布加綜合征表現(xiàn)

關(guān)于布加綜合征表現(xiàn)第一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一一、概述

1845年和1899年,英國內(nèi)科醫(yī)師GeorgeBudd和奧地利病理醫(yī)師HansChiari分別敘述了由不同部位肝靜脈阻塞引起的門脈高壓征，從而由肝靜脈阻塞引起的門脈高壓征被稱為布-查綜合征（Budd-ChiariSyndromeBCS)第二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

此后，世界各地又陸續(xù)報(bào)道了由肝后下腔靜脈阻塞及肝中央靜脈、小葉下靜脈病變所導(dǎo)致門脈高壓的病例。第三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

目前廣義的BCS是指:凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈任何性質(zhì)的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓征的臨床綜合征，均稱為BCS。第四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一二、病因和發(fā)病機(jī)理第五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一第六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一發(fā)病機(jī)理：

BCS的發(fā)病是因肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈多種性質(zhì)的阻塞導(dǎo)致肝靜脈血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和節(jié)段性狹窄或閉塞。第七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一1.血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成2.肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)3.惡性腫瘤浸潤4.血管外壓迫5.鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染病因：第八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一（一）血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成

對于血液高凝狀態(tài)時(shí)血栓易發(fā)生在肝靜脈和/或肝段下腔靜脈的原因目前有兩種學(xué)說：①損傷學(xué)說：膈肌不停的隨呼吸運(yùn)動(dòng)，由于肝臟重力牽拉，致使此處血管內(nèi)皮損傷。②湍流學(xué)說：此處肝靜脈與下腔靜脈呈直角，血液形成湍流，容易發(fā)生血栓。第九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一（二）肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)

有學(xué)者認(rèn)為MOVC是肝段下腔靜脈胚胎發(fā)育過程中的畸形，但目前研究認(rèn)為，部分下腔靜脈中的隔膜是血栓機(jī)化所導(dǎo)致，其機(jī)理：感染→靜脈炎→血栓→機(jī)化第十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

秦成勇等報(bào)道13例BCS行下腔靜脈隔膜切除術(shù)，切除標(biāo)本行光鏡、電鏡及免疫組化觀察，提示局部炎癥是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓機(jī)化而來。

——秦成勇,朱菊人,孫成剛,等.《布-查綜合征的病因?qū)W探討》中華內(nèi)科雜志,1999,38(6):397-398.第十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一（三）惡性腫瘤浸潤1.惡性腫瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝靜脈和肝段下腔靜脈的惡性腫瘤可破壞血管壁，從而使膠原和基底膜暴露，激發(fā)血栓形成。2.惡性腫瘤導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)。3.靜脈內(nèi)瘤栓形成。第十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一（四）血管外壓迫

鄰近第二肝門的惡性腫瘤多見，其他少見的還有囊腫，腫大的淋巴結(jié)等。第十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一（五）鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染

膈下感染、膽管炎、腹膜炎等波及肝靜脈和肝段下腔靜脈引起B(yǎng)CS。第十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一三、病理改變

第十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

肝靜脈流出道梗阻導(dǎo)致肝血竇門靜脈壓力增高。早期階段，肝臟門靜血流灌注減少，靜脈內(nèi)血流淤滯，缺氧、自由基釋放及氧化反應(yīng)導(dǎo)致鄰近肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損傷。隨著阻塞程度及阻塞時(shí)間的進(jìn)展，肝小葉中心區(qū)域的肝細(xì)胞出現(xiàn)壞死，進(jìn)行性纖維化，膠原結(jié)締組織大量增生，形成再生結(jié)節(jié)，最終導(dǎo)致肝硬化。第十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一肝小葉中央靜脈周圍的肝竇擴(kuò)張，竇內(nèi)充滿紅細(xì)胞第十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一再生結(jié)節(jié)大體標(biāo)本第十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一四、分型常采用以肝靜脈為核心的分型，具體如下：Ⅰ型：肝靜脈阻塞型，約占10%～20%。本型南方較北方多見。本型中肝段下腔靜脈常有長條狀狹窄。本型可分出2種亞型，即a型：肝靜脈近心端膜性阻塞，遠(yuǎn)心端擴(kuò)張者；b型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞者。Ⅱ型：下腔靜脈阻塞型，約占50%～70%。主要為肝段下腔靜脈狹窄，而主肝靜脈開口在狹窄段的遠(yuǎn)心端，肝靜脈血回流困難，甚至出現(xiàn)逆流。Ⅲ型：肝、腔靜脈阻塞型，又稱混合型，約占20%～30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的綜合體。Ⅳ型：肝小靜脈閉塞型。為肝小靜脈廣泛阻塞，主肝靜脈和下腔靜脈通暢，而肝靜脈楔壓降低，極少見。第十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一五、臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：食欲不振，惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大第二十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

