梅尼埃病診斷指南解讀專家講座

臨床定義梅尼埃病是一個原因不明、以膜迷路積水為主要病理特征內(nèi)耳病。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第1頁流行病學(xué)文件報道梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大，發(fā)病率為(10—157)／10萬，患病率(16—513)／10萬。女性多于男女（約1.3：1），40—60歲高發(fā)。兒童梅尼?；颊呒s占3%。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。文件報道雙側(cè)梅尼埃病所占百分比為2%—78%。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第2頁病因梅尼埃病病因不明，可能與內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡相關(guān)。當(dāng)前公認發(fā)病機制主要有內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說、免疫反應(yīng)學(xué)說、內(nèi)耳缺血學(xué)說等。通常認為梅尼埃病發(fā)病有各種原因參加，其誘因包含勞累、精神擔(dān)心及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)改變等。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第3頁梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病，分為發(fā)作期和間歇期。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第4頁臨床表現(xiàn)普通為波動性感音神經(jīng)性聽力下降，早期多以低中頻為主，間歇期聽力可恢復(fù)正常。伴隨病情進展，聽力損失逐步加重，間歇期聽力無法恢復(fù)至正?；虬l(fā)病前水平。多數(shù)患者可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。標題數(shù)字等都能夠經(jīng)過點擊和重新輸入進行更改，頂部“開始”面板中能夠?qū)ψ煮w、字號、顏色、行距等進行修改。提議正文8-10號字，1.3倍字間距。點擊此處添加標題發(fā)作期常伴有耳鳴和（或）耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和（或）耳悶脹感，伴隨病情發(fā)展，耳鳴和（或）耳悶脹感可連續(xù)存在。發(fā)作性眩暈多連續(xù)20min至12h，常伴有惡心，嘔吐等自主神經(jīng)功效紊亂和走路不穩(wěn)等平衡功效障礙，無意識喪失；間歇期聽力可恢復(fù)正常，但可伴有平衡功效障礙。雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、搖擺感和振動幻視。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第5頁6診療

分為臨床診療和疑似診療。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第6頁臨床診療(一)診療標準

1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次連續(xù)20min至12h。

2．病程中最少有一次聽力學(xué)檢驗證實患耳有低到中頻感音神經(jīng)性聽力下降。3．患耳有波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。4．排除其它疾病引發(fā)眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥品中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；另外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第7頁(二)臨床分期

依據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音平均聽閾進行分期。梅尼埃病臨床分期與治療方法選擇及預(yù)后判斷相關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)臨床分期。

一期：平均聽閾≤25dBHL；二期：平均聽閾為26～40dBHL；

三期：平均聽閾為41～70dBHL；

四期：平均聽閾>70dBHL。注：(1)梅尼埃病診療和判別診療必須依據(jù)完整詳實病史調(diào)查和必要聽-平衡功效檢驗、影像學(xué)檢驗等；(2)如梅尼埃病患者合并其它不一樣類型眩暈疾病，則需分別做出多個眩暈疾病診療；(3)部分患者耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時出現(xiàn)，中間有可能間隔數(shù)月至多年。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第8頁疑似診療診療標準以下。

1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次連續(xù)20min至24h。

2．患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。3．排除其它疾病引發(fā)眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥品中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；另外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第9頁檢驗基本檢驗包含耳鏡檢驗、純音測聽和聲導(dǎo)抗檢驗。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第10頁檢驗依據(jù)情況能夠選擇檢驗項目

1．聽力學(xué)檢驗：包含脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽性腦干反應(yīng)(ABR)等。2．前庭功效檢驗：包含自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉(zhuǎn)試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭自旋轉(zhuǎn)試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺／主觀水平視覺等。3．平衡功效檢驗：靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價等。4.耳鳴檢驗：耳鳴聲調(diào)及強度匹配檢驗。

5．影像學(xué)檢驗：首選含內(nèi)聽道-橋小腦角顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。

6．病因?qū)W檢驗：包含免疫學(xué)檢驗、變應(yīng)原檢驗、遺傳學(xué)檢驗、內(nèi)分泌功效檢驗等。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第11頁治療治療目標：降低或控制眩暈發(fā)作，保留聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第12頁發(fā)作期治療治療標準：控制眩暈、對癥治療。

(一)前庭抑制劑

包含抗組胺類、苯二氮抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥品，可有效控制眩暈急性發(fā)作，標準上使用不超出72h。臨床慣用藥品包含異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

(二)糖皮質(zhì)激素

假如急性期眩暈癥狀嚴重或聽力下降顯著，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。

(三)支持治療

如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。

注：對診療明確患者，按上述方案治療同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第13頁間歇期治療治療標準：降低、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作，同時最大程度地保護患者現(xiàn)存內(nèi)耳功效。

(一)患者教育

向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識，使其了解疾病自然病程規(guī)律、可能誘發(fā)原因、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作，消除患者恐懼心理。(二)調(diào)整生活方式

規(guī)律作息，防止不良情緒、壓力等誘發(fā)原因。提議患者降低鹽分攝入，防止咖啡因制品、煙草和酒精類制品攝入。(三)倍他司汀

能夠改進內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及經(jīng)過與中樞組胺受體結(jié)合，到達控制眩暈發(fā)作目標。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第14頁(四)利尿劑

