第二章骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)

課堂目標(biāo)掌握：骨髓檢查的適應(yīng)癥及禁忌癥、臨床應(yīng)用，標(biāo)本的采集，正常骨髓象的特征，常見血液疾病的血液學(xué)特征。熟悉：血細(xì)胞的發(fā)育過程，如何正確讀取骨髓報(bào)告單。了解：骨髓檢驗(yàn)的步驟，常用血細(xì)胞組織化學(xué)染色。第一頁，共121頁。第一節(jié)概述一、血細(xì)胞的發(fā)育過程1、造血干細(xì)胞（HematopoieticStemCell,HSC）定義：一種具有高度自我更新能力和多向分化、增殖能力的最早的造血細(xì)胞。特征：

A具有多向方分化能力；

B具有自我更新的能力

C形態(tài)上類似于小淋巴細(xì)胞

D具有一定的表面標(biāo)志。干細(xì)胞的表面

標(biāo)志是：CD34+CD38－

第二頁，共121頁。2、造血祖細(xì)胞（HematopoieticrogenitorCell,HpC）定義：一種由造血干細(xì)胞分化而來但失去自我更新能力的過渡性、增殖性細(xì)胞群，又稱定向干細(xì)胞。特征：

A具有定向方分化能力；

B具有增殖能力

C形態(tài)上類似于小淋巴細(xì)胞

D具有一定的表面標(biāo)志。第三頁，共121頁。各系血細(xì)胞分化發(fā)育階段及名稱第四頁，共121頁。二、骨髓檢查的臨床應(yīng)用1、適應(yīng)證：①外周血細(xì)胞數(shù)量、成分及形態(tài)異常。②不明原因肝、脾、淋巴結(jié)腫大③不明原因的發(fā)熱，胸骨壓痛、惡病質(zhì)、血沉加快、骨質(zhì)破壞、黃疸、紫癜等。④疑有腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移有異常蛋白血癥。⑤惡性血液病化療后療效觀察。⑥骨髓活檢、細(xì)胞培養(yǎng)、CD細(xì)胞檢測、染色體分析、微生物、寄生蟲檢查等。

第五頁，共121頁。

2、禁忌證：嚴(yán)重出血的血友病患者，禁忌作骨髓穿刺；晚期孕婦慎做；小兒及不合作者不宜作胸骨穿刺。

3、臨床應(yīng)用骨髓是主要造血器官,骨髓檢查可診斷多種疾病，特別是血液系統(tǒng)病以及非血液系統(tǒng)疾病。

第六頁，共121頁。通過骨髓檢查可以了解：

①確診造血系統(tǒng)疾病，②協(xié)助診斷某些血液系統(tǒng)疾病，③診斷某些感染性疾病，④協(xié)助診斷與鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病及非血液系統(tǒng)疾病，⑤可通過骨髓細(xì)胞學(xué)復(fù)查來評價(jià)療效和判斷預(yù)后。第七頁，共121頁。三、標(biāo)本的采集的要求

（一）骨髓取材的部位

（骨髓穿刺部位及適應(yīng)癥）首選為骼骨，其次是胸骨、棘突

由于胸骨穿刺有一定的危險(xiǎn)性，故首選骼前或骼后上棘。2歲以下小兒主張用脛骨粗隆穿刺。必要時(shí)應(yīng)多部位取材，以便全面了解骨髓的造血情況。第八頁，共121頁。例：骼后上棘穿刺術(shù)(骨髓穿刺的操作方法)

①患者側(cè)臥，其上面的腿向胸部彎曲，下面的腿伸直，使腰骸部向后突出，骼后上棘明顯突出于臀部之上。也可在相當(dāng)于第5腰椎水平，向上約3cm，用手觸摸其鈍圓形突起處。此處骨密質(zhì)薄，骨髓腔大，容易刺人。

②用碘酒、酒精消毒局部，戴消毒手套，將孔布的孔口對準(zhǔn)并蓋于已消毒的穿刺部位。

③注射2%的普魯卡因1~2m1，麻醉局部皮膚、皮下組織并深至骨膜，揉摩注射處，使藥液擴(kuò)大麻醉范圍。第九頁，共121頁。例：骼后上棘穿刺術(shù)④以左手拇指和示指將穿刺部位的皮膚壓緊固定，右手持穿刺針與骨棘面垂直，旋轉(zhuǎn)刺人骼后上棘，達(dá)骨髓腔時(shí)有空松感，深度約為針頭達(dá)骨膜后再刺入lcm左右。⑤拔出針芯，接l0ml干燥注射器，輕輕負(fù)壓抽取，抽取骨髓液不超過0.2ml，立即置載玻片上，并涂片。

⑥必要時(shí)再取骨髓液0.5~2m1，置肝素抗凝管內(nèi)，作有核細(xì)胞計(jì)數(shù)等項(xiàng)檢查。

⑦拔出穿刺針，壓迫傷口，敷以消毒紗布。第十頁，共121頁。（二）

標(biāo)本采集的質(zhì)量保證骨髓穿刺一般由臨床醫(yī)生操作，其注意事項(xiàng)如下：1．嚴(yán)格無菌，預(yù)防感染。初診患者于治療前作骨髓穿刺以明確診斷。死亡病例需檢查時(shí)，應(yīng)在死亡后半小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。2．抽吸骨髓液的動作要緩慢，吸取量以0.1~0.2m1為宜，抽吸骨髓液用力過大、過快，易使骨髓抽吸量過多（＞0.2m1）造成稀釋。如需作有核細(xì)胞計(jì)數(shù)、細(xì)菌培養(yǎng)、造血細(xì)胞培養(yǎng)、紅斑狼瘡細(xì)胞檢查時(shí)，再抽吸0.5~2.0m1骨髓液肝素抗凝送檢。3．多部位穿刺可提高某些疾病的診斷率，如慢性再生障礙性貧血、惡性組織細(xì)胞病等。多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等，在X線檢查發(fā)現(xiàn)有病變或有骨壓痛的部位穿刺，可提高陽性率。