臨床上可分為無癥狀型和癥狀型兩類，無癥狀型雖有阻塞性病變存在，但因側(cè)枝循環(huán)廣泛建立，臨床上并無癥狀。第二十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一B-CS部分臨床表現(xiàn)第二十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一胃鏡和鋇餐所見第二十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一術(shù)中所見肝臟第二十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一六、CT表現(xiàn)和診斷要點(diǎn)第二十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一平掃：（1）肝腫大，尤以尾葉增大為其特征之一（2）肝的外周部分密度偏低，尾葉及肝左葉中央部分密度相對較高（3）可見腹水第二十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期以尾葉為中心的區(qū)域強(qiáng)化比較明顯，外周肝實(shí)質(zhì)呈低密度，以后漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，逐漸成為等密度。這一征象具有特征性，稱為“中心扇樣強(qiáng)化”，這是因?yàn)楦挝踩~靜脈直接回流到下腔靜脈，不受第二肝門影響，其他區(qū)域的肝實(shí)質(zhì)則由于竇后壓力增高，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血流不均衡，門脈出現(xiàn)逆流，因而強(qiáng)化緩慢。第二十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

肝臟呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。第二十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一1.肝臟飽滿，尾狀葉增大2.增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀不均勻強(qiáng)化第二十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時(shí)顯示腔內(nèi)充盈缺損。尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張。第三十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，CT表現(xiàn)為肝硬化背景下多發(fā)的多血管型結(jié)節(jié)，直徑1cm以上者中央常有纖維瘢痕。第三十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一病例1（下腔靜脈狹窄）

平掃第三十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一動(dòng)脈期第三十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一靜脈期第三十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一DSA第三十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一病例2（膜性梗阻）平掃第三十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一動(dòng)脈期第三十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一靜脈期第三十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一DSA第三十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一病例3（癌栓形成）動(dòng)脈期第四十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一靜脈期第四十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一DSA第四十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一病例4（下腔靜脈入右房處狹窄）第四十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一動(dòng)脈期第四十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一靜脈期第四十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一超聲第四十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一第四十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一再生結(jié)節(jié)平掃第四十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一動(dòng)脈期第四十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一靜脈期第五十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一總結(jié)CT表現(xiàn)有以下特征:(1)肝靜脈和/或下腔靜脈明顯狹窄或閉塞（直接征象）。(2)病變早期平掃肝臟體積增大,尤以尾狀葉增大具有特征性。肝臟實(shí)質(zhì)呈略低密軾且不均勻,尾葉密度基本正常。增強(qiáng)掃描多顯示中央部分出現(xiàn)斑片樣高密度強(qiáng)化,周邊密度較低,延遲后呈等密度改變;此為較具特征性表現(xiàn)。(3)肝靜脈不強(qiáng)化(4)肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)的出現(xiàn)對BCS診斷有較大幫助。肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)多見于肝靜脈阻塞;肝外側(cè)枝循環(huán)則多見于下腔靜脈阻塞。表現(xiàn)為脊椎旁、主動(dòng)脈兩側(cè)出現(xiàn)擴(kuò)張的奇靜脈和半奇靜脈,腹壁兩側(cè)及前方可見多個(gè)增粗的血管斷面(5)病程后期肝硬化改變,伴或不伴輕度脾臟腫大、腹水、門靜脈高壓征象。(6)可有肝臟再生結(jié)節(jié)。第五十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一七、鑒別診斷

