主動脈夾層的內(nèi)科識別

主動脈夾層（AorticDissection）也稱主動脈夾層動脈瘤，指主動脈內(nèi)血液滲入并分離主動脈壁中層形成的夾層血腫。是具有災(zāi)難性后果的一種臨床急癥。發(fā)病率：10-20/100萬人口.年死亡率：萬人口.年，如不治療，發(fā)病后最初48小時內(nèi)，死亡率高達(dá)每小時1%,2周內(nèi)65%—75%死亡。當(dāng)前1頁，總共66頁。年齡特點(diǎn)：多見中老年男性，3/4以上病人發(fā)病時超過40歲，發(fā)病高峰在50-70歲，在此年齡段發(fā)病男性是女性的2-3倍。青年人此病罕見，多見易感家族，如馬凡綜合征、結(jié)締組織病或先天性缺損（二葉式主動脈瓣畸形、主動脈縮窄）。當(dāng)前2頁，總共66頁。病因首位易患因素是動脈中層退行性病變，主要為中層膠原和彈性硬蛋白變性。高血壓、二葉主動脈瓣畸形、主動脈縮窄、妊娠、馬凡綜合征、脈管疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征）等，累及主動脈的動脈炎、吸嗜可卡因、醫(yī)源性創(chuàng)傷也可致病。當(dāng)前3頁，總共66頁。當(dāng)前4頁，總共66頁。下列因素參與主動脈夾層形成：

遺傳性缺陷：多種結(jié)締組織遺傳性缺陷的特征是動脈中層囊性退行性病變，如馬凡綜合征易發(fā)胸主動脈瘤（多近端夾層），所有夾層病例中，該病占5-9%。年齡與高血壓：可導(dǎo)致中層退行性病變，50-70歲夾層患者中72-80%有高血壓。先天性心血管病:二葉主動脈瓣畸形是近端主動脈夾層肯定的危險因素，占7-14%。主動脈縮窄也易患主動脈夾層。當(dāng)前5頁，總共66頁。妊娠：小于40歲發(fā)生夾層的女性，半數(shù)發(fā)生妊娠期間，患馬凡綜合征及主動脈根部擴(kuò)張的女性更易發(fā)生。創(chuàng)傷：主動脈的直接創(chuàng)傷可引起夾層，醫(yī)源性創(chuàng)傷（CAG、PCI）直接損傷主動脈內(nèi)膜，多逆向夾層，心臟手術(shù)（如瓣膜置換術(shù)）也有發(fā)生夾層危險。病理特征：夾層早期常在主動脈中膜外1/3和外膜交界處發(fā)生局灶性破壞和出血，隨后形成血腫逐漸擴(kuò)大將中層撕開，向內(nèi)、外膨出形成局灶夾層血腫。當(dāng)前6頁，總共66頁。初發(fā)內(nèi)膜撕裂部位依次為：左或右Valsalva竇上方1-5cm的升主動脈（65%），緊靠左鎖骨下動脈開口外的近端降主動脈（20%），主動脈弓（10%），胸主動脈的遠(yuǎn)端或腹主動脈（5%）。當(dāng)前7頁，總共66頁。主動脈夾層發(fā)生過程