第十一頁，共121頁。

滿意的骨髓取材和良好的骨髓涂片制備是骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的重要環(huán)節(jié)，必須加以重視。骨髓取材滿意的指標(biāo)：(1)抽吸骨髓時(shí)，病人有特殊的酸痛感。(2)骨髓液抽取應(yīng)在0.2ml以內(nèi)，否則易于稀釋。(3)骨髓涂片中應(yīng)含有骨髓小?；蛑镜巍?4)顯微鏡檢查，可見骨髓的特有細(xì)胞，如巨核細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞等。(5)骨髓細(xì)胞分類，中性桿狀核粒細(xì)胞與分葉核粒細(xì)胞之比大于血涂片。第十二頁，共121頁。取材失?。?/p>

⑴部分稀釋：骨髓有核細(xì)胞減少，成熟細(xì)胞比例增加。⑵完全稀釋：無骨髓成分，與血片一樣。干抽（drytap）

是指非技術(shù)操作或穿刺不當(dāng)而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。常見于：

①原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化癥。②骨髓極度增生，細(xì)胞過于緊密結(jié)實(shí)，如白血病、真性紅細(xì)胞增多癥等。第十三頁，共121頁。③骨髓增生減低，如再生障礙性貧血。

④腫瘤骨髓浸潤，包括惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌。當(dāng)發(fā)生干抽時(shí)，有時(shí)在針頭中可有少量骨髓組織，如用針心將其推出，可制作一張涂片，仍可供檢查。一般可更換部位再行穿刺，部分病例（如骨髓纖維化）必須作骨髓活檢。第十四頁，共121頁。

一、檢查的步驟（一）低倍鏡觀察1、觀察取材、涂片、染色情況是否滿意。2、判斷有核細(xì)胞增生程度，低倍鏡下選擇細(xì)胞分布均勻處，根據(jù)骨髓片中有核細(xì)胞的密度或有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比例來估計(jì)骨髓有核細(xì)胞的增生程度。

第二節(jié)骨髓象的步驟及正常骨髓象第十五頁，共121頁。

增生極度活躍：1：1大于500個(gè)有核細(xì)胞各種白血病增生明顯活躍：1：10200~500各種白血病、增生性貧血增生活躍：1：2020~200正常骨髓象、某些貧血增生低下：1：503~20造血功能底下增生重度低下：1：200小于3再生障礙性貧血骨髓有核細(xì)胞增生程度五級分類法表2

增生程度的判斷一般采用五級分類法，即：增生極度活躍、增生明顯活躍、增生活躍、增生低下、增生極度低下。有核細(xì)胞增生程度有核細(xì)胞/成熟紅細(xì)胞平均低倍視野有核細(xì)胞數(shù)常見病例第十六頁，共121頁。增生極度低下增生低下增生極度活躍增生明顯活躍增生活躍第十七頁，共121頁。

3、細(xì)胞的計(jì)數(shù)及分類：低倍鏡下觀察并計(jì)數(shù)全片巨核細(xì)胞總數(shù)，如將骨髓膜標(biāo)準(zhǔn)化為1.5cm×3.0cｍ則巨核細(xì)胞參考值為7～35個(gè)；血小板減少性紫癜或其他原因引起血小板減少時(shí)，應(yīng)進(jìn)行巨核細(xì)胞分類，以油鏡確定巨核細(xì)胞的階段，分類至少觀察25個(gè)巨核細(xì)胞，求出巨核細(xì)胞各階段百分率。第十八頁，共121頁。

4、觀察骨髓片邊緣和尾部，注意尋找有無體積較大散在或成堆出現(xiàn)的特殊病理細(xì)胞:如轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞、惡性組織細(xì)胞、戈謝氏細(xì)胞、尼曼-匹克細(xì)胞、但需油鏡觀察加以確證。這些細(xì)胞的發(fā)現(xiàn)，對有關(guān)疾病具有肯定診斷的意義。第十九頁，共121頁。

(二)油鏡觀察骨髓細(xì)胞分類先瀏覽一下該涂片上各類細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，得出初步診斷意見,再進(jìn)行細(xì)胞分類。白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)不容易識別時(shí),可先染組織化學(xué)協(xié)助診斷,然后再進(jìn)行細(xì)胞分類。如有的標(biāo)本形態(tài)學(xué)不典型時(shí)，先分類，再結(jié)合臨床綜合分析，描述骨髓形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。

第二十頁，共121頁。

1.骨髓細(xì)胞分類先瀏覽該涂片上各類細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)，看是否容易識別；然后分類，要求計(jì)數(shù)200或500個(gè)有核細(xì)胞；巨核細(xì)胞，破碎細(xì)胞，分裂象細(xì)胞不計(jì)數(shù)在有核細(xì)胞百分比內(nèi)，對巨核細(xì)胞單獨(dú)進(jìn)行計(jì)數(shù)和分類；按各細(xì)胞的種類、發(fā)育階段分別記錄，并計(jì)算出百分比值。第二十一頁，共121頁。

2.各細(xì)胞系形態(tài)學(xué)仔細(xì)觀察各系各階段細(xì)胞的形態(tài)是否正常，例如：①粒細(xì)胞系統(tǒng)：②紅細(xì)胞系統(tǒng)：成熟紅細(xì)胞的大小形態(tài)，有無異常紅細(xì)胞。③巨核細(xì)胞系統(tǒng)：④其它細(xì)胞系：如單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞系統(tǒng)及其它細(xì)胞。⑤有無特殊細(xì)胞、特殊病理細(xì)胞：如惡性組織細(xì)胞、戈謝氏細(xì)胞、尼曼-匹克細(xì)胞、轉(zhuǎn)移性腫瘤細(xì)胞、惡性淋巴瘤細(xì)胞。⑥有無寄生蟲。第二十二頁，共121頁。二、結(jié)果計(jì)算和報(bào)告單的書寫

