心肌病的超聲診療

心肌病超聲診療心肌病的超聲診療第1頁定義?心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功效亢進(jìn)癥等以外以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)一組疾病。心肌病的超聲診療第2頁心肌疾病分類?1.原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌?。篜rimarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功效障礙心肌疾病。心肌病的超聲診療第3頁?按照1995年世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學(xué)會(WHOISFC)分為：?擴(kuò)張型心肌病?肥厚型心肌病?限制型心肌病?致心律失常型右室心肌病?未分類心肌病心肌病的超聲診療第4頁心肌疾病分類?

2.特異性心肌病Specificcardiomyopathy:

原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)心肌疾病。包含：(1)缺血性心肌病

(2)瓣膜性心肌病

(3)高血壓性心肌病

(4)代謝性心肌病

(5)內(nèi)分泌性心肌病心肌病的超聲診療第5頁心肌疾病分類????(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥品性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生一個原

因不明心肌病。?3.心肌炎：以心肌炎癥為主心肌疾病。心肌病的超聲診療第6頁擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常見類型特點：左心室及左心房擴(kuò)大，亦有兩側(cè)心室擴(kuò)張者。 因心臟收縮功效受損，可造成充血性心力衰竭。心肌病的超聲診療第7頁?病理及病理?心肌細(xì)胞呈不均勻性肥大，并在此基礎(chǔ)上發(fā)生非特異性退行性變，使心肌細(xì)胞變性、壞死、纖維化，其中以心壁內(nèi)層及乳頭肌最為嚴(yán)重；心肌間質(zhì)亦發(fā)生灶性壞死及纖維化，造成心腔擴(kuò)大，泵功效衰竭。心肌病的超聲診療第8頁?DCM臨床表現(xiàn)無特異性，本病起病遲緩，普通先發(fā)生心臟增大。患者可多年無癥狀或只有輕微癥狀，病情進(jìn)展后，于勞累時出現(xiàn)氣急，繼而輕度活動后甚至休息時也出現(xiàn)胸悶、氣急或陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰竭表現(xiàn)，及心律失常、房室腔內(nèi)血栓形成及栓塞并發(fā)癥心肌病的超聲診療第9頁?超聲心動圖表現(xiàn)??

1．M型和二維超聲心動圖 心室顯著擴(kuò)大，呈球形，尤以左室為著，室壁運動呈彌漫性運動減低，室壁收縮無力，收縮期增厚率下降，房室瓣開放減小，心臟各項收縮功效指標(biāo)均減低。心肌病的超聲診療第10頁心肌病的超聲診療第11頁心肌病的超聲診療第12頁心肌病的超聲診療第13頁心肌病的超聲診療第14頁心肌病的超聲診療第15頁?2．多普勒超聲心動圖?

二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張功效評價較有意義。嚴(yán)重心力衰竭時，二尖瓣口E峰血流速度加緊，充盈時間縮短，A峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性顯著減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。心肌病的超聲診療第16頁心肌病的超聲診療第17頁?3.彩色多普勒血流顯像?

主要用于觀察擴(kuò)張型心肌病合并瓣膜返流情況。彩色返流束多以中心性返流為主。心肌病的超聲診療第18頁心肌病的超聲診療第19頁肥厚型心肌病?屬于家族性疾病，經(jīng)過常染色體顯性遺傳。也有散發(fā)病例。?編碼肌小節(jié)相關(guān)蛋白發(fā)生基因突變心肌病的超聲診療第20頁肥厚型心肌病心肌肥厚部位：?心室肥厚可發(fā)生于心室任何部位?室間隔非對稱性肥厚(約占90%)?心室對稱性肥厚?心尖肥厚?左室中段肥厚心肌病的超聲診療第21頁?病理：肥厚型心肌病心肌纖維異常增生，呈短寬肥厚，排列混亂，其外包繞心肌纖維原細(xì)胞和細(xì)胞外矩陣。心肌排列混亂和纖維化是肥厚型心肌病診療特征，是心室舒張僵硬和心律失常病理基礎(chǔ)。心肌病的超聲診療第22頁?病理生理：肥厚型心肌病經(jīng)典特征為心室肥厚所致 順應(yīng)性和心肌松馳功效(舒張功效)下降，充盈受限。?依據(jù)血流動力學(xué)分型，可分為梗阻型和非梗阻型。心肌病的超聲診療第23頁?超聲心動圖是評價肥厚型心肌病最有效檢驗。能夠確定心室肥厚部位和程度，發(fā)覺左室流出道或左室中部梗阻，收縮期二尖瓣前葉向肥厚室間隔方向異常運動和收縮中期血流暫時中止引發(fā)主動脈瓣閉合。?超聲多普勒可準(zhǔn)確測量左室流出道壓力階差和二尖瓣返流量。心肌病的超聲診療第24頁心肌病的超聲診療第25頁心肌病的超聲診療第26頁心肌病的超聲診療第27頁心肌病的超聲診療第28頁心肌病的超聲診療第29頁?超聲心動圖表現(xiàn)??