退行性病變、遺傳、炎癥高血壓、妊娠↓↓動脈壁內(nèi)結(jié)構(gòu)改變動脈負(fù)荷

↓

創(chuàng)傷→內(nèi)膜撕裂↓血液滲入中層、分離主動脈壁主動脈內(nèi)血液驅(qū)動力→夾層擴(kuò)展當(dāng)前8頁，總共66頁。臨床分型1、DeBakey法據(jù)夾層的部位和程度分三型Ⅰ型：占70%，夾層起于升主動脈，至少波及主動脈弓，向遠(yuǎn)端發(fā)展可累及降主動脈Ⅱ型：占5%，僅累及升主動脈，終止于無名動脈的近端Ⅲ型：占25%，從左鎖骨下動脈開口的遠(yuǎn)端開始，累及胸段降主動脈，或延伸至腹主動脈，逆行擴(kuò)展至主動脈弓或升主動脈者罕見當(dāng)前9頁，總共66頁。2、Stanford法據(jù)升主動脈是否受累分A、B兩型A型（近端夾層）：累及升主動脈，占2/3B型（遠(yuǎn)端夾層）：不累及升主動脈，占1/3當(dāng)前10頁，總共66頁。當(dāng)前11頁，總共66頁。3、新分型法：1型：典型的主動脈分離，真腔和假腔之間有內(nèi)膜瓣形成。2型：中層的破壞，在主動脈壁內(nèi)形成血腫或出血。3型：無血腫，內(nèi)膜撕裂處形成偏心膨出。4型：斑塊破裂致主動脈潰爛，潰瘍浸潤，伴周圍血腫，常位于外膜下。5型：醫(yī)源性或外傷性分離。當(dāng)前12頁，總共66頁。當(dāng)前13頁，總共66頁。臨床上據(jù)癥狀出現(xiàn)至初診時間分：1、急性型：癥狀出現(xiàn)2周以內(nèi)者，占2/32、慢性型：生存超過2周者，占1/3當(dāng)前14頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)因累及的部位和范圍不同，臨床表現(xiàn)多變大多在夾層發(fā)生前無明確誘因，少數(shù)曾進(jìn)行過劇烈體力活動當(dāng)前15頁，總共66頁。1、疼痛：內(nèi)膜撕裂引起

（1）典型表現(xiàn)：突然發(fā)生持續(xù)性劇痛，一發(fā)作即達(dá)高峰，難以忍受，可伴煩躁，瀕死感，大汗，面色蒼白，發(fā)紺等休克表現(xiàn)，血壓無平行降低，一般鎮(zhèn)痛劑難以緩解。（2）性質(zhì)：撕裂樣、刀割樣、牽拉樣、銳痛、刺痛等。當(dāng)前16頁，總共66頁。（3）疼痛部位：可具有轉(zhuǎn)移性，常與夾層延伸途徑一致疼痛的初始部位對判斷夾層的部位極有幫助：近端夾層常位于胸骨后，劍突下，遠(yuǎn)端多位于背部前胸痛，高度提示累及升主動脈；肩胛間區(qū)痛，90%以上累及降主動脈頸、喉、頜、面部痛提是示累及升主動脈；背、腹、下肢痛強(qiáng)烈提示累及降主動脈。當(dāng)前17頁，總共66頁。2、主動脈夾層向外膜穿孔破裂（1）破入食管或支氣管：嘔血、咯血（2）破入右心房：頑固性腹水（3）破入心包：心包積血、填塞，暈厥、心臟驟?；蜮溃?）破入胸腔：胸腔積血（5）破入腹膜后：腹膜刺激征當(dāng)前18頁，總共66頁。3、主動脈夾層動脈瘤壓迫癥狀（1）上腔靜脈受壓：上腔靜脈阻塞綜合征（2）食管迷走神經(jīng)受壓：吞咽困難（3）支氣管受壓：咳嗽、呼吸困難（4）喉返神經(jīng)受壓：聲音嘶啞當(dāng)前19頁，總共66頁。4、多臟器供血不足或阻塞癥狀（1）無名動脈或頸動脈受壓：偏癱、頭暈、嗜睡、昏迷（2）椎動脈受壓：對側(cè)偏盲、同側(cè)失明、視網(wǎng)膜蒼白（3）頭臂動脈或鎖骨下動脈受損：上肢血壓差異（4）冠狀動脈受損：急性心肌梗死、猝死當(dāng)前20頁，總共66頁。（5）肋間動脈或腰動脈受損：截癱、尿潴留軀干感覺消失（6）腸系膜上動脈供血不足：腹痛、腹瀉、腸壞死、消化道出血（7）腎動脈供血不足：高血壓、血尿、少尿、腎衰竭（8）單側(cè)或雙側(cè)髂動脈受累：間歇性跛行、下肢動脈搏動減弱/消失、周圍神經(jīng)壞死、感覺喪失當(dāng)前21頁，總共66頁。5、主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大：