（一）結(jié)果計(jì)算⑴計(jì)算各系細(xì)胞及各期細(xì)胞占有核細(xì)胞總數(shù)的百分比（非紅系細(xì)胞百分比）。⑵并算出各階段粒細(xì)胞總和與各階段有核紅細(xì)胞總和，將粒細(xì)胞總和除以有核紅細(xì)胞總和為粒：紅比值。⑶計(jì)算各期巨核細(xì)胞百分比或各期巨核細(xì)胞的個(gè)數(shù)。第二十三頁，共121頁。

（二）骨髓象報(bào)告單的填寫應(yīng)用簡短的語言，突出重點(diǎn)，采用圖文并茂的圖文報(bào)告方式，分五部分填寫：1．骨髓特征2.報(bào)告血涂片檢查結(jié)果3．報(bào)告組織化學(xué)染色結(jié)果4.填寫診斷意見5.打印骨髓圖文報(bào)告單第二十四頁，共121頁。骨髓細(xì)胞檢查申請書第二十五頁，共121頁。骨髓細(xì)胞檢查報(bào)告單第二十六頁，共121頁。第二十七頁，共121頁。1.“骨髓特征”一欄，其主要內(nèi)容為：(1)對取材、涂片、染色的評價(jià)。(2)骨髓有核細(xì)胞的增生程度和粒紅比值。(3)分別敘述各系細(xì)胞的情況，一般粒、紅兩個(gè)主要系應(yīng)說明其增生情況,成熟情況（系內(nèi)各階段細(xì)胞的比例是否大致正常，是否有成熟障礙）和細(xì)胞形態(tài)有無異常（必要時(shí)作描述，對成熟紅細(xì)胞形態(tài)一定要描述）。其他系如有明顯異常改變，則應(yīng)如粒、紅系那樣描述。(4)巨核細(xì)胞和血小板的數(shù)量和形態(tài)是從全片來評估，如前述。(5)是否見到特殊的病理細(xì)胞和寄生蟲。第二十八頁，共121頁。2.報(bào)告血涂片檢查結(jié)果:骨髓檢查配合血涂片檢查，對確定診斷和鑒別診斷是十分必要的，其內(nèi)容為：(1)分類計(jì)數(shù)有核細(xì)胞（一般要求計(jì)數(shù)200個(gè)細(xì)胞）注意有無各類幼稚細(xì)胞，形態(tài)有無異常。(2)注意觀察紅細(xì)胞形態(tài)有無異常。(3)有無其他異常細(xì)胞出現(xiàn)。(4)觀察血小板有無數(shù)量、形態(tài)、顆粒、聚集性等異常。(5)觀察有無血液寄生蟲，疑有血液寄生蟲感染者，尤應(yīng)集中注意仔細(xì)查找。第二十九頁，共121頁。

3.報(bào)告組織化學(xué)染色結(jié)果。4.填寫診斷意見:綜合骨髓象、血象，結(jié)合臨床資料，客觀地向臨床提出細(xì)胞學(xué)診斷意見或可供臨床參考的意見，一般有以下五種情況：(1)肯定性診斷細(xì)胞學(xué)特征與臨床表現(xiàn)典型可作出肯定診斷，如各種類型白血病。巨幼細(xì)胞貧血，多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移瘤、戈謝病、尼曼-匹克病等。(2)符合性診斷如骨髓象、血象有形態(tài)學(xué)改變?？梢越忉屌R床表現(xiàn)，如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血等。同時(shí)可建議作相應(yīng)的檢查第三十頁，共121頁。

(3)疑似性診斷骨髓象有部分變化或出現(xiàn)少量異常細(xì)胞,臨床表現(xiàn)不典型,可能是某些疾病的早期或不典型病例,如早期骨髓增生異常綜合征、不典型再生障礙性貧血。此類病例，需要密切觀察血象、骨髓象變化。(4)陰性（或排除性）診斷

臨床上對患者懷疑有某些疾病，通過骨髓象檢查結(jié)果可除外者，如惡性組織細(xì)胞病。第三十一頁，共121頁。

(5)描述骨髓象特征對臨床診斷提不出具體支持和反對意見，也不能用臨床表現(xiàn)加以解釋者，可直接描述骨髓象特點(diǎn)（如非血液系統(tǒng)疾?。?。對于復(fù)診病例要與以前骨髓片進(jìn)行比較，得出疾病目前情況。5.將有診斷意義的典型骨髓細(xì)胞圖像、血涂片的細(xì)胞圖像、組織化學(xué)染色圖像錄人計(jì)算機(jī)，同時(shí)將圖文報(bào)告單內(nèi)容存人計(jì)算機(jī)，最后打印骨髓圖文報(bào)告單。第三十二頁，共121頁。三、正常骨髓象正常骨髓象一般具有下列特征：1、骨髓有核細(xì)胞增生活躍，粒／紅比例為2-4:12、粒細(xì)胞系在骨髓全部有核細(xì)胞中占最大比例，約1/2左右〔50%-60%），原粒＜2%，早粒＜5%，中粒＜8%，晚粒＜10%，桿狀＜20%，分葉＜12%。3、紅細(xì)胞系幼紅細(xì)胞在全部有核細(xì)胞中占1/5左右（20%），原紅＜1%，早紅＜5%，中紅＜10%，晚紅＜10%。幼稚和成熟紅細(xì)胞形態(tài)上無異常。

