遂寧市中心醫(yī)院-嚴(yán)高武

幾種少見類型腎母細(xì)胞瘤的影像診斷

（Medicalimagingofseveralunusualtypesofnephroblastoma/WilmsTumor）遂寧市中心醫(yī)院放射影像科-嚴(yán)高武腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma）又稱為Wilms瘤（WilmsTumor，WT）、腎胚細(xì)胞瘤，是最常見的兒童腎臟惡性腫瘤（約占90%），由持續(xù)存在的腎臟原始胚胎組織發(fā)生而來。根據(jù)腫瘤的組織分型與臨床預(yù)后之間的關(guān)系，美國國家Wilms瘤研究組

（NationalWilmsTumorStudy，NWTS）將腎母細(xì)胞瘤分為2型：①預(yù)后良好型（Favorablehistology，F(xiàn)H），約90%，腫瘤細(xì)胞無間變，包括上皮型、間葉型、胚芽型和混合型；②預(yù)后不良型（Unfavorablehistology，UH），約10%，腫瘤細(xì)胞有間變，稱為間變型（或稱未分化型）。典型腎母細(xì)胞瘤的臨床及影像特點A）大多數(shù)患兒（約75%-80%）的發(fā)病年齡在5歲以下，峰值年齡為2-3歲，青年或成年人少見；B）大多數(shù)患兒（約70%-80%）的臨床表現(xiàn)通常為腹部無痛性腫塊，部分患兒可表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、高血壓、血尿等；C）大多數(shù)患兒（約88%）在超聲、CT和MRI檢查時表現(xiàn)為實性性腫塊，但出血及壞死常見，鈣化少見（約9%-15%）；D）病理檢查含有3種未分化的腎胚組織成分：上皮（腎小球和腎小管）、胚芽（小圓細(xì)胞）、間質(zhì)（梭形細(xì)胞和黏液），但其比例及分化程度可以不同。圖1.男，12周齡，腎母細(xì)胞瘤。（a）腎切除標(biāo)本顯示切面呈黃褐色的軟組織腫塊，其內(nèi)可見散在出血灶。箭頭-鄰近腎臟。（b）顯微照片顯示W(wǎng)T的“三相性”表現(xiàn)（HE染色，×40）。箭頭-上皮成分；B-胚芽成分；S-間質(zhì)成分。（c）長軸位超聲顯示均勻一致的巨大腫塊（*），與鄰近腎皮質(zhì)相比呈低回聲（箭頭）。圖2.左腎約2.8cm×2.2cm軟組織密度影（箭），平掃(A)界限不清，其內(nèi)見片狀稍高密度影，增強(qiáng)掃描（B-E）呈不均勻較明顯強(qiáng)化，延遲掃描（D）呈低密度改變，鄰近腎盂受壓。病理：腎母細(xì)胞瘤伴腎源性殘余。BACDEF→→→→→典型腎母細(xì)胞瘤在超聲、CT和MRI上最關(guān)鍵的表現(xiàn)是患腎失去正常形態(tài)，殘缺不全，以及特定的瘤體征象，結(jié)合其臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡及發(fā)病率，往往可以在術(shù)前做出明確診斷。然而，部分少見類型的腎母細(xì)胞瘤其發(fā)病年齡和影像表現(xiàn)等臨床特征與常見的腎母細(xì)胞瘤有所不同，因而常常導(dǎo)致誤診和漏診。少見的特殊類型腎母細(xì)胞瘤包括：囊性部分分化型、畸胎瘤型、腎外型、馬蹄腎型以及雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤等。1.囊性部分分化型腎母細(xì)胞瘤