近端夾層引起相對性主動脈關(guān)閉不全癥狀，嚴(yán)重主動脈瓣反流可引起心衰當(dāng)前22頁，總共66頁。

體格檢查

對判斷有無夾層及其部位和程度提供重要線索1、血壓：急性夾層可表現(xiàn)高血壓或低血壓，70%的遠(yuǎn)端夾層和36%的近端夾層有高血壓，而近端夾層發(fā)生低血壓比遠(yuǎn)端高得多（25%、4%）。低血壓原因：心包填塞、急性重度主動脈瓣反流、夾層破入胸腹腔、累及頭臂動脈。當(dāng)前23頁，總共66頁。

2、脈搏：脈搏減弱或缺如，50%的近端主動脈夾層和15%的遠(yuǎn)端夾層有脈搏異?！兄谠\斷。

原因：（1）夾層擴(kuò)展至分支動脈，假腔擴(kuò)張，真腔受壓，使其狹窄/閉塞（2）內(nèi)膜片飄動部分覆蓋分支動脈開口，遠(yuǎn)端血流梗阻。

兩種情況都可是暫時性的，應(yīng)反復(fù)檢查周圍動脈。

當(dāng)前24頁，總共66頁。3、雜音：?？陕牭叫呐K雜音，多在心底部，可為收縮期、舒張期（近端夾層50%出現(xiàn)）/雙期雜音。重度主動脈瓣反流致充血性心衰雜音可很弱，甚至無雜音及周圍血管征，夾層破入左、右心房/右心室可有連續(xù)性雜音。

血管雜音：產(chǎn)生原因（1）隨主動脈內(nèi)壓力變化，血液從夾層瘤腔流入/流出，（2）內(nèi)膜片致血液渦流，（3）真腔狹窄

當(dāng)前25頁，總共66頁。主動脈夾層并發(fā)癥

急性心肌梗死神經(jīng)系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)其他當(dāng)前26頁，總共66頁。急性心肌梗死：1-2%合并AMI

近端夾層可累及冠狀動脈口，常累及右冠狀動脈，表現(xiàn)下壁心梗。

繼發(fā)心梗癥狀可掩蓋原有夾層表現(xiàn)

心電圖有心梗證據(jù)，往往不再考慮進(jìn)一步檢查，有報道溶栓治療，夾層早期死亡率71%，對下壁心梗溶栓/抗凝前應(yīng)先排除夾層。當(dāng)前27頁，總共66頁。輔助檢查一、心電圖：疾病本身無特異改變，1/3左心室肥厚，1/3正常，55%有急性心電圖改變，ST壓低、T波改變和ST抬高。累及冠狀動脈，可有缺血或梗死表現(xiàn)，心包積血時類似急性心包炎，急性期心律失常少見。

