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文檔簡(jiǎn)介
小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤【摘要】
目的
探討小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷與治療。辦法
回憶性分析10例小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)及輔助檢查、手術(shù)辦法。結(jié)果
術(shù)后病人均明確診斷為小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,手術(shù)全切難度大。結(jié)論
術(shù)前栓塞供血?jiǎng)用}、術(shù)中先處理供血?jiǎng)用}、靜脈后再切除腫瘤,能降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率。
【關(guān)鍵詞】
小腦;
實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤;
手術(shù)全切
Cerebellarsubstantialhemangioblastoma(reportof10case)
【Abstract】
Objective
Todiscussthediagnosisandtreatmentofcerebellarsubstantialhemangioblastoma.Methods
Theclinicalmanifestation,examinationandmethodsofoperationin10caseswithcerebellarsusbstatialhemangioblastomawereanalyzedretrospectively.Results
Allcaseswereverifiedpostoperation,thetotaltumorremovalwasdifficult.Conclusion
Itisimportanttoconsiderthatthesubstantialfocusofcerebllummightbesubstantialhemangioblastoma.Preoperativeocclusionofthearteriesofthesubstantialhemangioblastoma,intraoperativeblockofarteriesandveinsfirstlyandthenresectionofsubstantialhemangioblastomacanreducetheoperativeriskandrecurrencerate.
【Keywords】
cerebellum;substantialhemangioblastoma;wholeresection
1988~2022年,我們共收治血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤31例,全部經(jīng)過(guò)手術(shù)和病理證實(shí)。其中10例為實(shí)質(zhì)性,占同期血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的32.8%?,F(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。
1
資料與辦法
1.1
一般資料
本組10例,男6例,女4例,年齡18~68歲,平均47.6歲。單純頭痛6例,占10%;頭痛、嘔吐4例,占40%;視乳頭水腫7例,共濟(jì)失調(diào)9例,眼球震顫9例。腫瘤位于小腦半球7例,小腦蚓部3例。2例有家族史。
1.2
輔助檢查
血常規(guī)檢查:男:Hb110~156g/L,RBC〔4.2~5.32〕×1012/L,女:Hb110~168g/L。其中男2例Hb>150g/L,RBC>5.3×1012/L。女1例Hb>160g/L。術(shù)后復(fù)查所有病人的Hb與RBC均有不同程度的降低。其中Hb>150g/L的病人Hb已降至150g/L下列,RBC<5.0×1012/L,排除了術(shù)中紅細(xì)胞喪失等因素。
1.3
特殊檢查
所有病人均行頭部CT及MRI檢查。CT所見(jiàn)均為幕下小腦實(shí)質(zhì)性腫塊,CT值為25~37Hu,無(wú)鈣化,增強(qiáng)掃描均見(jiàn)均勻明顯強(qiáng)化,邊界分明。MRI所見(jiàn)病變T1W呈不規(guī)那么的等T1改變,T2W呈稍長(zhǎng)T2的改變,占位效應(yīng)顯著,周?chē)[不明顯,應(yīng)用Gd-DTPA增強(qiáng)后病變呈均勻強(qiáng)化,其中可見(jiàn)蚓狀低信號(hào)及1~3個(gè)流空現(xiàn)象。有5例行全腦數(shù)字減影血管造影檢查,發(fā)現(xiàn)由小腦后下動(dòng)脈供血3例,枕動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈供血2例。
1.4
診斷與治療
術(shù)前明確診斷7例。誤診為轉(zhuǎn)移瘤1例,腦膜瘤2例。10例全部經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤。4例病人在行DSA檢查時(shí),應(yīng)用超選擇性血管內(nèi)栓塞技術(shù),用NBCA行供血?jiǎng)用}栓塞。術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈實(shí)質(zhì)性,類圓形,大小為2cm×1.5cm×1.0cm~3.0cm×3.0cm×2.0cm,平均為3.0cm×1.5cm×1.0cm,肉眼下呈鮮紅色或粉紅色,質(zhì)地中等,邊界清,血供豐盛,有1~3支增粗的供血?jiǎng)用}。外表有蔓狀靜脈血管。