（CysticPartiallyDifferentiatedNephroblastoma，CPDN）典型CT表現(xiàn)為多囊樣腎臟腫塊，囊腔內(nèi)為水樣密度，囊腔互不相通以間隔分界，無明顯實質(zhì)性結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后囊壁及間隔有輕度/中度強(qiáng)化。CPDN的主要鑒別診斷包括囊性腎母細(xì)胞瘤及多囊性腎瘤，前者由于腫瘤發(fā)生顯著壞死、液化及出血形成，囊性成分密度CT平掃時可略高或欠均勻，可發(fā)現(xiàn)殘存實質(zhì)性腫瘤結(jié)節(jié)，病理上含有較多的胚芽成分等；后者為良性病變，與CPDN影像上常常難以區(qū)別，均表現(xiàn)為界限清晰的伴有纖維假包膜的多房囊樣腫塊，但是病理上CPDN小囊間隔內(nèi)含有胚芽及不成熟間葉組織，多囊性腎瘤間隔內(nèi)無胚芽。圖3.右腎大小約10cm×8cm的混雜密度腫塊影。平掃：病灶以低密度為主，其內(nèi)可見片狀出血；增強(qiáng)掃描：病灶分隔明顯強(qiáng)化；CTA：腹腔干明顯受壓移位，右腎動脈顯示不清。病理：囊性部分分化型腎母細(xì)胞瘤（CPDN）?！鶤BCD2.畸胎樣腎母細(xì)胞瘤

（TeratoidNephroblastoma，TN）TN是一種特殊類型的腎母細(xì)胞瘤，具有明顯的多胚層和分化特點，可以為脂肪組織、骨骼肌、骨、軟骨、神經(jīng)膠質(zhì)等，同時也可見少量典型腎母細(xì)胞瘤的組織成分。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為腫瘤組織中應(yīng)有少量原始腎小球、腎小管及胚胎間葉成分，畸胎瘤樣成分應(yīng)占腫瘤組織成分的50％以上。此亞型腎母細(xì)胞瘤需要與其他含有脂肪組織且發(fā)生在腎臟或鄰近區(qū)域的腫瘤相鑒別，如畸胎瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。除脂肪成分之外，腫瘤其余部分的影像特征與腎母細(xì)胞瘤相似，是畸胎樣腎母細(xì)胞瘤的診斷要點。圖4.CT平掃（A）顯示右腎來源巨大軟組織腫塊，其內(nèi)密度均勻并多發(fā)鈣化，增強(qiáng)掃描（B）顯示殘存腎實質(zhì)強(qiáng)化。

3.腎外型腎母細(xì)胞瘤

（ExtrarenalWilmsTumor，EWT）EWT罕見，易誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤和卵巢腫瘤，其原發(fā)腫物必須在腎外，需排除原發(fā)性腎腫瘤的腎外轉(zhuǎn)移及重復(fù)腎發(fā)生的腎母細(xì)胞瘤。發(fā)病部位以腹膜后（男性）和腹股溝區(qū)（女性）最常見，具有一定的家族傾向。此型的輔助檢查無特異性表現(xiàn)，術(shù)前明確診斷十分困難，只有手術(shù)后病理檢查才能明確。充分認(rèn)識本病的發(fā)生和診斷，提高對該種特殊類型的認(rèn)識和警惕，才有可能于手術(shù)前進(jìn)行鑒別診斷，從而避免誤診誤治。圖5.對比增強(qiáng)CT（A和B）顯示右腎（A，箭頭）左前方巨大軟組織腫塊（A和B，箭），其內(nèi)多發(fā)脂肪組織，并可見少許鈣化灶（B，箭）。4.馬蹄腎腎母細(xì)胞瘤先天性馬蹄腎是最常見的腎融合畸形，馬蹄腎患者Wilms瘤的發(fā)病率較正常人群高，約為正常人群的1.96倍。由于馬蹄腎位置較正常腎臟低，位于下腹部，體檢時容易以腹部包塊的形式被發(fā)現(xiàn)，所以馬蹄腎的Wilms瘤容易被早期發(fā)現(xiàn)，一般被發(fā)現(xiàn)時屬于Ⅰ期，很少有Ⅴ期。此型較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，多見于一側(cè)腎臟。馬蹄腎常合并腎動脈畸形和腎異位血管，其血供可來自髂動脈、腹主動脈或腸系膜下動脈，且腎盂輸尿管的位置也有較大變異，由此提高了手術(shù)治療的難度。圖6.馬蹄腎腎母細(xì)胞瘤。腹部增強(qiáng)CT（A和B）顯示馬蹄腎峽部起源的腎母細(xì)胞瘤（新輔助化療前，A），病變呈混雜密度較明顯強(qiáng)化的巨大軟組織腫塊影；新輔助化療后（B）顯示腫瘤明顯縮小并內(nèi)部多發(fā)壞死。AB→→圖7.與圖4為同一患者，CT血管造影（Computedtomographyangiography，CTA）容積再現(xiàn)（Volumerendering，VR）顯示多支腎動脈和異常血管供應(yīng)腫瘤和馬蹄腎的峽部?！?.雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤

（Bilateralnephroblastoma，BN）雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤需符合以下四項條件才能做出此診斷：①雙側(cè)同時發(fā)現(xiàn)而其他臟器無轉(zhuǎn)移；②一側(cè)雖然較對側(cè)出現(xiàn)遲但仍無其他臟器轉(zhuǎn)移；③腎臟的病變?yōu)楣铝⑿?；④一?cè)腫瘤雖較另一側(cè)小，但遠(yuǎn)較腎的轉(zhuǎn)移瘤大。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的發(fā)病率占腎母細(xì)胞瘤的5%左右，常伴發(fā)泌尿生殖系統(tǒng)畸形（隱睪、假兩性畸形、尿道下裂等）、無虹膜癥等。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的病理分型可影響預(yù)后，但是每側(cè)腎的腎母細(xì)胞瘤的病理分型大多屬于預(yù)后良好型。ABCD圖8.雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤（A-F）。雙腎多發(fā)腫塊（A-B），左腎上極腫塊約4.6cm×4.2cm×3.3cm，右腎中下部腫塊約7.4cm×6.1cm×6.6cm；11輪新輔助化療后（C-D），右腎中下部腫塊減小至4.2cm×3.5cm×3.0cm；術(shù)后2.5年（E-F），腫瘤負(fù)擔(dān)明顯減小。

EF6.葡萄簇樣腎母細(xì)胞瘤

（BotryoidWilmsTumor,BTW）BWT罕見，多位個案報道。BWT腫塊大體標(biāo)本表面呈多發(fā)息肉狀隆起，狀似一串葡萄而得名。病理上，認(rèn)為該腫瘤的起源與位于腎葉中央如髓質(zhì)、腎竇及腎盂腎盞壁的腎源性殘余有關(guān)。影像上，BWT表現(xiàn)為腎竇區(qū)膨脹性生長腫塊，自腎盂腎盞向下沿輸尿管生長，遠(yuǎn)端可達(dá)膀胱內(nèi)。CT平掃呈等或低的混雜密度，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，鄰近腎實質(zhì)受壓變薄且強(qiáng)化程度較正常腎臟減低，病灶周邊有時可見局灶性囊狀液體密度區(qū)，為殘留的腎盂腎盞梗阻后擴(kuò)張變形所致。多平面三維重建圖像有利于顯示病灶范圍及遠(yuǎn)端累及部位。

