大腦動靜脈畸形影像表現(xiàn)

大腦動靜脈畸形的影像學(xué)表現(xiàn)當(dāng)前1頁，總共55頁。腦動靜脈畸形腦動靜脈畸形（arterio-venousmalformation，AVM）是腦血管畸形中最多見的一種（其他三種為：海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥、靜脈畸形），可發(fā)生于任何年齡，約72%在40歲前起病，男女比例約1.1-1.2:1當(dāng)前2頁，總共55頁。當(dāng)前3頁，總共55頁。病因胚胎時期，原始動靜脈并行排列，緊密鄰接，如果此時腦血管正常發(fā)育受阻，動靜脈之間直接溝通，其間無毛細血管網(wǎng)相隔，即形成動靜脈畸形有人發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形中的動脈業(yè)已發(fā)育成熟，而靜脈內(nèi)皮細胞在形態(tài)上停留于胚胎時期的水平，認(rèn)為動靜脈畸形是靜脈發(fā)育障礙所致當(dāng)前4頁，總共55頁。年齡：72%在40歲前起病部位：85%幕上，15%幕下98%單發(fā)，多發(fā)者見于Wyburn-Mason和Rendu-Osler-Weber綜合征（一）動靜脈畸形

arterio-venousmalformation，AVM當(dāng)前5頁，總共55頁。動靜脈畸形病理由一條或多條供血動脈、畸形血管團、一條或多條引流靜脈組成，引流至靜脈或靜脈竇，有時可見動靜脈直接交通畸形血管團內(nèi)血流緩慢易形成血栓，管壁發(fā)育不良易出血，血栓及管壁可鈣化周圍腦組織常萎縮和膠質(zhì)增生，腦水腫、鈣化、出血、梗塞當(dāng)前6頁，總共55頁。病理動靜脈畸形大小差異較大，小的僅數(shù)毫米，大的可累及整個腦葉、一側(cè)或雙側(cè)大腦半球，按病變的大?。褐睆?lt;2.5cm為小型，2.5～5cm為中型，5～7.5cm為大型，>7.5cm為特大型病變中畸形的血管粗細不等呈團塊狀，其中有的血管極度擴張、扭曲，管壁極薄（有些血管壁僅有一層內(nèi)皮細胞），容易破裂出血血管區(qū)夾雜著與其相鄰的腦組織，常有神經(jīng)元變性和神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生，而繼發(fā)腦萎縮有些部位還可以有腦水腫、梗死、鈣化當(dāng)前7頁，總共55頁。病理當(dāng)前8頁，總共55頁。臨床表現(xiàn)出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，占52%-70%

缺血：見于巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導(dǎo)致智力障礙，有時表現(xiàn)為進行性輕度偏癱等腦功能障礙癲癇：是淺表的AVM僅次于出血的主要臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率為28%-64%，與AVM的部位和大小有關(guān)頭痛：約60%的病人平時有血管性頭痛，可能由于血管擴張所引起當(dāng)前9頁，總共55頁。腦AVM出血危險性與其血管構(gòu)筑學(xué)關(guān)系單支靜脈引流即引流靜脈越少越易出血AVM位于深部基底節(jié)或腦室旁或后顱凹易出血AVM伴有動脈瘤易出血小型AVM易出血引流靜脈有損傷狹窄、深部引流易出血當(dāng)前10頁，總共55頁。好發(fā)部位80-85%發(fā)生在大腦半球,10-15%發(fā)生在后顱凹小腦半球，約98%為單發(fā)多見于大腦中動脈分布區(qū)的腦皮質(zhì)。也可發(fā)生在硬腦膜，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音當(dāng)前11頁，總共55頁。腦血管畸形的診斷MRI、MRA正確率幾乎達100％CT、CTADSA最重要的和決定性的約11％病人不為DSA所發(fā)現(xiàn)多為小型或隱匿形AVM血腫所破壞或血栓所閉塞當(dāng)前12頁，總共55頁。動靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)平片：可能發(fā)現(xiàn)畸形血管鈣化，呈斑點狀、雙弧形或環(huán)形血管造影：為一支或幾支擴張迂曲的粗大供血動脈導(dǎo)入呈粗線團狀相互纏繞的迂曲畸形血管，并見粗大導(dǎo)出靜脈引入靜脈竇。病變于動脈期全部顯影當(dāng)前13頁，總共55頁。動靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：邊界不清混雜密度病灶（等或高密度的點、線狀血管影，高密度鈣化，血管間為等密度的腦質(zhì)或低密度軟化灶）周圍無水腫和占位表現(xiàn)常有萎縮改變鄰近腦室的動靜脈畸形可突入腦室，類似占位病變破裂形成血腫多位置表淺，形狀不規(guī)則，也可破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔當(dāng)前14頁，總共55頁。

動靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)CT增強：病變區(qū)呈點、線狀明顯強化血管影，可見血管團及引流血管少數(shù)病例平掃僅顯示低密度，增強后才顯示血管團和引流血管當(dāng)前15頁，總共55頁。CT當(dāng)前16頁，總共55頁。動靜脈畸形影像學(xué)表現(xiàn)MRI：異常血管團呈葡萄狀或蜂窩狀流空信號引流靜脈因血流緩慢T1低信號，T2高信號供血動脈為低或無信號病灶周圍可見局限性腦萎縮和軟化灶形成增強掃描畸形血管團呈高信號MRA整體顯示供血動脈、畸形血管、引流靜脈當(dāng)前17頁，總共55頁。MRI當(dāng)前18頁，總共55頁。血管源性病變左側(cè)頂枕葉動靜脈畸形當(dāng)前19頁，總共55頁。男，34歲，反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐A圖：CT平掃見右頂部有一邊緣不清的片狀及紆曲條狀高密度影B圖：CT增強見區(qū)域內(nèi)斑點狀及條狀強化，邊緣不清，無占位性C圖：MRA造影：腦右側(cè)動脈的頂后支及腦后動脈的頂枕支增粗，并于兩支血管吻合處見一畸形血管團ABC當(dāng)前20頁，總共55頁。ClassicsuperficialtypebrainAVMinan18-year-oldmanwhopresentedwithaleftparietalhematoma.

ABC(a)Axialcontrastmaterial–enhancedCTscanshowsatangleofintenselyenhancingtubularstructuresembeddedintheleftparietallobe,afindingthatiscompatiblewithanidus.Hyperattenuationrepresentingintraventricularhemorrhageisnotedintheventricles(b)Maximumintensityprojectionimage(basalview)fromCTangiographicdatashowsenlargementoftheleftmiddlecerebralartery(MCA)(relativetotherightside),whichsuppliesthenidus(c)Lateralleftinternalcarotidangiogramrevealsaglomerulartypenidusinacorticallocation,suppliedmainlybytheposteriorparietalandangularbranchesoftheleftMCA,withearlydrainageintoaleftparietalcorticalvein,findingsthatconfirmedthediagnosisofabrainAVM當(dāng)前21頁，總共55頁。ClassicdeeptypebrainAVMina19-year-oldwomanwhopresentedwithsuddenheadachesfollowedbylossofconsciousness.BilateralcranialnerveVIpalsywasseenatphysicalexamination.

