炎性乳腺癌概述

炎性乳腺癌(inflammatorybreastcancer，IBC)是\o"乳腺癌"乳腺癌的一種特殊類型，臨床十分罕見。該病呈暴發(fā)性發(fā)病，以\o"乳房"乳房\o"皮膚"皮膚的彌漫性紅、腫、熱、痛和\o"水腫"水腫為特征，極似\o"急性炎癥"急性炎癥。惡性程度高，預(yù)后很差。(一)發(fā)病原因IBC的發(fā)病原因尚無統(tǒng)一認識，可能與病人的\o"免疫力低下"免疫力低下有關(guān)。(二)發(fā)病機制炎性乳腺癌的\o"組織學(xué)"組織學(xué)類型無特殊性，各種類型的\o"乳腺癌"乳腺癌均見于IBC。IBC的\o"急性炎癥"急性炎癥改變的組織學(xué)特征首先由Bryant于1887年描述觀察到皮下\o"淋巴管"淋巴管被癌\o"浸潤"浸潤的現(xiàn)象，提出\o"腫瘤"腫瘤浸潤造成的\o"真皮"真皮下淋巴管阻塞而導(dǎo)致相關(guān)\o"臨床表現(xiàn)"臨床表現(xiàn)的假說。但真皮下淋巴管浸潤是否是IBC診斷的基礎(chǔ)仍存在爭論。早在1938年，Taylor和Melter強調(diào)皮下淋巴管浸潤癌浸潤的特征。Ellis和Teitelbaum1973年復(fù)習(xí)世界有關(guān)IBC的文獻，通過對組織學(xué)與預(yù)后的關(guān)系的研究，認為真皮淋巴管浸潤對確定IBC的診斷是必要的，并提出\o"乳腺"乳腺真皮\o"淋巴癌"淋巴癌病的命名。Saltzstein發(fā)現(xiàn)臨床上無IBC的表現(xiàn)，組織學(xué)檢查有真皮淋巴管浸潤的乳腺癌，預(yù)后與有典型表現(xiàn)的IBC相同，提出了臨床隱性乳腺癌的概念。IBC的皮膚炎癥樣改變機制看法不一，有人認為系皮下淋巴管被\o"癌細胞"癌細胞團阻塞而致\o"皮膚"皮膚\o"水腫"水腫和組織張力增高，進一步導(dǎo)致\o"毛細血管"毛細血管的阻塞，\o"充血"充血引起所謂\o"丹毒"丹毒樣改變。1.大體形態(tài)可見\o"乳房"乳房皮膚紅、腫、熱、痛和\o"皮膚增厚（尚未撰寫）"皮膚增厚，“\o"橘皮"橘皮樣”改變等，受累組織堅實。多數(shù)可見\o"皮膚改變（尚未撰寫）"皮膚改變，占乳房范圍的1/3以上。\o"石松"石松魁報道材料，其病變皮膚改變范圍均≥1/2乳房，多數(shù)(65.7%)波及全乳。2.組織形態(tài)癌腫類型不一，各種類型浸潤性癌均可發(fā)生。除了癌組織外，主要見皮膚淋巴管和毛細血管中充滿癌栓。間質(zhì)中伴有急、慢性\o"炎性細胞浸潤"炎性細胞浸潤，但以\o"淋巴細胞"淋巴細胞為主。有人認為，只要臨床有\(zhòng)o"炎癥"炎癥表現(xiàn)，即可診斷為炎性癌。也有人認為只有皮膚淋巴管和\o"血管"血管中有大量癌栓時才能診斷為炎性癌。石松魁(1986)報道的35例中，有9例可見淋巴管癌栓，其中皮膚淋巴管癌栓5例。（三)臨床表現(xiàn)癥狀：1.絕大多數(shù)\o"乳腺癌"乳腺癌病人是以無痛性\o"乳房"乳房腫物就診，而IBC多以紅、腫、熱、痛、\o"壓痛"壓痛的乳房\o"皮膚癥狀"皮膚癥狀就診，僅有50%左右伴有腫塊。IBC往往發(fā)病急驟，乳房迅速增大，乳房\o"皮膚增厚（尚未撰寫）"皮膚增厚變硬，有皺嵴，皮溫高，色紅紫。Haagensen報道IBC臨床\o"癥狀"癥狀包括：\o"乳房腫塊"乳房腫塊(57%)，\o"皮膚"皮膚\o"紅腫"紅腫(57%)，乳房腫大(48%)，乳房或乳\o"頭痛"頭痛(24%)，乳房壓痛(16%)，\o"乳房硬化"乳房硬化(16%)，\o"乳頭"乳頭回縮(13%)，皮膚\o"水腫"水腫(13%)，\o"腋下"腋下腫塊(9%)，皮溫升高(8%)等。IBC少見的癥狀包括：\o"腋區(qū)疼痛"腋區(qū)疼痛、乳頭癢、\o"上肢水腫"上肢水腫和\o"骨痛"骨痛等。由于發(fā)病急驟，大部分病人就診早，自出現(xiàn)臨床癥狀到就診平均時間為2.5個月。Taylor和Meltzer將IBC分為\o"原發(fā)性"原發(fā)性和\o"繼發(fā)性"繼發(fā)性兩種。原發(fā)性IBC是在原健康乳房上同時發(fā)生\o"腫瘤"腫瘤和\o"炎癥"炎癥;繼發(fā)性IBC的炎癥改變是繼發(fā)于原有腫瘤部位，\o"手術(shù)瘢痕（尚未撰寫）"手術(shù)瘢痕或放射區(qū)域內(nèi)的\o"乳腺"乳腺。繼發(fā)性IBC的概念忽略了局部晚期乳腺癌與IBC在臨床與預(yù)后上的區(qū)別，不宜應(yīng)用。2.\o"體征"體征

