版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶(hù)提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
女性,33歲主訴:多關(guān)節(jié)腫痛20個(gè)月,皮疹14個(gè)月,憋氣20余天當(dāng)前1頁(yè),總共42頁(yè)?,F(xiàn)病史(1)入院前1年:雙手DIP、PIP、MCP、雙膝和雙肩關(guān)節(jié)腫痛,伴晨僵(>30min),活動(dòng)受限RF陰性擬診RA,中藥治療無(wú)效當(dāng)前2頁(yè),總共42頁(yè)?,F(xiàn)病史(2)關(guān)節(jié)腫痛1年后,額部、雙耳后皮膚出現(xiàn)米粒大紅色結(jié)節(jié)繼之,發(fā)熱,Tmax38.8度,抗感染治療無(wú)效;地塞米松5~10mg/d體溫正常,但皮疹及關(guān)節(jié)腫痛無(wú)好轉(zhuǎn)經(jīng)中草藥熏蒸,關(guān)節(jié)腫脹逐漸減輕,T降至37.6度左右,但皮疹增多,面部、胸背部及臀部皮膚出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)當(dāng)前3頁(yè),總共42頁(yè)?,F(xiàn)病史(3)入院前20天,出現(xiàn)胸悶、憋氣、聲嘶和吞咽困難X線示雙側(cè)胸腔積液當(dāng)前4頁(yè),總共42頁(yè)?,F(xiàn)病史(4)近半年體重下降10kg發(fā)病以來(lái)無(wú)肌痛、肌無(wú)力,無(wú)口、眼干,無(wú)脫發(fā)、口腔潰瘍。既往體健,家族史無(wú)特殊當(dāng)前5頁(yè),總共42頁(yè)。查體(1)-皮疹面部及四肢散在淡紅色直徑0.2cm左右結(jié)節(jié)樣皮疹耳廓、耳后及頸后密集分布高出皮面的皮疹、壓之不褪色,呈紅色結(jié)節(jié)狀雙頰粘膜及上腭淡紅色或肉色結(jié)節(jié),無(wú)潰瘍上胸部呈V型分布皮膚發(fā)紅,散在紅色丘疹右側(cè)背部有16cm×17cm皮膚腫脹發(fā)紫,無(wú)壓痛臀部密集分布卵石樣排列的質(zhì)軟皮疹當(dāng)前6頁(yè),總共42頁(yè)。耳廓及周?chē)つw密集的紅色結(jié)節(jié)樣皮疹當(dāng)前7頁(yè),總共42頁(yè)。當(dāng)前8頁(yè),總共42頁(yè)。查體(2)-關(guān)節(jié)雙手指呈鵝頸樣畸形雙手PIP、DIP、腕、膝和踝關(guān)節(jié)腫(++),壓痛(+)雙腕背側(cè)各有一直徑3cm囊腫,雙踝各有一
直徑4cm囊腫雙腕和膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,浮臏試驗(yàn)陰性雙下肢輕度可凹性水腫當(dāng)前9頁(yè),總共42頁(yè)。當(dāng)前10頁(yè),總共42頁(yè)。查體(3)-其他全身淺表淋巴結(jié)未及腫大雙下肺叩濁,聞及細(xì)濕羅音;心臟未見(jiàn)異常肝肋下3cm,質(zhì)軟,輕壓痛;脾肋下未及;無(wú)移動(dòng)性濁音當(dāng)前11頁(yè),總共42頁(yè)。輔助檢查(1)血白細(xì)胞8.39×109/L、血紅蛋白100g/L、血小板449×109/L尿、便常規(guī)陰性血白蛋白27.8g/L,轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、肌酐、血糖、血脂及電解質(zhì)均正常血沉15mm/hPPD陰性抗核抗體(+)1:80s,抗dsDNA及抗可溶性核抗原(ENA)抗體陰性;RF、抗核周因子、抗角蛋白抗體及抗CCP均陰性當(dāng)前12頁(yè),總共42頁(yè)。輔助檢查(2)骨顯像:全身大小關(guān)節(jié)放射性對(duì)稱(chēng)性增高X線:雙腕、膝、踝關(guān)節(jié)軟組織腫脹,雙手
DIP1-4、PIP1-5、MCP1-2及雙腕關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面穿鑿樣骨質(zhì)破壞右側(cè)胸水黃色,白細(xì)胞數(shù)160~1100/mm3,單核0.80~0.96,李凡他試驗(yàn)(+),總蛋白
