血液系統(tǒng)疾病一詳解演示文稿

血液系統(tǒng)疾病一詳解演示文稿當(dāng)前1頁(yè)，總共70頁(yè)。（優(yōu)選）血液系統(tǒng)疾病一當(dāng)前2頁(yè)，總共70頁(yè)。BPA當(dāng)前3頁(yè)，總共70頁(yè)。BPA當(dāng)前4頁(yè)，總共70頁(yè)。BPA當(dāng)前5頁(yè)，總共70頁(yè)。BPA當(dāng)前6頁(yè)，總共70頁(yè)。BPA當(dāng)前7頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前8頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前9頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前10頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前11頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前12頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血當(dāng)前13頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血是一種癥狀、而不是單一的疾病，它可以發(fā)生于許多種疾病。因此，貧血不能作為最后診斷。我國(guó)海平面地區(qū)：男性Hb＜120g/L

女性Hb＜110g/L

孕婦Hb＜100g/L∝高原地區(qū)居民血紅蛋白正常值較海平面居民高∝血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診、漏診當(dāng)前14頁(yè)，總共70頁(yè)。判斷貧血的步驟：確定有無(wú)貧血確定貧血的嚴(yán)重程度確定貧血的類型當(dāng)前15頁(yè)，總共70頁(yè)。確定有無(wú)貧血診斷貧血的主要指標(biāo)：Hb、RBC、HCT貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男女血紅蛋白（g/L)<120<110(孕婦<100)紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L)<4.0<3.5紅細(xì)胞壓積<0.40<0.35當(dāng)前16頁(yè)，總共70頁(yè)。按貧血嚴(yán)重程度分類輕度Hb>90g/L，中度Hb60-90g/L，重度Hb30-60g/L，極重度Hb<30g/L。

當(dāng)前17頁(yè)，總共70頁(yè)。確定貧血的類型貧血的形態(tài)學(xué)分類貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類當(dāng)前18頁(yè)，總共70頁(yè)。血細(xì)胞正常值、壽命當(dāng)前19頁(yè)，總共70頁(yè)。紅細(xì)胞相關(guān)指數(shù)紅細(xì)胞比積(HCT)男性40-50%，女性37-48%平均紅細(xì)胞體積(MCV)MCV=HCT/RBC數(shù)，正常80-94um3平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量(MCH)MCH=Hb含量/RBC數(shù)，正常26-32pg平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)MCHC=Hb含量/HCT，正常32-36%當(dāng)前20頁(yè)，總共70頁(yè)。按紅細(xì)胞形態(tài)分類當(dāng)前21頁(yè)，總共70頁(yè)。

紅細(xì)胞的大小異常當(dāng)前22頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前23頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前24頁(yè)，總共70頁(yè)。小紅細(xì)胞當(dāng)前25頁(yè)，總共70頁(yè)。當(dāng)前26頁(yè)，總共70頁(yè)。大紅細(xì)胞當(dāng)前27頁(yè)，總共70頁(yè)。

紅細(xì)胞形態(tài)異常當(dāng)前28頁(yè)，總共70頁(yè)。球形紅細(xì)胞－此種紅細(xì)胞直徑縮短，厚度增加，細(xì)胞中心區(qū)的血紅蛋白比周圍多，呈小球形狀。常見(jiàn)于遺傳形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、異常血紅蛋白?。ㄈ鏗b-S等）。當(dāng)前29頁(yè)，總共70頁(yè)。橢圓形紅細(xì)胞－紅細(xì)胞呈橢圓形，橫徑縮短，長(zhǎng)徑增大，正常人橢圓形紅細(xì)胞也可高達(dá)15%。這種紅細(xì)胞多見(jiàn)于遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，這種紅細(xì)胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有診斷價(jià)值。在大紅細(xì)胞性貧血可達(dá)25%，惡性貧血及嚴(yán)重缺鐵性貧血、地中海貧血及鐮刀形貧血也可見(jiàn)此細(xì)胞。當(dāng)前30頁(yè)，總共70頁(yè)?？谛渭t細(xì)胞的中心淡染區(qū)呈條狀，這種細(xì)胞正常小于4%，增高見(jiàn)于口細(xì)胞增多癥，急性酒精性中毒時(shí)可大于5%。當(dāng)前31頁(yè)，總共70頁(yè)。

棘形紅細(xì)胞是一種帶刺的紅細(xì)胞，刺呈針刺狀或尖刺狀。這種紅細(xì)胞見(jiàn)于：棘細(xì)胞增多癥（血漿β-脂蛋白缺乏癥)，可高達(dá)70-80%，其它也見(jiàn)于肝病及制片不當(dāng)時(shí)，正常紅細(xì)胞也會(huì)變成棘細(xì)胞。當(dāng)前32頁(yè)，總共70頁(yè)。

水滴形紅細(xì)胞－紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見(jiàn)于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或腎病等。當(dāng)前33頁(yè)，總共70頁(yè)。

