急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座

急進(jìn)性腎小球腎炎

RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN北京大學(xué)腎臟病研究所暨第一醫(yī)院腎內(nèi)科趙明輝急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第1頁(yè)急進(jìn)性腎炎綜合征急性腎炎綜合征血尿蛋白尿水腫高血壓腎功效急劇壞轉(zhuǎn)（六個(gè)月內(nèi)到達(dá)尿毒癥）早期出現(xiàn)少尿、無(wú)尿急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第2頁(yè)新月體性腎炎

（毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎）診療標(biāo)準(zhǔn)50%腎小球有新月體形成腎小囊受累面積達(dá)50%以上新月體類型細(xì)胞性 細(xì)胞纖維性 纖維性急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第3頁(yè)發(fā)病率美國(guó)：1/1,000,000我國(guó)不詳，北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科80年代20例90年代100例趙明輝等。中華腎臟病雜志;17(5):10-13急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第4頁(yè)分類原發(fā)性腎小球疾病原發(fā)性新月體性腎炎在其它原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上發(fā)生新月體性腎炎感染相關(guān)疾病多系統(tǒng)疾病藥品相關(guān)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第5頁(yè)免疫病理分型三型分類法抗GBM抗體型免疫復(fù)合物型少免疫沉積型五型分類法單純抗GBM抗體型免疫復(fù)合物型少免疫沉積型且ANCA陽(yáng)性抗GBM抗體和ANCA同時(shí)陽(yáng)性少免疫沉積型且ANCA陰性急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第6頁(yè)兩種分類法關(guān)系免疫病理表現(xiàn)免疫學(xué)檢驗(yàn)新分型舊分型IgG，C3線條樣沉積70%抗GBM抗體(+)，ANCA(-)II30%雙抗體同時(shí)陽(yáng)性IVIgG，C3顆粒樣沉積雙抗體均陰性IIII少許或陰性70%-90%ANCA陽(yáng)性IIIIII10%-30%ANCA陰性V急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第7頁(yè)免疫病理分型FalkRJetal.PrimaryGlomerularDisease.InBrenner&Rector(eds):TheKidney,6thed.WBSaunders,pp1314趙明輝等中華腎臟病雜志;17(5):10-13急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第8頁(yè)決定預(yù)后原因病理指標(biāo)新月體多少或數(shù)目新月體類型腎間質(zhì)病變臨床指標(biāo)少尿、無(wú)尿腎功效損傷程度本身抗體ANCA抗GBM抗體急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第9頁(yè)抗GBM病急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第10頁(yè)抗GBM病背景—里程碑1919年由Goodpasture首先報(bào)道1例18歲男性病人，發(fā)燒、咯血、急性腎衰竭1967年Lerner等發(fā)覺(jué)抗GBM抗體1984年Wieslander等發(fā)覺(jué)(IV)NC1為主要靶抗原1995年Kalluri等發(fā)覺(jué)3(IV)NC1為主要靶抗原急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第11頁(yè)定義與臨床類型循環(huán)中或臟器中沉積了抗GBM抗體單純肺出血RPGNI型Goodpasture病新月體性腎炎系膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第12頁(yè)發(fā)病率發(fā)病率：1/百萬(wàn)RPGN中占10%-20%腎小球腎炎中占1%-2%單純肺出血？我國(guó)發(fā)病率不詳北京大學(xué)病例逐年上升發(fā)病率改變？認(rèn)識(shí)和檢測(cè)水平提升？急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第13頁(yè)免疫病理分型FalkRJetal.PrimaryGlomerularDisease.InBrenner&Rector(eds):TheKidney,6thed.WBSaunders,pp1314趙明輝等中華腎臟病雜志;17(5):10-13急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第14頁(yè)病因病因不清，環(huán)境原因造成GBM抗原暴露？起病前有上感樣癥狀：20%-60%流感病毒A2？碳?xì)浠衔?--誘發(fā)或加重原因？汽油、柴油有機(jī)溶劑，油漆發(fā)膠殺蟲(chóng)劑強(qiáng)氧化劑如次氯酸裝修急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第15頁(yè)易感原因吸煙抗GBM抗體陽(yáng)性者吸煙率稍高？發(fā)生肺出血機(jī)會(huì)大？造成肺泡內(nèi)皮細(xì)胞通透性升高，抗原暴露？遺傳易感性孿生子發(fā)生率高，家族聚集現(xiàn)象HLA-DR2HLA-DRB1*1501HLA-DR15急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第16頁(yè)發(fā)病機(jī)制抗GBM抗體直接參加致病抗體滴度與病情平行？