原醛癥診治學(xué)習(xí)

原醛癥診治學(xué)習(xí)第1頁/共14頁原醛Primaryaldosteronism腎上腺分泌的激素及疾病

Hormonesanddiseasesofadrenalgland腎上腺皮質(zhì)(Adrenalcortex)腎上腺髓質(zhì)(Adrenalmedulla)鹽皮質(zhì)激素：ALD

醛固酮球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶糖皮質(zhì)激素：Cortisol

氫化可的松性激素：雄激素(Androgen)

脫氫表雄酮腎上腺素去甲腎上腺素庫欣綜合征Cushing’ssyndrome嗜鉻細(xì)胞瘤Pheochromocytoma第2頁/共14頁概念Definition醛固酮增多癥

Hyperaldosteronism,Aldosteronism醛固酮(Aldosterone,ALD)→Na↑,K↓原發(fā)性ALD增多癥(Primaryhyperaldosteronism)腎上腺分泌過多的ALD，導(dǎo)致水鈉潴留，體液容量擴(kuò)增性血壓升高并抑制RAAS繼發(fā)性ALD增多癥(Seconderyhyperaldosteronism)腎上腺外的原因使有效血容量降低，腎血流減少等原因引起的RAAS功能亢進(jìn)第3頁/共14頁

原發(fā)性：腎上腺皮質(zhì)

醛固酮水鈉潴留

腫瘤或增生增加血容量增加

繼發(fā)性：腎上腺外

有效容量

腎血流量

腎素

因素減少減少

血管-緊張素系統(tǒng)抑制第4頁/共14頁第5頁/共14頁臨床特征

高血壓（170/100mmHg±）為最早出現(xiàn)的癥狀。特點(diǎn)：多為中等程度的高血壓，少數(shù)為惡性高血壓，呈漸進(jìn)性發(fā)展。①良性經(jīng)過：一般降壓藥療效差②鈉潴留，血容量↑③腎素活性低。神經(jīng)肌肉功能障礙肌無力：低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重肢端麻木：排K+、H+增加，堿中毒、游離Ca2+下降，出現(xiàn)手足搐搦，肢端麻木。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重。腎臟表現(xiàn)慢性失鉀---腎小管上皮細(xì)胞空泡變性---濃縮功能下降---多尿、尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多飲；易尿路感染。心臟表現(xiàn)①心電圖為低鉀圖形：QT延長(zhǎng)、T波增寬、減低、倒置。②心律失常：常見陣發(fā)性室上速，期前收縮(室性早搏多見)、最嚴(yán)重可發(fā)生室顫。③心?。悍屎?、纖維化、右室舒張期充盈受限，心肌血流不足，心衰。第6頁/共14頁第7頁/共14頁哪些高血壓病人應(yīng)篩查低血鉀+高血壓難治性高血壓伴腎上腺意外瘤的高血壓中重度高血壓（>160/100）青年性高血壓（<40歲）伴中風(fēng)or早發(fā)高血壓家族史原醛一級(jí)親屬第8頁/共14頁ARR=PAC（血漿醛固酮濃度）/PRA（血漿腎素濃度）ARR正常值<40推薦晨起2h立位采血第9頁/共14頁實(shí)驗(yàn)室檢查

Laboratorytesting

血尿生化檢查低血鉀、高尿鉀高血鈉、堿血癥RAS檢查血漿腎素活性(Plasmareninactivity,PRA)↓血漿AII濃度↓血漿ALD水平↑第10頁/共14頁確診實(shí)驗(yàn)1.鹽水負(fù)荷實(shí)驗(yàn)：4h內(nèi)靜滴NS2000ml，完畢后患者血漿醛固酮>5-10ng/dl（50-100pg/ml）為原醛。2.卡托普利實(shí)驗(yàn)口服卡托普利（50mg）后2小時(shí)血漿醛固酮下降<30%為原醛。3.氟氫考地松抑制試驗(yàn)4.高鈉負(fù)荷實(shí)驗(yàn)第11頁/共14頁治療Treatment手術(shù)切除腺瘤

APA首選手術(shù)（腎上腺醛固酮瘤）IHA不宜采用手術(shù)（特發(fā)性醛固酮增多癥）螺內(nèi)酯

術(shù)前