紅細(xì)胞血紅蛋白含量異常當(dāng)前34頁(yè)，總共70頁(yè)。

點(diǎn)彩紅細(xì)胞又名嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，血片中有時(shí)可見(jiàn)在染色正常的或胞漿嗜多色性紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大小不等、多少不一的深蘭色顆粒者稱為點(diǎn)彩紅細(xì)胞。在正常人血片中極少見(jiàn)，約占0.01%。此種細(xì)胞出現(xiàn)表示再生加速并有紊亂現(xiàn)象。有人認(rèn)為它是由于在鉛、鉍、鋅、汞中毒時(shí)紅細(xì)胞膜被金屬破壞，而嗜堿性物質(zhì)在染色時(shí)被沉淀所致。鉛中毒病人此種細(xì)胞明顯增多，為診斷的重要指標(biāo)之一當(dāng)前35頁(yè)，總共70頁(yè)。

細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)異常結(jié)構(gòu)當(dāng)前36頁(yè)，總共70頁(yè)。

H-J小體是核的殘留物，表現(xiàn)為在成熟或晚幼紅細(xì)胞胞漿內(nèi)有一至數(shù)個(gè)染成深紫紅色的小圓點(diǎn)，大小不一。多見(jiàn)于巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血、脾切除后以及缺鐵性貧血等的骨髓及血片。當(dāng)前37頁(yè)，總共70頁(yè)。

紅細(xì)胞聚集分布成熟紅細(xì)胞隨機(jī)呈塊狀或束狀聚集在一起，臨床主要表現(xiàn)為以下病癥：

1.多種抗體暴露；2.溶血性貧血（自身免疫性）；3.非典型肺炎；4.金葡菌感染；5.冷凝集疾病當(dāng)前38頁(yè)，總共70頁(yè)。緡錢狀分布紅細(xì)胞

四個(gè)以上成熟紅細(xì)胞如緡錢狀堆疊，主要常見(jiàn)于高蛋白血癥；多發(fā)性骨髓瘤；巨球蛋白血癥以及感染或懷孕時(shí)出現(xiàn)的纖維蛋白原增高癥。當(dāng)前39頁(yè)，總共70頁(yè)。二、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

造血干祖細(xì)胞異常RBC生成減少造血微環(huán)境異常

造血原料不足或利用障礙三大病因

RBC破壞過(guò)多：溶血性貧血急性失血失血

慢性失血

當(dāng)前40頁(yè)，總共70頁(yè)。紅細(xì)胞生成取決于三大因素造血細(xì)胞造血微環(huán)境造血原料干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)、粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長(zhǎng)因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞及各期紅細(xì)胞蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素（鐵銅鋅）當(dāng)前41頁(yè)，總共70頁(yè)。造血干祖細(xì)胞異常所致貧血干祖細(xì)胞缺陷--骨髓造血功能衰竭單純紅細(xì)胞減少（遺傳、免疫、藥物、感染、惡性疾病等）遺傳性、良性紅系無(wú)效造血和形態(tài)異常造血細(xì)胞質(zhì)的異常-高增生、低分化再障大理石病純紅再障先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血造血系統(tǒng)惡性腫瘤當(dāng)前42頁(yè)，總共70頁(yè)。造血微環(huán)境異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥T細(xì)胞功能亢進(jìn)--AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)--免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性病貧血PNHAA當(dāng)前43頁(yè)，總共70頁(yè)。造血原料不足或利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙--巨幼細(xì)胞性貧血缺鐵或鐵利用障礙

--缺鐵性貧血當(dāng)前44頁(yè)，總共70頁(yè)。臨床表現(xiàn)貧血癥狀的有無(wú)及輕重取決于原發(fā)病、貧血發(fā)生的速度、血紅蛋白減少程度、心血管代償能力等。癥狀多為非特異性，可影響多系統(tǒng)。除皮膚粘膜、指甲蒼白，呼吸循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等可以有不同癥狀。反甲及指甲干燥、脆裂多發(fā)生于缺鐵性貧血。當(dāng)前45頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)癥狀泌尿、生殖系統(tǒng)癥狀呼吸系統(tǒng)癥狀內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀當(dāng)前46頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血的一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白：瞼結(jié)膜、口唇、舌及甲床皮膚粘膜黃染：溶血性貧血、巨幼貧皮膚干燥、毛發(fā)枯干、皮膚損害疲乏、困倦、軟弱、無(wú)力當(dāng)前47頁(yè)，總共70頁(yè)。各系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡、記憶力減退、注意力不集中、肢端麻木。消化系統(tǒng)：食欲減退、消化不良、惡心、腹脹、舌炎、大便性狀和規(guī)律的改變。泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、夜尿增多、月經(jīng)失調(diào)、性功能改變。內(nèi)分泌系統(tǒng)：腺體功能紊亂，如甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺等。當(dāng)前48頁(yè)，總共70頁(yè)。呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣急，呼吸加深加快。循環(huán)系統(tǒng)：活動(dòng)后心悸、氣短、心率加快。心臟聽(tīng)診出現(xiàn)心律失常、雜音。嚴(yán)重可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭，貧血性心臟病。當(dāng)前49頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血的臨床表現(xiàn)與以下因素有關(guān)：