第三十三頁，共121頁。4、淋巴細(xì)胞占20~25%。5、單核細(xì)胞＜4%。6、漿細(xì)胞＜2%。7、巨核細(xì)胞在一張1.5*3cm骨髓涂片上可見7~35個(gè)，原巨0，幼巨0~5%，顆粒巨10~27%，產(chǎn)板巨44~60%，裸核8~30%。血小板成堆可見，形態(tài)正常。8、其他細(xì)胞少見，未見寄生蟲和異常細(xì)胞。第三十四頁，共121頁。正常血片第三十五頁，共121頁。正常骨髓象第三十六頁，共121頁。

第三節(jié)常用血細(xì)胞組織化學(xué)染色

第三十七頁，共121頁。

細(xì)胞化學(xué)染色，是一種以形態(tài)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)或生物化學(xué)技術(shù)對血細(xì)胞內(nèi)各種化學(xué)成分作定位、定性及半定量分析的方法。用于研究血細(xì)胞生理、病理和化學(xué)結(jié)構(gòu)；臨床上為某些血液病的診斷、鑒別診斷、療效觀察、預(yù)后監(jiān)測和發(fā)病機(jī)制的探討，提供重要依據(jù)。第三十八頁，共121頁。

血細(xì)胞化學(xué)染色的基本要求是在原位顯示細(xì)胞成分和結(jié)構(gòu)，反應(yīng)產(chǎn)物應(yīng)是有色沉淀物，具有一定的穩(wěn)定性。血細(xì)胞化學(xué)染色可顯示糖原、脂類、酶、蛋白質(zhì)等。下面介紹幾種常用的細(xì)胞化學(xué)染色方法，這些方法學(xué)在白血病的鑒別診斷上具有重要意義。第三十九頁，共121頁。一、過氧化物酶染色（POX）

（一）四甲基聯(lián)苯胺法

【原理】粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的胞漿內(nèi)的髓過氧化物酶（POXorMPO）分解過氧化氫，釋放新生態(tài)氧，使無色聯(lián)苯胺氧化成藍(lán)色聯(lián)苯胺，后者進(jìn)一步變成棕色化合物沉著于細(xì)胞質(zhì)內(nèi)。第四十頁，共121頁。

【結(jié)果】細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有藍(lán)黑色顆粒者為陽性。（－）無顆粒沉著；（±）顆粒細(xì)小，分布稀疏；（+）顆粒較粗，局灶分布；（++）顆粒粗大，分布較密，占胞質(zhì)1/2~2/3；（+++）顆粒粗大，呈團(tuán)塊分布；（++++）全部胞質(zhì)均布滿顆粒，可覆蓋胞核。第四十一頁，共121頁。POX染色結(jié)果

(a)-(b)±(c)+(d)++(e)+++(f)++++第四十二頁，共121頁?！九R床意義】（1）粒系：POX主要分布在粒細(xì)胞和單核細(xì)胞內(nèi)，隨著粒細(xì)胞成熟的程度而逐漸增強(qiáng)，中性分葉核粒細(xì)胞為強(qiáng)陽性。嗜酸性粒細(xì)胞陽性程度最強(qiáng)，其陽性顆粒比中性粒細(xì)胞粗大，有折光。堿性粒細(xì)胞為陰性。（2）單核細(xì)胞：原始單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)，幼稚單核細(xì)胞和成熟單核細(xì)胞呈弱陽性反應(yīng)，顆粒細(xì)小，彌散分布。第四十三頁，共121頁。（3）其他細(xì)胞：淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨核細(xì)胞均呈陰性反應(yīng)。（4）血小板過氧化物酶：主要定位于幼稚型巨核細(xì)胞的核膜上，有助于FABM7的識別。（5）過氧化物酶染色：主要用于鑒別急性白血病類型，急性髓細(xì)胞白血病多呈陽性反應(yīng)，以M3和M2型反應(yīng)最強(qiáng)，MI和M5型反應(yīng)較弱，故有助于區(qū)別M3和M5型。急性淋巴細(xì)胞白血病POX陰性反應(yīng)，故為急性髓細(xì)胞和淋巴細(xì)胞白血病鑒別的重要指標(biāo)。第四十四頁，共121頁。嗜酸性粒細(xì)胞POX染色（強(qiáng)陽性）第四十五頁，共121頁。二、酯酶染色酯酶是分解各種酯類的水解酶，根據(jù)機(jī)制的不同，分為非特異性酯酶和特異性酯酶。單核巨噬細(xì)胞類為非特異性酯酶反應(yīng)而染色中性粒細(xì)胞類則為特異性酯酶反應(yīng)而染色，因此在判別單核細(xì)胞類或中性粒細(xì)胞類時(shí)非常有用，特別是二重染色法非常重要。第四十六頁，共121頁。

根據(jù)酯酶特異性高低分為:特異性酯酶(氯乙酸AS-D萘酚酯酶)

非特異性酯酶

pH值不同

酸性酯酶(酸性α-醋酸萘酚酯酶)堿性酯酶(α-丁酸萘酚酯酶)中性酯酶

α-醋酸萘酚酯酶醋酸AS-D萘酚酯酶

第四十七頁，共121頁。(一)特異性酯酶染色法（Moloney）

【原理】氯乙酸AS-D萘酚（NAS-DCE）被細(xì)胞內(nèi)特異性酯酶水解，產(chǎn)生AS-D萘酚，再與穩(wěn)定的重氮鹽（堅(jiān)牢紫醬GBC)偶聯(lián)，生成不溶性紅色沉淀，定位于胞漿中。本試驗(yàn)常用的重氮鹽為堅(jiān)牢紫醬GBC，形成的有色沉淀為紅色。NAS－DCE幾乎僅出現(xiàn)在粒細(xì)胞，其特異性高，因此又稱為“粒細(xì)胞酯酶”、“特異性酯酶”。第四十八頁，共121頁。