當(dāng)前28頁，總共66頁。升主動脈夾層當(dāng)前29頁，總共66頁。降主動脈夾層當(dāng)前30頁，總共66頁。二、胸片多無特異表現(xiàn)，正常不能排除主動脈夾層，應(yīng)動態(tài)觀察。常見異常是主動脈影增寬，見于81-90%的病人，其次是上縱隔非特異增寬。部分病人有胸腔積液，多見左側(cè)，夾層擴(kuò)張壓迫周圍組織可有氣管或食管移位。當(dāng)前31頁，總共66頁。男37歲主動脈夾層（Ⅱ型）主動脈瓣反流心臟擴(kuò)大心衰當(dāng)前32頁，總共66頁。三、超聲心動圖具有診斷意義的是在主動脈腔內(nèi)找到起伏波動的內(nèi)膜片，將主動脈分真假二腔只發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜片不能確診應(yīng)在幾個切面都可看到，活動與主動脈壁及心臟結(jié)構(gòu)無關(guān)兩個通道內(nèi)彩色多譜勒血流信號不同當(dāng)前33頁，總共66頁。經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）：敏感性59-85%，特異性63-96%，如主動脈根部擴(kuò)張（舒張末徑大于42mm）、主動脈壁增厚（前16-20mm，后10-13mm）及內(nèi)膜片回聲陽性預(yù)測值100%。TTE便攜，快速，識別主動脈瓣反流及其他瓣膜病，并評價心功能，室壁運(yùn)動。缺點(diǎn)：不能充分顯示胸段降主動脈，成像質(zhì)量差，敏感性低。當(dāng)前34頁，總共66頁。當(dāng)前35頁，總共66頁。經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）敏感性98-99%，特異性94-95%（多平面探頭）相對禁忌癥：食管病變可床旁進(jìn)行，食管與主動脈相鄰，可獲更精細(xì)資料不能探測遠(yuǎn)端升主動脈和近端主動脈弓當(dāng)前36頁，總共66頁。血管內(nèi)超聲確定受累主動脈的解剖細(xì)節(jié)及夾層范圍，可發(fā)現(xiàn)夾層的二個腔和內(nèi)膜片對降主動脈夾層意義大，能顯示TEE的盲點(diǎn)準(zhǔn)確顯示主動脈分支如腎動脈開口的受累情況，對壁內(nèi)血腫、動脈硬化潰瘍顯示清楚被建議用作血管造影的補(bǔ)充敏感性和特異性近100%當(dāng)前37頁，總共66頁。四、逆行主動脈造影

優(yōu)點(diǎn)：對診斷典型夾層有很高價值，指導(dǎo)主動脈夾層介入治療的標(biāo)準(zhǔn)方法，可顯示夾層起源部位、范圍，分支血管受累情況，同時可冠造缺點(diǎn)：侵入性檢查方法，存在風(fēng)險，費(fèi)時長，對非進(jìn)展性夾層、壁內(nèi)出血和血腫形成、斑塊破裂的診斷存在缺陷，對危重病人，可能延誤診斷當(dāng)前38頁，總共66頁。五、螺旋CT通過顯示“雙腔”主動脈來確診，敏感性和特異性96-100%，最常使用檢查方法判定夾層的程度、定位和側(cè)支受累情況缺點(diǎn)：不能發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流，有時不能發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜撕裂的位置，不能發(fā)現(xiàn)不連貫性、微小的夾層當(dāng)前39頁，總共66頁。主動脈夾層（Ⅰ型）當(dāng)前40頁，總共66頁。當(dāng)前41頁，總共66頁。當(dāng)前42頁，總共66頁。男51歲無高血壓病史升主動脈瘤直徑71mm，降主動脈27mm當(dāng)前43頁，總共66頁。六、核磁共振（MRI）除微小夾層外，對幾乎所有的夾層準(zhǔn)確性最高，對撕裂片的定位、主動脈瓣反流側(cè)支受累情況提供良好影像資料敏感性、特異性幾乎100%適用于血流動力學(xué)穩(wěn)定以及慢性夾層病人不適宜急診及血流動力學(xué)不穩(wěn)定的病人當(dāng)前44頁，總共66頁。當(dāng)前45頁，總共66頁。診斷1、具以下特征時高度懷疑主動脈夾層（1）突發(fā)劇烈疼痛，特別是伴休克樣癥狀而血壓反而升高者；（2）疼痛部位歲病程進(jìn)展而發(fā)生轉(zhuǎn)移；（3）新出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全、脈搏缺失或神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者；（4）疼痛與其他癥狀出現(xiàn)的時間間隔短，多在24小時內(nèi)。2、超聲心動圖、CT、MRI等有助于早期診斷。當(dāng)前46頁，總共66頁。鑒別診斷急性冠脈綜合征主動脈瓣反流主動脈瘤心包炎骨骼肌疼痛縱隔腫瘤胸膜炎肺動脈栓塞膽囊炎不明原因暈厥中風(fēng)急性心力衰竭急性肢端缺血當(dāng)前47頁，總共66頁。