有減輕內(nèi)淋巴積水作用，能夠控制眩暈發(fā)作。臨床慣用藥品包含雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定時監(jiān)測血鉀濃度。

(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素

可控制患者眩暈發(fā)作，治療機制可能與其改進內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)整免疫功效等相關(guān)。該方法對患者耳蝸及前庭功效無損傷，初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提升眩暈控制率。(六)鼓室低壓脈沖治療

可降低眩暈發(fā)作頻率，對聽力無顯著影響。其治療機制不清，可能與壓力促進內(nèi)淋巴吸收相關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數(shù)依據(jù)癥狀發(fā)作頻率和嚴重程度而定。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第15頁(七)鼓室注射慶大霉素

可有效控制大部分患者眩暈癥狀(80％～90％)，注射耳聽力損失發(fā)生率約為10％～30％，其機制與單側(cè)化學(xué)迷路切除相關(guān)。對于單側(cè)發(fā)病、年紀小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、猛烈，保守治療無效三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(提議采取低濃度、長間隔方式)，治療前應(yīng)充分通知患者發(fā)生聽力損失風(fēng)險。(八)手術(shù)治療

包含內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應(yīng)證為眩暈發(fā)作頻繁、猛烈，6個月非手術(shù)治療無效患者。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第16頁內(nèi)淋巴囊手術(shù)：包含內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，手術(shù)意在減輕內(nèi)淋巴壓力，對聽力和前庭功效多無損傷。

適應(yīng)證：三期及部分眩暈癥狀嚴重、有強烈手術(shù)意愿二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞，所以四期梅尼埃病患者不提議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。三個半規(guī)管阻塞術(shù)：可有效控制梅尼埃病眩暈發(fā)作，機制還未明確，部分患者聽力和前庭功效可能會受到損傷。

適應(yīng)證：標準上適合用于四期梅尼埃病患者；對于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無效、言語識別率小于50％且強烈要求手術(shù)者也能夠行該手術(shù)治療。前庭神經(jīng)切斷術(shù)：意在去除前庭神經(jīng)傳入，手術(shù)完全破壞前庭功效，對聽力可能會產(chǎn)生影響。

適應(yīng)證：前期治療(包含非手術(shù)及手術(shù))無效四期梅尼埃病患者。迷路切除術(shù)：意在破壞前庭終器，手術(shù)完全破壞聽力及前庭功效。

適應(yīng)證：無實用聽力、各種治療方法(包含非手術(shù)及手術(shù))無效四期梅尼埃病患者。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第17頁18前庭和聽力康復(fù)治療治療梅尼埃病，在控制眩暈基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能地保留耳蝸及前庭功效，提升患者生活質(zhì)量。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第18頁前庭康復(fù)訓(xùn)練：是一個物理治療方法，適應(yīng)證為穩(wěn)定、無波動性前庭功效損傷梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改進平衡功效，提升生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練方法包含普通性前庭康復(fù)治療(如Cawthorne-cooksey練習(xí))、個體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn)實平衡康復(fù)訓(xùn)練等。聽力康復(fù)：對于病情穩(wěn)定三期及四期梅尼埃病患者，可依據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗配助聽器或植入人工耳蝸。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第19頁治療方案選擇基于梅尼埃病病程、各種治療對眩暈控制率以及對聽力影響等原因，本指南對梅尼埃病治療方案進行了總結(jié)(表1)，在進行對內(nèi)耳功效有潛在損傷治療前，需依據(jù)患者意愿綜合考慮并充分通知。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第20頁梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第21頁療效評定眩暈療效評定

1．梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)：

采取治療后18～24個月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個月眩暈發(fā)作次數(shù)進行比較，按分值計。得分=(結(jié)束治療后18～24個月期間發(fā)作次數(shù)／開始治療之前6個月發(fā)作次數(shù))×100。

依據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級：A級，0分(完全控制)；B級，1～40分(基本控制)；C級，41～80分(部分控制)；D級，8～120分(未控制)；E級，>120分(加重)。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第22頁2．眩暈發(fā)作嚴重程度及對日常生活影響：

從輕到重，劃分為5級：0分，活動不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進行大部分活動；2分，中度受影響，活動需付出巨大努力；3分，日常活動受限，無法工作，必須在家中休息；4分，活動嚴重受限，整日臥床或無法進行絕大多數(shù)活動。3．生活質(zhì)量評價：

可采取頭暈殘障問卷(dizzinesshandicapinvemory，DHI)等量表進行評價。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第23頁聽力療效評定以治療前6個月最差一次純音測聽0.5、1.0、2.0kHz平均聽閾減去治療后18～24個月期間最差一次對應(yīng)頻率平均聽閾進行評定。A級：改進>30dB或各頻率聽閾<20dBHL；B級：改進15～30dB；C級：改進0～14dB；D級：改進<0dB。

雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別進行聽力評定。梅尼埃病診斷指南解讀專家講座第24頁耳鳴評價耳鳴是梅尼埃病伴隨癥狀，部分患者耳鳴可影響其生活質(zhì)量。經(jīng)過耳鳴匹配或掩蔽試驗?zāi)軌蛄私舛Q聲特征。改良患者“耳鳴痛苦程度”分級以下：0級，沒有耳鳴；1級，偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作；2級，平靜時連續(xù)耳鳴，但不影響睡眠；3