細(xì)胞質(zhì)酯酶活性部位呈紅寶石色顆粒，定位于胞漿中。陽性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)紅色沉淀。染色參考標(biāo)準(zhǔn)：①（－）胞質(zhì)無色。②（＋）胞質(zhì)呈淡紅色。③（＋＋）鮮紅色沉淀布滿胞質(zhì)。④（＋＋＋）深紅色沉淀充滿胞質(zhì)。

第四十九頁，共121頁。急性粒細(xì)胞白血?。∕2a）氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色1.原始粒細(xì)胞，呈弱陽性；2.幼稚粒細(xì)胞，呈強(qiáng)陽性；3.中性桿狀核粒細(xì)胞，呈強(qiáng)陽性第五十頁，共121頁。

（1）粒系：分化差的原始粒細(xì)胞為陰性，

分化好的為陽性，

早幼粒細(xì)胞至成熟粒細(xì)胞均為陽性，

嗜酸性粒細(xì)胞呈陰性或陽性，

嗜堿性粒細(xì)胞呈陰性。（2）單核細(xì)胞：絕大多數(shù)為陰性（3）肥大細(xì)胞為陰性。（4）淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞、漿細(xì)胞、血小板、巨核細(xì)胞呈陰性。

第五十一頁，共121頁。

【臨床意義】

本染色法主要用于鑒別急性白血病類型。（1）急性粒細(xì)胞白血病時(shí)，原粒細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞均呈一定程度陽性。（2）急性單核細(xì)胞白血病、急性淋巴細(xì)胞白血病，均呈陰性，（3）急性粒-單核細(xì)胞白血病時(shí)部分細(xì)胞陽性，部分細(xì)胞呈陰性。第五十二頁，共121頁。（二）非特異性酯酶染色

血細(xì)胞的非特異性酯酶及其同工酶種類很多，凡能作用于短鏈脂肪酸，水解醇和酚的按酸醋的酶就稱為非特異性酯酶?，F(xiàn)僅介紹a－乙酸萘酚酯酶（a-NAE）染色法。第五十三頁，共121頁。

【原理】細(xì)胞內(nèi)的α-乙酸萘酚酯酶（α-NAE）在pH中性的條件下水解基質(zhì)液中的α-乙酸萘酚，釋放出α-萘酚，進(jìn)而與基質(zhì)液中的重氮鹽偶聯(lián)形成不溶性的有色沉淀（棕黑色或灰黑色），定位于細(xì)胞質(zhì)內(nèi)酶所在的部位。本試驗(yàn)常用的重氮鹽為堅(jiān)牢藍(lán)B，形成的有色沉淀為棕黑色或灰黑色，α-NAE存在于單核細(xì)胞、粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞中，故它是一種中性非特異性酯酶。第五十四頁，共121頁?！窘Y(jié)果】細(xì)胞漿內(nèi)有灰黑色或棕黑色彌散性顆粒狀沉淀為陽性，胞漿內(nèi)無沉淀為陰性?！耙弧卑麧{無灰黑色或棕色顆粒；“＋”淺灰色，極少黑色沉淀；“2＋”漿灰黑色片狀，占胞漿1/2;“3＋”漿充滿灰黑色沉淀或彌散灰黑色；“4＋”漿內(nèi)較深的灰黑色或充滿彌散黑顆粒。第五十五頁，共121頁。NAS-DAE染色結(jié)果(a)-(b)±(c)+(d)++(e)+++(f)++++第五十六頁，共121頁?！九R床意義】（1）非特異性酯酶又稱單核細(xì)胞酯酶，主要存在于單核細(xì)胞和組織細(xì)胞內(nèi)，單核細(xì)胞胞質(zhì)呈均勻一致的彌散樣的淡紅或深紅色，無點(diǎn)狀顆粒。AML-M5呈強(qiáng)陽性，能被氟化鈉抑制，其他細(xì)胞不被抑制。第五十七頁，共121頁。（2）有助于鑒別T、B淋巴細(xì)胞的鑒別:成熟T淋巴細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有深紅色、圓形、邊緣清楚，點(diǎn)狀顆粒1-2個(gè)，呈明顯局限性分布。B淋巴細(xì)胞陰性（3）骨髓瘤、多毛細(xì)胞白血病、T-淋巴細(xì)胞瘤呈陽性反應(yīng)，惡性組織細(xì)胞病呈很強(qiáng)彌散陽性反應(yīng)，粒細(xì)胞可呈單核樣著色。第五十八頁，共121頁。三、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色

偶氮偶聯(lián)法（Kaplow法）

【原理】中性粒細(xì)胞胞漿中的堿性磷酸酶在pH9.2~9.8緩沖液中，能水解磷酸萘酚鈉，并釋放出磷酸與萘酚。再以重氮鹽與萘酚偶聯(lián)成不溶性有色偶氮染料沉淀于胞漿中。第五十九頁，共121頁?！窘Y(jié)果】堅(jiān)牢藍(lán)RR陽性為紫黑色顆粒，堅(jiān)牢紫醬GBC陽性為棕紅色沉淀?！耙弧标幮苑磻?yīng)，胞漿中無陽性染色顆粒。“＋”胞漿中含有少量顆?；虺蕪浬\紅色（或彌散紫色）。

“2＋”胞漿中含有中等量顆?；驈浬⑹苌！?＋”胞漿中有豐富的顆?；驈浬⑸钌?，胞核清晰?！?＋”有極豐富的粗大顆粒，充滿胞漿，或彌散深色，胞核不清晰。第六十頁，共121頁。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色1.中性成熟粒細(xì)胞（+）；2.中性成熟粒細(xì)胞（++）；3.中性成熟粒細(xì)胞（+++）；4.中性成熟粒細(xì)胞（++++）；5.淋巴細(xì)胞（-）第六十一頁，共121頁。①（－）灰褐色沉淀，為0分。②（＋）胞質(zhì)出現(xiàn)灰褐色沉淀，為1分。③（＋＋）胞質(zhì)深褐色沉淀，為2分。④（＋＋＋）胞質(zhì)中已基本充滿棕黑色顆粒狀沉淀，但密度較低，為3分。⑤（＋＋＋＋）胞質(zhì)全被深黑色團(tuán)塊沉淀所充滿，密度高，甚至遮蓋胞核，為4分。