引起貧血的疾病貧血程度代償與適應(yīng)能力體力活動(dòng)年齡

當(dāng)前50頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血的治療(1)1.病因治療：除去或糾正引起貧血的原因系貧血的治療原則。如飲食習(xí)慣的改變、消化道疾病的治療等。2.補(bǔ)充造血原料：各種營(yíng)養(yǎng)性貧血的治療。3.輸血支持治療：必要時(shí)輸血、適可而止，原則是能使患者維持一般活動(dòng)而無(wú)明顯缺氧癥狀。一般慢性貧血Hb在60g/L以上、無(wú)明顯癥狀者，就不必輸血。大約200ml濃集紅細(xì)胞可升高Hb10g/L。當(dāng)前51頁(yè)，總共70頁(yè)。貧血的治療(2)4.刺激RBC生成：對(duì)再障、MDS或腎性貧血，可給予康力龍、達(dá)那唑、EPO等藥物。5.激素/免疫抑制劑（CSA、ATG）：常用于AIHA、再障、PNH等治療。6.脾切除：原發(fā)性脾功能亢進(jìn)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥及溫抗體型AIHA使用激素治療無(wú)效時(shí)。7.骨髓移植：重癥再障、Fanconi貧血、地中海貧血等難治性貧血。當(dāng)前52頁(yè)，總共70頁(yè)。

患者女性，25歲，主因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個(gè)月就診。

患者于入院前1年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白伴頭暈、乏力，無(wú)鼻衄、齒齦出血、尿色異常、便血、黑便其它伴隨癥狀。近一個(gè)月來(lái)加重伴活動(dòng)后心慌，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診血紅蛋白低（具體不詳），未予治療?；颊咂剿剡M(jìn)食正常，喜歡濃茶，無(wú)偏食史，睡眠好，二便正常，體重?zé)o明顯變化。既往體檢，無(wú)胃腸道病史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)肝炎、結(jié)核病史，無(wú)手術(shù)外傷史。月經(jīng)初潮14歲，周期7天/28天，近兩年月經(jīng)量增多。當(dāng)前53頁(yè)，總共70頁(yè)。查體T36.8°CP104次/分

R19次/分BP120/70mmHg發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，貧血貌，皮膚黏膜無(wú)出血點(diǎn)，全身表淺淋巴結(jié)未觸及腫大。鞏膜無(wú)黃染，結(jié)膜及口唇蒼白，頭發(fā)枯黃無(wú)光澤，指甲扁平，舌苔薄白，舌乳頭正常。雙肺呼吸音清，心率104次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未及雜音，腹軟，肝脾不大，雙下肢不腫。當(dāng)前54頁(yè)，總共70頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查HGB：60g/L，RBC:5.2X1012/L,WBC:5.9X109/L,N(70%),L(20%),M(3%),PLT:409X109/L,MCV:60fl,MCH:18pg,

MCHC:270g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,

血清鐵蛋白3.46ng/ml(12-120),血清葉酸、維生素B12水平正常，肝腎功能正常，尿、便常規(guī)無(wú)異常，隱血（—），心電圖、胸部X-ray、腹部B超無(wú)異常。骨髓檢查：增生明顯活躍，粒系：早幼紅細(xì)胞以下各期均見(jiàn)，比例及形態(tài)正常。紅系：紅細(xì)胞大小不等，多偏小，中心淺染。巨核系：全片可見(jiàn)巨核系胞9個(gè)，多為產(chǎn)版巨核。當(dāng)前55頁(yè)，總共70頁(yè)。討論問(wèn)題該病例的初步臨床診斷是什么？診斷依據(jù)是什么？是否需要做進(jìn)一步檢查？應(yīng)和哪些疾病鑒別？當(dāng)前56頁(yè)，總共70頁(yè)。缺鐵性貧血當(dāng)前57頁(yè)，總共70頁(yè)。

缺鐵性貧血是體內(nèi)貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成減少，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成障礙所引起的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。概念當(dāng)前58頁(yè)，總共70頁(yè)。

最常見(jiàn)的貧血，全球約6-7億患者，發(fā)展中國(guó)家多見(jiàn)，發(fā)達(dá)國(guó)家也不少，嬰幼兒、育齡婦女發(fā)病率高，妊娠3月以上婦女發(fā)病率66.7%當(dāng)前59頁(yè)，總共70頁(yè)。缺鐵性貧血常見(jiàn)原因任何原因使體內(nèi)鐵缺乏，均可引起缺鐵性貧血

鐵丟失過(guò)多

鐵吸收不良鐵的需要量增加而攝入相對(duì)不足當(dāng)前60頁(yè)，總共70頁(yè)。臨床表現(xiàn)

1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如月經(jīng)過(guò)多2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)當(dāng)前61頁(yè)，總共70頁(yè)。舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）當(dāng)前62頁(yè)，總共70頁(yè)。缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血象：小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl、MCH<26pg、MCHC<310-350g/L）。血片中紅細(xì)胞大小不一，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增加，白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在正常范圍，血小板計(jì)數(shù)正常或略升高。骨髓：紅系增生輕或中度活躍，中晚幼紅