內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張癥(課件)

支氣管擴(kuò)張癥

Bronchiectasis

呼吸內(nèi)科定義病因和發(fā)病機(jī)制病理和病理生理臨床表現(xiàn)和輔助檢查診斷與鑒別診斷治療支氣管擴(kuò)張癥定義(definition)支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥支氣管壁組織破壞(肌肉和彈性組織)管腔不可逆擴(kuò)張、變性

慢性咳嗽咯大量膿痰反復(fù)咯血1.感染：各種支氣管肺感染、肺結(jié)核2.宿主防御功能缺陷：原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥、HIV、B淋巴細(xì)胞缺陷、免疫球蛋白缺陷3.系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)締組織疾病、炎性腸病、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、結(jié)節(jié)病、黃指甲綜合征4.其他：支氣管異物阻塞、氣管支氣管肥大癥、彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因發(fā)病機(jī)制（一）支氣管異常擴(kuò)張支氣管—肺組織感染支氣管阻塞支氣管外部的牽拉作用先天及遺傳因素

支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞削弱管壁支撐力粘膜充血水腫管腔分泌物增多管腔阻塞，引流不暢管壁變薄，彈性下降，逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張發(fā)病機(jī)制（二）支氣管—肺組織感染主要病因支氣管阻塞完全阻塞肺不張胸腔內(nèi)負(fù)壓,牽拉管壁支氣管擴(kuò)張活瓣作用支氣管內(nèi)壓增高發(fā)病機(jī)制（三）部分阻塞引流不暢繼發(fā)感染破壞管壁巨大氣管-支氣管癥：

先天結(jié)締組織發(fā)育不全，管壁薄纖毛失動(dòng)癥：

纖毛-粘液排送系統(tǒng)功能減低卡特金鈉綜合征（Kartagener綜合征）：發(fā)病機(jī)制（四）先天及遺傳因素Kartagener綜合征胚胎發(fā)育早期纖毛功能異常內(nèi)臟不能正常轉(zhuǎn)位支氣管擴(kuò)張右位心鼻竇炎病理1.支氣管壁的變化柱狀、囊狀擴(kuò)張2.粘膜上皮細(xì)胞的變化纖毛上皮破壞、杯狀細(xì)胞及粘液腺增生3.血管的變化毛細(xì)血管擴(kuò)張、血管瘤病理好發(fā)部位下葉多于上葉左側(cè)多于右側(cè)（左側(cè)是右側(cè)的3倍）左舌葉與左下葉(50-80%)右中葉右肺中葉綜合征影像學(xué)特點(diǎn)

右中葉肺不張+支擴(kuò)縱隔淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)病因

結(jié)核肺癌/良性腫瘤肺炎結(jié)節(jié)病診斷手段

纖支鏡

PET/CT右肺中葉綜合征是指由于支氣管本身病變或管外受壓阻塞，引起右肺中葉肺不張、肺葉縮小，或并發(fā)炎癥實(shí)變，具體阻塞病因尚需進(jìn)一步查明的一類疾患的統(tǒng)稱。中葉綜合征

middlelobesyndrome癥狀臨床表現(xiàn)

慢性咳嗽、伴大量膿痰

膿痰可分層：上層-泡沫，下懸膿性成分，

中層-混濁粘液，下層-壞死組織沉淀物反復(fù)咯血（50%—70%）干性支氣管擴(kuò)張（10%）：反復(fù)咯血為唯一癥狀，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見(jiàn)于結(jié)核性支擴(kuò)反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定）慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血濕羅音（局限、固定、持久）典型體征：哮鳴音（有時(shí)）其他體征：杵狀指（趾）臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1、影像學(xué)檢查決定性價(jià)值X線：不規(guī)則環(huán)狀透光陰影，蜂窩狀（卷發(fā)影），甚至有液平CT：柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張、印戒征支氣管造影：被取代典型X線表現(xiàn)：

一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影胸部平片當(dāng)擴(kuò)張的支氣管縱剖面與掃描平面平行時(shí)，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，稱雙軌征。