IBC的體征包括全乳\o"彌漫性硬化"彌漫性硬化或局限于某一象限或一半乳房硬化，皮膚水腫似\o"橘皮"橘皮樣，厚而不平整，最初皮膚呈粉紅色，很快變成似\o"淤血"淤血的紫紅色，呈\o"丹毒"丹毒樣改變。乳房增大，皮溫高，觸之韌感，常見乳頭干裂、\o"結(jié)痂"結(jié)痂和內(nèi)陷。一般認為乳房\o"皮膚改變（尚未撰寫）"皮膚改變達乳房1/3或以上時方可診斷為炎性乳腺癌。由于炎癥性乳腺癌的特殊\o"臨床表現(xiàn)"臨床表現(xiàn)常常與一些\o"乳腺炎"乳腺炎癥相混淆，故針吸\o"細胞學(xué)"細胞學(xué)檢查和局部組織活檢是診斷的重要依據(jù)。炎性乳腺癌的檢查化驗1.\o"血常規(guī)"血常規(guī)

\o"白細胞"白細胞升高并不常見。2.細針\o"穿刺"穿刺\o"細胞學(xué)"細胞學(xué)或空心針穿刺活檢從\o"乳腺"乳腺或有代表性的\o"硬化"硬化、\o"水腫"水腫或變紅的\o"皮膚"皮膚處取材，多可確立診斷。而切取活檢可得到適當(dāng)?shù)腬o"腫瘤"腫瘤或皮膚及皮下\o"淋巴管"淋巴管組織，為確診手段。炎性乳腺癌的鑒別診斷IBC和局部晚期的非炎性癌類\o"乳腺癌"乳腺癌侵及\o"皮膚"皮膚而引起晚期炎性反應(yīng)的鑒別較困難。主要依靠病史予以鑒別。其他易與IBC混淆導(dǎo)致延診延治的\o"乳房"乳房\o"疾病"疾病有：1.\o"乳腺炎"乳腺炎和\o"乳腺膿腫（尚未撰寫）"乳腺膿腫

為常見的相互誤診的疾病，該病通常僅發(fā)生于\o"哺乳期"哺乳期婦女，且伴有\(zhòng)o"高熱"高熱，\o"白細胞"白細胞升高。2.\o"梅毒"梅毒和\o"結(jié)核病"結(jié)核病侵犯\o"乳腺"乳腺