第六十二頁，共121頁。

【臨床意義】（1）生理變化：新生兒NAP增高，成人較兒童減低，老人更低；激烈運(yùn)動增高；

月經(jīng)期經(jīng)前增高，行經(jīng)后降低，經(jīng)后期恢復(fù)正常；

妊娠期2-3月輕度增高，以后逐漸增高，分娩時(shí)達(dá)到高峰，產(chǎn)后恢復(fù)正常。第六十三頁，共121頁。（2）病理變化

增高：嚴(yán)重化膿性感染、類白血病反應(yīng)、AA、CML加速期、ALL、CLL、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移、MM、真紅、骨髓纖維化等。

減低：PNH、CML、惡性組織細(xì)胞病、MDS。第六十四頁，共121頁。

（3）疾病鑒別診斷慢粒與類白的鑒別：CML減低，類白增高。急性白血病的鑒別：AML減低，ALL增高。PNH與AA鑒別：PNH減低，AA增高。病原微生物的鑒別：病毒感染減低，細(xì)菌感染增高。第六十五頁，共121頁。四、骨髓鐵染色

【原理】正常人骨髓中的貯存鐵主要存在于骨髓小粒和幼紅細(xì)胞中，骨髓中的鐵在酸性環(huán)境下與亞鐵氰化鉀作用，形成普魯士藍(lán)反應(yīng)，形成藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀，定位于含鐵的部位，從而反映骨髓中鐵的儲存量?；瘜W(xué)反應(yīng)過程為：

4Fe3+＋3K4［Fe（CN）6］→Fe4〔Fe（CN）6〕3＋12K+（含鐵物質(zhì)）

（亞鐵氰化鉀）

（亞鐵氰化鐵）

第六十六頁，共121頁?！窘Y(jié)果】

（1）細(xì)胞外鐵的觀察：細(xì)胞外鐵反映骨髓中鐵的儲存量

細(xì)胞外鐵呈藍(lán)色的顆粒狀、小株?duì)罨驁F(tuán)塊狀。以油鏡觀察定級標(biāo)準(zhǔn)（-）無鐵粒可見。（+）少數(shù)鐵粒或鐵小珠。（++）較多鐵粒和鐵小珠。（+++）很多鐵粒、鐵小珠和少數(shù)小塊。（++++）極多鐵粒、鐵小珠并有很多小塊，密集成堆。正常范圍：+～++，“+”占2/3，“++”占1/3。第六十七頁，共121頁。A骨髓細(xì)胞外鐵染色A圖：細(xì)胞外鐵+；B圖：細(xì)胞外鐵++

B第六十八頁，共121頁。骨髓細(xì)胞外鐵染色C圖：細(xì)胞外鐵+++；D圖：細(xì)胞外鐵++++

CD第六十九頁，共121頁。（2）細(xì)胞內(nèi)鐵觀察：細(xì)胞內(nèi)鐵反映骨髓中可利用鐵的量

細(xì)胞內(nèi)鐵指有核紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)藍(lán)色顆粒，以油鏡計(jì)100個(gè)中、晚幼紅細(xì)胞，記錄胞質(zhì)中含有藍(lán)色小顆粒（即鐵粒紅細(xì)胞）的比值。（3）環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞：指含鐵顆粒>6個(gè)，其中2/3以上鐵顆粒圍繞核周排列成完整環(huán)形或不完整環(huán)形。正?；蚍氰F粒幼細(xì)貧血無環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，鐵粒幼細(xì)貧血中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>6%。第七十頁，共121頁。細(xì)胞外鐵第七十一頁，共121頁。

并根據(jù)細(xì)胞鐵顆粒的數(shù)目、大小、染色深淺和顆粒分布情況，將鐵粒幼紅細(xì)胞分為如下四型：

Ⅰ型：僅含1-2個(gè)鐵顆粒。Ⅱ型：含3-4個(gè)鐵顆粒。Ⅲ型：含6-9個(gè)以上鐵顆粒。Ⅳ型：>10個(gè)鐵顆粒。正常范圍：30%~90%，平均60%，多見Ⅰ型，少見Ⅱ型，無Ⅲ、Ⅳ型。第七十二頁，共121頁。細(xì)胞內(nèi)鐵第七十三頁，共121頁。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞第七十四頁，共121頁。【臨床意義】1．缺鐵性貧血時(shí)，骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少，為“一”~“士”，細(xì)胞內(nèi)鐵平均5.9%，僅為I型。經(jīng)有效鐵劑治療后，外鐵增多。因此骨髓鐵染色是診斷缺鐵性貧血及指導(dǎo)鐵劑治療的重要方法。2．鐵粒幼細(xì)胞性貧血時(shí)，外鐵“2＋”一“3＋”，內(nèi)鐵平均70%，其鐵粒粗大，以Ⅱ～Ⅳ型為主，出現(xiàn)較多環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。因此，本實(shí)驗(yàn)是診斷鐵粒幼細(xì)胞貧血的有效方法。MDS也可出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。第七十五頁，共121頁。

3.非缺鐵性貧血：如巨幼細(xì)胞貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血等骨髓鐵正常或不同程度的增加。但再生障礙性貧血不會出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，可作為與MDS鑒別的參考。4.繼發(fā)性貧血的部分患者細(xì)胞內(nèi)鐵可減少，但細(xì)胞外鐵不減少。