1．二維超聲心動圖 室間隔顯著肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣增高，肥厚形態(tài)呈紡錘形。梗阻型以室間隔基底部肥厚為主，突向左室流出道。左室腔較正常減小，左房增大。心肌病的超聲診療第30頁?2．M型超聲心動圖?二尖瓣前葉收縮期CD段前向運動（即SAM征），致使左室流出道內(nèi)徑變窄。室間隔肥厚，與左室后壁厚度之比大于1.5。心肌病的超聲診療第31頁心肌病的超聲診療第32頁?3．多普勒超聲心動圖?梗阻型肥厚型心肌病時，取樣容積由左室腔移向左室 流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首 狀”，峰值后移。心肌病的超聲診療第33頁心肌病的超聲診療第34頁?4．彩色多普勒血流顯像?

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病特征是左室長軸切面在收縮期左室流出道內(nèi)主動脈瓣下出現(xiàn)五彩鑲嵌明亮血流頻譜。心肌病的超聲診療第35頁?與高血壓左室肥厚判別問題：?普通高血壓造成左室肥厚多是對稱性，室間隔與左 心室游離壁厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌 病心肌肥厚是非對稱性，室間隔與左心室游離壁 厚度比大于1.3。?但也有些高血壓患者能夠造成非對稱性肥厚。假如患者有顯著高血壓，室間隔肥厚顯著，則應(yīng)結(jié)合患者高血壓程度和事件綜合考慮。心肌病的超聲診療第36頁?普通認(rèn)為，假如室間隔與左心室游離壁厚度比大于1.5，則診療為肥厚型心肌??；?如比值小于1.3，則診療為高血壓；?如高血壓患者比值在1.3一1.5，則只有依據(jù)臨床綜合分析心肌病的超聲診療第37頁?心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病一個特殊類型，是指局限于左室乳頭肌水平以下心尖部肥厚，該病臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診，診療主要依靠影像學(xué)檢驗。?AHCM因為沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟血流動力學(xué)影響比經(jīng)典肥厚型心肌病少心肌病的超聲診療第38頁?診療線索起源于常規(guī)心電圖，即心前導(dǎo)聯(lián)示有巨大 倒置T波(Tv3~6倒置>1.0mV)和左心前導(dǎo)聯(lián)QRS高電 壓(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。心肌病的超聲診療第39頁?左心室造影:左室收縮期心尖強(qiáng)有力對稱性收縮，收縮末期心尖部左室腔顯著狹窄，甚至近完全閉塞，右前斜位舒張期對稱性“黑桃樣”改變，尖端指向心尖，左室流出道未見狹窄，左室與主動脈連續(xù)測差無壓力階差心肌病的超聲診療第40頁?肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時，有病情加重可能，輕度兒童和青少年患者也應(yīng)定時行經(jīng)胸超聲心動圖檢驗。?預(yù)后心肌病的超聲診療第41頁限制型心肌病?限制型心肌病比較少見，約占心肌病3%。?原因不明，病變以心內(nèi)膜、心內(nèi)膜下心肌纖維及乳頭肌進(jìn)行性纖維化并增厚為主。因為心內(nèi)膜廣泛纖維化，使心室順應(yīng)性降低，舒張末壓升高，血流回流受限，心排血量降低，心房擴(kuò)大?多為原發(fā)性淀粉樣變臨床表現(xiàn)之一心肌病的超聲診療第42頁?臨床上多發(fā)覺多器官病變，但卻無本身免疫性疾病證據(jù)。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損改變，極易誤診為縮窄性心包炎。心肌病的超聲診療第43頁?超聲心動圖特征性表現(xiàn)在于心肌不一樣程度肥厚，心肌內(nèi)顆粒樣閃光點。心房擴(kuò)大，心室內(nèi)徑偏小，心室肌僵硬，缺乏彈性。房間隔增厚，房室瓣回聲增強(qiáng)，增厚，關(guān)閉不全。心肌病的超聲診療第44頁心肌病的超聲診療第45頁心肌病的超聲診療第46頁心肌病的超聲診療第47頁心肌病的超聲診療第48頁?超聲心動圖表現(xiàn)???

1．M性超聲心動圖 左室后壁和室間隔活動幅度顯著變小。舒張末左室徑顯著變小。

2．二維超聲心動圖?心內(nèi)膜、乳頭肌及腱索增厚，有時可見不足增厚突 向左室腔，回申顯著增強(qiáng)，心室腔變小，心房擴(kuò)大， 室間隔和左室后壁活動幅度減低。??