支氣管壁平行增厚含氣空隙增加雙軌征

管腔擴(kuò)張管壁顯著增厚粘液積聚柱狀支擴(kuò)多表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大泡），其內(nèi)可見(jiàn)液平面囊狀支擴(kuò)囊狀支擴(kuò)印戒征ringshadows診斷支擴(kuò)的“金標(biāo)準(zhǔn)”。確定病變的部位、類型和分布范圍，對(duì)手術(shù)切除有肯定的意義。三種表現(xiàn)：囊狀、柱狀、混合型支氣管造影2、纖維支氣管鏡檢查3、肺功能檢查4、血常規(guī)5、痰微生物檢查6、其他免疫功能檢查實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查肺功能檢查病變局限：

呼吸功能，一般可無(wú)明顯改變病變范圍較大：

輕度阻塞性通氣功能障礙病變嚴(yán)重、廣泛，累及胸膜、心包：

以阻塞為主的混合性通氣功能障礙→低氧血癥病變進(jìn)一步發(fā)展：

肺動(dòng)脈高壓→肺心病2、纖維支氣管鏡檢查3、肺功能檢查4、血常規(guī)5、痰微生物檢查6、其他免疫功能檢查實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷1、童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史2、典型的臨床表現(xiàn)（癥狀、體征）3、輔助檢查:X線CT

鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核彌漫性泛細(xì)支氣管炎支氣管肺癌先天性支氣管囊腫中年以上咳嗽、咳白色泡沫痰與季節(jié)有關(guān)兩肺散在干濕羅音，咳嗽后羅音消失或部位發(fā)生變化。1、慢性支氣管炎雙肺紋理增強(qiáng)，紊亂起病急，高熱、寒戰(zhàn)，咳嗽、咳大量膿臭痰。X線：炎性陰影中有空腔、液平。

2、肺膿腫結(jié)核中毒癥狀午后低熱、乏力、盜汗，X線：病變位于上葉尖后段或下葉背段，痰中找到結(jié)核菌。

3、肺結(jié)核4、支氣管肺癌40歲以上，男性吸煙者，行胸部X線檢查、纖維支氣管鏡檢查、痰細(xì)胞學(xué)檢查可作出鑒別5、先天性支氣管囊腫邊緣整齊光滑、圓形或橢圓形陰影，壁薄，周圍無(wú)浸潤(rùn),多位于上肺野或兩肺彌漫分布，X線和肺CT可助診斷。

控制感染促進(jìn)痰液引流必要時(shí)手術(shù)治療

原則治療活動(dòng)性結(jié)核伴支氣管擴(kuò)張

積極抗結(jié)核低免疫球蛋白血癥

免疫球蛋白替代（一）治療基礎(chǔ)病輕癥：口服重癥：靜脈用藥如喹諾酮類、頭孢菌素類厭氧菌：甲硝唑類（二）控制感染

參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏

支氣管擴(kuò)張劑：

可改善氣流受限并幫助清除分泌物

對(duì)伴有氣道高反應(yīng)及可逆性氣流受限的患者療效顯著常用藥物：

氨茶堿、喘樂(lè)寧及喘康速噴霧劑、愛(ài)全樂(lè)噴劑（三）改善氣流受限體位引流：病肺處于高位，使引流支氣管的開(kāi)口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘祛痰劑：氯化銨、溴己新、鹽酸氨溴索霧化吸入：稀釋分泌物，促進(jìn)引流

如重組脫氧核糖核酸酶補(bǔ)充水分：多飲水，補(bǔ)充機(jī)體水分纖維支氣管鏡：吸痰、局部用藥（四）清除氣道分泌物小量咯血（100ml以內(nèi)）：對(duì)癥處理中等量以上咯血（100ml-500ml）：患側(cè)臥位藥物：腦垂體后葉素注意：高血壓、冠心病、妊娠禁忌大咯血（500ml或一次咯血100ml以上）：支氣管動(dòng)脈栓塞肺葉切除術(shù)

（五）咯血處理禁忌癥：病變范圍廣病變輕微,癥狀不明顯心肺功能差指征：年齡10-40歲病變較局限（＜2葉）有反復(fù)大咯血或反復(fù)感染全身情況良好（六）外科處