉(zhuǎn)移達(dá)25%,早期也有,可直接到腹主動(dòng)脈淋巴，分期手術(shù)也要求做但目前我科非常規(guī)做手術(shù)要求高（腎靜脈水平）很多不轉(zhuǎn)移,常規(guī)檢查和探查基本可以明確療效已經(jīng)很好轉(zhuǎn)移或可疑者一定做.提高4倍生存率第十三頁(yè)，共28頁(yè)。大網(wǎng)膜和闌尾是否切除?

對(duì)側(cè)卵巢是否活檢?大網(wǎng)膜選擇性，橫結(jié)腸下闌尾一般不切常規(guī)不活檢對(duì)側(cè)，但無(wú)性細(xì)胞瘤可酌情，有囊腫可疑者酌情第十四頁(yè)，共28頁(yè)。減瘤術(shù)需減到什么程度？

分期手術(shù)是否徹底?雖然手術(shù)的徹底性對(duì)預(yù)后是獨(dú)立因素，對(duì)分期、預(yù)后判斷、是否化療有意義但MOGCT對(duì)化療敏感且復(fù)發(fā)率低，手術(shù)方案還是應(yīng)綜合考慮患者需求患者狀態(tài)，不建議追求手術(shù)創(chuàng)傷影響器官影響恢復(fù)影響化療第十五頁(yè)，共28頁(yè)?；熓寂d于70-80年代使生存率明顯提高為生殖細(xì)胞腫瘤主要治療手段強(qiáng)調(diào)聯(lián)合,早期,足量第十六頁(yè)，共28頁(yè)。常用化療方案VACVBPBEP二線化療第十七頁(yè)，共28頁(yè)。VACVCR2MGD1,ACTK400UG,D1-3,CTX400UG,D1-3開(kāi)始于70年代多用于早期未成熟畸胎瘤,86-100%對(duì)晚期緩解率50%,加DDP?副反應(yīng)輕12療程?第十八頁(yè)，共28頁(yè)。VBPVCR2MGD1,BLM15MGD1-3,DDP30MGD1-3應(yīng)用廣,均可(各期,復(fù)發(fā),耐VAC)有效率80%以上注意BLM360MG的終身劑量第十九頁(yè)，共28頁(yè)。BEPBLM15MGD1-3,VP16100MGD1-3,DDP30MGD1-3骨髓及神經(jīng)毒性↓緩解率96%尤其晚期復(fù)發(fā)者第二十頁(yè)，共28頁(yè)。問(wèn)題：化療多少療程夠?

沒(méi)有具體規(guī)定,取決于分期病理類型殘留大小，腫瘤標(biāo)記物下降情況一般原則:全部正常（指標(biāo)正常，影像學(xué)無(wú)腫瘤）后加2-3療程1期無(wú)性，1期G1未成熟畸胎瘤可以不化療1期,3-4療程2-4期,4-6療程VAC延長(zhǎng)第二十一頁(yè)，共28頁(yè)。保留生育功能術(shù)后-

輔助治療化療方案同還需考慮對(duì)卵巢功能及后代的影響考慮到BLM的肺毒性，可改VIP可加用GNRHA或口服避孕藥降低卵巢早衰第二十二頁(yè)，共28頁(yè)。放療無(wú)性細(xì)胞瘤放射高度敏感目前已經(jīng)很少用手術(shù)+化療效果好影響生理生育但對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,不能切除部位,化療效果↓,手術(shù)禁忌者可選擇全腹或移動(dòng)條,2000-2500CGY,淋巴區(qū)加1000-1500CGY,第二十三頁(yè)，共28頁(yè)。復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的治療多選擇二線化療TIP,EC,POMB-ACE二次手術(shù)少但未成熟畸胎瘤盆腹腔復(fù)發(fā)可反復(fù)手術(shù)，并且向成熟轉(zhuǎn)化第二十四頁(yè)，共28頁(yè)。預(yù)后因素分期(I期95%,II-IV期60-75%)組織類型(無(wú)性細(xì)胞,未成熟相對(duì)好)細(xì)胞分級(jí)(淋巴間質(zhì)浸潤(rùn),囊實(shí)比率,核異形,核仁,核分裂,肉芽反應(yīng),血管侵犯)治療方法(不化療20-30%,加化療90%)年齡(小于15,大于40)腫瘤大小(大于10CM)第二十五頁(yè)，共28頁(yè)。存在可研究問(wèn)題?如何不降低療效下減少創(chuàng)傷?手術(shù)縮小?用腔鏡分期？復(fù)