（1）肝硬化腹水肝硬化者多有肝炎病史，肝臟縮小，腹水出現(xiàn)晚但易控制，腹壁靜脈曲張以臍為中心，血流方向?yàn)殡x心性，無側(cè)腹壁和背部靜脈曲張。BCS表現(xiàn)為進(jìn)行性肝大，腹水量大，積聚迅速，而利尿劑效果差，脾腫大但脾機(jī)能亢進(jìn)不明顯。合并下腔靜脈阻塞時(shí)，胸腹壁及腰背部靜脈曲張，血流方向由下而上，同時(shí)有雙下肢靜脈曲張并水腫等特點(diǎn)。第五十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

（2）縮窄性心包炎表現(xiàn)為上腹痛、肝腫大、腹水等，但呼吸困難，紫紺，頸靜脈怒張，心率快，心音遙遠(yuǎn)，喜脈，肝頸靜脈回流征陽性是BCS所不具備的。有可疑時(shí)可行心電圖、超聲心動(dòng)圖及B超檢查鑒別。必要時(shí)行下腔靜脈造影。第五十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

（3）右心衰竭同樣可表現(xiàn)為肝大觸痛、腹水，脾腫大及黃疸等，但多有心臟病史，反復(fù)發(fā)作，全心擴(kuò)大，肝頸靜脈回流征陽性。心衰控制后癥狀減輕，尤其肝臟縮小，腹水減少或消失是其特征。BCS僅用一般藥物肝腫大不會(huì)縮小，腹水難以減少或消失。心電圖、B超可資鑒別。第五十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

（4）下肢靜脈曲張BCS時(shí)下腔靜脈阻塞，可表現(xiàn)為下肢靜脈曲張，但多為兩下肢同時(shí)出現(xiàn)，易誤診為單純性下肢靜脈曲張而行手術(shù)，因此對雙下肢靜脈曲張者，應(yīng)常規(guī)行B超、下肢深靜脈造影檢查，必要時(shí)行下腔靜脈造影，以明確診斷。第五十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

（5）肝血色素沉著癥肝血色素沉著癥以鐵質(zhì)在體內(nèi)過量蓄積為特征，長期的血色素沉著可導(dǎo)致肝硬化，其特征性的表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)的密度呈彌漫性或局限性增高，肝內(nèi)血管影反轉(zhuǎn)顯示，猶如增強(qiáng)后改變。BCS由于肝臟長期淤血也可有肝硬化，平掃肝實(shí)質(zhì)密度不均勻，可有不規(guī)則密度增高區(qū)，但其密度增高的程度往往不如血色素沉著癥明顯，血管影往往顯示不清，結(jié)合病史可以鑒別。第五十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一肝血色素沉著癥平掃第五十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

由于BCS有一些非特異表現(xiàn)，故可誤診為慢性胃炎、慢性肝炎、膽囊炎、肝結(jié)核及結(jié)核性腹膜炎、腎臟疾患，心包積液、右心耳腫瘤、三尖瓣關(guān)閉不全及門靜脈血栓形成等，因此，必要時(shí)應(yīng)采用有關(guān)檢查協(xié)助診斷。第五十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一八、比較影像學(xué)

（1）超聲：超聲圖像可以顯示肝、脾、下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈及其側(cè)支循環(huán)形成。多普勒超聲還可以反映血流動(dòng)力學(xué)的變化，可以準(zhǔn)確判斷有無血流信號，從而定位阻塞部位，還能準(zhǔn)確判斷血流方向，幫助判斷第二肝門有無阻塞及側(cè)支循環(huán)方向。第五十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一下腔靜脈膜性阻塞箭頭所示

下腔靜脈節(jié)段性阻塞箭頭所示

第六十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

（2）磁共振：MR屬無創(chuàng)檢查，可以從多平面多角度成像，不用造影劑即可清楚的顯示血管的結(jié)構(gòu)，其特征性改變?yōu)楦蝺?nèi)側(cè)支血管呈“逗點(diǎn)狀”。MRA顯示血管情況更準(zhǔn)確直觀，可以三維顯示下腔靜脈的全程。第六十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一下腔靜脈狹窄，肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)呈“逗點(diǎn)”樣第六十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一肝段下腔靜脈狹窄第六十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一肝段下腔靜脈狹窄第六十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一肝靜脈入下腔靜脈處狹窄第六十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一下腔靜脈膜性阻塞第六十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張奇靜脈半奇靜脈第六十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期一

（3）血管造影：靜脈造影包括IVC造影（IVCG），選擇性