2
結(jié)果
10例病人均在顯微鏡下手術(shù)治療。全切7例,1例術(shù)中出血兇猛行局部切除,2例侵及腦干行大局部切除。術(shù)前栓塞者4例,術(shù)中出血明顯減少。3例局部切除病人,術(shù)后行放射治療。術(shù)后7例隨訪,隨訪時(shí)間為8~48個(gè)月,所有隨訪病人每2個(gè)月復(fù)查1次血常規(guī)。其中2例在術(shù)后8個(gè)月及18個(gè)月復(fù)查時(shí),RBC及Hb又增高,MRI檢查示腫瘤復(fù)發(fā)。
[1]
[2]
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3
討論
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是起源于中胚葉細(xì)胞的胚胎剩余組織,為顱內(nèi)真性血管性腫瘤,常常為囊性,囊壁上有一個(gè)富含大量血管的結(jié)節(jié)。但它們也可以完全是實(shí)質(zhì)性,沒(méi)有囊的實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤占血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的30%[1,2]。腫瘤主要位于小腦半球〔65%〕,其次發(fā)生在小腦蚓部〔25%〕[2],我們報(bào)告的實(shí)質(zhì)性腫瘤為32.3%。位于小腦半球?yàn)?0%,小腦蚓部為30%。
3.1
診斷
目前診斷腦內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的主要伎倆是MRI[3]。由于本病可引起紅細(xì)胞及血紅蛋白的增高,故術(shù)后復(fù)查紅細(xì)胞及血紅蛋白,如出現(xiàn)異常增高,可看作病變復(fù)發(fā)[4]。小腦囊性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤一般容易診斷,但對(duì)于實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤那么易與腦膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤相混同。我們有3例誤診,2例為腦膜瘤,1例為轉(zhuǎn)移瘤。我們分析誤診原因(1)小腦幕亦是腦膜瘤的好發(fā)部位。(2)兩者引起的臨床表現(xiàn)相似。(3)實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與腦膜瘤的影像學(xué)特點(diǎn)相似。(4)顱內(nèi)多發(fā)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤容易使人們考慮為轉(zhuǎn)移瘤。所以幕下實(shí)質(zhì)性腫瘤在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮到實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的可能。據(jù)臨床表現(xiàn)及影像資料的特征性表現(xiàn)有助于區(qū)別,MRI的特征性表現(xiàn)為瘤周?chē)[不明顯,增強(qiáng)后呈均勻明顯強(qiáng)化,且瘤周?chē)鸁o(wú)蛛網(wǎng)膜間隙,其中可見(jiàn)蚓狀低信號(hào)及流空現(xiàn)象。
3.2
治療
3.2.1
手術(shù)治療
手術(shù)切除是其主要治療辦法。所有病人均在顯微鏡下手術(shù),術(shù)中應(yīng)首先盡量找到所有的供血?jiǎng)用}并結(jié)扎切斷、再處理引流靜脈,然后再處理腫瘤,此時(shí)可以采用分塊切除、電凝等常規(guī)辦法將腫瘤全部切除,這樣既防止了手術(shù)時(shí)的大出血,又減少了對(duì)周?chē)X組織的損傷。如果沒(méi)有阻斷供血?jiǎng)用},那么不能隨意穿刺或者活檢,也不可行分塊切除腫瘤,否那么出現(xiàn)難以控制的大出血[1]。我們有4例術(shù)前行超選擇性導(dǎo)管技術(shù),注入NBCA栓塞供血?jiǎng)用},減少了手術(shù)時(shí)的出血,使手術(shù)野保持清晰,使腫瘤得以順利全切。但由于腫瘤常有一支以上的動(dòng)脈供血,因此很難做到將其全部栓塞。
3.2.2
放射治療
由于實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤血液供給豐盛,因此對(duì)于不能耐受手術(shù)者或難以完全切除者,可以施行立體定向放射治療,能明顯提高病人的生存質(zhì)量。對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)者同樣有效。目前一般采用愛(ài)克斯刀或伽馬刀治療。
【參考文獻(xiàn)】
1
TampieriDonatellaMD,LeblanceRichardMD.Preopertativeembloizationofbrainandspinalhemangioblastoma.Neurosurgery,1993,33:502.
2
Xuqi-wuMD,MAOren-lingMD.Mangneticresonanceimagingandmicrosurgicaltreatmentofintrramedullaryhemangioblastomaofthespinalcord.Nerosurgery,1994,35:671.
3
劉阿力,王忠誠(chéng).
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