主動脈夾層的治療

治療目的：阻止夾層血腫的進(jìn)展

當(dāng)前48頁，總共66頁。緊急內(nèi)科處理（1）監(jiān)護(hù)：轉(zhuǎn)移至監(jiān)護(hù)病房，建立靜脈通路，監(jiān)測血壓（雙上肢）、心率、心律、尿量，穩(wěn)定血流動力學(xué)，減少搬動以減少夾層擴(kuò)展，如血流動力學(xué)不穩(wěn)定，氣管插管改善通氣（2）止痛：首選嗎啡靜脈注射（3）控制血壓：目標(biāo)為收縮壓降至100-120mmHg，心率控制在60-70次（4）查心肌酶，TnT（I）、肌紅蛋白、D-二聚體、血尿常規(guī)等當(dāng)前49頁，總共66頁。常用藥物β受體阻滯劑：可降低左室射血速度（dp/dt），不管有無收縮期高血壓，都應(yīng)首先使用β受體阻滯劑，艾司洛爾（首次負(fù)荷量0.5mg/kg，2-5分靜脈注射，隨后0.1-0.2mg/kg.min靜脈滴注維持，最大濃度10mg/ml，），艾司洛爾半衰期短，對不能耐受β受體阻滯劑的病人如支氣管哮喘、心動過緩、心衰，可先用艾司洛爾以測試對β受體阻滯劑的安全性及耐受性。當(dāng)前50頁，總共66頁。也可用美托洛爾靜注，但半衰期較長，劑量5mg，稀釋5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給3個劑量拉貝洛爾能有效降低左心室射血速度和血壓，首劑20mg稀釋后靜脈注射3-5分鐘，然后每10-15分鐘追加40-80mg直到心率和血壓控制滿意，維持量采用靜脈持續(xù)滴注，開始2mg/分然后調(diào)整至5-10mg/分當(dāng)前51頁，總共66頁。硝普鈉：如應(yīng)用足量β受體阻滯劑不能控制血壓，仍高于100-120

mmHg，可聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，起始劑量0.25ug/kg.min，據(jù)血壓反應(yīng)漸增劑量，收縮壓必須逐步降至100-120

mmHg鈣拮抗劑：對慢性阻塞性肺疾病的病人尤其對支氣管哮喘患者，使用鈣拮抗劑降壓當(dāng)前52頁，總共66頁。早期處理中應(yīng)注意的問題急性胸痛病人，如懷疑主動脈夾層，不要急于溶栓和/抗凝，溶栓可促成夾層破裂出血，抗凝不利于假腔內(nèi)血栓形成。溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林禁用于主動脈夾層。據(jù)血壓變化，隨時調(diào)整降壓藥劑量，使血壓穩(wěn)定于100-120

