系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理 SLE病因和臨床表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡主講人:XXX內(nèi)科護(hù)理學(xué)概述多因素參與的自身免疫性結(jié)締組織病產(chǎn)生多種致病性自身抗體多系統(tǒng)、多臟器損傷以女性多見(jiàn)，占90％病因遺傳：有色人種SLE患病率高于白人，提示其與種族有關(guān)。有家族聚集傾向，近親的患病率高易感基因女性育齡期、妊娠加重，與雌激素水平有關(guān)。性激素：病因尚不明確，與以下因素有關(guān)病因日光：環(huán)境因素感染：SLE癥狀與病毒感染相似；SLE腎小球內(nèi)皮及組織中可找到包涵體，血清中抗病毒滴度增高，提示與病毒感染有關(guān)。40%SLE病人對(duì)日光過(guò)敏，紫外線使皮膚上皮細(xì)胞凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原，成為誘發(fā)因素。病因食物：環(huán)境因素藥物：普魯卡因酰胺、青霉胺、異煙肼、甲基多巴等的應(yīng)用，可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。含補(bǔ)骨脂素的食物有增強(qiáng)光敏感的作用，如芹菜、油菜、無(wú)花果、黃泥螺等；含聯(lián)胺基團(tuán)的食物可誘發(fā)SLE發(fā)病，如煙熏食品、蘑菇等；獼猴飼以苜蓿（含L-刀豆素）可產(chǎn)生狼瘡樣癥狀。發(fā)病機(jī)制病毒、性激素、環(huán)境因素等作用于具有遺傳易感基因的個(gè)體促發(fā)異常免疫應(yīng)答產(chǎn)生多種自身抗體引起體液和細(xì)胞免疫紊亂器官發(fā)生病變特征起病方式不一，變化多端。累及多個(gè)臟器、多系統(tǒng)，復(fù)雜多變。病程遷延，緩解與發(fā)作交替。臨床表現(xiàn)1全身癥狀：發(fā)熱（90%），伴有全身不適，疲乏，體重下降2皮膚與黏膜：面部蝶形紅斑——最具特征性的皮膚改變臨床表現(xiàn)皮膚與黏膜各種皮疹：如紅斑、紅點(diǎn)、丘疹、紫癜或紫斑、水皰和大皰等盤狀紅斑臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)手指末端和甲周的紅斑也具有特征皮膚與黏膜臨床表現(xiàn)皮膚與黏膜其他：40％病人光過(guò)敏40%病人有脫發(fā)30%有雷諾現(xiàn)象此外，可有網(wǎng)狀青斑、脫發(fā)、口腔潰瘍或糜爛臨床表現(xiàn)多數(shù)病人有關(guān)節(jié)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，部分可伴有關(guān)節(jié)炎，一般不引起關(guān)節(jié)畸形。受累近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、踝等處，表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性。50%病人可有肌痛，有時(shí)出現(xiàn)肌炎。關(guān)節(jié)與肌肉臨床表現(xiàn)腎臟系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人均有腎組織病理改變。約70％的病人出現(xiàn)狼瘡性腎炎（LN）。表現(xiàn)：急慢性腎炎、腎病綜合征、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒和尿毒癥，可有不同程度的水腫、高血壓、蛋白尿、管型尿、血尿，最終導(dǎo)致腎衰竭。內(nèi)臟損害臨床表現(xiàn)心血管30％病人可有心包炎約10％病人累及心肌發(fā)生心肌炎10%有周圍血管病變，如血栓性靜脈炎出現(xiàn)心功能不全是預(yù)后不良的重要指征，心肌炎合并腎性高血壓和腎功能不全者可發(fā)生心力衰竭而死亡臨床表現(xiàn)約10％病人可有急性狼瘡性肺炎，其特征為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤(rùn)性病灶，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促，亦可表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變。肺與胸膜約有30％病人出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道35%病人可有胸膜炎、胸腔積液。臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)20％病人有神經(jīng)系統(tǒng)損傷，腦損害最多見(jiàn)，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、偏癱、腦血管意外、脊髓炎等。凡有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者均表示病情活動(dòng)，預(yù)后不良。臨床表現(xiàn)約60%慢性貧血、僅10%為自身免疫性溶血性貧血約15%病人有眼底變化，如出血、視神經(jīng)乳頭