內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：支氣管擴(kuò)張癥

支氣管擴(kuò)張癥

brochiectasis

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室支氣管擴(kuò)張癥定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和診斷治療內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[定義]

反復(fù)發(fā)生的支氣管炎癥致使支氣管壁結(jié)構(gòu)的破壞引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室彌漫性支氣管擴(kuò)張

見(jiàn)于遺傳、免疫或解剖缺陷局限性支氣管擴(kuò)張

見(jiàn)于肺炎或阻塞[病因、發(fā)病機(jī)制]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[常見(jiàn)誘發(fā)因素]感染：真菌、細(xì)菌、分支桿菌、結(jié)核免疫缺陷原發(fā)性和繼發(fā)性先天性疾病

α1-抗胰蛋白酶缺乏、纖毛缺陷先天性結(jié)構(gòu)缺損

黃甲綜合征、巨大氣管癥、肺隔離癥其他

氣道阻塞、毒物吸入等內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[發(fā)病機(jī)制]

損傷氣道清除和防御功能感染炎癥氣道擴(kuò)大、形成瘢痕、扭曲支氣管擴(kuò)張誘因內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[病理]

支氣管管壁破壞

柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張不規(guī)則擴(kuò)張內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室

管壁粘膜改變動(dòng)脈、毛細(xì)血管病變[病理]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[臨床表現(xiàn)]

慢性病程

（一）癥狀

慢性咳嗽大量膿痰，分三層

上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室

反復(fù)咯血50%-70%

痰中帶血小量咯血大量咯血

干性支氣管擴(kuò)張

反復(fù)肺部感染

慢性感染中毒癥狀[臨床表現(xiàn)]（一）癥狀

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室（二）體征

早期無(wú)癥狀炎癥體征固定持久的局限性濕啰音后期

慢性缺氧、肺氣腫、肺心病、發(fā)紺、杵狀指，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)

[臨床表現(xiàn)]內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查]

一、影像學(xué)檢查X-Ray

紋理增多、紊亂卷發(fā)影支氣管碘油造影確診HRCT主要診斷方法

雙軌征

印戒征內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室三、其他

血常規(guī)痰微生物檢查

咳痰送檢纖支鏡+保護(hù)毛刷取痰（金標(biāo)準(zhǔn)）肺功能和血?dú)夥治?/p>

阻塞性通氣功能障礙低氧血癥高碳酸血癥

[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[診斷和鑒別診斷]

一、診斷病史：支氣管擴(kuò)張誘發(fā)因素臨床表現(xiàn)：反復(fù)咳膿痰、咯血輔助檢查:HRCT支氣管擴(kuò)張征象

纖維支氣管鏡

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室二、纖維支氣管鏡檢查1.診斷

出血部位、原因

2.取痰標(biāo)本

借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)作病原診斷

3.治療[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室三、鑒別診斷

慢性咳嗽及咯血疾病

（1）慢性支氣管炎

（2）肺膿腫

（3）肺結(jié)核

（4）彌漫性泛細(xì)支氣管炎（5）先天性支氣管囊腫[診斷和鑒別診斷]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室[治療]

一、原則

治療基礎(chǔ)疾病

控制感染改善氣流受限清除氣道分泌物-促進(jìn)痰液引出外科手術(shù)內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室治療基礎(chǔ)疾病

抗結(jié)核、免疫球蛋白替代治療控制感染：

選擇有效抗菌素經(jīng)驗(yàn)/藥敏院內(nèi)/院外改善氣流受限

支氣管擴(kuò)張劑[治療]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室清除氣道分泌物---祛除痰液

體位引流祛痰藥物咯血治療少量咯血：安絡(luò)血、云南白藥中等量：垂體后葉素、酚妥拉明大量：纖維支氣管鏡止血、介入或手術(shù)

[治療]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室外科手術(shù)治療指征

反復(fù)感染或大量咯血反復(fù)治療無(wú)效病變范圍較局限

10~40歲全身及心肺功能良好[治療]

內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室小結(jié)支氣管擴(kuò)張癥是一種繼發(fā)于急、慢性感染和支氣管阻塞后，支氣管炎癥導(dǎo)致支氣管管壁破壞，氣道永久性擴(kuò)張的疾病。臨床表現(xiàn)為慢