mmHg，如出現(xiàn)難于控制的高血壓或需較大劑量降壓藥才能控制血壓時，應(yīng)想到一側(cè)/雙側(cè)腎動脈受累的可能，盡早造影和手術(shù)當(dāng)前53頁，總共66頁。避免使用正性肌力藥物，如需要，應(yīng)在使用足量β受體阻滯劑后應(yīng)用。如心包填塞，血流動力學(xué)穩(wěn)定，不應(yīng)心包穿刺，如顯著低血壓或發(fā)生電機(jī)械分離，少量抽液，血壓上升到能接受的水平即可，急診手術(shù)對頑固性低血壓，必須應(yīng)用升壓藥時，最好選用去甲腎上腺素，而不用多巴胺，因可以增加左室射血速度，多巴胺僅用于改善腎功能，且宜小劑量當(dāng)前54頁，總共66頁。對可疑主動脈夾層病人都必須行診斷性影像學(xué)檢查，即使要冒風(fēng)險，但病人所受益處更大病情不穩(wěn)定，最好選擇TEE，可床旁進(jìn)行當(dāng)前55頁，總共66頁。進(jìn)一步?jīng)Q定性治療藥物治療適應(yīng)癥：無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端主動脈夾層，穩(wěn)定的、孤立的主動脈弓夾層，穩(wěn)定的慢性型夾層介入治療：高危主動脈夾層最有希望的方法，（1）球囊擴(kuò)張（2）支架植入當(dāng)前56頁，總共66頁。血管支架：直徑2-4cm，平均長度10.5cm（4.5-22.5cm），覆蓋撕裂處近端和遠(yuǎn)端3-5cm當(dāng)前57頁，總共66頁。手術(shù)適應(yīng)癥：急性近端主動脈夾層，急性遠(yuǎn)端主動脈夾層并發(fā)重要臟器進(jìn)行性損害，主動脈破裂或即將破裂，逆行延伸至升主動脈，馬凡綜合征發(fā)生夾層當(dāng)前58頁，總共66頁。人工血管當(dāng)前59頁，總共66頁。預(yù)后急性階段死亡率高，主要死亡原因?yàn)橹鲃用}破裂預(yù)后最好的是靜止性的和逆向性的B型主動脈夾層醫(yī)學(xué)和外科治療的發(fā)展，預(yù)后有很大改善，1年生存率52%，A型69%，B型70%當(dāng)前60頁，總共66頁。隨訪密切隨訪，急性事件后1、3、6和12個月隨訪主動脈情況，以后每年隨訪1次主要控制血壓在135/80mmHg以下，首選β受體阻滯劑，終生服藥，也可聯(lián)用其他降壓藥物復(fù)查首選MRI，次選CT，再次選TEE。當(dāng)前61頁，總共66頁。男年齡：58歲入院日期：2004年8月22日一、簡要病史：主因“發(fā)作性胸痛、憋氣半個月”收入院?；颊?004年8月8日中午餐后出現(xiàn)心悸、乏力，大便后突然出現(xiàn)胸骨后劇痛及頭暈，持續(xù)僅半分鐘左右即出現(xiàn)意識不清，送至附近醫(yī)院，測血壓105/70mmHg，心電圖示房顫律，I、avL、V1－6導(dǎo)聯(lián)ST壓低0.05－0.45mV，TnT為弱陽性。入院后25分鐘左右突然出現(xiàn)室顫，電擊復(fù)律后出現(xiàn)短陣竇性心動過緩，不久即恢復(fù)房顫律，心率120次/分，先后2次靜推胺碘酮150mg后轉(zhuǎn)為竇律，但血壓一度降至0，間歇出現(xiàn)完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯。入院后心電圖V1－5導(dǎo)聯(lián)逐漸出現(xiàn)QS波，心肌酶明顯升高后逐漸回落，超聲心動圖提示室間隔中下段及心尖部運(yùn)動減弱，升主動脈擴(kuò)張（前后徑48mm），主動脈瓣、二尖瓣中量返流。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“冠心病，急性前壁心肌梗死”，予口服巴米爾0.15，Bid；波力維75mg，Qd及阿樂、消心痛、科素亞等藥物，病例當(dāng)前62頁，總共66頁。未再出現(xiàn)胸痛，血壓控制于90/60mmHg，但反復(fù)發(fā)作胸悶、憋氣，聽診肺部較多濕羅音，床旁胸片提示肺淤血、感染及右側(cè)胸腔積液。8月14日行胸腔穿刺抽出600毫升桔紅色胸水，化驗(yàn)為漏出液，胸穿后胸悶、憋氣癥狀一度好轉(zhuǎn)。8月17日因拔尿管后排尿不暢情緒出現(xiàn)波動，明顯煩躁，胸