(a,b)Axialunenhanced(a)andcontrast-enhanced(b)CTscansshowintenselyenhancingvascularstructuresattheleftthalamus.AlthoughnoevidenceofhemorrhagewasseenatCT,therewasstrongclinicalsuspicionforrupture.(c)LateralleftvertebralangiogramhelpsconfirmthepresenceofathalamicbrainAVM,suppliedbythethalamoperforatorvesselsandleftposteriorchoroidalbranchesanddrainingmainlyintotheveinofGalenandminimallyintotheleftbasalveinofRosenthal(arrows).Notethesmallvenouspouches(arrowheads),whosepresencesuggestsahighriskofhemorrhageABC當(dāng)前22頁，總共55頁。當(dāng)前23頁，總共55頁。臨床資料男，29歲，病歷號137344主訴：暈厥、頭外傷后頭暈2小時，伴短暫意識不清現(xiàn)病史：患者于入院前2小時突發(fā)昏厥，頭部外傷，傷后意識不清，持續(xù)時間不詳，醒后有頭暈，呈持續(xù)性，不伴惡心嘔吐，對受傷經(jīng)歷不能回憶，頭部出血來我院急診清創(chuàng)縫合?；颊邆鬅o肢體活動障礙，無抽搐，無口角偏斜，無視物不清，無大小便失禁當(dāng)前24頁，總共55頁。神經(jīng)外科查體體溫36.5℃心率76次/分呼吸20次/分血壓122/78mmHg神清，語利，伸舌居中，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，雙眼活動自如，面肌對稱，頂后頭皮裂傷已清創(chuàng)縫合，頸軟，四肢活動自如，肌力V級，全身深淺感覺未見異常，腱反射陰性，雙側(cè)Hoffman征、Babinski征均陰性當(dāng)前25頁，總共55頁。CT腦組織窗當(dāng)前26頁，總共55頁。CT骨窗當(dāng)前27頁，總共55頁。T1WI當(dāng)前28頁，總共55頁。T1WI當(dāng)前29頁，總共55頁。T2WI當(dāng)前30頁，總共55頁。T2WI當(dāng)前31頁，總共55頁。T1WI矢狀位當(dāng)前32頁，總共55頁。FLAIR當(dāng)前33頁，總共55頁。FLAIR當(dāng)前34頁，總共55頁。T1增強（軸位）當(dāng)前35頁，總共55頁。T1增強（矢狀位）當(dāng)前36頁，總共55頁。T1增強（冠狀位）當(dāng)前37頁，總共55頁。DWI當(dāng)前38頁，總共55頁。ADC當(dāng)前39頁，總共55頁。SWI當(dāng)前40頁，總共55頁。MRA當(dāng)前41頁，總共55頁。MRA當(dāng)前42頁，總共55頁。鑒別診斷——腦挫裂傷CT：平掃上急性期顯示腦內(nèi)低密度病灶，伴有點片狀高密度出血及明顯占位征象，后期顯示腦內(nèi)局灶軟化灶伴有腦萎縮征象MRI：T2WI為高信號，T1WI為低信號，早期有占位征象，后期有萎縮征象當(dāng)前43頁，總共55頁。鑒別診斷——腦挫裂傷右額挫傷當(dāng)前44頁，總共55頁。鑒別診斷——顱內(nèi)動脈瘤CT：

1.無血栓動脈瘤呈圓形稍高密度影，邊界清晰，增強時呈均勻強化

2.部分血栓動脈瘤增強掃描時血流強化，血栓不強化，并可根據(jù)血栓情況有多種表現(xiàn)，如血栓位于血管腔內(nèi)周邊，則出現(xiàn)“靶形征”

3.完全血栓動脈瘤常位于蛛網(wǎng)膜下腔，瘤周水腫不明顯，HRCT可顯示動脈的供養(yǎng)血管，大動脈瘤相鄰部位骨質(zhì)吸收當(dāng)前45頁，總共55頁。鑒別診斷——顱內(nèi)動脈瘤MRI：無血栓動脈瘤在T1WI、T2WI上均呈無信號或低信號。部分動脈瘤內(nèi)血流速不一，血流快出現(xiàn)流空效應(yīng)，血流慢的部分于T1WI呈低信號或等信號，T2WI呈高信號。動脈瘤內(nèi)血栓可呈高、低、等或混雜信號。

MRA上顯示為與載瘤動脈相連接的囊狀物，常呈梭形擴張

當(dāng)前46頁，總共55頁。鑒別診斷——顱內(nèi)動脈瘤A；軸位T1WI平掃B：軸位T2WI平掃C：左側(cè)頸內(nèi)動脈造影（正位）MR平掃顯示左側(cè)中顱窩大腦中動脈走行處圓形流空影。由于血流緩慢，T1WI動脈瘤內(nèi)呈混雜信號。瘤周高信號環(huán)為血栓形成（白箭所示）。DSA顯示動脈瘤起源于左側(cè)大腦中動脈當(dāng)前47頁，總共55頁。鑒別診斷——海綿狀血管瘤CT：平掃表現(xiàn)為一邊緣清晰的圓形或類圓形高密度病灶，其內(nèi)密度多數(shù)不均勻，常無灶周水腫，無或僅有輕度占位征象，常合并鈣化，嚴(yán)重者甚至可全部鈣化形成“腦石”。增強時強化程度與灶內(nèi)血栓和鈣化有關(guān)MRI：常規(guī)自旋回波像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶，周圍有完整的低信號含鐵血黃素環(huán)，使病變成“爆米花”狀，具有特征性。梯度回波像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號灶當(dāng)前48頁，總共55頁。鑒別診斷——海綿狀血管瘤女，34歲A.軸位T1WI示