第七十六頁，共121頁。第四節(jié)常見血液疾病的血液學(xué)特征

貧血是臨床上最常見的癥狀之一。不同原因的貧血，往往有類似的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特征，故可看作一種綜合征。貧血既可以原發(fā)于造血器官疾病，也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。在診斷貧血的過程中，必須明確：①是否有貧血；②貧血的程度；③貧血的原因和類型。臨床上針對貧血的不同病因進(jìn)行診治，才能取得好的效果。第七十七頁，共121頁。一、貧血

貧血(anemia)系指由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)、血紅蛋白(Hb)含量或紅細(xì)胞壓積（PCV或HCT）低于參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨(dú)立疾病，而是很多疾病的一種癥狀。第七十八頁，共121頁。1.世界衛(wèi)生組織制定的貧血標(biāo)準(zhǔn)（1972年）：Hb低于以下數(shù)值：6個(gè)月一6歲，小于110g/L;6一14歲，小于120g/L;成人男性，小于130g/L;成年女性，小于120g/L;妊娠婦女，小于110g/L。第七十九頁，共121頁。2.國內(nèi)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男女Hb（g/L）<120<110(孕婦<100)Hct<0.40<0.35RBC<4.0<3.5第八十頁，共121頁。3、貧血程度劃分輕度：Hb>91g/L，癥狀輕微中度：Hb60~90g/L，體力勞動時(shí)心慌氣短重度：Hb31~60g/L，休息時(shí)心慌氣短極重度：Hb<30g/L，常合并貧血性心臟病第八十一頁，共121頁。二、貧血的分類第八十二頁，共121頁。（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類1.Wintrobe分類法：根據(jù)MCV、MCH、MCHC分類：類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC舉例正常細(xì)胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細(xì)胞低色素性<80<26<0.32缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白生成障礙性貧血單純小細(xì)胞性<80<260.32～0.36感染、中毒大細(xì)胞性>100>340.32～0.36葉酸、維生素B12缺乏第八十三頁，共121頁。2.Bessman分類法按RDW和MCV的貧血分類法紅細(xì)胞形態(tài)RDW和MCV疾病正細(xì)胞均一性RDW正常，MCV正常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，急性失血，肝硬化和尿毒癥引起的貧血大細(xì)胞均一性RDW正常，MCV↑再障，MDS小細(xì)胞均一性RDW正常，MCV↓輕形地中海性貧血正細(xì)胞不均一性

RDW↑，MCV正常

早期造血物質(zhì)缺乏，骨髓纖維化，鐵粒幼細(xì)胞性貧血小細(xì)胞不均一性

RDW↑，MCV↓缺鐵性貧血，HbH病，RBC碎片大細(xì)胞不均一性RDW↑，MCV↑巨幼細(xì)胞性貧血，自身免疫性溶血性貧血第八十四頁，共121頁。（二）根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類第八十五頁，共121頁。三、貧血的臨床表現(xiàn)貧血的癥狀決定于引起貧血的基礎(chǔ)疾病、體內(nèi)臟器及組織缺氧的程度，以及機(jī)體對缺氧代償和適應(yīng)能力。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關(guān)，也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無基礎(chǔ)疾病及心腦血管的代償能力有一定的關(guān)系.由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產(chǎn)生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。第八十六頁，共121頁。貧血一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白心血管系統(tǒng)：心悸、氣短、活動后加劇神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心泌尿生殖系統(tǒng)：腎功能減退第八十七頁，共121頁。四、白血病白血病屬于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是造血干細(xì)胞的惡性、克隆性疾病。白血病具有惡性增殖能力，但因分化成熟受阻而停滯在不同的發(fā)育階段，積聚于骨髓并可浸潤其他組織器官，而正常造血受抑制，表現(xiàn)出不同程度的貧血、出血、感染以及肝脾淋巴結(jié)腫大等浸潤現(xiàn)象。第八十八頁，共121頁。（一）發(fā)病情況我國白血病發(fā)病率約3.0～4.0/10萬。在惡性腫瘤死亡率中，白血病在男女性中分別居第6和第8位，而在35歲以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多見，兒童中則以急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)較多見；在我國慢性白血病中以慢性髓細(xì)胞白血病(CML)多見，而歐美國家則以慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)常見。

第八十九頁，共121頁。（二）病因和發(fā)病機(jī)制1、病毒：人類T淋巴細(xì)胞病毒是成人T淋巴細(xì)胞白血?。ˋTL）及淋巴瘤的病原體，又稱人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV）。2、放射：電離輻射有致白血病作用。3、化學(xué)：因素：多次化學(xué)物質(zhì)和藥物可誘發(fā)白血病。苯及其衍生物致白血病的作用已經(jīng)肯定。4、遺傳因素5、免疫因素第九十頁，共121頁。（三）分類按病程和細(xì)胞分化程度分類1、急性白血病：白血病細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展快，自然病程一般小于6個(gè)月。2、慢性白血病：白血病細(xì)胞分化較好，多為成熟和較成熟的細(xì)胞，病情發(fā)展慢，自然病程一般大于1年。第九十一頁，共121頁。按白血病細(xì)胞形態(tài)分類1、急性白血病分為：（1）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）（2）急性骨髓細(xì)胞白血?。ˋML），國內(nèi)又將AML稱為急性非淋巴細(xì)胞白血病2、慢性白血病分為：（1）慢性粒細(xì)胞白血?。?）慢性淋巴細(xì)胞白血?。?）慢性?！獑渭?xì)胞白血?。?）慢性單核細(xì)胞白血病。第九十二頁，共121頁。3、少見類型白血?。喊ㄊ人嵝粤＜?xì)胞白血病或嗜堿性粒細(xì)胞白血病。按外周血白細(xì)胞數(shù)量分類：白細(xì)胞增多性和不增多性白血病按免疫學(xué)標(biāo)記分類MICM分型：形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)第九十三頁，共121頁。（四）分型FAB分型：FAB分型是目前應(yīng)用最廣泛的一種急性白血病的分型方法，其主要依據(jù)是骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特征，尤其是原始細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)，規(guī)定原始細(xì)胞≥30%為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并將急性白血病分為ALL和ANLL或稱急性髓性白血病（AML）兩大類，其中ALL有3個(gè)亞型（L1，L2，L3），ANLL8個(gè)亞型（M0，M1，M2，M3，M4，M5，M6，M7）