鑒別診斷包括腎母細(xì)胞瘤侵犯腎盂腎盞及黃色肉芽腫性腎盂腎炎等，前者病灶主要在腎臟實質(zhì)內(nèi)，而非腎竇區(qū)；后者在腎盂內(nèi)形成腫塊時，需要結(jié)合臨床明顯的炎癥癥狀以及實驗室檢查予以鑒別。圖9.葡萄簇樣腎母細(xì)胞瘤。CT平掃（A）顯示左腎密度不均勻腫塊，占據(jù)左側(cè)腎盂和腎盞；CT增強(qiáng)掃描（B）腫塊輕度不均勻強(qiáng)化。7.影像學(xué)檢查在腎母細(xì)胞瘤中的作用影像學(xué)檢查，尤其是CT和MRI檢查對腎母細(xì)胞瘤的診斷、鑒別診斷及治療后隨訪均具有重要意義，CT和MRI檢查對腎母細(xì)胞瘤患者的主要作用是診斷和分期。CT和MRI檢查對腎母細(xì)胞瘤的評價內(nèi)容主要包括：A）大?。ㄩL×寬×高、體積）；B）局部累及范圍（是否包膜下、鄰近結(jié)構(gòu)侵犯）；C）輸尿管受累及其范圍；D）血管侵犯及其范圍（腎靜脈、下腔靜脈、右心房等）；E）腹膜擴(kuò)散（血性腹水、腹膜結(jié)節(jié)）；F）淋巴結(jié)腫大（范圍及大?。籊）對側(cè)腎臟評價（正?；虍惓＃?。圖10.腎母細(xì)胞瘤。CT增強(qiáng)掃描（a，軸位；b，斜矢狀位）顯示右腎不均勻強(qiáng)化腫塊（a，白箭），相對于鄰近腎實質(zhì)呈低密度（a，曲箭），下腔靜脈（a，箭頭）、右心室（b，箭）、左下肺動脈（b，箭頭）可見癌栓，并可見下腔靜脈右旁淋巴結(jié)腫大（a，黑箭）。目前，兒童腎母細(xì)胞瘤的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)以北美兒童腫瘤研究協(xié)作組（NorthAmericanNationalWilmsTumorStudyGroup，NWTSG）和歐洲兒童腫瘤研究國際協(xié)作組（InternationalSocietyofPediatricOncology，SIOP）推出的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)用最為廣泛。二者的主要差別是對于手術(shù)切除腫瘤時期的選擇。NWTSG主張首先手術(shù)切除腫瘤，明確病理診斷和臨床分期后，再進(jìn)行化療等綜合治療；而SIOP則主張術(shù)前化療，然后再手術(shù)切除腫瘤。上述兩種治療方案各有利弊：前者更有利于病理診斷、可選擇精準(zhǔn)的化療方案；后者可使腫瘤體積縮小、利于手術(shù)切除、減少或避免術(shù)中腫瘤破潰，但術(shù)前化療可降低腫瘤的臨床分期，化療后腫瘤繼發(fā)性改變有時會影響病理精確分型和診斷。經(jīng)比較研究，二者治療后的5年生存率沒有明顯差別。結(jié)束語1.典型腎母細(xì)胞瘤在超聲、CT和MRI檢查上最關(guān)鍵的表現(xiàn)是患腎失去正常形態(tài)，殘缺不全，以及特定的瘤體征象，結(jié)合其臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡以及發(fā)病率，往往可以在術(shù)前做出明確診斷。2.部分少見類型的腎母細(xì)胞瘤其發(fā)病年齡和影像表現(xiàn)等臨床特征與常見類型腎母細(xì)胞瘤有所不同，因而常常導(dǎo)致誤診和漏診。3.CT和MRI檢查對腎母細(xì)胞瘤患者的主要作用是診斷和分期，熟悉其評價內(nèi)容和臨床分期有利于患者的臨床管理。參考文獻(xiàn)：[1]劉明,尹秋鳳,李芳珍,等.少見類型腎母細(xì)胞瘤的影像診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2015,25(12):2193-2196.[2]吳偉,劉江斌,徐偉玨,等.畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤治療體會及文獻(xiàn)回顧[J].中華小兒外科雜志,2017,38(10):749-752.[3]王煥民.腎母細(xì)胞瘤少見類型的診斷和治療[J].臨床小兒外科雜志,2013,12(2):156-158.[4]ChungEM,GraeberAR,ConranRM.RenalTumorsofChildhood:Radiologic-PathologicCorrelationPart1[J].The1stDecade:FromtheRadiologicPathologyArchives.Radiographics,2016,36(2):499-522.[5]ChungEM,LattinGEJr,FagenKE,etal.RenalTumorsofChildhood:R