29.7~32.3g/L,腺苷脫氨酶(ADA)4.3~6.8U/L--滲出液,左側(cè)胸水呈血性,當(dāng)前13頁(yè),總共42頁(yè)。X線示雙手多關(guān)節(jié)穿鑿樣骨侵蝕當(dāng)前14頁(yè),總共42頁(yè)。當(dāng)前15頁(yè),總共42頁(yè)。病例特點(diǎn)(1)青年女性,起病隱匿,慢性病程(近2年),逐漸進(jìn)展(2)對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)腫痛,伴晨僵及關(guān)節(jié)周?chē)烨誓夷[,以手小關(guān)節(jié)、腕、踝及膝關(guān)節(jié)受累為主;X線示穿鑿樣骨破壞(3)耳、頸、胸背部和雙上肢皮膚,以及口腔粘膜出現(xiàn)大小不一的“卵石”樣結(jié)節(jié)(4)一側(cè)胸水為滲出液,另一側(cè)為血性當(dāng)前16頁(yè),總共42頁(yè)。進(jìn)一步檢查?當(dāng)前17頁(yè),總共42頁(yè)。胸部CT示:右下肺團(tuán)塊影纖維支氣管鏡:于聲帶后方可見(jiàn)圓形腫物,氣管及左右支氣管內(nèi)可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張和多個(gè)隆起結(jié)節(jié)活檢病理示:假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮粘膜顯慢性炎肺穿刺活檢病理示:少許增生的纖維組織及肺組織顯慢性炎當(dāng)前18頁(yè),總共42頁(yè)。
診斷&鑒別診斷?當(dāng)前19頁(yè),總共42頁(yè)。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)?RA常累及手PIP和MCP關(guān)節(jié),DIP較少受累,X線提示關(guān)節(jié)端有骨質(zhì)疏松及關(guān)節(jié)間隙變窄或囊性變本例關(guān)節(jié)受累范圍廣且伴DIP破壞,X線雙腕穿鑿樣骨破壞,且抗體均陰性當(dāng)前20頁(yè),總共42頁(yè)。銀屑病關(guān)節(jié)炎(PsA)?DIP關(guān)節(jié)破壞明顯,需想到PsA,X線可有關(guān)節(jié)面侵蝕和筆套征象但PsA多為非對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)受累,X線提示肌腱端和骨膜骨形成、關(guān)節(jié)內(nèi)強(qiáng)直。該患者無(wú)銀屑病樣皮損,不伴有指甲改變,故不支持PsA診斷
當(dāng)前21頁(yè),總共42頁(yè)。痛風(fēng)?患者關(guān)節(jié)軟骨緣破壞,骨質(zhì)呈鑿孔樣缺損,與慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎相似但痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎為非對(duì)稱(chēng)性,軟組織腫脹明顯,以第一跖趾關(guān)節(jié)多見(jiàn),不能解釋患者多關(guān)節(jié)炎及皮膚改變當(dāng)前22頁(yè),總共42頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)?患者有發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、雙側(cè)胸腔積液等多系統(tǒng)受累,應(yīng)考慮SLE可能但自身抗體檢查不支持,且X線示關(guān)節(jié)破壞明顯,皮疹分布及活檢病理非SLE典型表現(xiàn),亦不支持當(dāng)前23頁(yè),總共42頁(yè)。皮肌炎?患者V區(qū)皮疹和全身多發(fā)皮疹但抗體檢查結(jié)果不符合,皮疹呈結(jié)節(jié)狀,無(wú)明顯肌炎表現(xiàn),無(wú)雷諾現(xiàn)象、肺間質(zhì)纖維化等,故不支持當(dāng)前24頁(yè),總共42頁(yè)。結(jié)核?