動(dòng)物模型以腎小球基底膜成份為抗原注射抗GBM抗體直接轉(zhuǎn)移試驗(yàn)移植腎復(fù)發(fā)Alport綜合癥腎移植后急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第17頁(yè)抗GBM抗體靶抗原腎小球基底膜IV型膠原3鏈非膠原區(qū)1（3(IV)NC1）主要存在于GBM和TBM肺基底膜其它：眼、主動(dòng)脈、脈絡(luò)叢、耳蝸和神經(jīng)肌肉接頭等急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第18頁(yè)GBM結(jié)構(gòu)示意圖急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第19頁(yè)臨床表現(xiàn)兩個(gè)發(fā)病高峰21-30歲和51-70歲，性別差異？起病多隱匿－尿毒癥發(fā)作或咯血多系統(tǒng)損害少見(jiàn)高血壓輕多表現(xiàn)為RPGN急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第20頁(yè)臨床類型單純肺出血RPGNI型Goodpasture病新月體性腎炎系膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第21頁(yè)肺出血72%-94%有肺出血50%-80%患者在腎炎之前伴發(fā)癥狀呼吸困難：44%-72%咳嗽：18%-41%吸煙可能誘發(fā)肺出血肺出血有利于早期診療？致死原因之一急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第22頁(yè)年輕男性，抗GBM抗體陽(yáng)性，吸煙后第二天發(fā)生肺出血急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第23頁(yè)年輕男性，抗GBM抗體陽(yáng)性，吸煙后第二天發(fā)生肺出血，窒息死亡，尸解示肺泡出血，肺泡間隔炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第24頁(yè)抗GBM抗體合并ANCA發(fā)生率20%-35%臨床表現(xiàn)可類似小血管炎ANCA陽(yáng)性者應(yīng)注意查抗GBM抗體治療反應(yīng)和預(yù)后取決于抗GBM抗體急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第25頁(yè)北京大學(xué)41例抗GBM抗體陽(yáng)性患者分析ANCA（-）ANCA（+）例數(shù)329年紀(jì)26.8±9.744.5±19.6p＜0.05男性百分比31/327/9p＜0.05MPO/PR3抗體8/1咯血17/325/9趙明輝等,中華內(nèi)科雜志,:40(5):316-320急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第26頁(yè)治療前治療后王xx，F(xiàn)/21，病史2個(gè)月，發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛，大咯血。C-ANCA/PR3-ANCA陽(yáng)性、抗GBM抗體陽(yáng)性急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第27頁(yè)腎功效正?？笹BM抗體陽(yáng)性患者可達(dá)15%-36%表現(xiàn)為Goodpasture病肺出血輕重不等腎受累多表現(xiàn)為鏡下血尿,腎活檢為輕度系膜增生性腎小球腎炎抗GBM抗體多滴度低,陰轉(zhuǎn)快.療效必定可能為早期表現(xiàn)?急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第28頁(yè)3例腎功效正?？笹BM病病例1病例2病例3年紀(jì)/性別22/M23/M37/M首發(fā)癥狀痰中帶血痰中帶血痰中帶血胸片廣泛肺泡出血廣泛肺泡出血廣泛肺泡出血腎臟受累血尿、蛋白尿無(wú)血尿、蛋白尿腎活檢熒光線樣沉積輕系膜熒光線樣沉積輕系膜無(wú)抗GBM抗體86.5%45%34%ANCA---治療PE,P+CPPE+MP+P+C抗GBM抗體維持時(shí)間29d46d16d轉(zhuǎn)歸完全緩解完全緩解完全緩解隨訪（月）574122崔昭等。腎臟病透析與移植雜志；12（3）：211-214急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第29頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)血尿、蛋白尿，NS不常見(jiàn)GFR進(jìn)行性下降A(chǔ)NCA陽(yáng)性（1/4-1/3）貧血78-100%30%ASO,但無(wú)鏈球菌感染證據(jù)早期抗GBM抗體陽(yáng)性急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第30頁(yè)抗GBM抗體檢測(cè)直接免疫熒關(guān)法需要腎活檢敏感性和特異性差不客觀間接免疫熒關(guān)法新鮮冰凍腎組織敏感性和特異性差不客觀ELISA法GBM可溶性抗原人或牛(IV)NC1牛3(IV)NC1劉娜等。中華腎臟病雜志，1998,14：292-295丁焦生等。中華醫(yī)學(xué)雜志；81(14)：863-865辛崗等。北京大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）;35(5):494-498急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第31頁(yè)純化牛(IV)NC1作為靶抗原替換正常人GBM可溶性抗原深入分離純化(IV)NC1(IV)NC1(IV)NC150kD25kD辛崗等。北京大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）;35(5):494-498