第九十四頁，共121頁。1、急性淋巴細(xì)胞白血?。焊鶕?jù)原始和幼稚細(xì)胞的體積形態(tài)分為3型L1型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑小于12微米）為主。大小較一致，胞漿量極少，核形多規(guī)則，染色質(zhì)呈較粗顆粒，核仁小而不清楚。L2型：以大細(xì)胞為主（直徑大于12微米），大小不一，胞漿量較多，核形不規(guī)則，常見凹陷或切跡，核染色質(zhì)疏松，核仁大，1或多個(gè)，有少量空泡。L3型：以大細(xì)胞為主（直徑大于12微米），大小較一致，胞漿量較多、嗜堿性、染色深，有明顯空泡，核形多規(guī)則核染色質(zhì)細(xì)點(diǎn)狀均勻，核仁1或多個(gè)明顯。第九十五頁，共121頁。2、急性髓細(xì)胞白血病分為8型M0：（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）原始細(xì)胞≥30%，無T、B淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽性。

M1：（急性粒細(xì)胞白血病未成熟型)原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥90%。早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。

第九十六頁，共121頁。M2：(急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型）原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30—89%，早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞>10%，單核細(xì)胞<20%。

M3：（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚挟惓Ｔ缬琢＜?xì)胞≥30%（非紅系細(xì)胞），胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體（Auerbody）。M3v為變異型急性早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無。

第九十七頁，共121頁。M4：（急性粒-單核細(xì)胞白血病）按粒系和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，包括下列4種類型，即①M(fèi)4a原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單核和單核細(xì)胞≥20%（非紅系細(xì)胞）；②M4b原、幼稚單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞>20%（非紅系細(xì)胞）；③M4c原始粒細(xì)胞既具粒細(xì)胞系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%（非紅系細(xì)胞）；④M4e除上述特點(diǎn)外，骨髓非紅系細(xì)胞中嗜酸性粒細(xì)胞>5%，這些嗜酸性粒細(xì)胞較異常，除有典型的嗜酸顆粒外，還有大的（不成熟）嗜堿顆粒。

第九十八頁，共121頁。M5：（急性單核細(xì)胞白血?。└鶕?jù)細(xì)胞分化成熟程度分為二種亞型，即①M(fèi)5a（未分化型）：骨髓中原始單核細(xì)胞≥80%（非紅細(xì)胞系）；②M5b（部分分化型）：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞（非紅系細(xì)胞）>30%，原單核細(xì)胞<80%。

第九十九頁，共121頁。M6：（急性紅白血病）骨髓中紅細(xì)胞系>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞（或原始+幼稚單核細(xì)胞）Ⅰ+Ⅱ型>30%；若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%。

M7：（急性巨核細(xì)胞白血?。┕撬柚性藓思?xì)胞≥30%，電鏡下血小板過氧化酶（PPO）陽性，外周血中有原巨核（小巨核）細(xì)胞，血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相關(guān)抗原（vWF）陽性

第一百頁，共121頁。（二）免疫學(xué)分型白血病細(xì)胞的表面上有大量的蛋白抗原，可以用單克隆抗體來識別，這些抗原和抗體系根據(jù)分化簇（CD）的號碼來區(qū)分的。第一百零一頁，共121頁。免疫學(xué)分型小結(jié)：

T細(xì)胞：CD2、CD3、CD7B細(xì)胞：CD10、CD19、CD22粒細(xì)胞：CD13、CD33單核細(xì)胞：CD14造血干/祖細(xì)胞CD34紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白巨核細(xì)胞：CD41、CD42、CD61第一百零二頁，共121頁。（三）細(xì)胞遺傳學(xué)分型細(xì)胞遺傳學(xué)的發(fā)展，特別是高分辨分帶技術(shù)和分子生物學(xué)技術(shù)的應(yīng)用，已發(fā)現(xiàn)多數(shù)急性白血病患者有特異的染色體異常（如異位、缺失、倒位），已發(fā)現(xiàn)AML核型異常檢出率達(dá)93%，大約90%以上ALL可檢出克隆性核型異常，其66%為特異性染色體重排，染色體異常表現(xiàn)與急性白血病的關(guān)系已漸明確，

ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22)ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12)（四）分子生物學(xué)分型第一百零三頁，共121頁。（五）臨床表現(xiàn)急性白血病呈迅速進(jìn)展，但起病方式緩急不一。發(fā)病急者突然高熱，嚴(yán)重出血及全身衰竭；發(fā)病慢者，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血,低熱和出血傾向。貧血：常為首發(fā)表現(xiàn)，并進(jìn)行性加重。第一百零四頁，共121頁。發(fā)熱與感染：半數(shù)病人以發(fā)熱起病，熱型不定，伴有寒戰(zhàn)、出汗和全身不適。（1）感染部位以咽峽炎、口腔炎最多見。（2）致病菌以革蘭陰性桿菌最多見。（3）感染的發(fā)生機(jī)制。第一百零五頁，共121頁。出血：約1/3以上病人早期即有出血的表現(xiàn)，以皮膚粘膜出血最多見。表現(xiàn)為淤點(diǎn)、淤斑、鼻、牙齦或口腔粘膜出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血，常為致死的原因之一。出血主要由于血小板減少所致，與血管壁損傷、凝血障礙和抗凝物質(zhì)增多有關(guān)。第一百零六頁，共121頁。浸潤：白