患者有應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇病史,臨床上長(zhǎng)期低熱,一側(cè)胸水為滲出液,結(jié)核要考慮但無(wú)其他中毒癥狀,PPD陰性,胸水ADA正常(<40u/L),多次找結(jié)核桿菌陰性,且患者未予抗結(jié)核治療而胸水明顯減少,故不支持結(jié)核性胸膜炎當(dāng)前25頁(yè),總共42頁(yè)。惡性腫瘤?本例存在大量胸腔積液,一側(cè)為血性,應(yīng)考慮有無(wú)肺癌或胸膜間皮瘤但多次胸水找瘤細(xì)胞均陰性,肺部腫塊穿刺活檢病理未發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞,隨著治療胸水逐漸吸收,腫瘤可能性較小
當(dāng)前26頁(yè),總共42頁(yè)。當(dāng)前27頁(yè),總共42頁(yè)。皮膚病理及免疫組化:真皮內(nèi)見(jiàn)大量多核巨細(xì)胞,胞質(zhì)呈毛玻璃樣;免疫組化示CD68(+)、CD45RA(-)、CD45RO(-)當(dāng)前28頁(yè),總共42頁(yè)。皮膚結(jié)節(jié)病理示單核組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞當(dāng)前29頁(yè),總共42頁(yè)。診斷多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(MR)當(dāng)前30頁(yè),總共42頁(yè)。多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥
MulticentricReticulohistiocytosis當(dāng)前31頁(yè),總共42頁(yè)。系統(tǒng)性疾病,主要累及皮膚、粘膜和關(guān)節(jié)特征性病變?yōu)榻M織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞侵潤(rùn)女性多見(jiàn)(60~75%),通常40歲左右發(fā)病起病隱匿,以多關(guān)節(jié)炎起病占50%,皮損起病為25%,兩者同時(shí)發(fā)病占25%當(dāng)前32頁(yè),總共42頁(yè)。一般情況發(fā)熱、乏力和體重減輕少數(shù)患者輕度貧血、ESR增快和黃色瘤可合并惡性腫瘤(15~28%)、高脂血癥(30~58%)、自身免疫疾病(6~7%)、妊娠和結(jié)核病
當(dāng)前33頁(yè),總共42頁(yè)。臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)病變主要臨床特點(diǎn)之一,表現(xiàn)為彌漫性、對(duì)稱(chēng)性、進(jìn)展性、毀損性多關(guān)節(jié)炎全身關(guān)節(jié)均可能受累,常累及手足小關(guān)節(jié)、肩、腕、膝、髖、肘和踝關(guān)節(jié)。指間關(guān)節(jié)受累可引起手風(fēng)琴樣或望遠(yuǎn)鏡樣手畸形X線表現(xiàn)為邊界清楚的關(guān)節(jié)緣侵蝕,發(fā)展為整個(gè)關(guān)節(jié)面,引起關(guān)節(jié)間隙增寬,軟骨,軟骨下骨吸收很少有關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)疏松和新骨形成當(dāng)前34頁(yè),總共42頁(yè)。臨床表現(xiàn)-皮膚病變非對(duì)稱(chēng)性的、不連續(xù)、質(zhì)硬、粉紅色至棕色或紫色半球形丘疹和結(jié)節(jié),呈“鵝卵石”或“珊瑚珠狀”常位于面部和手,面部主要分布于耳、鼻翼和頭皮;手部位于手指背面和兩側(cè),甲周皮損呈“珊瑚珠樣”頸、胸和上肢皮膚也常受累,但腹部、下肢少見(jiàn)嚴(yán)重時(shí)面部多個(gè)皮膚結(jié)節(jié)和鼻、耳軟骨破壞可引起獅樣面容半數(shù)患者有唇、舌、頰粘膜、鼻中隔和牙齦受累當(dāng)前35頁(yè),總共42頁(yè)。