急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第32頁(yè)病理學(xué)檢驗(yàn)光鏡：新月體,無(wú)細(xì)胞增生,GBM破壞電鏡：GBM和Bowmancapsule斷裂熒光：IgG+/-C3線樣沉積約50%不經(jīng)典病情嚴(yán)重發(fā)生在其它腎小病基礎(chǔ)上抗體滴度依賴多數(shù)腎小球受累新月體類型比較均一崔昭等。臨床內(nèi)科雜志。待發(fā)表Cuietal.ClinicalNephrologySubmitted急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第33頁(yè)直接免疫熒光形態(tài)GP-IgGRPGN-II-IgA急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第34頁(yè)新月體形成急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第35頁(yè)治療首選強(qiáng)化血漿置換2－4升/天或隔日，血漿或5%白蛋白多14次后抗體轉(zhuǎn)陰腎穿前應(yīng)用新鮮冷凍血漿以防止出血副作用：血液制品傳輸疾病急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第36頁(yè)治療MP沖擊0.5-1.0/d，連續(xù)或隔日3次副作用：水鈉潴留，高血壓，高血糖強(qiáng)松：1mg/kg/d，6-8周CTX：50mgbid----6-8g急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第37頁(yè)預(yù)后在RPGN中預(yù)后最差,多發(fā)展至ESRD肺出血能夠危及生命較以腎臟首發(fā)預(yù)后好？停頓血漿置換指征少尿血肌酐＞600mol/L腎活檢85%以上腎小球受累腎移植指征抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后六個(gè)月急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第38頁(yè)北京大學(xué)腎臟病研究所94/105例預(yù)后分析5例完全緩解12例部分緩解77例無(wú)效決定預(yù)后原因血肌酐水平是否先出現(xiàn)肺出血抗體滴度少尿無(wú)尿新月體多少崔昭等。臨床內(nèi)科雜志。待發(fā)表Cuietal.ClinicalNephrologySubmitted急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第39頁(yè)當(dāng)前改進(jìn)患者預(yù)后重點(diǎn)早期診療及時(shí)檢測(cè)抗GBM抗體重視肺出血患者合并或不合并腎損害及時(shí)檢測(cè)抗GBM抗體及時(shí)開(kāi)展血漿置換療法急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第40頁(yè)少免疫沉積型新月體性腎炎Pauci-immunecrescenticglomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第41頁(yè)臨床特點(diǎn)發(fā)病率發(fā)達(dá)國(guó)家最為常見(jiàn)新月體性腎炎我國(guó)也不少見(jiàn)多為小血管炎所致50%-90%為ANCA陽(yáng)性MPO-ANCA或PR3-ANCA臨床可多系統(tǒng)受累老年多見(jiàn)，但可見(jiàn)于任何年紀(jì)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第42頁(yè)系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)經(jīng)典結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫病（Wegener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第43頁(yè)ANCA陽(yáng)性小血管炎西方國(guó)家最常見(jiàn)本身免疫性疾病之一英國(guó)：發(fā)病率僅次于RA我國(guó)：不少見(jiàn)北京大學(xué)腎臟病研究所近7年共新診療500例急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第44頁(yè)小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿急性腎衰竭可遲緩發(fā)生可為急進(jìn)性腎炎多為非少尿性免疫病理和電鏡—微量或陰性光鏡腎小球：袢壞死和新月體性腎炎，多新舊不等小動(dòng)脈纖維素樣壞死少見(jiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第45頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第46頁(yè)肺受累表現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞

易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎肺大出血可造成窒息易誤診為感染、肺水腫急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第47頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第48頁(yè)F/68，病史4個(gè)月，發(fā)燒、咳嗽、痰中帶血。診為“支擴(kuò)”、“肺間質(zhì)纖維化”急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第49頁(yè)頭頸部受累表現(xiàn)眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽(tīng)力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第50頁(yè)胡xx，M/31，”WG”12年鼻竇中大量軟組織填充急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第51頁(yè)胡xx，M/31，”WG”12年，“聲門下狹窄”聲門下氣管內(nèi)纖維組織形成，氣道狹窄急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第52頁(yè)聽(tīng)力圖左耳聾、右耳高頻區(qū)聽(tīng)力下降急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第53頁(yè)眼受累表現(xiàn)為“紅眼病”急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第54頁(yè)其它臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第55頁(yè)外周神經(jīng)炎和肌肉萎縮急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第56頁(yè)正常腓腸神經(jīng)x200腓腸神經(jīng)內(nèi)小動(dòng)脈炎x200有髓神經(jīng)纖維變性、崩解x400正常腓腸神經(jīng)x400急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第57頁(yè)董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高診為“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出現(xiàn)鏡下血尿、腎病綜合征。腎活檢為局灶壞死性腎小球腎炎應(yīng)用激素前胃鏡檢驗(yàn)為食道炎、胃炎應(yīng)用強(qiáng)松后2.5個(gè)月復(fù)查胃鏡正常急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第58頁(yè)臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重全身炎癥反應(yīng)發(fā)燒、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)肺腎綜合征久治不愈肺部炎癥與出血、腎功效下降不平行貧血活檢有小血管炎pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗PR3抗體同時(shí)陽(yáng)性確診伎倆急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第59頁(yè)IIF-ANCA熒光形態(tài)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第60頁(yè)藥品引發(fā)ANCA陽(yáng)性性血管炎及其靶抗原常見(jiàn)藥品丙基硫氧嘧啶（PTU）肼苯噠嗪普魯卡因酰胺其它臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第61頁(yè)P(yáng)TU誘發(fā)ANCA及小血管炎分組例數(shù)IIF-ANCA(%)IIF-ANA(%)未治療組341（2.9%）1（2.9%）PTU組6214（22.6%）0MMI組7705（6.5%）PTU和MMI組437（16.2%）7（16.2%）累計(jì)21622（10.2%）13（6.0%）郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志；83（11）：932-935徐旭東等。中華內(nèi)科雜志;41（6）：404-407急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第62頁(yè)何xx，F(xiàn)/20，甲亢2年余，應(yīng)用PTU治療，6個(gè)月前發(fā)覺(jué)貧血Hb9.9g/L,5個(gè)月前心慌、突眼加重，PTU加量至300mg/d，后出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、皮疹。2個(gè)月前發(fā)燒，咳嗽、咯血，血尿和蛋白尿，Hb最低為3.5g/L，不能走動(dòng)。后出現(xiàn)“眼紅”，耳堵、聽(tīng)力下降。發(fā)病以來(lái)體重下降4kg-12-12入院-12-8急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第63頁(yè)-12-11，入院前1天急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第64頁(yè)腎活檢：局灶壞死性新月體腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第65頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第66頁(yè)-12-13，入院后1天-12-16，入院后4天急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第67頁(yè)李x，F(xiàn)/76，PTU引發(fā)ANCA陽(yáng)性血管炎，肺間質(zhì)纖維化。治療前后CT改變急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第68頁(yè)治療前后肺通氣功效改變（1個(gè)月）治療前治療后靜息PO2（mmHg）51.476.8限制性通氣功效障礙+-彌散功效DLCOSB30.2%49.5%急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第69頁(yè)P(yáng)TU可引發(fā)ANCA陽(yáng)性系統(tǒng)性小血管炎PTU引發(fā)ANCA為多克隆，滴度高停用PTU或應(yīng)用免疫抑制治療可到達(dá)臨床緩解，ANCA滴度下降，但可長(zhǎng)久陽(yáng)性徐旭東等。中華內(nèi)科雜志;41(6):404-407郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志:83(11):932-935急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第70頁(yè)治療誘導(dǎo)治療：3--12個(gè)月維持治療：1-2年不推薦單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素

UpToDate6/03急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第71頁(yè)誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和CTX強(qiáng)松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d靜點(diǎn)：0.5-1.0g/m上述劑量直到病情緩解monthstoonetotwoyears

UpToDate6/03急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第72頁(yè)誘導(dǎo)治療：預(yù)防卡氏肺孢子蟲(chóng)感染TMP-SMX：復(fù)方新諾明Trimethoprim ：甲氧芐啶Sulfamethoxazole：磺胺甲惡唑，新諾明激素合并細(xì)胞毒藥品小血管炎患者推薦應(yīng)用推薦小劑量維持Onedouble-strengthtabletTiw

UpToDate6/03急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第73頁(yè)甲基強(qiáng)松龍（MP）沖擊療法肺出血小動(dòng)脈/或袢壞死新月體性腎小球腎炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3個(gè)療程注意副作用：高血壓，高血糖和水鈉潴留指征方案急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第74頁(yè)血漿置換療法（PE）合并抗GBM抗體急性腎衰竭依賴透析肺出血

UpToDate6/03急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第75頁(yè)維持治療Azathioprine2mg/kg/d糖皮質(zhì)激素:小劑量或停用

UpToDate6/03急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第76頁(yè)其它細(xì)胞毒藥品霉酚酸酯(MMF)多用于維持治療1.5-2.0g六個(gè)月,0.75-1.0g六個(gè)月來(lái)氟米特已經(jīng)用于維持治療20-30mg/d急進(jìn)性腎小球腎炎專家講座第77頁(yè)終末期腎率患者治療透析只要有腎外活動(dòng)病變，還應(yīng)主動(dòng)治療腎移植控制活動(dòng)病變后可移植ANCA滴度不影響移植腎存活急進(jìn)性腎小球腎