3．多普勒超聲心動圖可見各瓣膜口血流速度變慢。心肌病的超聲診療第49頁致心律失常型右室心肌病?致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicright ventricularcardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌 逐步被脂肪和纖維組織替換而繼發(fā)室性心律失常為主 要特征遺傳性心肌病，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為心力衰竭或 心源性猝死。心肌病的超聲診療第50頁?ARVC人群發(fā)病率約為0.02%一0.1%?多見于年輕人和運動員?年輕患者更多表現(xiàn)為室性心動過速引發(fā)暈厥或心源性猝死心肌病的超聲診療第51頁?心肌活檢發(fā)覺經(jīng)典纖維脂肪浸潤便能診ARVC，由于大多數(shù)心肌活檢因為考慮安全性僅在室間隔取材，不能發(fā)覺發(fā)生在右室游離壁病理改變，從而敏感性低。心肌病的超聲診療第52頁?當(dāng)前，ARVC臨床診療依靠有創(chuàng)和無創(chuàng)心電學(xué)和 影像學(xué)證據(jù)，包含12導(dǎo)ECG、信號平均心電圖、超聲 心動圖、放射性核素心肌顯像、心室造影、心內(nèi)電生 理檢驗(EPS)、CT、核磁共振成像(MRI)等。心肌病的超聲診療第53頁?超聲心動圖可評定心室形態(tài)和功效，包含右心室、 右心房、RvOT擴(kuò)大、局部室壁瘤、室壁運動障礙 或運動喪失等。?但超聲心動圖對ARVC診療敏感性、特異性都不高。?CT和MRI含有較高分辨率，是當(dāng)前理想無創(chuàng)性檢查伎倆，能夠顯示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齒狀表現(xiàn)等ARVC特征性改變心肌病的超聲診療第54頁心肌病的超聲診療第55頁心肌病的超聲診療第56頁心肌病的超聲診療第57頁心肌病的超聲診療第58頁未分類心肌病??1.心肌致密化不全(noncompactionoftheventricularmyocardium,NVM)是心內(nèi)膜胚胎發(fā)育異常所造成先天性畸形，NVM含有家族性發(fā)病傾向心肌病的超聲診療第59頁?心肌致密化胚胎發(fā)育在人類胚胎發(fā)育最初2個月，胚胎原始心管分隔，心室形成，此時，胚胎冠狀動脈未發(fā)育完善，心肌小梁呈海綿狀，肌小梁無血管和毛細(xì)血管，而由與心室相通小梁間隙或竇狀隙供血，伴隨心肌發(fā)育，組成心臟疏松小梁網(wǎng)逐步轉(zhuǎn)變?yōu)橹旅芑募?，網(wǎng)間間隙也隨之變平或消失，較大小梁間隙變?yōu)槊?xì)血管形成冠狀動脈微循環(huán)系統(tǒng)。如果上述過程發(fā)育缺點，致密化失敗，造成海綿狀心肌。心肌病的超聲診療第60頁?特點為心臟擴(kuò)大，病變主要累及左右心室壁，以左室 為主。病變范圍在心室壁內(nèi)2/3。左心室含有顯著 肌小梁和深陷小梁間隱窩。室壁常增厚，心外膜 致密薄而心內(nèi)膜增厚。一些患者可伴有左心室擴(kuò)張和 收縮功效障礙，有些新生兒也會短暫出現(xiàn)這些癥狀。心肌病的超聲診療第61頁?超聲診療標(biāo)準(zhǔn)為:?(1)心腔內(nèi)多發(fā)、過分隆起肌小梁和深陷其間隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。?(2)病變區(qū)域室壁外層致密心肌顯著變薄呈中低回聲，局 部低運動狀態(tài)，而內(nèi)層強(qiáng)回聲非致密化心肌疏松增厚,

肌小梁組織豐富。?(3)彩色多普勒可測及隱窩間陷之間有低速血流與心腔相通。?(4)受累心室腔增大，運動減弱，心肌收縮及舒張功效均減低。?(5)可并發(fā)各種其它畸形。心肌病的超聲診療第62頁心肌病的超聲診療第63頁心肌病的超聲診療第64頁心肌病的超聲診療第65頁?2.應(yīng)激性心肌?。═ako-Tsubo心肌病）?特點：短暫左心室心尖和(或)心室中段收縮功效障礙，冠狀動脈造影顯示無阻塞性冠狀動脈疾病。患者可表現(xiàn)突發(fā)“心絞痛樣”胸痛，廣泛T波倒置甚至ST段抬高，以及心肌酶輕度升高。?日本報道了首例