多有乳腺外梅毒和\o"結(jié)核"結(jié)核，且現(xiàn)已少見。3.\o"淋巴肉瘤"淋巴肉瘤或\o"白血病"白血病的乳腺\o"浸潤"浸潤

通常僅有\(zhòng)o"腫瘤"腫瘤區(qū)域的皮膚變紅而無\o"炎癥"炎癥表現(xiàn)，但往往鑒別較為困難，多需\o"細胞學(xué)"細胞學(xué)或\o"組織學(xué)"組織學(xué)檢查確診。(一)治療1.手術(shù)治療IBC單純\o"外科"外科治療(\o"乳腺癌根治術(shù)"乳腺癌根治術(shù)或\o"單純?nèi)榉壳谐g(shù)（尚未撰寫）"單純?nèi)榉壳谐g(shù))的效果差，5年總\o"生存率"生存率低于10%，多數(shù)報告為0，中位生存期12～32個月。2.單純\o"放療"放療或放療加手術(shù)治療由于單純外科治療效果不理想，人們開始研究用放療或放療加手術(shù)治療以獲得\o"腫瘤"腫瘤局部區(qū)域的控制。事實上，這一\o"療法"療法確實改善了局部區(qū)域腫瘤控制率，但總生存率并未提高。1924年以來的文獻報告，單純放療或放療加手術(shù)治療IBC，生存期4～29個月。絕大多數(shù)文獻報告單純或放療加手術(shù)治療的5年總生存率為0。\o"放射劑量（尚未撰寫）"放射劑量應(yīng)≥60Gy。3.\o"激素"激素療法所有激素療法均可單獨或與局部治療聯(lián)合應(yīng)用于IBC。如\o"卵巢切除術(shù)（尚未撰寫）"卵巢切除術(shù)、\o"腎上腺切除術(shù)（尚未撰寫）"腎上腺切除術(shù)、\o"垂體切除術(shù)（尚未撰寫）"垂體切除術(shù)和應(yīng)用\o"雌激素"雌激素、\o"睪酮"睪酮或TAM等藥物治療。但炎性乳腺癌的\o"激素受體"激素受體的陽性率偏低，如Paradio等研究發(fā)現(xiàn)，炎性乳腺癌的ER陽性率較局部晚期\o"乳腺癌"乳腺癌病例的ER陽性率低，ER和PR均陽性僅占13%～28%，ER(-)/\o"PA"PA(+)為3%～11%，ER(+)/PR(-)為5%～26%，激素治療可能有50%的病人無益。\o"腎上腺"腎上腺切除和(或)卵巢切除術(shù)的客觀緩解率為33%～67%。如DaoMeCarthy用\o"卵巢"卵巢切除加腎上腺切除使2/3IBC病人獲得緩解，其中有1例瘤生存24個月。Fracchia等報告，IBC病人行腎上腺切除，52%(14/27)客觀緩解持續(xù)至少6個月。Yonemoto等報告的結(jié)果相似，腎上腺切除后，緩解率50%。中位生存時間比無緩解者長(19對7個月)。IBC對TAM和\o"氨魯米特"氨魯米特(\o"氨基導(dǎo)眠能"氨基導(dǎo)眠能)的反應(yīng)資料較少，Veronesi等報告5例IBC應(yīng)用TAM治療，無1例緩解。單純激素治療和\o"化療"化療聯(lián)合應(yīng)用作為誘導(dǎo)和(或)維持治療的價值仍未肯定。然而，由于IBC預(yù)后惡劣，而\o"內(nèi)分泌"內(nèi)分泌治療對機體近遠期\o"毒副作用"毒副作用少，且IBC\o"發(fā)病率"發(fā)病率較低，沒有進行隨機分組治療試驗的體會，故內(nèi)分泌治療仍應(yīng)提倡試用于IBC的綜合治療。4.綜合治療無論放療和(或)手術(shù)治療，大多數(shù)IBC病人在診斷后幾個月內(nèi)向遠處轉(zhuǎn)移(伴或不伴局部區(qū)域治療失敗)。因此，人們試圖以化療作為先導(dǎo)療法來減少遠處轉(zhuǎn)移的失敗率，即先行一定時間全身化療，再進行局部放療和(或)手術(shù)，然后再追加全身化療。綜合治療中采用的化療方案及化療持續(xù)時間，適應(yīng)證的標(biāo)準和局部的方法以及強度不盡一致，最常用的誘導(dǎo)化療方案中均包括ADM。誘導(dǎo)化療的緩解率(CR+PR)為33%～93%，中位為62%，其中完全緩解率(CR)為13%(4%～20%)，部分緩解率(PR)為49%(29%～73%)，穩(wěn)定為15%(7%～39%)。近年來研究表明，化療加大劑量\o"放射治療"放射治療IBC的效果令人鼓舞，已使3或5年生存率提高到30%～50%。綜合治療中，化療加手術(shù)治療加放療的5年無瘤生存率為22%～48%，平均生存25～56個月以上，5年總生存率為30%～75%。應(yīng)當(dāng)指出的是，如化療與放療同時應(yīng)用時，應(yīng)避免應(yīng)用\o"甲氨蝶呤"甲氨蝶呤(MTX)和ADM。5.綜合治療中的有關(guān)\o"外科學(xué)"外科學(xué)問題(1)手術(shù)治療的地位與可能性：IBC的M0期病人通過化療與放療后，是否有手術(shù)的必要，Knight等對初診該期病人行2～4療程的化療，同時放療，共2～5個月，對其仍無遠處轉(zhuǎn)移征象者18例行\(zhòng)o"乳腺癌改良根治術(shù)（尚未撰寫）"乳腺癌改良根治術(shù)，發(fā)現(xiàn)15例