臨床表現(xiàn)-胸腔積液少數(shù)患者出現(xiàn)肺部受累和胸腔積液,心包炎和心功能衰竭,唾液腺腫大等本例經(jīng)潑尼松+CTX+MTX治療好轉(zhuǎn),故胸水可能與MR侵及胸膜有關(guān)肺部團(tuán)塊影和支氣管隆起結(jié)節(jié)病理相似,可能與組織細(xì)胞侵潤(rùn)有關(guān)當(dāng)前36頁(yè),總共42頁(yè)。病理大量單核組織細(xì)胞和吞噬異物多核巨細(xì)胞病變?cè)缙诙嗪司藜?xì)胞較少而更多是嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞,隨著病變發(fā)展,巨核細(xì)胞數(shù)量增加免疫化學(xué)發(fā)現(xiàn)CD68陽(yáng)性,提示單核組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞來(lái)源于單核-巨噬系統(tǒng)當(dāng)前37頁(yè),總共42頁(yè)。治療NSAIDs糖皮質(zhì)激素DMARDs細(xì)胞毒類(lèi)藥物
CTX、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素等阿侖膦酸TNF-α抑制劑
Etanercept,Infliximab,Adalimumab物理治療,必要時(shí)關(guān)節(jié)置換當(dāng)前38頁(yè),總共42頁(yè)。如MTX(15~25)mg/周,潑尼松開(kāi)始(0.5~1.0)mg/kg/d,逐漸減量,3~4個(gè)月內(nèi)減完不能耐受MTX或緩解不明顯,改CTX
(1.0~2.0)mg/kg/d或加用小劑量CTX
(0.5~1.0)mg/kg/d如CTX不能耐受,換用苯丁酸氮芥(0.03~0.3)mg/kg/d抗TNF-α制劑和阿侖膦酸已成功試用于MR當(dāng)前39頁(yè),總共42頁(yè)。該患者診治經(jīng)過(guò)(1)聯(lián)合治療潑尼松(50mg/d)環(huán)磷酰胺(CTX)(0.4g/周靜注)甲氨蝶呤(MTX)(10mg/周)當(dāng)前40頁(yè),總共4
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶(hù)所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶(hù)上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶(hù)上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶(hù)因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 電氣課程設(shè)計(jì)報(bào)告論文
- 零售貸款合同三篇
- 道路工程師工作總結(jié)
- 婦產(chǎn)科護(hù)士工作總結(jié)
- 門(mén)診部醫(yī)生團(tuán)隊(duì)近期工作總結(jié)
- 2023-2024學(xué)年重慶市七校聯(lián)盟高一(下)期中語(yǔ)文試卷
- 教材選用與內(nèi)容審定計(jì)劃
- 包裝設(shè)計(jì)師的主要職責(zé)
- 醫(yī)療行業(yè)顧問(wèn)工作概述
- 【八年級(jí)下冊(cè)地理粵教版】7.4 北京市 同步練習(xí)
- YS/T 937-2013鎳鉑靶材
- GB/T 700-1988碳素結(jié)構(gòu)鋼
- GB/T 28202-2020家具工業(yè)術(shù)語(yǔ)
- GB/T 19963.1-2021風(fēng)電場(chǎng)接入電力系統(tǒng)技術(shù)規(guī)定第1部分:陸上風(fēng)電
- 日立電梯MCA調(diào)試培訓(xùn)課件
- 小母雞回來(lái)了-課件
- 采購(gòu)合同采購(gòu)合同采購(gòu)合同
- 甲基丙烯酸甲酯穩(wěn)定的 α-甲基丙烯酸甲酯MSDS危險(xiǎn)化學(xué)品安全技術(shù)說(shuō)明書(shū)
- 中醫(yī)內(nèi)科學(xué)厥證
- 心臟功能的超聲心動(dòng)圖評(píng)估-課件
- 銷(xiāo)售人員十大軍規(guī)課件
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論